Une lésion chiasmatique est un terme général désignant une altération progressive de l’acuité visuelle et du champ visuel due à une compression du chiasma optique. Outre la compression, une ischémie pourrait également être impliquée. Chez l’adulte, les adénomes hypophysaires sont fréquents, tandis que chez l’enfant, les craniopharyngiomes prédominent.
Le chiasma optique est situé dans la citerne suprasellaire, juste au-dessus de l’hypophyse. Les nerfs optiques droit et gauche convergent ; les fibres provenant des hémi-rétines nasales se croisent et se dirigent vers le tractus optique controlatéral, tandis que les fibres des hémi-rétines temporales ne se croisent pas et suivent le tractus optique ipsilatéral. Ainsi, une lésion du chiasma optique entraîne un motif caractéristique de champ visuel (hémianopsie bitemporale).
L’évolution est typiquement progressive, mais peut être aiguë en cas d’apoplexie hypophysaire ou de traumatisme. Il est important de reconnaître précocement une lésion chiasmatique et de traiter la cause de manière appropriée pour préserver la fonction visuelle.
Une lésion du chiasma optique est un terme générique désignant un groupe de maladies dans lesquelles le chiasma optique subit des dommages tels qu’une compression, une inflammation, un traumatisme ou une ischémie, entraînant une baisse de l’acuité visuelle et des déficits du champ visuel (typiquement une hémianopsie bitemporale). Les causes sont variées et comprennent des causes compressives (adénome hypophysaire, craniopharyngiome, anévrisme), inflammatoires (névrite optique du chiasma, hypophysite lymphocytaire) et traumatiques.
Les lésions du chiasma optique sont classées en trois grandes catégories selon leur cause.
| Classification | Maladies représentatives |
|---|---|
| Compressif | Adénome hypophysaire (le plus fréquent chez l’adulte), craniopharyngiome (le plus fréquent chez l’enfant), anévrisme de la bifurcation carotide interne-artère ophtalmique (femme d’âge moyen), gliome du nerf optique (associé à la NF1) |
| Inflammatoire | Névrite optique chiasmatique (associée à la SEP), hypophysite lymphocytaire, arachnoïdite chiasmatique |
| Traumatique | Syndrome chiasmatique traumatique |
Lésions compressives : l’évolution est souvent lente. L’adénome hypophysaire comprime les fibres du chiasma par en dessous. Le craniopharyngiome est souvent situé au-dessus du chiasma, ce qui peut entraîner un schéma différent de trouble du champ visuel. Un anévrisme géant de la bifurcation carotide interne-artère ophtalmique comprime le chiasma latéralement, provoquant un scotome jonctionnel ou paracentral.
Lésions inflammatoires : la névrite optique chiasmale (chiasmal optic neuritis) est typique, associée aux maladies démyélinisantes (SEP, NMO, MOGAD). Dans la NMOSD avec anticorps anti-AQP4, environ 20 % des cas présentent une atteinte chiasmale ; dans la névrite optique avec anticorps anti-MOG, environ 16 %. Les cas liés au MOG tendent à montrer une atteinte optique longitudinale étendue1. L’hypophysite lymphocytaire est une maladie auto-immune avec hypertrophie hypophysaire globale.
Syndrome chiasmal traumatique : survient après un traumatisme crânien, dû à une lésion directe du chiasma ou à un trouble vasculaire indirect. Fréquent en cas de fracture du frontal ou de la base du crâne antérieure. Le pronostic visuel varie considérablement selon les cas2.
L’adénome hypophysaire est la cause la plus fréquente de compression chiasmatique chez l’adulte. Les tumeurs non sécrétantes sont souvent découvertes lors de troubles visuels, tandis que les adénomes à prolactine sont généralement détectés plus tôt en raison de symptômes hormonaux (aménorrhée, galactorrhée, hypogonadisme).
Elles se divisent en trois catégories : compressives (adénome hypophysaire, craniopharyngiome, anévrisme de l’artère carotide interne, gliome du nerf optique), inflammatoires (névrite optique chiasmatique, hypophysite lymphocytaire, arachnoïdite chiasmatique) et traumatiques (syndrome chiasmatique traumatique). Chez l’adulte, l’adénome hypophysaire est le plus fréquent ; chez l’enfant, le craniopharyngiome est relativement plus courant.
L’hémianopsie bitemporale respectant le méridien vertical est le motif caractéristique du trouble chiasmatique. Cependant, une hémianopsie bitemporale complètement symétrique est rare ; on observe plus souvent une hémianopsie incomplète avec asymétrie.
Les premiers changements du champ visuel commencent par une atteinte bitemporale supérieure respectant le méridien vertical. Cela est dû au fait que l’adénome hypophysaire, en comprimant le chiasma optique par le bas, affecte d’abord les fibres croisées qui courent en dessous (correspondant au champ visuel temporal supérieur).
Les différences dans les schémas de champ visuel selon la maladie causale sont les suivantes.
Adénome hypophysaire (typique)
Hémianopsie bitemporale : commence dans le quadrant temporal supérieur et progresse.
Scotome jonctionnel : une lésion du genou antérieur du chiasma optique provoque un scotome central d’un œil associé à un déficit temporal supérieur controlatéral.
Anévrisme de l'artère carotide interne
Scotome jonctionnel : dû à une compression du chiasma optique en direction temporale.
Scotome paracentral : peut débuter par un scotome paracentral lentement progressif.
Névrite optique chiasmatique
Hémianopsie bitemporale : due à une lésion inflammatoire du chiasma optique.
Scotome jonctionnel : dans la névrite optique préchiasmatique, un scotome jonctionnel peut être présent.
Dans la phase chronique, on observe un aspect caractéristique du fond d’œil appelé atrophie optique en cravate (bow-tie atrophy). La papille optique devient pâle dans les régions temporale et nasale centrales, tandis que les parties supérieure et inférieure sont relativement préservées. Cela est dû à l’atrophie sélective des fibres croisées et des axones des cellules ganglionnaires correspondants.
L’œdème papillaire est rare. En cas de différence de déficit du champ visuel entre les deux yeux, le RAPD (déficit pupillaire afférent relatif) est positif.
L’hémorragie ou la nécrose d’un adénome hypophysaire entraîne un début aigu. Apparaissent brutalement des céphalées intenses, une baisse rapide de l’acuité visuelle et des troubles oculomoteurs (diplopie due à une paralysie des nerfs crâniens III, IV et VI). Rarement, une altération de la conscience peut survenir, nécessitant une prise en charge urgente.
Une lésion du genou antérieur du chiasma (jonction) provoque un scotome jonctionnel (scotome central d’un œil + déficit temporal supérieur controlatéral). Un anévrisme de l’artère carotide interne peut débuter par un scotome paracentral. Une lésion latérale du chiasma affecte les fibres non croisées, entraînant rarement un déficit homonyme (déficit nasal). Le schéma du champ visuel varie selon le site et la direction de la compression.
Utilisez un périmètre de Goldmann ou un périmètre automatisé de Humphrey pour confirmer un schéma de déficit du champ visuel respectant le méridien vertical. Le fait que le déficit soit abrupt le long du méridien vertical est une caractéristique diagnostique d’une lésion chiasmatique, importante pour la différenciation d’une lésion du lobe occipital (hémianopsie homonyme).
Des examens réguliers du champ visuel sont essentiels pour évaluer la progression de la maladie et l’efficacité du traitement.
L’IRM (avec contraste) est l’examen le plus important pour le diagnostic des lésions du chiasma optique. Elle permet d’évaluer la direction d’extension de la tumeur, sa position par rapport au chiasma et ses caractéristiques de signal. Les coupes coronales sont particulièrement utiles pour comprendre les relations anatomiques.
La tomodensitométrie (TDM) est réalisée en complément. Dans le craniopharyngiome, des calcifications peuvent être présentes, et la TDM peut alors être utile.
L’OCT permet de détecter avec une grande sensibilité une atrophie optique légère, même avant l’examen du fond d’œil. Elle évalue quantitativement l’amincissement localisé des couches internes de la rétine (RNFL, GCL) et permet de détecter précocement les motifs correspondant à une atrophie en bande. Il a été rapporté que le motif d’amincissement du GCC correspond aux déficits du champ visuel et que l’épaisseur préopératoire du GCC est corrélée au pronostic postopératoire du champ visuel3. De plus, la disparition de l’asymétrie du GCC maculaire entre les deux yeux peut être un signe précoce de compression chiasmatique avant l’apparition d’un amincissement évident4. L’OCT est également utile pour le suivi pré- et postopératoire, et la mesure de l’épaisseur rétinienne par OCT aide à estimer le pronostic après traitement.
Essentiel pour différencier les adénomes sécrétant des hormones. Mesurer la prolactine (PRL), GH, IGF-1, ACTH, cortisol, TSH, FT4, LH/FSH. Dans le prolactinome, la PRL est très élevée (>200 ng/mL), à distinguer d’une légère augmentation due à la compression de la tige pituitaire.
L’OCT permet d’évaluer quantitativement l’amincissement de la couche des fibres nerveuses rétiniennes (RNFL) et de la couche des cellules ganglionnaires (GCL), et peut détecter une atrophie optique légère plus précocement que l’examen du fond d’œil. Elle est également utile pour confirmer le motif d’atrophie en bande caractéristique des lésions chiasmatiques (amincissement sélectif des quadrants temporal et nasal). De plus, une évaluation longitudinale avant et après la chirurgie aide à estimer le pronostic de récupération visuelle après décompression.
À l’exception du prolactinome, la chirurgie est le traitement de première intention.
Traitement chirurgical
La chirurgie transsphénoïdale (transsphenoidal surgery) est l’approche standard. On accède à la tumeur par les fosses nasales en passant par le sinus sphénoïdal pour lever la compression sur le chiasma optique. Récemment, la chirurgie endoscopique est également largement pratiquée. La décompression peut améliorer l’acuité visuelle et le champ visuel. Cependant, si une atrophie optique évidente est déjà établie, le pronostic visuel est mauvais. Il est important de décomprimer précocement tant que l’épaisseur de la couche des fibres nerveuses rétiniennes (RNFL) est normale ou limite et que le déficit du champ visuel reste inférieur à une hémianopsie, pour une récupération suffisante du champ visuel 5.
Traitement médicamenteux (prolactinome)
La prise d’agonistes dopaminergiques est le traitement principal. On utilise la bromocriptine (dose initiale 1,25 mg/jour, dose d’entretien 5 à 7,5 mg/jour) ou la cabergoline (0,25 à 2 mg par semaine). On estime qu’une réduction tumorale et une normalisation hormonale sont possibles dans 80 à 90 % des prolactinomes.
Radiothérapie
La radiothérapie stéréotaxique (Gamma Knife, etc.) est une option comme traitement adjuvant pour les tumeurs résiduelles ou récidivantes après chirurgie.
La chirurgie ± radiothérapie est la base. Le craniopharyngiome adhère fortement au chiasma optique, rendant l’exérèse totale difficile, et une radiothérapie postopératoire est souvent associée. Une méta-analyse chez l’adulte rapporte que l’exérèse totale réduit significativement le risque de récidive, mais augmente le risque d’insuffisance hypophysaire panhypopituitarisme et de diabète insipide permanent, sans différence significative dans l’amélioration de la fonction visuelle entre exérèse totale et partielle6.
Un traitement endovasculaire (coil embolization) ou un clipping est réalisé par un neurochirurgien.
La corticothérapie par bolus (méthylprednisolone 1 000 mg/jour en perfusion intraveineuse pendant 3 jours) est le traitement de première intention. En cas d’échec de la corticothérapie chez les patients positifs aux anticorps anti-aquaporine-4 (AQP4), une plasmaphérèse peut être réalisée. Une prise en charge à long terme basée sur le diagnostic de la maladie sous-jacente (SEP, NMO, MOGAD) est essentielle.
En phase aiguë, l’administration de corticostéroïdes et la surveillance sont la base du traitement. En attendant une récupération spontanée de l’acuité visuelle et du champ visuel, on évalue l’indication d’une prise en charge neurochirurgicale.
L’apoplexie hypophysaire est une urgence.
Les agonistes dopaminergiques (bromocriptine, cabergoline) sont très efficaces pour les prolactinomes, permettant une réduction tumorale et une normalisation de la prolactine dans 80 à 90 % des cas. Comme ils offrent des résultats au moins aussi bons que la chirurgie tout en évitant les risques opératoires, le traitement médical est la première intention. Les autres adénomes répondent moins bien aux médicaments et la chirurgie est privilégiée.
Au niveau du chiasma optique, les fibres provenant des hémi-rétines nasales des deux yeux se croisent et se dirigent vers le côté opposé (fibres croisées). Les fibres provenant des hémi-rétines temporales ne se croisent pas et restent du même côté (fibres non croisées).
L’adénome hypophysaire comprime le chiasma optique par le bas et endommage sélectivement les fibres croisées qui cheminent dans sa partie inférieure. Les lésions des fibres croisées provoquent un déficit du champ visuel temporal (hémianopsie bitemporale). Comme les fibres correspondant au champ visuel temporal supérieur sont les premières touchées, le déficit visuel commence souvent dans le quadrant temporal supérieur.
Lorsque l’artère carotide interne comprime le chiasma optique latéralement, les fibres non croisées sont endommagées, ce qui peut entraîner un déficit du champ visuel nasal (rare).
Lorsque les fibres croisées sont endommagées de manière persistante, les quadrants temporal central et nasal central de la papille optique, par lesquels ces fibres passent, s’atrophient sélectivement. Les quadrants supérieur et inférieur (qui contiennent principalement des fibres non croisées) sont relativement préservés. Cette atrophie asymétrique forme le motif de l’atrophie en cravate (bow-tie atrophy).
Dans la névrite optique chiasmatique (démyélinisante), une réaction auto-immune contre la gaine de myéline endommage les fibres nerveuses du chiasma optique. Dans la NMOSD avec anticorps anti-AQP4, les canaux aquaporine-4 des astrocytes sont ciblés, et des lésions inflammatoires se forment facilement dans la partie postérieure du nerf optique, y compris le chiasma.
L’implication de l’ischémie est également suggérée comme un facteur contribuant aux lésions du chiasma optique, et on pense que la compression des microvaisseaux par la tumeur favorise les lésions nerveuses.
Lorsque la compression du chiasma optique est levée, une amélioration de l’acuité visuelle et du champ visuel est souvent observée. Cependant, si une atrophie optique est déjà évidente, le pronostic fonctionnel visuel est mauvais. Cela est dû à une perte irréversible de fibres nerveuses, et une intervention précoce est essentielle pour préserver la fonction visuelle.
La mesure de l’épaisseur rétinienne par OCT est utile pour estimer le pronostic après traitement. En cas d’amincissement important du GCL et du RNFL avant l’opération, la récupération de la fonction visuelle après l’opération a tendance à être limitée, et les résultats de l’OCT préopératoire aident à prédire le pronostic.
Dans le cas d’une névrite optique chiasmatique, la récupération visuelle est bonne dans les cas idiopathiques (la plupart retrouvent une acuité visuelle d’au moins 0,5), mais 40 % évoluent vers une SEP dans les 3 ans, d’où l’importance d’une collaboration à long terme avec un neurologue. Pour plus de détails, voir l’article sur la « chiasmatite optique » (/fr/neuro/chiasmitis/).
Dans les lésions chiasmatiques dues à un adénome hypophysaire, une amélioration du champ visuel peut être attendue après une chirurgie transsphénoïdale, mais si une insuffisance hypophysaire survient après l’opération, un traitement hormonal substitutif peut être nécessaire.
Si la compression est levée avant que l’atrophie optique ne soit établie, une amélioration de l’acuité visuelle et du champ visuel peut être attendue. En revanche, si une atrophie en bande ou un amincissement marqué de la couche des cellules ganglionnaires (GCL) est observé avant l’opération, la récupération de la fonction visuelle sera limitée. L’évaluation quantitative de l’atrophie de la couche rétinienne interne par OCT avant l’opération est utile pour estimer le pronostic postopératoire, et un diagnostic et un traitement précoces sont essentiels pour préserver la fonction visuelle.
