कैवर्नस साइनस सिंड्रोम (CSS) कैवर्नस साइनस में पैथोलॉजिकल परिवर्तनों के कारण होने वाली एक स्थिति है, जिसमें नेत्रगोलक की मांसपेशियों का पक्षाघात (CN III, IV, VI), स्वायत्त तंत्रिका तंत्र की शिथिलता (हॉर्नर सिंड्रोम), और ट्राइजेमिनल तंत्रिका की पहली शाखा (V1) या दूसरी शाखा (V2) के क्षेत्र में संवेदना का नुकसान शामिल होता है।
(1) पूर्ण नेत्रगति विकार + (2) ट्राइजेमिनल तंत्रिका की पहली शाखा के क्षेत्र में संवेदनाहीनता/उत्तेजना के लक्षणों को ‘सुपीरियर ऑर्बिटल फिशर सिंड्रोम/कैवर्नस साइनस सिंड्रोम’ कहा जाता है, और इसमें (3) ऑप्टिक तंत्रिका की क्षति जुड़ने पर ‘ऑर्बिटल एपेक्स सिंड्रोम’ कहा जाता है। यदि एब्ड्यूसेंस तंत्रिका पक्षाघात के साथ उसी तरफ हॉर्नर सिंड्रोम हो, तो यह दृढ़ता से संकेत करता है कि घाव कैवर्नस साइनस के अंदर है।
Bhatkar एट अल. (2017) के 73 रोगियों पर किए गए एक संभावित अध्ययन में, CSS के नैदानिक लक्षणों की आवृत्ति में डिप्लोपिया 90.4%, एकतरफा सिरदर्द 70.4%, पीटोसिस 68.4%, चेहरे का सुन्नपन 56.2%, और एक्सोफ्थाल्मोस 31.5% बताया गया है2)। प्रभावित कपाल तंत्रिकाओं की आवृत्ति CN VI 82.1%, CN III 78.1%, CN IV 68.4%, और CN V 46.5% है, जिसमें एब्ड्यूसेंस तंत्रिका सबसे अधिक प्रभावित होती है2)।
Fernández एट अल. (2007) के 126 मामलों के विश्लेषण में, CSS के कारणों में ट्यूमर 63%, संवहनी 20%, और ग्रैनुलोमैटस सूजन 13% बताए गए हैं2)। कैवर्नस साइनस थ्रॉम्बोसिस (CST) सभी सेरेब्रल शिरा और साइनस थ्रॉम्बोसिस का 1-4% होता है, और इसकी घटना दर प्रति वर्ष लगभग 1/100,000 अनुमानित है4)।
| सिंड्रोम | प्रभावित क्षेत्र | मुख्य विशेषताएं |
|---|---|---|
| कैवर्नस साइनस सिंड्रोम | कैवर्नस साइनस | संपूर्ण नेत्र गति विकार + V1/V2 संवेदी विकार, लालिमा और नेत्रगोलक का बाहर निकलना |
| सुपीरियर ऑर्बिटल फिशर सिंड्रोम | सुपीरियर ऑर्बिटल फिशर | संपूर्ण नेत्र गति विकार + V1 संवेदी विकार, ऑप्टिक तंत्रिका सुरक्षित |
| ऑर्बिटल एपेक्स सिंड्रोम | ऑर्बिटल एपेक्स | उपरोक्त + ऑप्टिक तंत्रिका विकार (RAPD सकारात्मक) |
CSS में संपूर्ण नेत्र गति विकार + ट्राइजेमिनल तंत्रिका V1 क्षेत्र में संवेदी विकार प्रमुख होता है। ऑर्बिटल एपेक्स सिंड्रोम में इसमें ऑप्टिक तंत्रिका विकार जुड़ जाता है, और रिलेटिव एफरेंट प्यूपिलरी डिफेक्ट (RAPD) की उपस्थिति या अनुपस्थिति विभेदन की कुंजी है।
कपाल तंत्रिका विकार के अनुसार निष्कर्ष
घाव के स्थान के अनुसार निष्कर्षों में अंतर
पूर्वकाल और सुपीरियर ऑर्बिटल फिशर घाव
CN V1 क्षेत्र में दर्द और संवेदी असामान्यता: मुख्य रूप से माथे और कॉर्निया के आसपास के लक्षण।
नेत्र पेशियों का पक्षाघात (CN III, IV, VI): सुपीरियर ऑर्बिटल फिशर से गुजरने वाली सभी नसें प्रभावित होती हैं।
हॉर्नर सिंड्रोम: पोस्टगैंग्लिओनिक सहानुभूति तंत्रिका क्षतिग्रस्त होने पर पुतली का सिकुड़ना और पलक का गिरना होता है।
मध्य से पश्च कैवर्नस साइनस घाव
CN V1 ± V2 क्षेत्र में संवेदी असामान्यता: पीछे की ओर फैलने पर V2 (गाल और ऊपरी होंठ) क्षेत्र भी प्रभावित होता है।
पश्च भाग के घावों में V1, V2, V3 सभी प्रभावित: ऑप्टिक काइआज़्म, ऑप्टिक ट्रैक्ट और ब्रेनस्टेम के घाव भी हो सकते हैं।
CST का विशिष्ट लक्षण: लक्षण तेजी से विपरीत दिशा में फैलते हैं (आमतौर पर 24-48 घंटों के भीतर) 10)।
रोग-विशिष्ट लक्षण
यदि नेत्र पेशी पक्षाघात, पीटोसिस, नेत्रगोलक उभार के साथ बुखार, तेज़ नाड़ी, ठंड लगना, गर्दन में अकड़न, मानसिक स्थिति में बदलाव जैसे प्रणालीगत संक्रमण के लक्षण हों, तो CST का तत्काल संदेह करें। लक्षणों का विपरीत दिशा में तेज़ी से फैलना (24-48 घंटों के भीतर) भी एक महत्वपूर्ण संकेत है10)।
CSS के कारण विविध हैं। प्रमुख वर्गीकरण नीचे दिया गया है।
| कारण वर्गीकरण | प्रमुख रोग/स्थितियाँ | आवृत्ति (Fernández et al., 2007) |
|---|---|---|
| ट्यूमर संबंधी | पिट्यूटरी एडेनोमा, मेनिंजियोमा, कॉर्डोमा, श्वान्नोमा, मेटास्टेसिस, लिंफोमा, नासोफैरिंजियल कार्सिनोमा | 63%2) |
| संवहनी | कैरोटिड-कैवर्नस साइनस फिस्टुला (प्रत्यक्ष/ड्यूरल प्रकार) · ICA धमनीविस्फार · कैवर्नस साइनस थ्रोम्बोसिस | 20%2) |
| ग्रैनुलोमैटस सूजन | टोलोसा-हंट सिंड्रोम · सारकॉइडोसिस · वेगेनर ग्रैनुलोमैटोसिस · हाइपरट्रॉफिक पैकीमेनिन्जाइटिस | 13%2) |
| संक्रामक | परानासल साइनस फंगल संक्रमण (म्यूकर · एस्परगिलस) · हर्पीज ज़ोस्टर · सेप्टिक CST | — |
| अभिघातजन्य | खोपड़ी के आधार का फ्रैक्चर / सर्जरी के बाद | — |
ट्यूमर संबंधी (63%, सबसे अधिक)
पिट्यूटरी एडेनोमा और मेनिंजियोमा प्रमुख हैं। लिंफोमा CSS के लगभग 2.3% मामलों का कारण होता है 2)। पिट्यूटरी एडेनोमा में स्ट्रोक जैसी शुरुआत (पिट्यूटरी एपोप्लेक्सी) से तीव्र CSS हो सकता है। पिट्यूटरी एपोप्लेक्सी की व्यापकता 6.2 प्रति 100,000 व्यक्ति बताई गई है 1)।
संवहनी (20%)
संक्रामक/सेप्टिक CST
चेहरे और साइनस संक्रमण से प्रतिगामी संक्रमण मुख्य तंत्र है। वाल्व रहित चेहरे की शिरा प्रणाली के माध्यम से थ्रोम्बस फैलता है। “चेहरे का खतरनाक त्रिकोण” (मुंह के कोने से नाक की जड़ तक का क्षेत्र) से संक्रमण अधिक होता है 4)। कारक जीवाणु स्टैफिलोकोकस ऑरियस लगभग 67% मामलों में होता है 4)।
COVID-19 संक्रमण में हाइपरकोएग्युलेबल अवस्था (ACE2 रिसेप्टर-मध्यस्थ एंडोथेलाइटिस, IL-6 वृद्धि, प्रोटीन S की कमी आदि) के माध्यम से CST उत्पन्न करने की कई रिपोर्टें हैं 6)9)10)।
फंगल CSS के जोखिम कारक
ट्यूमर 63% के साथ सबसे आम है, जिसमें पिट्यूटरी एडेनोमा और मेनिंगियोमा प्रमुख रोग हैं। इसके बाद संवहनी कारण (CCF या एन्यूरिज्म) 20% और ग्रैनुलोमेटस सूजन (जैसे टोलोसा-हंट सिंड्रोम) 13% हैं 2)।
विस्तृत चिकित्सा इतिहास लेना निदान का प्रारंभिक बिंदु है। निम्नलिखित बिंदुओं पर विशेष ध्यान दें।
| परीक्षण विधि | मुख्य संकेत/विशेषताएँ |
|---|---|
| कंट्रास्ट एमआरआई | ट्यूमर, सूजन और कैवर्नस साइनस थ्रॉम्बोसिस के मूल्यांकन के लिए सर्वोत्तम। T1/T2, वसा दमन और गैडोलीनियम कंट्रास्ट का संयोजन। |
| MRV (चुंबकीय अनुनाद शिरालेख) | CST की पुष्टि और सीमा मूल्यांकन में उपयोगी |
| CT/CTV | आघात, अस्थि भित्ति विनाश, संवहनी रोग का मूल्यांकन। CST की पुष्टि |
| MRA (SPGR विधि) | IC-PC धमनीविस्फार का पता लगाने में सबसे उपयोगी |
| DSA (मस्तिष्क संवहनी चित्रण) | कैरोटिड-कैवर्नस फिस्टुला के निश्चित निदान के लिए आवश्यक। द्विपक्षीय ICA + ECA की 4-वाहिका एंजियोग्राफी की जाती है |
| सीटीए | संक्रामक धमनीविस्फार के समय-समय पर अनुवर्तन के लिए उपयोगी5) |
CSS का उपचार कारण के अनुसार काफी भिन्न होता है। कारण की पहचान उपचार चयन का सबसे महत्वपूर्ण कदम है।
ट्यूमर संबंधी
सर्जरी + विकिरण चिकित्सा: रणनीति पैथोलॉजिकल हिस्टोलॉजिकल प्रकार के अनुसार भिन्न होती है।
मेनिंजियोमा, कॉर्डोमा: ट्यूमर हटाना + पोस्टऑपरेटिव विकिरण चिकित्सा मानक है।
पिट्यूटरी एडेनोमा: ट्रांसस्फेनॉइडल रिसेक्शन। एड्रेनल कॉर्टिकल अपर्याप्तता के लिए हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी समवर्ती रूप से दी जाती है 1)।
संवहनी (CCF)
न्यूरोसर्जरी रेफरल सिद्धांत है।
कम शंटिंग मात्रा: निगरानी (लगभग 50% से कम स्वतः बंद होना)।
अधिक शंटिंग मात्रा / लक्षण: एंडोवैस्कुलर सर्जरी (बैलून/कॉइल एम्बोलिज़ेशन द्वारा फिस्टुला बंद करना)। डायरेक्ट कैरोटिड-कैवर्नस साइनस फिस्टुला 3 सप्ताह से अधिक होने पर स्वतः बंद होना दुर्लभ है। उच्च अंतःनेत्र दबाव जैसी नेत्र संबंधी जटिलताओं के लिए एंटीहाइपरटेंसिव आदि रोगसूचक उपचार किया जाता है।
संक्रामक (CST)
व्यापक-स्पेक्ट्रम एंटीबायोटिक दवाओं का तुरंत अंतःशिरा प्रशासन शुरू करें।
एंटीबायोटिक चयन: MRSA-रोधी दवा + तीसरी पीढ़ी का सेफालोस्पोरिन + मेट्रोनिडाजोल। प्रतिरक्षाविहीन रोगियों में एंटिफंगल दवा पर भी विचार करें4)।
एंटीबायोटिक अवधि: 3-4 सप्ताह या उससे अधिक, या नैदानिक सुधार के बाद कम से कम 2 सप्ताह तक जारी रखें4)।
एंटीकोआगुलेंट थेरेपी: अनफ्रैक्शनेटेड हेपरिन (UFH) जोड़ने से मृत्यु दर 40% से 14% और रुग्णता दर 61% से 31% तक कम हो जाती है4)। यूरोपियन फेडरेशन ऑफ न्यूरोलॉजिकल सोसाइटीज 3 महीने के एंटीकोआगुलेंट थेरेपी की सिफारिश करता है4)।
ईएनटी परामर्श: प्राथमिक संक्रमण स्रोत (साइनस/दांत) के जल निकासी के मूल्यांकन के लिए किया जाता है।
प्रणालीगत ग्लुकोकोर्तिकोइद थेरेपी प्रभावी है। दर्द प्रशासन के 1-2 दिनों के भीतर काफी कम हो जाता है, उसके बाद नेत्र गति संबंधी विकारों में भी सुधार होता है। हालांकि, स्टेरॉयड शुरू करने से पहले संक्रामक कारणों (विशेष रूप से फंगल और तपेदिक) और घातक लिंफोमा को पर्याप्त रूप से खारिज करना आवश्यक है। फंगल संक्रमण या घातक लिंफोमा स्टेरॉयड से अस्थायी रूप से शांत हो सकते हैं, लेकिन खुराक कम करने की प्रक्रिया में अचानक पुनरावृत्ति होने और पूर्वानुमान खराब होने का खतरा होता है।
एंटीबायोटिक दवाओं के 4-6 सप्ताह के कोर्स के साथ-साथ कॉइल एम्बोलिज़ेशन, फ्लो डायवर्टर स्टेंट और बैलून ऑक्लूज़न जैसे एंडोवैस्कुलर उपचारों का संयोजन किया जाता है। Shen एट अल. (2024) की 22 मामलों की साहित्य समीक्षा में, एंडोवैस्कुलर उपचार समूह में नैदानिक छूट दर 93% (13/14 मामले) थी 5)।
नए मौखिक एंटीकोआगुलेंट (NOAC) डाबीगेट्रान और रिवेरोक्साबैन को सेरेब्रल शिरा घनास्त्रता के लिए वारफारिन के समान प्रभावकारिता और सुरक्षा के साथ रिपोर्ट किया गया है 7), और ये दीर्घकालिक बाह्य रोगी प्रबंधन के लिए उपयोगी विकल्प हो सकते हैं।
यदि कारण उपचार के बाद भी एब्ड्यूसेंस तंत्रिका पक्षाघात बना रहता है, तो हल्के से मध्यम मामलों में लेटरल रेक्टस शॉर्टनिंग और मीडियल रेक्टस रिसेशन, और गंभीर पक्षाघात में सुपीरियर और इन्फीरियर रेक्टस ट्रांसपोज़िशन का चयन किया जाता है।
अनफ्रैक्शनेटेड हेपरिन के साथ एंटीकोआगुलेंट थेरेपी जोड़ने से मृत्यु दर 40% से 14% तक और रुग्णता दर 61% से 31% तक काफी कम हो गई 4)। यदि कोई मजबूत मतभेद (जैसे सक्रिय रक्तस्राव) नहीं है, तो एंटीकोआगुलेंट थेरेपी की सिफारिश की जाती है। यूरोपियन फेडरेशन ऑफ न्यूरोलॉजिकल सोसाइटीज तीन महीने तक जारी रखने की सिफारिश करती है।
कैवर्नस साइनस स्फेनॉइड हड्डी के सेला टरसीका के दोनों ओर स्थित ड्यूरल शिरापरक साइनस हैं, और बाएँ और दाएँ आपस में जुड़े हुए हैं। बाहर की ओर टेम्पोरल हड्डी, नीचे की ओर स्फेनॉइड हड्डी (स्फेनॉइड साइनस के करीब) होती है, पिट्यूटरी ग्रंथि सेला टरसीका के अंदर होती है, और ऑप्टिक काइज़्म मध्य में ऊपर की ओर स्थित होता है।
शिरापरक जल निकासी
साइनस के अंदर तंत्रिका और रक्त वाहिका व्यवस्था
संपीड़न तंत्र (ट्यूमर, रक्तगुल्म)
कैवर्नस साइनस हड्डी से घिरा एक निश्चित स्थान है, इसलिए जब साइनस के अंदर एक स्थान-अधिकारी घाव होता है, तो आंतरिक संरचनाएं संकुचित हो जाती हैं, जिससे नेत्र पेशी पक्षाघात और चेहरे की संवेदना में परिवर्तन होता है। CN VI अन्य CN की तुलना में अधिक स्वतंत्र रूप से स्थित होता है, इसलिए मामूली दबाव परिवर्तन से भी यह सबसे पहले प्रभावित होता है।
संक्रामक CST गठन तंत्र
चेहरे की नसों में वाल्व की अनुपस्थिति → गंभीर संक्रमण के तहत शिरापरक साइनस में रक्त प्रवाह का ठहराव → थ्रोम्बस गठन के मार्ग से प्रगति होती है। गठित थ्रोम्बस स्थानीय सूजन का कारण बनता है, साथ ही मस्तिष्क में एम्बोलिज्म (स्ट्रोक, एन्सेफलाइटिस, मेनिन्जाइटिस) का कारण भी बनता है।
संक्रामक धमनीविस्फार (ICIA) के गठन का तंत्र
आसन्न ऊतकों से संक्रमण कैवर्नस साइनस के संक्रामक थ्रोम्बोफ्लेबिटिस का कारण बनता है, और आगे आंतरिक कैरोटिड धमनी की दीवार में सूजन कोशिकाओं की घुसपैठ (एडवेंटिटिया → मीडिया → इंटिमा) उत्पन्न करता है। धमनी की दीवार का कमजोर होना धमनीविस्फार के गठन की ओर ले जाता है5)।
COVID-19 से संबंधित जमावट विकार
SARS-CoV-2 के ACE2 रिसेप्टर के माध्यम से एंडोथेलियल सूजन → सूजन प्रतिक्रिया (IL-6, VEGF का सक्रियण), वाहिकासंकीर्णन, और जमावट में वृद्धि की श्रृंखला प्रतिक्रिया द्वारा CST प्रेरित होता है6)9)। प्रोटीन S और C की कमी कभी-कभी थ्रोम्बस गठन में शामिल होती है9)।
नेत्रगति तंत्रिका की अंतःनेत्र शाखा और आंशिक पक्षाघात
नेत्रगति तंत्रिका कैवर्नस साइनस से होते हुए सुपीरियर ऑर्बिटल फिशर के माध्यम से कक्षा में प्रवेश करती है और वहाँ ऊपरी शाखा (सुपीरियर रेक्टस और लेवेटर पैल्पेब्राई सुपीरियरिस) और निचली शाखा (इन्फीरियर रेक्टस, इन्फीरियर ऑब्लिक, मीडियल रेक्टस और आंतरिक नेत्र पेशियाँ) में विभाजित होती है। केवल ऊपरी या निचली शाखा का आंशिक पक्षाघात कक्षा के पीछे के भाग में घाव का संकेत देता है।
COVID-19 संक्रमण के बाद और टीकाकरण के बाद CST के कई मामले सामने आए हैं, और इसे एक नए कारण के रूप में पहचाना जा रहा है।
Raj एट अल (2021) ने COVID-19 गंभीर निमोनिया के बाद CST → केंद्रीय रेटिना धमनी अवरोध → ऑप्टिक शोष (बाईं आंख में प्रकाश का अभाव) विकसित करने वाले 37 वर्षीय पुरुष की रिपोर्ट की 6)। D-डिमर >10,000 ng/mL, IL-6 560 pg/mL के साथ जमावट और सूजन मार्कर काफी बढ़े हुए थे।
Nusanti एट अल (2022) ने CoronaVac टीकाकरण के 16 दिन बाद द्विपक्षीय CST विकसित करने वाली 50 वर्षीय महिला की रिपोर्ट की 9)। प्रोटीन S 37% और प्रोटीन C 61.9% के साथ उनमें जमावट नियामक कारकों की कमी थी; मिथाइलप्रेडनिसोलोन + एंटीकोआगुलेंट थेरेपी से बाईं आंख 20/20 पर ठीक हो गई, लेकिन दाईं आंख में प्रकाश का अभाव बना रहा।
संक्रमण/टीकाकरण के बाद CST के लिए इष्टतम प्रबंधन दिशानिर्देश अभी तक स्थापित नहीं हुए हैं।
डाबीगेट्रान और रिवेरोक्साबैन की वारफारिन के समान प्रभावकारिता और सुरक्षा रिपोर्ट की गई है 7), और दीर्घकालिक बाह्य रोगी प्रबंधन में सुविधा के कारण भविष्य में उपयोग में वृद्धि की उम्मीद है। हालांकि, अभी तक कोई बड़ा यादृच्छिक नियंत्रित परीक्षण नहीं किया गया है।
फ्लो डायवर्टर का उपयोग करके एंडोवास्कुलर उपचार कैवर्नस साइनस के भीतर ICA धमनीविस्फार और कैरोटिड-कैवर्नस फिस्टुला के लिए उपयोगी बताया गया है।
Reid एट अल (2024) ने कैरोटिड-कैवर्नस फिस्टुला और कई धमनीविस्फार वाली 65 वर्षीय महिला में फ्लो डायवर्टर + कॉइल एम्बोलिज़ेशन के साथ सफल उपचार और स्थिर छुट्टी की रिपोर्ट की 3)। एक व्यवस्थित समीक्षा में सभी रोगियों में तकनीकी सफलता प्राप्त हुई, लेकिन 17.0% जटिलता दर (4.5% न्यूरोलॉजिकल रुग्णता) भी रिपोर्ट की गई 3)।
संक्रामक कैवर्नस साइनस ICA एन्यूरिज्म (ICIA) के लिए एंडोवैस्कुलर उपचार की प्रभावशीलता के प्रमाण संचित हो रहे हैं।
Shen एवं अन्य (2024) की 22 मामलों की साहित्य समीक्षा में, एंडोवैस्कुलर उपचार समूह में नैदानिक छूट दर 93% (13/14 मामले) थी, जबकि रूढ़िवादी उपचार समूह में केवल एक मामले में पूर्ण प्रतिगमन हुआ 5)। संक्रामक एन्यूरिज्म की कुल मृत्यु दर 18.7–46.0% अभी भी उच्च है, और प्रारंभिक निदान और बहुविषयक उपचार आवश्यक है।
लेमिएरे सिंड्रोम (फ्यूसोबैक्टीरियम नेक्रोफोरम बैक्टीरिमिया के कारण आंतरिक गले की नस का संक्रामक थ्रोम्बोफ्लेबिटिस) से जुड़ा CST दुर्लभ है, लेकिन COVID-19 के बाद रिपोर्टें बढ़ रही हैं।
Dai एवं अन्य (2022) ने COVID-19 के बाद लेमिएरे सिंड्रोम → बायां CST + बायां ICIA → CSS प्रस्तुत करने वाले 18 वर्षीय पुरुष की रिपोर्ट की 8)। बाएं ICA एम्बोलिज़ेशन और बलिदान प्रक्रिया से अच्छा परिणाम (दृष्टि 20/20 बहाल, 3 महीने में डिप्लोपिया गायब) प्राप्त हुआ।
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