متلازمة الجيب الكهفي (CSS) هي حالة ناتجة عن تغيرات مرضية في الجيب الكهفي، وتتميز بمزيج من شلل العضلات العينية (الأعصاب القحفية III وIV وVI)، وخلل وظيفي في الجهاز العصبي الذاتي (متلازمة هورنر)، وفقدان الإحساس في منطقة الفرع الأول (V1) أو الفرع الثاني (V2) من العصب ثلاثي التوائم.
(1) اضطراب حركة العين الكامل + (2) تخدير/أعراض تهيج في منطقة الفرع الأول من العصب ثلاثي التوائم يُسمى “متلازمة الشق الحجاجي العلوي/متلازمة الجيب الكهفي”، وعند إضافة (3) اعتلال العصب البصري يُسمى “متلازمة قمة الحجاج”. عندما يصاحب شلل العصب المبعد متلازمة هورنر في نفس الجانب، فإن ذلك يشير بقوة إلى وجود الآفة داخل الجيب الكهفي.
في دراسة مستقبلية أجراها بهاتكار وآخرون (2017) على 73 مريضًا، تم الإبلاغ عن تكرار المظاهر السريرية لمتلازمة الكهف الوريدي (CSS) كالتالي: ازدواج الرؤية 90.4%، الصداع من جانب واحد 70.4%، تدلي الجفن 68.4%، تنميل الوجه 56.2%، جحوظ العين 31.5% 2). وكان تواتر إصابة الأعصاب القحفية: العصب السادس 82.1%، العصب الثالث 78.1%، العصب الرابع 68.4%، العصب الخامس 46.5%، حيث أن العصب المبعد هو الأكثر عرضة للإصابة 2).
في تحليل فيرنانديز وآخرون (2007) لـ 126 حالة، تم الإبلاغ عن أسباب متلازمة الكهف الوريدي (CSS) كالتالي: الأورام 63%، الأوعية الدموية 20%، الالتهاب الحبيبي 13% 2). يمثل تخثر الكهف الوريدي (CST) 1-4% من جميع حالات تخثر الأوردة والجيوب الوريدية الدماغية، ويقدر معدل الإصابة بحوالي 1/100,000 سنويًا 4).
| المتلازمة | موقع الإصابة | السمات الرئيسية |
|---|---|---|
| متلازمة الجيب الكهفي | الجيب الكهفي | شلل كامل في حركات العين + اضطراب حسي في V1/V2، احمرار وجحوظ العين |
| متلازمة الشق الحجاجي العلوي | الشق الحجاجي العلوي | شلل كامل في حركات العين + اضطراب حسي في V1، مع الحفاظ على العصب البصري |
| متلازمة قمة الحجاج | قمة الحجاج | ما سبق + اعتلال العصب البصري (RAPD إيجابي) |
تتميز متلازمة الجيب الكهفي (CSS) باضطراب حركة العين الكامل مع فقدان الحس في منطقة العصب ثلاثي التوائم V1. متلازمة قمة الحجاج هي حالة يضاف إليها اعتلال العصب البصري، ووجود أو عدم وجود عيب حدقي وارد نسبي (RAPD) هو المفتاح للتشخيص التفريقي.
العلامات حسب العصب القحفي المصاب
اختلاف النتائج حسب موقع الآفة
آفة الجزء الأمامي والشق الحجاجي العلوي
ألم واضطراب حسي في منطقة العصب القحفي الخامس (V1): تشمل الأعراض بشكل رئيسي الجبهة والمنطقة المحيطة بالقرنية.
شلل العصب الحركي للعين (CN III وIV وVI): تتأثر جميع الأعصاب التي تمر عبر الشق الحجاجي العلوي.
متلازمة هورنر: يؤدي تلف العصب الودي بعد العقدة إلى تقبض الحدقة وتدلي الجفن.
آفات الجيب الكهفي الأوسط إلى الخلفي
خلل حسي في منطقة العصب الخامس (V1 ± V2): مع الامتداد الخلفي، تتأثر أيضًا منطقة V2 (الخد والشفة العليا).
في الآفات الخلفية، تتأثر جميع فروع العصب الثلاثي التوائم (V1 وV2 وV3): قد يترافق ذلك مع آفات في التصالب البصري والسبيل البصري وجذع الدماغ.
علامة مميزة لمتلازمة كيرنز-ساير (CST): انتشار سريع للأعراض إلى الجانب المقابل (عادةً خلال 24-48 ساعة)10).
علامات مميزة للمرض
بالإضافة إلى شلل العضلات العينية، وتدلي الجفن، وجحوظ العينين، إذا كانت هناك علامات عدوى جهازية مثل الحمى، تسرع القلب، القشعريرة، تصلب الرقبة، وتغير الحالة العقلية، يُشتبه بشكل عاجل في تجلط الجيب الكهفي. الانتشار السريع للأعراض إلى الجانب المقابل (خلال 24-48 ساعة) هو أيضًا دليل مهم 10).
تتنوع أسباب متلازمة الجيب الكهفي. فيما يلي التصنيفات الرئيسية.
| تصنيف السبب | الأمراض/الحالات الرئيسية | التكرار (Fernández وآخرون، 2007) |
|---|---|---|
| ورمي | ورم الغدة النخامية، ورم سحائي، ورم حبلي، ورم شفاني، نقائل، لمفوما، سرطان البلعوم الأنفي | 63%2) |
| وعائي | ناسور شرياني وريدي جافوي كهفي (مباشر/صلبي)، أم دم شريان سباتي باطن، خثار الجيب الكهفي | 20%2) |
| التهاب حبيبي | متلازمة تولوزا-هنت، الساركويد، ورم ويجنر الحبيبي، التهاب السحايا السميك | 13%2) |
| معدي | داء الفطريات الجيوب الأنفية (الميكور، الرشاشيات)، الهربس النطاقي، تخثر الجيب الكهفي الإنتاني | — |
| رضحي | بعد كسر قاعدة الجمجمة أو الجراحة | — |
ورمي (63%، الأكثر شيوعًا)
الورم الحميد في الغدة النخامية والورم السحائي هما الأكثر شيوعًا. تمثل الأورام اللمفاوية حوالي 2.3% من أسباب متلازمة السرج الخالي (CSS) 2). يمكن أن يحدث الورم الحميد في الغدة النخامية بشكل حاد (السكتة النخامية) مما يؤدي إلى CSS حاد. يُقدر معدل انتشار السكتة النخامية بـ 6.2 حالة لكل 100,000 شخص 1).
وعائي (20%)
التخثر الوريدي الكهفي المعدي أو الإنتاني
الطريق الرئيسي هو العدوى الراجعة من التهابات الوجه والجيوب الأنفية. تنتشر الجلطة عبر الأوردة الوجهية التي تفتقر إلى الصمامات. تحدث العدوى غالبًا من “مثلث الخطر في الوجه” (المنطقة المحصورة بين زاوية الفم وجذر الأنف)4). تشكل المكورات العنقودية الذهبية حوالي 67% من البكتيريا المسببة4).
تم الإبلاغ عن عدة حالات تسبب فيها عدوى كوفيد-19 في التخثر الوريدي الكهفي عبر حالة فرط التخثر (التهاب بطانة الأوعية عبر مستقبلات ACE2، ارتفاع IL-6، نقص بروتين S، إلخ)6)9)10).
عوامل خطر الإصابة بداء الكيسات الفطرية
الأورام هي السبب الأكثر شيوعًا بنسبة 63%، وأبرزها الورم الحميد في الغدة النخامية والورم السحائي. تليها الأسباب الوعائية (مثل الناسور الكهفي السباتي وتمدد الأوعية الدموية) بنسبة 20%، ثم الالتهابات الحبيبية (مثل متلازمة تولوزا-هانت) بنسبة 13% 2).
يعد أخذ التاريخ المرضي التفصيلي نقطة البداية للتشخيص. يجب التركيز على النقاط التالية.
| طريقة الفحص | المؤشرات/الخصائص الرئيسية |
|---|---|
| التصوير بالرنين المغناطيسي المعزز بالتباين | الأمثل لتقييم الأورام والالتهابات وCST. يجمع بين T1/T2، تثبيط الدهون، والتباين بالجادولينيوم |
| تصوير الأوردة بالرنين المغناطيسي (MRV) | مفيد لتأكيد وتقييم مدى الجيوب الوريدية القحفية (CST) |
| التصوير المقطعي المحوسب / تصوير الأوردة المقطعي (CT/CTV) | تقييم الإصابات، تدمير الجدار العظمي، والأمراض الوعائية. تأكيد الجيوب الوريدية القحفية (CST) |
| MRA (طريقة SPGR) | الأكثر فائدة في كشف تمدد الشريان المتصل الخلفي (IC-PC) |
| تصوير الأوعية الدماغية (DSA) | ضروري لتشخيص الناسور الكهفي السباتي. يتم إجراء تصوير وعائي رباعي يشمل الشريان السباتي الباطن (ICA) والشريان السباتي الظاهر (ECA) على الجانبين. |
| تصوير الأوعية المقطعي (CTA) | مفيد في متابعة تمدد الأوعية الدموية المعدي مع مرور الوقت5) |
يختلف علاج متلازمة كيرنز-ساير بشكل كبير حسب السبب. تحديد السبب هو الخطوة الأهم في اختيار العلاج.
ورم
الجراحة + العلاج الإشعاعي: يختلف النهج حسب النوع النسيجي المرضي.
السحائي والورم الحبلي: استئصال الورم + العلاج الإشعاعي بعد الجراحة هو الأساس.
الورم الغدي النخامي: الاستئصال عبر الجيب الوتدي. يتم إجراء العلاج التعويضي بالهرمونات لقصور قشر الكظر بالتزامن 1).
وعائي (CCF)
مبدأ الإحالة إلى جراحة الأعصاب.
إذا كان التحويل قليلاً: مراقبة (إغلاق تلقائي أقل من 50%).
إذا كان التحويل كثيرًا أو توجد أعراض: جراحة داخل الأوعية (إغلاق الناسور بواسطة الانصمام بالبالون أو الملف). ناسور الشريان السباتي الكهفي المباشر نادرًا ما يغلق تلقائيًا بعد 3 أسابيع. في حالة المضاعفات العينية مثل ارتفاع ضغط العين، يتم إعطاء علاجات أعراض مثل خافضات الضغط.
المعدية (CST)
ابدأ فورًا بإعطاء المضادات الحيوية واسعة الطيف عن طريق الوريد.
اختيار المضاد الحيوي: دواء مضاد للمكورات العنقودية الذهبية المقاومة للميثيسيلين + سيفالوسبورين من الجيل الثالث + ميترونيدازول. في المرضى الذين يعانون من نقص المناعة، يجب أيضًا مراعاة مضادات الفطريات4).
مدة المضاد الحيوي: 3-4 أسابيع أو أكثر، أو الاستمرار لمدة أسبوعين على الأقل بعد التحسن السريري4).
العلاج المضاد للتخثر: يؤدي إضافة الهيبارين غير المجزأ (UFH) إلى خفض معدل الوفيات من 40% إلى 14% ومعدل الإصابة بالمرض من 61% إلى 31% 4). توصي الاتحاد الأوروبي لجمعيات الأعصاب بالعلاج المضاد للتخثر لمدة 3 أشهر 4).
استشارة الأنف والأذن والحنجرة: تُجرى لتقييم تصريف مصدر العدوى الأولي (الجيوب الأنفية والأسنان).
العلاج بالجلوكوكورتيكويد الجهازي فعال. يتحسن الألم بشكل ملحوظ خلال 1-2 يوم من بدء العلاج، يليه تحسن في اضطراب حركة العين. ومع ذلك، يجب استبعاد الأسباب المعدية (خاصة الفطرية والسل) واللمفوما الخبيثة بشكل كافٍ قبل بدء الستيرويدات. قد تهدأ العدوى الفطرية واللمفوما الخبيثة مؤقتًا بالستيرويدات، ولكنها قد تنتكس بشدة أثناء تقليل الجرعة مما يؤدي إلى سوء التشخيص.
بالإضافة إلى إعطاء المضادات الحيوية لمدة 4-6 أسابيع، يتم الجمع بين العلاج داخل الأوعية الدموية مثل الانصمام بالملفات، ودعامة تحويل التدفق، وإغلاق البالون. في مراجعة أدبية لـ 22 حالة أجراها Shen وآخرون (2024)، بلغ معدل الشفاء السريري في مجموعة العلاج داخل الأوعية 93% (13/14 حالة) 5).
أفيد أن مضادات التخثر الفموية الجديدة (NOACs) مثل دابيغاتران وريفاروكسابان لها فعالية وسلامة مماثلة للوارفارين في علاج تخثر الأوردة الدماغية 7)، ويمكن أن تكون خيارًا مفيدًا للإدارة الخارجية طويلة الأمد.
إذا استمر شلل العصب المبعد بعد علاج السبب، يتم اختيار تقصير العضلة المستقيمة الوحشية وتراجع العضلة المستقيمة الإنسية للحالات الخفيفة إلى المتوسطة، ونقل العضلة المستقيمة العلوية والسفلية للحالات الشديدة.
أدت إضافة العلاج المضاد للتخثر بالهيبارين غير المجزأ إلى انخفاض كبير في معدل الوفيات من 40% إلى 14%، ومعدل المراضة من 61% إلى 31% 4). يُوصى بالعلاج المضاد للتخثر في حالة عدم وجود موانع قوية (مثل النزيف النشط). توصي الاتحاد الأوروبي للجمعيات العصبية بالاستمرار لمدة 3 أشهر.
الجيب الكهفي هو جيب وريدي صلب يقع على جانبي السرج التركي للعظم الوتدي، ويتصل الجانبان ببعضهما. يحدّه من الخارج العظم الصدغي، ومن الأسفل العظم الوتدي (المجاور للجيب الوتدي)، وتقع الغدة النخامية داخل السرج التركي، ويقع التصالب البصري في المنتصف فوقه.
التصريف الوريدي
ترتيب الأعصاب والأوعية داخل الجيب الكهفي
آلية الضغط (الورم، الورم الدموي)
نظرًا لأن الجيب الكهفي هو حيز ثابت محاط بالعظام، فإن أي آفة تشغل حيزًا داخله تؤدي إلى ضغط الهياكل الداخلية، مما يسبب شلل العضلات العينية وتغيرات في الإحساس الوجهي. العصب القحفي السادس (CN VI) هو الأكثر حرية في موضعه مقارنة بالأعصاب القحفية الأخرى، لذا فهو أول ما يتأثر حتى بتغيرات الضغط الطفيفة.
آلية تشكل الخثار الجيبي الإنتاني (CST)
يحدث التقدم عبر مسار: غياب الصمامات في الوريد الوجهي → ركود تدفق الدم داخل الجيب الوريدي في حالات العدوى الشديدة → تشكل الخثرة. تسبب الخثرة المتكونة التهابًا موضعيًا، كما قد تؤدي إلى انسداد في الدماغ (سكتة دماغية، التهاب دماغ، التهاب سحايا).
آلية تشكل تمدد الأوعية الدموية المعدية (ICIA)
تؤدي العدوى من الأنسجة المجاورة إلى التهاب الوريد الخثاري المعدي في الجيب الكهفي، مما يسبب تسلل الخلايا الالتهابية إلى جدار الشريان السباتي الباطن (من الطبقة الخارجية إلى الوسطى إلى الداخلية). يؤدي ضعف جدار الشريان إلى تكوين تمدد الأوعية الدموية5).
اضطراب التخثر المرتبط بكوفيد-19
يؤدي التهاب البطانة الوعائية الناتج عن فيروس SARS-CoV-2 عبر مستقبلات ACE2 إلى سلسلة من التفاعلات (تنشيط IL-6 وVEGF) وتضيق الأوعية وفرط التخثر، مما يحفز تجلط الجيب الكهفي6)9). قد يلعب نقص البروتين S وC دورًا في تكوين الجلطة9).
التفرع داخل العين للعصب المحرك للعين والشلل الجزئي
ينقسم العصب المحرك للعين في الجيب الكهفي ثم عبر الشق الحجاجي العلوي داخل الحجاج إلى فرع علوي (العضلة المستقيمة العلوية والعضلة الرافعة للجفن العلوي) وفرع سفلي (العضلة المستقيمة السفلية والعضلة المائلة السفلية والعضلة المستقيمة الإنسية بالإضافة إلى العضلات داخل العين). الشلل الجزئي الذي يقتصر على الفرع العلوي أو السفلي فقط يشير إلى وجود آفة في الجزء الخلفي من الحجاج.
تم الإبلاغ عن عدة حالات من التهاب الأوعية الدموية الشبكية بعد الإصابة بكوفيد-19 أو التطعيم، ويتم التعرف عليها كعامل محفز جديد.
أبلغ راج وزملاؤه (2021) عن رجل يبلغ من العمر 37 عامًا أصيب بمتلازمة كوليت-سيكار-توبينو (CST) بعد التهاب رئوي حاد بسبب كوفيد-19، تبعه انسداد الشريان الشبكي المركزي ثم ضمور العصب البصري (فقدان الإحساس بالضوء في العين اليسرى)6). كانت مستويات D-dimer >10,000 نانوغرام/مل وIL-6 560 بيكوغرام/مل مرتفعة بشكل ملحوظ، مما يشير إلى تخثر والتهاب شديدين.
أبلغت نوسانتي وزملاؤها (2022) عن امرأة تبلغ من العمر 50 عامًا أصيبت بمتلازمة كوليت-سيكار-توبينو (CST) الثنائية بعد 16 يومًا من تلقي لقاح كورونافاك9). كانت تعاني من نقص في عوامل تنظيم التخثر الأساسية (بروتين S 37%، بروتين C 61.9%)، وبعد العلاج بميثيل بريدنيزولون ومضادات التخثر، تعافت العين اليسرى إلى رؤية 20/20، بينما بقيت العين اليمنى بدون إحساس بالضوء.
لم يتم بعد وضع إرشادات إدارة مثلى لمتلازمة كوليت-سيكار-توبينو (CST) بعد العدوى أو التطعيم.
تم الإبلاغ عن أن دابيغاتران وريفاروكسابان لهما فعالية وسلامة مماثلة للوارفارين 7)، ومن المتوقع أن يتوسع استخدامهما في المستقبل نظرًا لسهولة الإدارة الخارجية طويلة الأمد. ومع ذلك، لم يتم بعد إجراء تجارب عشوائية كبيرة.
تم الإبلاغ عن فائدة العلاج داخل الأوعية الدموية باستخدام جهاز تحويل التدفق في علاج تمدد الأوعية الدموية داخل الجيب الكهفي للشريان السباتي الباطن والناسور الشرياني الوريدي الكهفي السباتي.
أفاد ريد وآخرون (2024) عن حالة امرأة تبلغ من العمر 65 عامًا تعاني من ناسور كهفي سباتي مع تمددات وعائية متعددة، حيث تم إجراء علاج باستخدام جهاز تحويل التدفق مع انسداد بالملفات، وخرجت المريضة من المستشفى بحالة مستقرة3). في المراجعة المنهجية، تم تحقيق النجاح التقني لدى جميع المرضى، ولكن تم الإبلاغ عن معدل مضاعفات بنسبة 17.0% (معدل المراضة العصبية 4.5%)3).
تتراكم الأدلة على فعالية العلاج داخل الأوعية الدموية لتمدد الأوعية الدموية المعدية داخل الجيب الكهفي (ICIA).
في مراجعة أدبية لـ 22 حالة أجراها Shen وآخرون (2024)، بلغ معدل الشفاء السريري في مجموعة العلاج داخل الأوعية الدموية 93% (13/14 حالة)، بينما في مجموعة العلاج التحفظي كان هناك تراجع كامل في حالة واحدة فقط 5). لا يزال معدل الوفيات الإجمالي لتمدد الأوعية الدموية المعدية مرتفعًا بنسبة 18.7-46.0%، مما يجعل التشخيص المبكر والعلاج متعدد التخصصات أمرًا ضروريًا.
متلازمة ليميير (التهاب الوريد الخثاري الإنتاني للوريد الوداجي الداخلي الناجم عن تجرثم الدم بـ Fusobacterium necrophorum) المصحوبة بتجلط الجيب الكهفي نادرة، لكن التقارير ازدادت بعد كوفيد-19.
أبلغ داي وآخرون (2022) عن ذكر يبلغ من العمر 18 عامًا أصيب بمتلازمة ليميير → تجلط الجيب الكهفي الأيسر + تمدد الشريان السباتي الباطن الأيسر داخل القحف → متلازمة تضيق الجيب الكهفي بعد كوفيد-198). تم تحقيق نتيجة جيدة (استعادة الرؤية 20/20، اختفاء الشفع بعد 3 أشهر) عن طريق الانصمام والتضحية بالشريان السباتي الباطن الأيسر.
Jamal Y, Camacho Y, Hanft S, et al. A Case of Pituitary Apoplexy and Cavernous Sinus Syndrome during Hemodialysis. Case Reports in Endocrinology. 2023;2023:3183088.
Kim TR, Bae KN, Son JH, et al. A Case of Cavernous Sinus Syndrome Due to Extranodal Diffuse Large B-Cell Lymphoma. Ann Dermatol. 2023;35(Suppl 2):S300-303.
Reid DM, Chalasani N, Khadka M, et al. Cavernous Sinus Syndrome in a Polio-Afflicted Patient With Multiple Aneurysms. Cureus. 2024;16(5):e60673.
Spalitto D. An Atypical Presentation of Bilateral Cavernous Sinus Thrombosis. Cureus. 2024;16(7):e64647.
Shen Y, Hu F, Wu L, Nie H. Concomitant rapidly growing aneurysm of intracavernous carotid artery and cavernous sinus thrombosis: Case report and review of the literature. Medicine. 2024;103(30):e39022.
Raj A, Kaur N, Kaur N. Cavernous sinus thrombosis with central retinal artery occlusion in COVID-19: A case report and review of literature. Indian J Ophthalmol. 2021;69:1327-1329.
Ng EMC, Othman O, Chan LY, Bahari NA. Cavernous Sinus Thrombosis and Blindness Complicating Dental Infection. Cureus. 2022;14(1):e21318.
Dai YL, Chen VM, Hedges TR III, Malek A. Lemierre syndrome associated mycotic cavernous sinus thrombosis and carotid aneurysm after COVID-19. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;27:101642.
Nusanti S, Putera I, Sidik M, et al. A case of aseptic bilateral cavernous sinus thrombosis following a recent inactivated SARS-CoV-2 vaccination. Taiwan J Ophthalmol. 2022;12:334-338.
LoBue SA, Park R, Giovane R, DeLury J, Hodgson N. Bilateral Cavernous Sinus Thrombosis in Presumed COVID-19 Infection. Cureus. 2022;14(11):e31986.
