İçeriğe atla
Pediatrik oftalmoloji ve şaşılık

Abdusens Sinir Felci (Altıncı Kraniyal Sinir Felci)

Abdusens siniri (VI. kraniyal sinir), lateral rektus kasını innerve eden motor bir sinirdir. Bu sinirin felci, lateral rektus kasının tonusunu azaltır ve antagonisti olan medial rektus kasının etkisini göreceli olarak baskın hale getirir. Sonuç olarak, etkilenen gözde abdüksiyon (dışa bakış) kısıtlılığı ve paralitik (inkomitan) içe şaşılık oluşur.

Abdusens sinir felci, erişkinlerde en sık görülen izole oküler motor sinir felcidir ve yıllık insidansı yaklaşık 11.3/100.000’dir1). Çocuklarda yaklaşık 2.5/100.000 ile nispeten nadirdir ve oküler motor sinir felçleri arasında ikinci sıklıktadır1).

Abdusens siniri, kraniyal sinirler arasında en uzun intrakraniyal seyire sahiptir. Ponsun dorsalindeki çekirdekten başlar, pons-medüller bileşkede beyin sapını terk eder, subaraknoid boşlukta ilerler, temporal kemik piramidinin tepesini geçer ve Dorello kanalında sabitlenir. Daha sonra kavernöz sinüs ve superior orbital fissürden geçerek orbitada Zinn halkası aracılığıyla lateral rektus kasına ulaşır10). Bu uzun seyir nedeniyle çeşitli bölgelerdeki lezyonlardan kolayca etkilenir.

Q Abdusens sinir felci ile bakış felci arasındaki fark nedir?
A

Abdusens sinir felci, periferik sinir hasarıdır ve sadece etkilenen gözde abdüksiyon kısıtlılığına neden olur. Bakış felci, beyin sapındaki bakış merkezinin hasarı sonucu her iki gözün eş hareketlerinin bozulmasıdır. İnternükleer oftalmopleji, medial longitudinal fasikül lezyonunda adduksiyon kısıtlılığı gösterir. Ayırıcı tanı için dikkatli göz hareketi değerlendirmesi gereklidir.

2. Başlıca belirtiler ve klinik bulgular

Section titled “2. Başlıca belirtiler ve klinik bulgular”
  • Çift görme (diplopi): En sık görülen ilk belirtidir. Horizontal homonim çift görme oluşur ve yakına bakıştan çok uzağa bakışta belirgindir10).
  • Çift görmenin yön bağımlılığı: Etkilenen tarafa bakışla artar, karşı tarafa bakışla düzelir.
  • Baş ağrısı ve göz ağrısı: Kafa içi basınç artışına bağlı ise baş ağrısı eşlik eder. Bulantı, kusma ve nabızla senkronize kulak çınlaması eşlik edebilir.
  • Çocuklarda dikkat edilmesi gerekenler: Bebekler ve küçük çocuklar çift görme şikayetinde bulunamazlar, bu nedenle göz pozisyon anormalliği (içe şaşılık) veya anormal baş pozisyonu (yüz çevirme) tanıya yol açabilir.

Abdusens sinir felcinin başlıca bulguları aşağıda verilmiştir.

  • Abdüksiyon kısıtlılığı: Etkilenen gözün dışa bakışı (abdüksiyon) bozulur. Kısıtlılığın derecesi kısmi felçten tam felce kadar değişir.
  • Nonkomitan içe şaşılık: Etkilenen göz içe doğru kayar. Uzağa bakarken kaymanın artması, komitan içe şaşılıktan ayırt edilmesinde önemlidir10).
  • Anormal baş pozisyonu: Yüzün etkilenen tarafa çevrilmesiyle, etkilenen göz addüksiyon pozisyonunda sabitlenir ve çift görme azalır.
  • Palpebral fissür genişlemesi: Maksimum abdüksiyon çabası sırasında palpebral fissür genişleyebilir.
  • Abdüksiyonda nistagmus: Duyusal-motor testte, etkilenen tarafa bakarken abdüksiyon nistagmusu görülebilir10).
BulgularÖzellikler
Deviasyonun artması/azalmasıUzak > yakın, etkilenen tarafa bakışta artış
ikincil sapmabirincil sapmadan daha büyük
abdüksiyon kısıtlılığıkısmi ila tam arasında değişir
Q Çift taraflı abdusens sinir felci hangi durumlarda görülür?
A

Çift taraflı abdusens sinir felci, kafa içi basınç artışı, klivus tümörleri (kordoma gibi), menenjit veya meninks infiltrasyonunu düşündürür. Çift taraflı olgularda lomber ponksiyon dahil ileri tetkik önerilir10).

Abdusens sinir felcinin nedenleri çocuklarda ve yetişkinlerde büyük farklılık gösterir.

Konjenital

Gelişimsel anomali: Nöron migrasyon bozukluğuna bağlı konjenital felç nadirdir9).

Doğum travması: Doğum sırasında oluşan yaralanma nedeni olabilir.

Eşlik eden hastalıklar: Hidrosefali ve serebral palsi ile ilişkilidir.

Edinsel

Tümörler: Pontin gliom, medulloblastom ve ependimom çocuklarda başlıca nedenlerdir. Görülme sıklığı zirvesi 5-8 yaş arasıdır.

Travma: Kapalı kafa travması sonrası kafa içi basınç artışı yoluyla oluşur.

Enfeksiyon ve inflamasyon: Viral enfeksiyon sonrası iyi huylu tekrarlayan felç görülebilir.

Kafa içi basınç dalgalanmaları: Şant yetmezliği veya idiyopatik kafa içi basınç artışına sekonder gelişir.

Çocuklarda viral enfeksiyon sonrası abdusens sinir felci tekrarlayabilir. 7 aylıkken COVID-19 enfeksiyonu sonrası başlayan ve daha sonra gastroenterit ve RSV enfeksiyonu ile iki kez tekrarlayan bir vaka bildirilmiştir1). 72 tekrarlayan abdusens sinir felci olan çocuğun incelendiği bir derlemede, ortalama başlangıç yaşı 3 olup %81’i sadece takip ile tamamen iyileşmiştir1).

Çocuklarda abdusens sinir felci, erişkinlerden farklı olarak acil bir durum olarak ele alınmalıdır. Çünkü enfeksiyonlar dışında nedenlerin çoğunu beyin tümörleri oluşturur. Doğumsal hastalıklardan (Duane sendromu gibi) ayırt edilmesi önemlidir ve çift görme şikayeti olabilecek yaşta, çift görme farkındalığı veya ani başlayan baş pozisyonu anormalliği (kompansatuvar baş pozisyonu) edinsel durumu düşündürür.

  • Mikrovasküler iskemi: Diyabet ve hipertansiyon zemininde en sık görülen nedendir. Çoğu 6 ay içinde kendiliğinden düzelir10).
  • Travma: Petröz apekste sinir seyrinin kırılgan olması nedeniyle travmaya yatkındır.
  • Tümör: Kafa tabanı tümörleri (klivus menenjiyomu, kordoma, nazofarenks karsinomu, metastatik tümörler) neden olabilir3)6).
  • Demiyelinizan hastalıklar: Multipl sklerozun ilk belirtisi olarak izole abdusens sinir felci görülebilir2).
  • İnflamatuar hastalıklar: Hipofizitin bilateral abdusens sinir felcine neden olduğu vakalar bildirilmiştir7).
  • Paraneoplastik sendrom: Anti-Hu ve anti-CV2 antikor pozitif paraneoplastik sendromda abdusens sinir felci ilk semptom olabilir8).

15-50 yaş arası izole abdusens sinir felcinin etiyolojisi %29 vasküler bozukluk, %16 tümör, %12 multipl skleroz, %8 inflamasyon ve %6 travma olarak bildirilmiştir3).

  • Nükleer lezyon: Beyin sapındaki abdusens sinir çekirdeği hasar görür. Aynı taraftaki fasiyal sinirin (VII. kraniyal sinir) yolu yakın olduğu için sıklıkla fasiyal sinir felci eşlik eder10).
  • Fasiküler lezyonlar: Foville sendromu (pontin tegmentum hasarı) veya Millard-Gubler sendromu (pontin ventral hasar) oluşturur.
  • Subaraknoid boşluktan Dorello kanalına: Kafa içi basınç dalgalanmalarıyla çekilir. Non-lokalize bulgu olarak ortaya çıkar.
  • Kavernöz sinüs: Tümör infiltrasyonu, internal karotis anevrizması veya karotiko-kavernöz fistül ile hasarlanır5). İpsilateral Horner sendromu eşlik etmesi, posterior kavernöz sinüs lezyonları için yüksek lokalizasyon değerine sahiptir5).

Abdusens sinir felci tanısı temel olarak klinik muayeneye dayanır. Etkilenen gözde dışa bakış kısıtlılığı ve nonkonkomitan içe şaşılık doğrulanırsa klinik olarak tanı konulabilir.

  • Görme ve Refraksiyon Testi: Temel veri olarak gereklidir.
  • Göz Hareketlerinin Değerlendirilmesi: Tek göz hareketleri ve iki göz hareketleri değerlendirilir. Yan bakışta sakkad hızının azalması tanıya yardımcı olur. Çocuklarda dışa bakış kısıtlılığının doğrulanması zor olabilir; “bebek gözü fenomeni” kullanılarak kontrol edilmesi kolaylaşır. Muayeneyi yapan kişinin dışa bakış yönüne geçerek gözlemlemesi yararlıdır.
  • Şaşılık ölçümü: Uzak ve yakın görüşte ve 9 bakış yönünde kayma miktarı ölçülür. Örtme testi ile de tespit edilebilir.
  • Füzyon genişliği ölçümü: Binoküler görme fonksiyonunun değerlendirilmesinde kullanılır.
  • Fundus muayenesi: Papilödem varlığını kontrol etmek ve kafa içi basınç artışını değerlendirmek için kullanılır.

Gadolinyum kontrastlı MRG en yararlı görüntüleme yöntemidir.

Aşağıdaki durumlarda MRG önerilir.

  • 50 yaş altı hastalar 10)
  • Ağrı veya diğer nörolojik anormalliklerin eşlik etmesi
  • Kanser öyküsü olması
  • Bilateral abdusens sinir felci
  • Papilödem varlığı
  • 3 ay içinde düzelme olmaması

Damar hastalığı riski taşıyan yaşlı hastalarda, 4-6 hafta içinde düzelme olmazsa görüntüleme düşünülür10).

  • Tam kan sayımı, kan şekeri, HbA1c
  • Sedimantasyon, CRP
  • Frengi serolojisi (FTA-ABS)
  • Lyme hastalığı antikor titresi
  • Dev hücreli arterit şüphesi varsa ESR ve CRP acilen kontrol edilmelidir

Kafa içi basınç artışı bulguları varsa, görüntüleme sonrasında lomber ponksiyon yapılır ve açık basınç ölçümü ile BOS analizi (enfeksiyöz, inflamatuar veya kanserli menenjit değerlendirmesi) gerçekleştirilir10).

Abdüksiyon kısıtlılığına neden olan diğer hastalıklardan ayırt edilmesi önemlidir.

Ayırıcı tanı hastalığıAyırıcı tanı noktaları
Duane sendromuAddüksiyonda palpebral fissür daralması
Tiroid göz hastalığıEgzoftalmi, inflamasyon bulguları
Myastenia gravisKolay yorulma, değişken çift görme

Duane sendromu, abdusens sinir çekirdeğinin yetersiz gelişimine bağlı konjenital bir hastalıktır ve addüksiyonda palpebral fissür daralması ve göz küresinin geri çekilmesi ile karakterizedir. Abdusens sinir felcinde bu bulgular görülmez. Fisher sendromunda, ekstraoküler kas felcine ek olarak ataksi ve tendon refleks kaybı üçlü bulguyu oluşturur ve GQ1b antikoru vakaların %90’ında pozitiftir.

Q Çocuklarda abdusens sinir felcinde ilk olarak hangi neden düşünülmelidir?
A

Çocuklarda tümör ve travma en önemli nedenlerdir. Özellikle pontin gliom, çocukluk çağı beyin tümörlerinin tipik bir örneğidir ve abdusens sinir felcine ataksi veya yürüme bozukluğu eşlik ediyorsa acil MRG gerekir. Benign rekurren abdusens sinir felci bir dışlama tanısıdır.

Abdusens sinir felcinin tedavisinde öncelik altta yatan hastalığın tedavisidir.

Mikrovasküler iskemiye bağlı abdusens sinir felci genellikle 3-6 ay içinde kendiliğinden düzelir10). Yaklaşık üçte biri 8 hafta içinde iyileşir ve 6 ayda düzelme olmazsa, yaklaşık %40’ında ciddi bir altta yatan hastalık bulunur. Çocuklarda viral enfeksiyon sonrası iyi huylu vakalarda da takip temeldir.

  • Oklüzyon tedavisi: Bangerter filtresi veya bant ile hasta veya sağlıklı göz kapatılarak çift görme giderilir. Çocuklarda ambliyopiyi önlemek için dönüşümlü kapatma da düşünülür. Ancak çift görme veya kompansatuvar baş pozisyonundan kaçınmak için bir gözün tüm gün kapatılması, kapatma ambliyopisine yol açabileceğinden kontrendikedir. Gözlük takmayı reddeden çocuklarda, felçli veya dominant olmayan gözün supresyonuna bağlı ambliyopiyi önlemek için sağlıklı (dominant) göz günde 1-3 saat veya dönüşümlü olarak kapatılır.
  • Prizma tedavisi: Fresnel membran prizma veya prizma gözlük ile göz pozisyonu düzeltilerek mümkün olduğunca binoküler görme korunur. Ancak kaymanın inkomitansı nedeniyle etki sınırlıdır. Hafif abdusens sinir felcinde prizma gözlük yeterli olabilir.

Hasta gözün iç rektus kasına botulinum toksini enjeksiyonu, iç rektus kasının sekonder kontraktürünü önlemek amacıyla kullanılır. Cerrahiye kadar geçici tedavi olarak da kullanılır.

Altı aydan uzun süredir ortoptik ölçümleri stabil olan kalıcı vakalara şaşılık cerrahisi uygulanır. Cerrahi öncesinde traksiyon testi ile kısıtlama olup olmadığı değerlendirilir.

Dış Rektus Kası Fonksiyonunun Korunması

Geri çekme ve kısaltma (R&R) yöntemi: Hasta gözün dış rektus kasının kısaltılması ve aynı gözün iç rektus kasının geri çekilmesinin kombinasyonu standarttır.

Karşı gözün iç rektus kasının geri çekilmesi: Hasta gözün dış rektus kasının kısaltılması ve karşı gözün iç rektus kasının geri çekilmesi kombinasyonu da bir seçenektir.

Dış Rektus Kası Fonksiyonunun Kaybı

Transpozisyon cerrahisi: Tam kas göbeği transpozisyonu, Jensen yöntemi, Hummelsheim yöntemi gibi seçenekler değerlendirilir.

Superior rektus transpozisyonu: Superior rektus transpozisyonu ile medial rektus geriletmesinin kombinasyonu, içe şaşılık, baş pozisyonu ve abdüksiyonun iyileştirilmesinde etkilidir.

6. Patofizyoloji ve ayrıntılı oluşum mekanizması

Section titled “6. Patofizyoloji ve ayrıntılı oluşum mekanizması”

Abdusens siniri, ponsun dorsalindeki abdusens çekirdeğinden kaynaklanır. Çekirdek, lateral rektus kasını innerve eden motor nöronlar ve medial longitudinal fasikül yoluyla karşı taraftaki okülomotor çekirdeğe sinyal gönderen internöronlar içerir. Bu devre, yatay eşlenik hareketleri (sakkadlar) kontrol eder9).

Abdusens siniri (6. kraniyal sinir) arka beyinden kaynaklanır, ventral olarak ilerler ve lateral rektus kasını innerve eder 9). Seyri aşağıdaki gibidir.

  1. Ponsun dorsal çekirdeğinden ventral yöne doğru ilerler ve pons-medulla sınırında beyin sapından çıkar
  2. Subaraknoid boşlukta uzun bir mesafe boyunca ilerler
  3. Temporal kemiğin petröz apeksinde Dorello kanalında (petröz çıkıntı ligamanı altındaki osteofibröz kanal) sabitlenir
  4. Kavernöz sinüs içinden geçer (diğer kraniyal sinirlerden farklı olarak venöz sinüs içinde seyreder)
  5. Üst orbital fissürden Zinn halkası yoluyla lateral rektus kasına ulaşır.

Dorello kanalındaki fiksasyon, kafa içi basınç dalgalanmaları sırasında kırılganlığa neden olur. Kafa içi basıncı arttığında beyin aşağı doğru yer değiştirir ve abdusens siniri Dorello kanalında çekilir. Bu nedenle abdusens sinir felci, kafa içi basınç artışının yalancı lokalize edici bulgusu (false localizing sign) olarak ortaya çıkar.

Mikrovasküler abdusens sinir felci kendi kendini sınırlayıcıdır ve otopsi vakaları oldukça nadirdir. Sınırlı otopsi bulguları arasında yaygın demiyelinizasyon alanları, sinir kılıfında parçalanma ve vasa nervorum’da damar duvarında kalınlaşma ve hyalinizasyon yer alır.

Konjenital kraniyal sinir motor anormallikleri ile ilişki

Section titled “Konjenital kraniyal sinir motor anormallikleri ile ilişki”

Konjenital abdusens sinir anormalliği, konjenital kraniyal sinir motor anormallikleri (CCDD) grubuna dahildir9). Konjenital kraniyal sinir motor anormallikleri, motor nöronların spesifikasyon bozukluğu veya akson büyümesi ve yönlendirme anormalliği olmak üzere iki mekanizma ile oluşur. Duane sendromu, abdusens sinir çekirdeğinin yokluğundan kaynaklanır ve en sık görülen konjenital kraniyal sinir motor anormalliğidir; yaklaşık 1000 kişide 1 görülür9). SALL4 geninin haplo-yetersizliği abdusens sinir çekirdeğinin gelişimini bozar ve otozomal dominant Duane-radial ray sendromuna neden olur9). Moebius sendromu, 6. ve 7. kraniyal sinirlerin etkilenmesiyle abdüksiyon kısıtlılığı ve yüz kas güçsüzlüğü ile ortaya çıkar9).

COVID-19 ile ilişkili patofizyolojik mekanizmalar

Section titled “COVID-19 ile ilişkili patofizyolojik mekanizmalar”

COVID-19 ile ilişkili abdusens sinir felci için üç mekanizma öne sürülmüştür1).

Baldwin ve ark. (2024), COVID-19 ile ilişkili 19 izole abdusens sinir felci vakasını analiz etmiştir1). Sistemik semptomların başlangıcından abdusens sinir felcine kadar geçen medyan kuluçka süresi 6 gün, iyileşmeye kadar geçen medyan süre ise 30 gündü. Daha uzun kuluçka süresi ile daha uzun iyileşme süresi arasında anlamlı bir korelasyon bulunmuştur (R²=0.401, p=0.010).

  • Enflamasyon hipotezi: Otoimmün mekanizma ile sinir hasarı. Moleküler taklitin rolü olduğu düşünülmektedir.
  • Koagülasyon anormalliği hipotezi: Vasküler endotel hasarına bağlı mikrovasküler iskemi.
  • Doğrudan hasar hipotezi: Virüsün merkezi sinir sistemine doğrudan invazyonu. Otopsi vakalarının %53’ünde kranial sinirlerde viral protein tespit edilmiştir1).

7. En yeni araştırmalar ve geleceğe bakış (araştırma aşamasındaki raporlar)

Section titled “7. En yeni araştırmalar ve geleceğe bakış (araştırma aşamasındaki raporlar)”

Multipl miyeloma bağlı abdusens sinir felci

Section titled “Multipl miyeloma bağlı abdusens sinir felci”

İntrakraniyal plazmasitom nadirdir ve tüm intrakraniyal tümörlerin %1’inden azını oluşturur. Klivus ve temporal kemik petröz kısmında oluşur ve Dorello kanalı yakınındaki abdusens sinirini sıkıştırır.

Thalambedu ve ark. (2023), santral sinir sistemi multipl miyelomuna bağlı abdusens sinir felci olan iki olgu bildirmiş ve önceki literatürdeki 28 olguyu gözden geçirmiştir 6). Yeni tanı ve nükseden dirençli vakalarda ortaya çıkabilir, semptom başlangıcından tanıya kadar geçen süre birkaç günden birkaç aya kadar değişir. Tedavi cerrahi, radyoterapi ve kemoterapi kombinasyonu ile yapılmış ve semptomlarda iyileşme sağlanmıştır.

Nazofarenks Kanseri ve Abdusens Sinir Felci

Section titled “Nazofarenks Kanseri ve Abdusens Sinir Felci”

Nazofarenks kanseri Güneydoğu Asya’da sık görülür ve ilk belirti olarak izole abdusens sinir felci ile ortaya çıkabilir.

Lekskul ve ark. (2021), izole abdusens sinir felci ile başvuran beş nazofarenks kanseri olgusu bildirmiştir 3). İkisi 50 yaş altı, üçü 50 yaş üstü olup, birinde vasküler risk faktörleri mevcuttu. MRG’de klivus, Dorello kanalı ve kavernöz sinüse tümör infiltrasyonu görüldü. Kemoterapi ve radyoterapi ile dört olguda göz hareketlerinde iyileşme saptandı.

Singh ve ark. (2021), meme kanserinin kavernöz sinüs metastazına bağlı izole abdusens sinir felci ile başvuran 40 yaşında bir kadın olgu bildirmiştir 4). Kontrastlı MRG’de kavernöz sinüs dış duvarından petröz apeksine uzanan 20×10 mm kontrastlanan lezyon izlendi.

Karotis-kavernöz fistül ve kombine lezyonlar

Section titled “Karotis-kavernöz fistül ve kombine lezyonlar”

Yuan ve ark. (2022), karotis-kavernöz fistüle bağlı abdusens sinir felci ve ipsilateral Horner sendromu birlikteliği olan üç olgu bildirdi5). İkisi aynı anda veya sırayla ortaya çıkabilir. Karotis-kavernöz fistül onarımı sonrası abdusens sinir felci iyi düzelir, ancak Horner sendromu kalıcı olma eğilimindedir.

Q Abdusens sinir felci kendiliğinden düzelmezse ne olur?
A

6 aydan uzun süre düzelme olmazsa, ciddi bir altta yatan hastalık olasılığı nedeniyle görüntüleme ile ileri inceleme gerekir. Göz hareketleri stabilize olduğunda şaşılık cerrahisi düşünülür. Ayrıntılar için «Standart Tedavi Yöntemleri» bölümüne bakın.


  1. Baldwin G, Gaier ED, Hennein L. Isolated sixth nerve palsy and COVID-19: a recurrent case in a 7-month-old child and analysis of reported cases. J Neuroophthalmol. 2024;44(3):301-307.
  2. Al-Yousuf N, Aljutaili L, AlHuwais A, et al. Multiple sclerosis presenting with sixth nerve palsy in a child. Int Med Case Rep J. 2021;14:545-550.
  3. Lekskul A, Thanomteeranant S, Tangtammaruk P, Wuthisiri W. Isolated sixth nerve palsy as a first presentation of nasopharyngeal carcinoma: a case series. Int Med Case Rep J. 2021;14:801-808.
  4. Singh A, Sharma P, Pal H, Sharma S, Dixit A. Isolated sixth nerve palsy as the first manifestation of cavernous sinus metastasis from primary breast cancer. Cureus. 2021;13(12):e20094.
  5. Yuan PH, Micieli JA. Simultaneous and sequential development of sixth nerve palsy and Horner’s syndrome from carotid cavernous sinus fistulas. Case Rep Ophthalmol. 2022;13:37-43.
  6. Thalambedu N, Damalcheruvu P, Ogunsesan Y, et al. Sixth nerve palsy from multiple myeloma in central nervous system: case series and review of current literature. Cureus. 2023;15(6):e40998.
  7. Pagoada-Torres JD, Villalobos-Díaz R, Pineda-Centeno LM, et al. Bilateral sixth nerve palsy: a rare presentation of primary hypophysitis. Cureus. 2024;16(4):e58850.
  8. Chandran V, Masnon NA, Nasaruddin RA, et al. A tetrad catastrophe: paraneoplastic syndrome with abducens palsy, intracranial hypertension, and optic neuropathy in primary lung cancer. Cureus. 2024;16(8):e67335.
  9. Whitman MC. Axon guidance molecules and disorders of the cranial motor nerves. Annu Rev Vis Sci. 2021;7:827-850.
  10. American Academy of Ophthalmology. Adult Strabismus Preferred Practice Pattern. 2024.

Makale metnini kopyalayıp tercih ettiğiniz yapay zeka asistanına yapıştırabilirsiniz.