垂體腺瘤（典型）
視交叉病變（如垂體腫瘤）
一目瞭然的要點
Section titled “一目瞭然的要點”1. 什麼是視交叉部病變？
Section titled “1. 什麼是視交叉部病變？”視交叉部障礙是指由於視交叉的壓迫性病變等導致緩慢進展的視力、視野障礙的總稱。原因不僅包括壓迫，還提示有缺血參與。成人中垂體腺瘤多見，兒童中顱咽管瘤多見。
視交叉位於鞍上池，幾乎在垂體的正上方。左右視神經匯合，來自鼻側半視網膜的纖維交叉至對側視束。來自顳側半視網膜的纖維不交叉，走向同側視束。因此，視交叉受損時會出現特徵性的視野模式（雙顳側偏盲）。
典型表現為緩慢進展，但垂體卒中或外傷時也可能急性發作。早期識別視交叉部損傷並根據原因進行適當治療，對於保護視功能至關重要。
Q
什麼是視交叉病變？
2. 病因分類與流行病學
Section titled “2. 病因分類與流行病學”2-1. 病因分類
Section titled “2-1. 病因分類”視交叉病變根據其原因大致分為三類。
| 分類 | 代表性疾病 |
|---|---|
| 壓迫性 | 垂體腺瘤（成人最常見）、顱咽管瘤（兒童最常見）、內頸動脈-眼動脈分叉部動脈瘤（中年女性）、視神經膠質瘤（合併NF1） |
| 發炎性 | 視交叉部視神經炎（合併MS）、淋巴球性垂體炎、視交叉蛛網膜炎 |
| 外傷性 | 外傷性視交叉症候群 |
壓迫性病變常呈緩慢進展，垂體腺瘤從下方壓迫視交叉的交叉纖維。顱咽管瘤常位於視交叉上方，視野缺損模式可能不同。內頸動脈-眼動脈分叉處的巨大動脈瘤從側方壓迫視交叉，導致交界性暗點或旁中心暗點。
炎症性病變以視交叉部視神經炎（chiasmal optic neuritis）為代表，常合併脫髓鞘疾病（MS、NMO、MOGAD）。AQP4抗體陽性NMOSD中約20%、MOG抗體陽性視神經炎中約16%可見視交叉病變，MOG相關病例常表現為縱向延伸的視神經病變1。淋巴球性垂體炎是一種自體免疫性疾病，伴有整個垂體腫大。
外傷性視交叉症候群發生於頭部外傷後，由視交叉直接損傷或間接血流障礙引起。常見於伴有額骨外傷或前顱底骨折的病例，視力預後因病例而異2。
2-2. 流行病學
Section titled “2-2. 流行病學”垂體腺瘤是成人視交叉壓迫最常見的原因。非荷爾蒙分泌性腫瘤常因視力障礙被發現，而泌乳素腺瘤則傾向於因荷爾蒙症狀（無月經、溢乳、性腺功能低下）更早被發現。
Q
引起視交叉病變的原因有哪些？
3. 症狀與臨床所見
Section titled “3. 症狀與臨床所見”3-1. 視野障礙
Section titled “3-1. 視野障礙”遵循垂直子午線的雙顳側偏盲是視交叉病變的特徵性視野模式。但完全對稱的雙顳側偏盲少見，多為左右不對稱的不完全偏盲。
初期視野變化始於遵循垂直子午線的雙眼上顳側障礙。這是因為垂體腺瘤從下方壓迫視交叉時，首先損傷走行於下方的交叉纖維（對應上顳側視野）。
不同病因導致的視野模式差異如下：
3-2. 視神經檢查所見
Section titled “3-2. 視神經檢查所見”慢性期會出現特徵性的眼底表現，稱為帶狀視神經萎縮（bow-tie atrophy）。視神經盤的顳側中央和鼻側中央呈現蒼白，而上下方相對保留。這是因為交叉纖維選擇性受損，導致相應的神經節細胞軸突萎縮所致。
視乳頭水腫罕見。若雙眼視野缺損不對稱，則相對性傳入性瞳孔障礙（RAPD）可能為陽性。
3-3. 垂體中風（急性型）
Section titled “3-3. 垂體中風（急性型）”垂體腺瘤發生出血或壞死時可急性發作。表現為劇烈頭痛、視力急遽下降和眼球運動障礙（第III、IV、VI腦神經麻痺導致複視），急性出現。罕見情況下伴有意識障礙，需緊急處理。
Q
除了雙顳側偏盲，還有其他視野模式嗎？
4. 檢查與診斷
Section titled “4. 檢查與診斷”4-1. 視野檢查
Section titled “4-1. 視野檢查”使用Goldmann視野計或Humphrey自動視野計，確認尊重垂直子午線的視野缺損模式。視野缺損在垂直子午線上邊界銳利是視交叉病變的診斷特徵，對於與枕葉病變（同向性偏盲）的鑑別很重要。
定期視野檢查對於評估病程進展和治療效果至關重要。
4-2. 影像檢查
Section titled “4-2. 影像檢查”增強MRI是確診視交叉病變最重要的檢查。可評估腫瘤的擴展方向、與視交叉的位置關係以及訊號特性。冠狀位成像尤其有助於了解解剖關係。
CT作為輔助檢查。顱咽管瘤可能出現鈣化，此時CT可能有用。
4-3. OCT
Section titled “4-3. OCT”OCT比眼底檢查能更敏感地檢測出輕度視神經萎縮。可定量評估視網膜內層（RNFL、GCL）的局部變薄，並早期發現與帶狀萎縮相對應的模式。有報告指出，GCC變薄的模式與視野缺損相對應，且術前GCC厚度與術後視野預後相關3。此外，雙眼黃斑GCC不對稱性的消失可能是在明顯變薄出現之前提示視交叉壓迫的早期徵象4。OCT對術前和術後監測也有用，OCT測量的視網膜厚度有助於評估治療後的預後。
4-4. 內分泌檢查
Section titled “4-4. 內分泌檢查”內分泌檢查對於鑑別荷爾蒙分泌型腺瘤至關重要。測量催乳素（PRL）、GH、IGF-1、ACTH、皮質醇、TSH、FT4和LH/FSH。催乳素瘤中PRL顯著升高（超過200 ng/mL），需與垂體柄壓迫引起的輕度升高鑑別。
4-5. 鑑別診斷
Section titled “4-5. 鑑別診斷”- 傾斜視盤（tilted disc）：視盤形態異常導致顳側視野缺損，但通常不完全遵循垂直子午線。
- 視神經部分發育不全：根據視盤發育異常和視野缺損的模式進行鑑別。
- 鞍結節腦膜瘤：易表現為單側中心暗點或交界性暗點，MRI顯示特徵性的硬腦膜尾徵。
Q
OCT如何幫助診斷視交叉病變？
A
OCT可以定量評估視網膜神經纖維層（RNFL）和神經節細胞層（GCL）的變薄，比眼底檢查更早發現輕度視神經萎縮。它也有助於確認視交叉病變特徵性的帶狀萎縮模式（顳側和鼻側象限的選擇性變薄）。此外，術前和術後進行連續評估有助於預測減壓後視功能恢復的預後。
5-1. 垂體腺瘤
Section titled “5-1. 垂體腺瘤”除泌乳素瘤外，手術是首選治療。
手術治療
経蝶形骨洞手術（transsphenoidal surgery）が標準アプローチである。鼻腔から蝶形骨洞を経由して腫瘍に到達し、視交叉への圧迫を解除する。近年は内視鏡下手術も広く行われる。圧迫解除により視力・視野の改善が期待できる。ただし、すでに明らかな視神経萎縮が確立している場合は視機能予後が不良となる。RNFL厚が正常〜境界域で視野障害が半盲以内にとどまっているうちに早期減圧することが、十分な視野回復のために重要である5。
薬物療法（プロラクチノーマ）
ドパミンアゴニスト内服が治療の中心である。ブロモクリプチン（開始量 1.25 mg/日、維持量 5〜7.5 mg/日）またはカベルゴリン（週 0.25〜2 mg）を使用する。80〜90%のプロラクチノーマで腫瘍縮小とホルモン正常化が達成可能とされる。
放射線療法
手術後残存・再発腫瘍に対する補助治療として定位放射線治療（ガンマナイフ等）が選択肢となる。
5-2. 顱咽管瘤及其他腫瘤
Section titled “5-2. 顱咽管瘤及其他腫瘤”手術±放射治療是基本治療。顱咽管瘤常與視交叉緊密粘連，全切除困難，因此常合併術後放射治療。成人患者的統合分析報告，全切除雖顯著降低復發風險，但會增加全垂體功能低下和永久性尿崩症的風險，且全切除與部分切除之間的視力改善率無顯著差異6。
5-3. 內頸動脈動脈瘤
Section titled “5-3. 內頸動脈動脈瘤”由神經外科進行血管內治療（線圈栓塞術）或夾閉術。
5-4. 視交叉部視神經炎
Section titled “5-4. 視交叉部視神經炎”類固醇脈衝療法（甲基培尼皮質醇1000 mg/日，靜脈輸注3天）為第一線治療。對於抗水通道蛋白4（AQP4）抗體陽性且類固醇無效的病例，可進行血漿置換。根據原發疾病（MS、NMO、MOGAD）診斷進行長期管理至關重要。
5-5. 外傷性視交叉症候群
Section titled “5-5. 外傷性視交叉症候群”急性期以類固醇給藥和觀察為基本。在期待視力與視野自然恢復的同時，判斷神經外科介入的適應症。
5-6. 腦下垂體中風的緊急處理
Section titled “5-6. 腦下垂體中風的緊急處理”腦下垂體中風是一種緊急疾病。
- 類固醇補充：若懷疑皮質醇缺乏，靜脈注射氫化可體松100~200 mg。優先穩定血行動力學。
- 手術適應症：伴有嚴重視力下降、持續或惡化的視野缺損、意識障礙時，應考慮緊急經蝶竇手術減壓。穩定病例也可選擇保守治療（類固醇補充+嚴密觀察）。比較垂體中風保守治療與手術治療的統合分析顯示，兩組在視野、視力、眼球運動恢復率方面無明確顯著差異，支持根據初始表現嚴重程度進行個別化判斷7。
Q
為什麼只有泌乳素瘤不開刀？
A
對於泌乳素瘤，口服多巴胺促效劑（溴隱亭、卡麥角林）效果顯著，80-90%的病例可達成腫瘤縮小和泌乳素正常化。在避免手術風險的同時可獲得同等或更好的治療效果，因此藥物治療是首選。其他腺瘤對藥物反應較差，優先考慮手術。
6. 病理生理
Section titled “6. 病理生理”視交叉的解剖與視野缺損的機轉
Section titled “視交叉的解剖與視野缺損的機轉”在視交叉處，來自左右鼻側半視網膜的神經纖維交叉至對側（交叉纖維）。來自顳側半視網膜的神經纖維不交叉，走行於同側（非交叉纖維）。
垂體腺瘤從下方壓迫視交叉，選擇性損傷走行於下部的交叉纖維。交叉纖維損傷導致顳側視野缺損（雙顳側偏盲）。由於對應上顳側視野的纖維首先受損，視野缺損常從上顳側開始。
當內頸動脈從外側壓迫視交叉時，非交叉纖維可能受損，導致鼻側視野缺損（罕見）。
帶狀視神經萎縮的機轉
Section titled “帶狀視神經萎縮的機轉”當交叉纖維持續受損時，視神經盤上這些纖維通過的顳側中央和鼻側中央象限會選擇性萎縮。上下象限（非交叉纖維較多）相對保留。這種不對稱萎縮形成帶狀視神經萎縮（bow-tie atrophy）的模式。
發炎性病變的機制
Section titled “發炎性病變的機制”在視交叉部視神經炎（脫髓鞘性）中，針對髓鞘的自體免疫反應損害視交叉部的神經纖維。在AQP4抗體陽性的NMOSD中，星狀膠質細胞的水通道蛋白4通道成為標靶，容易在包括視交叉在內的視神經後部形成發炎性病變。
缺血也被認為是視交叉損傷的一個因素，腫瘤對微血管的壓迫被認為會促進神經損傷。
7. 病程與預後
Section titled “7. 病程與預後”當視交叉的壓迫解除後，視力和視野通常會改善。但是，如果已經出現明顯的視神經萎縮，則視覺功能預後不良。這是由於不可逆的神經纖維流失所致，早期治療介入是保留視覺功能的關鍵。
OCT測量視網膜厚度有助於評估治療後的預後。如果術前GCL和RNFL變薄嚴重，術後視功能恢復往往有限，術前OCT結果有助於預測預後。
對於視交叉部視神經炎，特發性病例視力恢復良好（大部分恢復至0.5以上），但據報導40%在3年內轉化為多發性硬化，因此與神經內科的長期合作很重要。詳情請參閱「視交叉炎」文章。
對於垂體腺瘤引起的視交叉壓迫，經蝶竇手術後視野有望改善，但如果術後出現垂體功能減退，可能需要激素替代治療。
Q
手術後視力能恢復多少？
A
如果在視神經萎縮確立之前解除壓迫，視力及視野有望改善。但如果術前已出現帶狀萎縮或嚴重的GCL變薄，視功能恢復有限。通過OCT定量評估術前視網膜內層萎縮有助於預測術後預後，早期診斷和治療對保留視功能最為重要。
8. 參考文獻
Section titled “8. 參考文獻”- Tieger MG, Hedges TR 3rd, Ho J, et al. Ganglion Cell Complex Loss in Chiasmal Compression by Brain Tumors. J Neuroophthalmol. 2017;37(1):7-12. PMID: 28192385
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- Mookan LV, Thomas PA, Harwani AA. Traumatic chiasmal syndrome: A meta-analysis. Am J Ophthalmol Case Rep. 2018;7:35-39. PMID: 29577103
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視交叉炎（Chiasmitis）
視交叉の炎症性病変（MS・NMO・MOGAD・感染性）の詳細な診断・治療・予後
下垂体腺腫（Pituitary Adenoma）
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