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Lumic Lumic：眼科百科
神經眼科

視交叉炎

一目瞭然的要點

Section titled “一目瞭然的要點”

1. 什麼是視交叉炎？

Section titled “1. 什麼是視交叉炎？”

視交叉炎（chiasmitis），也稱為視交叉部視神經炎（chiasmal optic neuritis），是視神經炎的一種，指炎症發生在視交叉的狀態。其特徵為急性視力下降、以雙顳側偏盲為主的視野缺損以及視交叉的影像學表現。

多發性硬化症（MS）合併的視神經炎中常見。1975年Bell首次記錄了MS與視交叉病變的病理學關聯，1987年Rosenblatt通過MRI報告了視交叉神經炎。2)

特發性視交叉炎和脫髓鞘性視神經炎被認為是同一病理過程的不同表現。特發性視交叉炎的危險因素與視神經炎相似，多見於女性和年輕人。

Kawasaki & Purvin對20例特發性視交叉炎進行了最大規模的追蹤研究，報告患者病程與視神經炎相似。3年內6例（40%）被診斷為臨床確診的MS，其中4例在1年內發生第二次脫髓鞘事件。

Q 視交叉炎和視神經炎有什麼不同？
A

視交叉炎是視神經炎的一種，差別在於發炎部位在視交叉。視神經炎主要表現為單眼中心暗點，而視交叉炎則表現為雙顳側偏盲等視交叉病變特有的視野缺損。病理生理和治療方法相似，被認為是同一脫髓鞘過程的不同表現。

2. 主要症狀和臨床所見

Section titled “2. 主要症狀和臨床所見”

自覺症狀

Section titled “自覺症狀”
  • 霧視、視力下降：多為急性發作。數天至數週內惡化，之後穩定並改善。
  • 閃光感：通常為一過性，感覺像火花或刺眼。
  • 顳側視野暗影：雙側顳側視野感覺變暗。
  • 半視野滑動現象與複視：儘管眼球運動正常，患者自覺影像錯位。
  • 固視點深度知覺喪失：因雙顳側偏盲導致雙眼視覺功能受損。
  • 眼痛：特發性病例通常不伴眼痛。在Kawasaki & Purvin的報告中，20例中僅20%有眼痛。
Q 視交叉炎會痛嗎？
A

特發性視交叉炎通常不伴眼痛。在20例報告中，僅20%有眼痛。這與典型視神經炎（約60%有眼球運動痛）的重要差異。但感染性或自體免疫性病因可能伴隨頭痛。

臨床所見

Section titled “臨床所見”

視交叉內的病變部位不同，視野缺損的模式也不同。

視交叉前部

交界性暗點：一眼的中心暗點伴有對側眼的上顳側視野缺損。

Traquair交界性暗點：僅同側眼的顳側視野缺損。

視交叉本體

雙顳側偏盲：視交叉病變最典型的徵象。

遵循垂直子午線：左右顳側視野對稱性缺損。

後視交叉

雙顳側偏盲性暗點：由後方交叉纖維損傷引起。

側方病變：非交叉纖維受損時出現同側偏盲。

其他臨床徵象包括以下內容。

  • 中心視力下降：根據病變範圍和程度，從輕度到重度不等。
  • 對光反射異常：瞳孔對光反應可能變得遲緩。
  • 帶狀萎縮：慢性期視神經盤鼻側和顳側萎縮，上下方保留，呈現「蝶形領結」樣圖案。

3. 原因與風險因素

Section titled “3. 原因與風險因素”

視交叉炎的原因多種多樣。

分類病因疾病
感染性結核、梅毒、EB病毒、水痘帶狀皰疹病毒、腮腺炎、萊姆病、隱球菌病、囊蟲病、血吸蟲病
發炎性類肉瘤病
自體免疫性多發性硬化症、系統性紅斑狼瘡
抗體介導性NMO（AQP4抗體）、MOGAD（MOG抗體）
血管炎性巨細胞動脈炎
缺血性煙霧病
中毒性乙胺丁醇

梅毒可合併葡萄膜炎並引起視交叉炎。Ishibe等人報告了一例梅毒性葡萄膜炎合併視交叉視神經炎，表現為雙顳側偏盲樣視野缺損。4)

乙胺丁醇引起的中毒性視神經病變可波及視交叉，導致雙顳側偏盲。3)

在AQP4抗體陽性的NMOSD中，孤立性視交叉病變具有特徵性，MOGAD相關的視神經炎也可擴展至視交叉。5)

風險因素

  • 女性
  • 年輕（15～45歲）
Q 視交叉炎轉變為多發性硬化症的風險有多高？
A

一項追蹤20例特發性視交叉炎患者的研究顯示，3年內有40%被診斷為臨床確定的多發性硬化症。其中4例在1年內發生第二次脫髓鞘事件，因此早期追蹤尤為重要。此風險被認為與視神經炎轉化為多發性硬化症的比率相當。

4. 診斷與檢查方法

Section titled “4. 診斷與檢查方法”

視交叉炎沒有確定的診斷標準。根據與視交叉病變模式一致的視野缺損的存在，進行臨床診斷。

MRI

Section titled “MRI”

MRI是最重要的影像學檢查。

  • 成像方法：脂肪抑制序列（STIR）顯示視交叉腫大和高信號。增強T1加權影像確認強化。
  • 成像方向：除了水平切面，冠狀切面和矢狀切面也有用。
  • 所見：可見視交叉腫大及顯影增強。Kawasaki & Purvin的報告指出，在15例接受MRI檢查的患者中，12例（80%）出現視交叉腫大或顯影增強。
  • FLAIR影像：評估側腦室附近是否有脫髓鞘病變，以判斷合併MS的風險。

即使MRI表現正常，也不能排除視交叉炎。已有SLE相關視交叉炎患者MRI正常的病例報告。1)

血液檢查及腦脊髓液檢查

Section titled “血液檢查及腦脊髓液檢查”

為尋找病因，評估以下項目。

  • 抗AQP4抗體：評估NMOSD所必需。對於類固醇無效或呈復發性病程的病例，早期評估很重要。
  • 抗MOG抗體：用於鑑別MOGAD相關視神經炎。
  • 腦脊髓液檢查：根據寡克隆區帶的有無評估多發性硬化。感染性病例應考慮腦脊髓液RPR和梅毒螺旋體抗體。4)
  • 梅毒血清反應：RPR、TPHA（梅毒螺旋體血球凝集試驗）。

非典型視神經炎的特徵

Section titled “非典型視神經炎的特徵”

出現以下特徵時，應懷疑非典型視神經炎，並進行原發疾病的詳細檢查。

  • 年齡在15～45歲範圍之外
  • 雙眼發病
  • 發病後2週以上症狀仍持續進展
  • 類固醇依賴性病程
  • 合併全身症狀

光學同調斷層掃描（OCT）與光學同調斷層掃描血管攝影（OCTA）

Section titled “光學同調斷層掃描（OCT）與光學同調斷層掃描血管攝影（OCTA）”
  • OCT：評估視乳頭周圍視網膜神經纖維層（RNFL）及黃斑部神經節細胞內網狀層（mGCIPL）的變薄情況。慢性期呈現與帶狀萎縮對應的模式。
  • OCTA：Cuna等人報告，在多發性硬化相關的視交叉炎中，表淺毛細血管叢密度瀰漫性降低。壓迫性視交叉病變表現為與交叉纖維對應的選擇性降低，而脫髓鞘性病變則表現為整體性降低。2)

5. 標準治療方法

Section titled “5. 標準治療方法”

視交叉炎尚無確立的治療方法，治療需根據病因進行。

藥物治療

Section titled “藥物治療”

類固醇脈衝療法是首選治療。

  • 給藥方法：甲基潑尼松龍1000 mg/日靜脈滴注，連續3天。
  • 後續治療：在日本，脈衝治療後不進行口服潑尼松龍（後續治療）。在國外的視神經炎治療試驗（ONTT）中，採用脈衝治療後口服潑尼松龍1 mg/kg/天共11天的方案。
  • 副作用：注意高血糖、消化性潰瘍、誘發感染。

AQP4抗體陽性病例

如果類固醇脈衝療法無效，可進行血漿置換。

依病因治療

Section titled “依病因治療”
  • 感染性：根據病原微生物使用相應的抗菌藥或抗病毒藥。梅毒性病例以青黴素類抗菌藥全身給藥為基本治療，有報告稱口服阿莫西林可改善症狀。4)
  • 中毒性（乙胺丁醇）：立即停用致病藥物。視力恢復可能需要數個月。3)
  • 自體免疫性（SLE）：除類固醇外，有時會併用環磷醯胺或黴酚酸酯等免疫抑制劑。1)

預後

Section titled “預後”

Kawasaki & Purvin對20例病例的追蹤顯示，97%的患眼視力改善至20/40（0.5）以上，所有視野穩定或改善。僅1例在1個月後視力仍持續下降。

Q 如果類固醇脈衝療法無效怎麼辦？
A

在類固醇無效的病例中，應考慮抗AQP4抗體陽性的NMOSD的可能性，並進行血漿置換。如果病程呈類固醇依賴性，應檢查原發疾病如MOGAD或SLE，並考慮聯合免疫抑制治療。詳情請參閱「病因與風險因素」部分（#3-病因與風險因素）。

6. 病理生理學與詳細發病機制

Section titled “6. 病理生理學與詳細發病機制”

視交叉炎的病理生理學尚未完全闡明。機制因病因不同而異。

脫髓鞘性（特發性、MS相關）

早期階段原因不明的特發性視交叉炎被認為是由脫髓鞘引起的。針對髓鞘的自身免疫反應損傷視交叉的神經纖維。部分病例後來被診斷為MS，可能屬於與視神經炎相同的脫髓鞘譜系。

感染性/發炎性

感染性或發炎性原因可經由缺血或退化性變化直接損傷視交叉。也可能作為免疫介導的副感染性或感染後後遺症發生。

中毒性（乙胺丁醇）

乙胺丁醇會損害視網膜神經節細胞的自噬作用，誘導細胞凋亡。同時透過金屬螯合作用干擾氧化磷酸化，導致粒線體功能障礙。3) 推測視神經病變向近端進展並波及視交叉。

抗體介導性

AQP4抗體靶向星狀細胞上的水通道蛋白4通道，形成好發於視神經後部（包括視交叉）的病變。5) MOG抗體靶向髓鞘少突膠質細胞糖蛋白，主要損傷視神經前部，但可擴展至視交叉。5)

7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）

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OCTA評估脫髓鞘性視交叉炎

Section titled “OCTA評估脫髓鞘性視交叉炎”

Cuna等人（2022）使用OCTA對MS相關的視交叉炎進行了為期3年的縱向評估。儘管視力恢復到20/20，但觀察到淺層毛細血管叢密度和神經節細胞複合體進行性下降。壓迫性視交叉病變表現為與交叉纖維對應的選擇性血管密度下降，而脫髓鞘性視交叉炎則表現為瀰漫性下降。這種差異推測是由於脫髓鞘病變導致更廣泛的視神經損傷。2)

使用mGCIPL評估中毒性視交叉病變

Section titled “使用mGCIPL評估中毒性視交叉病變”

Lin等人（2022）報告，在乙胺丁醇相關的視交叉病變中，黃斑神經節細胞內叢狀層（mGCIPL）的鼻側變薄反映了逆行性跨突觸變性。即使最佳矯正視力恢復到20/20，mGCIPL變薄仍然存在，提示其可能作為不可逆神經損傷的結構標誌物。3)

梅毒性葡萄膜炎合併視交叉炎

Section titled “梅毒性葡萄膜炎合併視交叉炎”

Ishibe等人（2026）報告了一例梅毒性葡萄膜炎（急性梅毒性後部板狀脈絡膜視網膜炎）合併視交叉視神經炎的病例。雙顳側偏盲樣視野缺損無法僅用眼底病變解釋，MRI顯示視交叉增強。該病例表明，當眼梅毒的視野缺損與眼底表現不一致時，神經影像學檢查對於排除顱內病變至關重要。4)

8. 參考文獻

Section titled “8. 參考文獻”
  1. Almeida GB, Moro N, Monteiro MLR. Recurrent and Reversible, Bitemporal Field Defect from Presumed Chiasmitis in a Patient with Systemic Lupus Erythematosus. Neuro-Ophthalmology. 2021;45(2):117-119.
  2. Cuna A, Pellegrini F, Interlandi E, et al. Optical Coherence Tomography Angiography in Chiasmitis. Case Rep Ophthalmol. 2022;13:517-522.
  3. Lin YW, Wang JK, Huang TL. Ethambutol optic neuropathy with correspondent chiasmitis manifestation in magnetic resonance imaging. Taiwan J Ophthalmol. 2022;12:343-346.
  4. Ishibe T, Otsuka M, Itotani M, et al. Syphilitic Uveitis-Associated Chiasmal Optic Neuritis Presenting As Bitemporal Hemianopia-Like Visual Field Defects. Cureus. 2026;18(1):e100656.
  5. Cacciaguerra L, Flanagan EP. Diagnosis and Treatment of NMOSD and MOGAD. Neurol Clin. 2024;42(1):81-114.

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