视交叉前部
视交叉炎
一目了然的要点
Section titled “一目了然的要点”1. 什么是视交叉炎？
Section titled “1. 什么是视交叉炎？”视交叉炎（chiasmitis），也称为视交叉部视神经炎（chiasmal optic neuritis），是视神经炎的一种，指炎症发生在视交叉的状态。其特征为急性视力下降、以双颞侧偏盲为主的视野缺损以及视交叉的影像学表现。
多发性硬化症（MS）合并的视神经炎中常见。1975年Bell首次记录了MS与视交叉病变的病理学关联，1987年Rosenblatt通过MRI报告了视交叉神经炎。2)
特发性视交叉炎和脱髓鞘性视神经炎被认为是同一病理过程的不同表现。特发性视交叉炎的危险因素与视神经炎相似，多见于女性和年轻人。
Kawasaki & Purvin对20例特发性视交叉炎进行了最大规模的随访研究，报告患者病程与视神经炎相似。3年内6例（40%）被诊断为临床确诊的MS，其中4例在1年内发生第二次脱髓鞘事件。
Q
视交叉炎和视神经炎有什么区别？
A
视交叉炎是视神经炎的一种，区别在于炎症部位位于视交叉。视神经炎主要表现为单眼中心暗点，而视交叉炎则表现为双颞侧偏盲等视交叉病变特有的视野缺损。病理生理和治疗方法相似，被认为是同一脱髓鞘过程的不同表现。
2. 主要症状和临床所见
Section titled “2. 主要症状和临床所见”- 雾视、视力下降：多为急性发作。数天至数周内恶化，之后稳定并改善。
- 闪光感：通常为一过性，感觉像火花或刺眼。
- 颞侧视野变暗：双侧颞侧视野感觉变暗。
- 半视野滑动现象和复视：尽管眼球运动正常，但患者自觉图像错位。
- 注视点深度知觉丧失：由于双颞侧偏盲导致双眼视觉功能受损。
- 眼痛：特发性病例通常不伴有眼痛。在Kawasaki & Purvin的报告中，20例中仅有20%出现眼痛。
视交叉内病变部位不同，视野缺损的模式也不同。
其他临床体征包括以下内容。
- 中心视力下降：根据病变范围和程度，从轻度到重度不等。
- 对光反射异常：瞳孔对光反应可能变得迟钝。
- 带状萎缩：慢性期视盘鼻侧和颞侧萎缩，上下方保留，呈“蝶形领结”样图案。
3. 病因与危险因素
Section titled “3. 病因与危险因素”视交叉炎的病因多种多样。
| 分类 | 病因疾病 |
|---|---|
| 感染性 | 结核、梅毒、EB病毒、水痘-带状疱疹病毒、腮腺炎、莱姆病、隐球菌病、囊虫病、血吸虫病 |
| 炎症性 | 结节病 |
| 自身免疫性 | 多发性硬化、系统性红斑狼疮 |
| 抗体介导性 | NMO（AQP4抗体）、MOGAD（MOG抗体） |
| 血管炎性 | 巨细胞动脉炎 |
| 缺血性 | 烟雾病 |
| 中毒性 | 乙胺丁醇 |
梅毒可合并葡萄膜炎并引起视交叉炎。Ishibe等人报告了一例梅毒性葡萄膜炎合并视交叉视神经炎，表现为双颞侧偏盲样视野缺损。4)
乙胺丁醇引起的中毒性视神经病变可波及视交叉，导致双颞侧偏盲。3)
在AQP4抗体阳性的NMOSD中，孤立性视交叉病变具有特征性，MOGAD相关的视神经炎也可扩展至视交叉。5)
风险因素
- 女性
- 年轻（15～45岁）
Q
视交叉炎发展为多发性硬化症的风险有多大？
4. 诊断和检查方法
Section titled “4. 诊断和检查方法”视交叉炎没有确定的诊断标准。根据与视交叉病变模式一致的视野缺损的存在，进行临床诊断。
MRI是最重要的影像学检查。
- 成像方法：脂肪抑制序列（STIR）显示视交叉肿大和高信号。增强T1加权图像确认强化。
- 成像方向：除了水平切面，冠状切面和矢状切面也有用。
- 所见：可见视交叉肿大和强化。Kawasaki & Purvin的报告显示，在15例接受MRI检查的患者中，12例（80%）出现视交叉肿大或强化。
- FLAIR图像：评估侧脑室附近是否存在脱髓鞘病变，以判断合并MS的风险。
即使MRI表现正常，也不能排除视交叉炎。已有SLE相关视交叉炎患者MRI正常的病例报道。1)
血液检查和脑脊液检查
Section titled “血液检查和脑脊液检查”为查找病因，评估以下项目。
- 抗AQP4抗体：评估NMOSD所必需。对于类固醇无效或呈复发性病程的病例，早期评估很重要。
- 抗MOG抗体：用于鉴别MOGAD相关视神经炎。
- 脑脊液检查：根据寡克隆区带的有无评估多发性硬化。感染性病例还应考虑脑脊液RPR和梅毒螺旋体抗体。4)
- 梅毒血清反应：RPR、TPHA（梅毒螺旋体血凝试验）。
非典型视神经炎的特征
Section titled “非典型视神经炎的特征”出现以下特征时，应怀疑非典型视神经炎，并进行原发病的详细检查。
- 年龄在15～45岁范围之外
- 双眼发病
- 发病后2周以上症状仍进展
- 激素依赖性病程
- 合并全身症状
光学相干断层扫描（OCT）和光学相干断层扫描血管成像（OCTA）
Section titled “光学相干断层扫描（OCT）和光学相干断层扫描血管成像（OCTA）”- OCT：评估视乳头周围视网膜神经纤维层（RNFL）和黄斑区神经节细胞内丛状层（mGCIPL）的变薄情况。慢性期呈现与带状萎缩相对应的模式。
- OCTA：Cuna等人报道，在多发性硬化相关的视交叉炎中，浅表毛细血管丛密度弥漫性降低。压迫性视交叉病变表现为与交叉纤维对应的选择性降低，而脱髓鞘性病变则表现为整体性降低。2)
5. 标准治疗方法
Section titled “5. 标准治疗方法”视交叉炎尚无确定的治疗方法，治疗需根据病因进行。
类固醇冲击疗法是首选治疗。
- 给药方法：甲泼尼龙1000 mg/日静脉滴注，连续3天。
- 后续治疗：在日本，脉冲治疗后不进行口服泼尼松龙（后续治疗）。在国外的视神经炎治疗试验（ONTT）中，采用脉冲治疗后口服泼尼松龙1 mg/kg/天共11天的方案。
- 副作用：注意高血糖、消化性溃疡、诱发感染。
AQP4抗体阳性病例
如果类固醇冲击疗法无效，可进行血浆置换。
- 感染性：根据病原微生物使用相应的抗菌药或抗病毒药。梅毒性病例以青霉素类抗菌药全身给药为基本治疗，有报告称口服阿莫西林可改善症状。4)
- 中毒性（乙胺丁醇）：立即停用致病药物。视力恢复可能需要数月。3)
- 自身免疫性（SLE）：除类固醇外，有时会联合使用环磷酰胺或霉酚酸酯等免疫抑制剂。1)
Kawasaki & Purvin对20例病例的随访显示，97%的患眼视力改善至20/40（0.5）以上，所有视野稳定或改善。仅1例在1个月后视力仍持续下降。
Q
如果类固醇脉冲疗法无效怎么办？
6. 病理生理学与详细发病机制
Section titled “6. 病理生理学与详细发病机制”视交叉炎的病理生理学尚未完全阐明。机制因病因不同而异。
脱髓鞘性（特发性、MS相关）
早期阶段原因不明的特发性视交叉炎被认为是由脱髓鞘引起的。针对髓鞘的自身免疫反应损伤视交叉的神经纤维。部分病例后来被诊断为MS，可能属于与视神经炎相同的脱髓鞘谱系。
感染性/炎症性
感染性或炎症性原因可通过缺血或退行性变化直接损伤视交叉。也可能作为免疫介导的副感染性或感染后后遗症发生。
中毒性（乙胺丁醇）
乙胺丁醇可损害视网膜神经节细胞的自噬作用，诱导凋亡。同时通过金属螯合作用干扰氧化磷酸化，导致线粒体功能障碍。3) 推测视神经病变向近端进展并波及视交叉。
抗体介导性
AQP4抗体靶向星形胶质细胞上的水通道蛋白4通道，形成好发于视神经后部（包括视交叉）的病变。5) MOG抗体靶向髓鞘少突胶质细胞糖蛋白，主要损伤视神经前部，但可扩展至视交叉。5)
7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）
Section titled “7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）”OCTA评估脱髓鞘性视交叉炎
Section titled “OCTA评估脱髓鞘性视交叉炎”Cuna等人（2022）使用OCTA对MS相关的视交叉炎进行了为期3年的纵向评估。尽管视力恢复到20/20，但观察到浅层毛细血管丛密度和神经节细胞复合体进行性下降。压迫性视交叉病变表现为与交叉纤维对应的选择性血管密度下降，而脱髓鞘性视交叉炎则表现为弥漫性下降。这种差异推测是由于脱髓鞘病变导致更广泛的视神经损伤。2)
使用mGCIPL评估中毒性视交叉病变
Section titled “使用mGCIPL评估中毒性视交叉病变”Lin等人（2022）报告，在乙胺丁醇相关的视交叉病变中，黄斑神经节细胞内丛状层（mGCIPL）的鼻侧变薄反映了逆行性跨突触变性。即使最佳矫正视力恢复到20/20，mGCIPL变薄仍然存在，提示其可能作为不可逆神经损伤的结构标志物。3)
梅毒性葡萄膜炎合并视交叉炎
Section titled “梅毒性葡萄膜炎合并视交叉炎”Ishibe等人（2026）报告了一例梅毒性葡萄膜炎（急性梅毒性后部板状脉络膜视网膜炎）合并视交叉视神经炎的病例。双颞侧偏盲样视野缺损无法仅用眼底病变解释，MRI显示视交叉强化。该病例表明，当眼梅毒的视野缺损与眼底表现不一致时，神经影像学检查对于排除颅内病变至关重要。4)
8. 参考文献
Section titled “8. 参考文献”- Almeida GB, Moro N, Monteiro MLR. Recurrent and Reversible, Bitemporal Field Defect from Presumed Chiasmitis in a Patient with Systemic Lupus Erythematosus. Neuro-Ophthalmology. 2021;45(2):117-119.
- Cuna A, Pellegrini F, Interlandi E, et al. Optical Coherence Tomography Angiography in Chiasmitis. Case Rep Ophthalmol. 2022;13:517-522.
- Lin YW, Wang JK, Huang TL. Ethambutol optic neuropathy with correspondent chiasmitis manifestation in magnetic resonance imaging. Taiwan J Ophthalmol. 2022;12:343-346.
- Ishibe T, Otsuka M, Itotani M, et al. Syphilitic Uveitis-Associated Chiasmal Optic Neuritis Presenting As Bitemporal Hemianopia-Like Visual Field Defects. Cureus. 2026;18(1):e100656.
- Cacciaguerra L, Flanagan EP. Diagnosis and Treatment of NMOSD and MOGAD. Neurol Clin. 2024;42(1):81-114.