Konjenital
Gelişimsel anomali: Nöron migrasyon bozukluğuna bağlı konjenital felç nadirdir9).
Doğum travması: Doğum sırasında oluşan yaralanma nedeni olabilir.
Eşlik eden hastalıklar: Hidrosefali ve serebral palsi ile ilişkilidir.
Abdusens siniri (VI. kraniyal sinir), lateral rektus kasını innerve eden motor bir sinirdir. Bu sinirin felci, lateral rektus kasının tonusunu azaltır ve antagonisti olan medial rektus kasının etkisini göreceli olarak baskın hale getirir. Sonuç olarak, etkilenen gözde abdüksiyon (dışa bakış) kısıtlılığı ve paralitik (inkomitan) içe şaşılık oluşur.
Abdusens sinir felci, erişkinlerde en sık görülen izole oküler motor sinir felcidir ve yıllık insidansı yaklaşık 11.3/100.000’dir1). Çocuklarda yaklaşık 2.5/100.000 ile nispeten nadirdir ve oküler motor sinir felçleri arasında ikinci sıklıktadır1).
Abdusens siniri, kraniyal sinirler arasında en uzun intrakraniyal seyire sahiptir. Ponsun dorsalindeki çekirdekten başlar, pons-medüller bileşkede beyin sapını terk eder, subaraknoid boşlukta ilerler, temporal kemik piramidinin tepesini geçer ve Dorello kanalında sabitlenir. Daha sonra kavernöz sinüs ve superior orbital fissürden geçerek orbitada Zinn halkası aracılığıyla lateral rektus kasına ulaşır10). Bu uzun seyir nedeniyle çeşitli bölgelerdeki lezyonlardan kolayca etkilenir.
Abdusens sinir felci, periferik sinir hasarıdır ve sadece etkilenen gözde abdüksiyon kısıtlılığına neden olur. Bakış felci, beyin sapındaki bakış merkezinin hasarı sonucu her iki gözün eş hareketlerinin bozulmasıdır. İnternükleer oftalmopleji, medial longitudinal fasikül lezyonunda adduksiyon kısıtlılığı gösterir. Ayırıcı tanı için dikkatli göz hareketi değerlendirmesi gereklidir.
Abdusens sinir felcinin başlıca bulguları aşağıda verilmiştir.
| Bulgular | Özellikler |
|---|---|
| Deviasyonun artması/azalması | Uzak > yakın, etkilenen tarafa bakışta artış |
| ikincil sapma | birincil sapmadan daha büyük |
| abdüksiyon kısıtlılığı | kısmi ila tam arasında değişir |
Çift taraflı abdusens sinir felci, kafa içi basınç artışı, klivus tümörleri (kordoma gibi), menenjit veya meninks infiltrasyonunu düşündürür. Çift taraflı olgularda lomber ponksiyon dahil ileri tetkik önerilir10).
Abdusens sinir felcinin nedenleri çocuklarda ve yetişkinlerde büyük farklılık gösterir.
Konjenital
Gelişimsel anomali: Nöron migrasyon bozukluğuna bağlı konjenital felç nadirdir9).
Doğum travması: Doğum sırasında oluşan yaralanma nedeni olabilir.
Eşlik eden hastalıklar: Hidrosefali ve serebral palsi ile ilişkilidir.
Edinsel
Tümörler: Pontin gliom, medulloblastom ve ependimom çocuklarda başlıca nedenlerdir. Görülme sıklığı zirvesi 5-8 yaş arasıdır.
Travma: Kapalı kafa travması sonrası kafa içi basınç artışı yoluyla oluşur.
Enfeksiyon ve inflamasyon: Viral enfeksiyon sonrası iyi huylu tekrarlayan felç görülebilir.
Kafa içi basınç dalgalanmaları: Şant yetmezliği veya idiyopatik kafa içi basınç artışına sekonder gelişir.
Çocuklarda viral enfeksiyon sonrası abdusens sinir felci tekrarlayabilir. 7 aylıkken COVID-19 enfeksiyonu sonrası başlayan ve daha sonra gastroenterit ve RSV enfeksiyonu ile iki kez tekrarlayan bir vaka bildirilmiştir1). 72 tekrarlayan abdusens sinir felci olan çocuğun incelendiği bir derlemede, ortalama başlangıç yaşı 3 olup %81’i sadece takip ile tamamen iyileşmiştir1).
Çocuklarda abdusens sinir felci, erişkinlerden farklı olarak acil bir durum olarak ele alınmalıdır. Çünkü enfeksiyonlar dışında nedenlerin çoğunu beyin tümörleri oluşturur. Doğumsal hastalıklardan (Duane sendromu gibi) ayırt edilmesi önemlidir ve çift görme şikayeti olabilecek yaşta, çift görme farkındalığı veya ani başlayan baş pozisyonu anormalliği (kompansatuvar baş pozisyonu) edinsel durumu düşündürür.
15-50 yaş arası izole abdusens sinir felcinin etiyolojisi %29 vasküler bozukluk, %16 tümör, %12 multipl skleroz, %8 inflamasyon ve %6 travma olarak bildirilmiştir3).
Abdusens sinir felci tanısı temel olarak klinik muayeneye dayanır. Etkilenen gözde dışa bakış kısıtlılığı ve nonkonkomitan içe şaşılık doğrulanırsa klinik olarak tanı konulabilir.
Gadolinyum kontrastlı MRG en yararlı görüntüleme yöntemidir.
Aşağıdaki durumlarda MRG önerilir.
Damar hastalığı riski taşıyan yaşlı hastalarda, 4-6 hafta içinde düzelme olmazsa görüntüleme düşünülür10).
Kafa içi basınç artışı bulguları varsa, görüntüleme sonrasında lomber ponksiyon yapılır ve açık basınç ölçümü ile BOS analizi (enfeksiyöz, inflamatuar veya kanserli menenjit değerlendirmesi) gerçekleştirilir10).
Abdüksiyon kısıtlılığına neden olan diğer hastalıklardan ayırt edilmesi önemlidir.
| Ayırıcı tanı hastalığı | Ayırıcı tanı noktaları |
|---|---|
| Duane sendromu | Addüksiyonda palpebral fissür daralması |
| Tiroid göz hastalığı | Egzoftalmi, inflamasyon bulguları |
| Myastenia gravis | Kolay yorulma, değişken çift görme |
Duane sendromu, abdusens sinir çekirdeğinin yetersiz gelişimine bağlı konjenital bir hastalıktır ve addüksiyonda palpebral fissür daralması ve göz küresinin geri çekilmesi ile karakterizedir. Abdusens sinir felcinde bu bulgular görülmez. Fisher sendromunda, ekstraoküler kas felcine ek olarak ataksi ve tendon refleks kaybı üçlü bulguyu oluşturur ve GQ1b antikoru vakaların %90’ında pozitiftir.
Çocuklarda tümör ve travma en önemli nedenlerdir. Özellikle pontin gliom, çocukluk çağı beyin tümörlerinin tipik bir örneğidir ve abdusens sinir felcine ataksi veya yürüme bozukluğu eşlik ediyorsa acil MRG gerekir. Benign rekurren abdusens sinir felci bir dışlama tanısıdır.
Abdusens sinir felcinin tedavisinde öncelik altta yatan hastalığın tedavisidir.
Mikrovasküler iskemiye bağlı abdusens sinir felci genellikle 3-6 ay içinde kendiliğinden düzelir10). Yaklaşık üçte biri 8 hafta içinde iyileşir ve 6 ayda düzelme olmazsa, yaklaşık %40’ında ciddi bir altta yatan hastalık bulunur. Çocuklarda viral enfeksiyon sonrası iyi huylu vakalarda da takip temeldir.
Hasta gözün iç rektus kasına botulinum toksini enjeksiyonu, iç rektus kasının sekonder kontraktürünü önlemek amacıyla kullanılır. Cerrahiye kadar geçici tedavi olarak da kullanılır.
Altı aydan uzun süredir ortoptik ölçümleri stabil olan kalıcı vakalara şaşılık cerrahisi uygulanır. Cerrahi öncesinde traksiyon testi ile kısıtlama olup olmadığı değerlendirilir.
Dış Rektus Kası Fonksiyonunun Korunması
Geri çekme ve kısaltma (R&R) yöntemi: Hasta gözün dış rektus kasının kısaltılması ve aynı gözün iç rektus kasının geri çekilmesinin kombinasyonu standarttır.
Karşı gözün iç rektus kasının geri çekilmesi: Hasta gözün dış rektus kasının kısaltılması ve karşı gözün iç rektus kasının geri çekilmesi kombinasyonu da bir seçenektir.
Dış Rektus Kası Fonksiyonunun Kaybı
Transpozisyon cerrahisi: Tam kas göbeği transpozisyonu, Jensen yöntemi, Hummelsheim yöntemi gibi seçenekler değerlendirilir.
Superior rektus transpozisyonu: Superior rektus transpozisyonu ile medial rektus geriletmesinin kombinasyonu, içe şaşılık, baş pozisyonu ve abdüksiyonun iyileştirilmesinde etkilidir.
Abdusens siniri, ponsun dorsalindeki abdusens çekirdeğinden kaynaklanır. Çekirdek, lateral rektus kasını innerve eden motor nöronlar ve medial longitudinal fasikül yoluyla karşı taraftaki okülomotor çekirdeğe sinyal gönderen internöronlar içerir. Bu devre, yatay eşlenik hareketleri (sakkadlar) kontrol eder9).
Abdusens siniri (6. kraniyal sinir) arka beyinden kaynaklanır, ventral olarak ilerler ve lateral rektus kasını innerve eder 9). Seyri aşağıdaki gibidir.
Dorello kanalındaki fiksasyon, kafa içi basınç dalgalanmaları sırasında kırılganlığa neden olur. Kafa içi basıncı arttığında beyin aşağı doğru yer değiştirir ve abdusens siniri Dorello kanalında çekilir. Bu nedenle abdusens sinir felci, kafa içi basınç artışının yalancı lokalize edici bulgusu (false localizing sign) olarak ortaya çıkar.
Mikrovasküler abdusens sinir felci kendi kendini sınırlayıcıdır ve otopsi vakaları oldukça nadirdir. Sınırlı otopsi bulguları arasında yaygın demiyelinizasyon alanları, sinir kılıfında parçalanma ve vasa nervorum’da damar duvarında kalınlaşma ve hyalinizasyon yer alır.
Konjenital abdusens sinir anormalliği, konjenital kraniyal sinir motor anormallikleri (CCDD) grubuna dahildir9). Konjenital kraniyal sinir motor anormallikleri, motor nöronların spesifikasyon bozukluğu veya akson büyümesi ve yönlendirme anormalliği olmak üzere iki mekanizma ile oluşur. Duane sendromu, abdusens sinir çekirdeğinin yokluğundan kaynaklanır ve en sık görülen konjenital kraniyal sinir motor anormalliğidir; yaklaşık 1000 kişide 1 görülür9). SALL4 geninin haplo-yetersizliği abdusens sinir çekirdeğinin gelişimini bozar ve otozomal dominant Duane-radial ray sendromuna neden olur9). Moebius sendromu, 6. ve 7. kraniyal sinirlerin etkilenmesiyle abdüksiyon kısıtlılığı ve yüz kas güçsüzlüğü ile ortaya çıkar9).
COVID-19 ile ilişkili abdusens sinir felci için üç mekanizma öne sürülmüştür1).
Baldwin ve ark. (2024), COVID-19 ile ilişkili 19 izole abdusens sinir felci vakasını analiz etmiştir1). Sistemik semptomların başlangıcından abdusens sinir felcine kadar geçen medyan kuluçka süresi 6 gün, iyileşmeye kadar geçen medyan süre ise 30 gündü. Daha uzun kuluçka süresi ile daha uzun iyileşme süresi arasında anlamlı bir korelasyon bulunmuştur (R²=0.401, p=0.010).
İntrakraniyal plazmasitom nadirdir ve tüm intrakraniyal tümörlerin %1’inden azını oluşturur. Klivus ve temporal kemik petröz kısmında oluşur ve Dorello kanalı yakınındaki abdusens sinirini sıkıştırır.
Thalambedu ve ark. (2023), santral sinir sistemi multipl miyelomuna bağlı abdusens sinir felci olan iki olgu bildirmiş ve önceki literatürdeki 28 olguyu gözden geçirmiştir 6). Yeni tanı ve nükseden dirençli vakalarda ortaya çıkabilir, semptom başlangıcından tanıya kadar geçen süre birkaç günden birkaç aya kadar değişir. Tedavi cerrahi, radyoterapi ve kemoterapi kombinasyonu ile yapılmış ve semptomlarda iyileşme sağlanmıştır.
Nazofarenks kanseri Güneydoğu Asya’da sık görülür ve ilk belirti olarak izole abdusens sinir felci ile ortaya çıkabilir.
Lekskul ve ark. (2021), izole abdusens sinir felci ile başvuran beş nazofarenks kanseri olgusu bildirmiştir 3). İkisi 50 yaş altı, üçü 50 yaş üstü olup, birinde vasküler risk faktörleri mevcuttu. MRG’de klivus, Dorello kanalı ve kavernöz sinüse tümör infiltrasyonu görüldü. Kemoterapi ve radyoterapi ile dört olguda göz hareketlerinde iyileşme saptandı.
Singh ve ark. (2021), meme kanserinin kavernöz sinüs metastazına bağlı izole abdusens sinir felci ile başvuran 40 yaşında bir kadın olgu bildirmiştir 4). Kontrastlı MRG’de kavernöz sinüs dış duvarından petröz apeksine uzanan 20×10 mm kontrastlanan lezyon izlendi.
Yuan ve ark. (2022), karotis-kavernöz fistüle bağlı abdusens sinir felci ve ipsilateral Horner sendromu birlikteliği olan üç olgu bildirdi5). İkisi aynı anda veya sırayla ortaya çıkabilir. Karotis-kavernöz fistül onarımı sonrası abdusens sinir felci iyi düzelir, ancak Horner sendromu kalıcı olma eğilimindedir.
6 aydan uzun süre düzelme olmazsa, ciddi bir altta yatan hastalık olasılığı nedeniyle görüntüleme ile ileri inceleme gerekir. Göz hareketleri stabilize olduğunda şaşılık cerrahisi düşünülür. Ayrıntılar için «Standart Tedavi Yöntemleri» bölümüne bakın.