सुपीरियर ऑप्थैल्मिक वेन थ्रॉम्बोसिस (SOVT) एक दुर्लभ बीमारी है जिसमें कक्षा की मुख्य शिरा, सुपीरियर ऑप्थैल्मिक वेन (SOV) में रक्त का थक्का बन जाता है। यह दृष्टि और जीवन के लिए खतरा पैदा कर सकने वाली जटिलता के रूप में पहचानी जाती है और कई अंतर्निहित बीमारियों से उत्पन्न होती है।
सुपीरियर ऑप्थैल्मिक वेन कक्षीय गुहा के ऊपरी-भीतरी कोण से शुरू होती है और कोणीय शिरा तथा सुप्राऑर्बिटल शिरा के मिलने से बनती है। यह केंद्रीय रेटिनल शिरा और कोरॉइड से वोर्टिकोज शिराओं सहित कई शिरा प्रणालियों को जल निकासी प्रदान करती है, और बेहतर कक्षीय विदर के माध्यम से कैवर्नस साइनस में प्रवाहित होती है 1)। यह कक्षीय शिरापरक जल निकासी का अधिकांश भाग वहन करने वाली एक महत्वपूर्ण संरचना है।
कैवर्नस साइनस स्फेनॉइड साइनस के ऊपर और सेला टरसीका के पार्श्व में स्थित होता है; इसके माध्यम से ओकुलोमोटर, ट्रोक्लियर, एब्ड्यूसेंस, ट्राइजेमिनल तंत्रिकाएं और आंतरिक कैरोटिड धमनी गुजरती हैं। SOVT के कैवर्नस साइनस थ्रॉम्बोसिस (CST) में फैलने से इन कपाल तंत्रिकाओं पर प्रभाव और इंट्राक्रैनियल जटिलताएं उत्पन्न हो सकती हैं।
SOVT की घटना दर अज्ञात है, क्योंकि यह अत्यंत दुर्लभ बीमारी है। वैन डेर पोएल एट अल. ने 1975-2019 के साहित्य में कुल 69 मामलों की सूचना दी, जिनमें से 77.8% एसेप्टिक थे। सोतौदेह एट अल. (2019) ने 24 अतिरिक्त मामले रिपोर्ट किए, जिनमें से 50% सेप्टिक थे।
SOVT कम से कम एक तंत्र (विर्चो की त्रयी: संवहनी क्षति, रक्त प्रवाह का ठहराव, रक्त का अत्यधिक जमना) के कारण होता है और इसे सेप्टिक और एसेप्टिक में वर्गीकृत किया जाता है।
1975-2019 के साहित्य में भी केवल 69 मामलों की रिपोर्ट है, जो इसे एक अत्यंत दुर्लभ बीमारी बनाता है। घटना की सटीक जानकारी मौजूद नहीं है, और इसका निदान समान लक्षणों वाले ऑर्बिटल सेल्युलाइटिस और कैवर्नस साइनस थ्रॉम्बोसिस से अंतर करने के बाद किया जाता है।
SOVT के लक्षण आमतौर पर एक तरफा दिखाई देते हैं, लेकिन कैवर्नस साइनस थ्रॉम्बोसिस (CST) में बढ़ने या प्रणालीगत बीमारी के कारण होने पर द्विपक्षीय हो सकते हैं।
दर्द : आंख में गहरा दर्द विशेषता है। कक्षीय जमाव के साथ दबाव की भावना हो सकती है।
पलकों की सूजन : कक्षीय शिरापरक वापसी में बाधा के कारण जमाव शोथ।
दृष्टि हानि : ऑप्टिक तंत्रिका पर दबाव या रेटिनल शिरा विकार होने पर प्रकट होता है।
बुखार और प्रणालीगत लक्षण : सेप्टिक SOVT में संक्रमण के लक्षण शामिल होते हैं।
Shen (2024) के मामले (93 वर्षीय महिला) में, बाईं आंख के आसपास सूजन के साथ 2 सप्ताह के बाद परामर्श लिया गया, बाईं आंख की दृष्टि 20/70 (कमजोर आंख), दाईं आंख 20/25 थी1)। Swiatek (2022) के बाल चिकित्सा मामले (13 वर्षीय लड़का) में, बाईं आंख की लालिमा और सूजन 1 दिन में तेजी से बढ़ी, और बुखार, तेज़ दिल की धड़कन, तेज़ सांस जैसे सेप्सिस के लक्षण दिखे2)।
कंजंक्टिवल एडिमा (केमोसिस) : कक्षीय शिरापरक वापसी में बाधा के कारण जमाव का प्रतिनिधि निष्कर्ष।
पलक शोथ और पीटोसिस (पलक का गिरना) : कक्षीय जमाव के साथ प्रकट होता है।
नेत्रगोलक का बाहर निकलना (प्रोप्टोसिस) : अक्सर दर्द के साथ। Swiatek मामले में पहली बार में नहीं था, लेकिन 8वें दिन बाईं आंख का उभार बढ़ गया2)।
नेत्र गति प्रतिबंध : Shen मामले में सभी दिशाओं में गंभीर नेत्र गति प्रतिबंध था, प्रकाश प्रतिवर्त सामान्य था और दोनों आंखों में अंतर्नेत्र दबाव सामान्य था1)।
एपिस्क्लेरल वाहिकाओं का फैलाव : Shen मामले में पुष्टि हुई1)।
जब यह कैवर्नस साइनस थ्रॉम्बोसिस में बढ़ता है, तो लक्षण क्रम में प्रकट होते हैं: गहरी आंख का दर्द, बुखार, कक्षीय जमाव के लक्षण (कंजंक्टिवल एडिमा, पलक की सूजन, पीटोसिस, एक्सोफ्थाल्मोस), और फिर नेत्र गति विकार। जब कारण स्फेनॉइड साइनसाइटिस या ग्रसनीशोथ होता है, तो एब्ड्यूसेंस तंत्रिका पक्षाघात अक्सर पहला लक्षण होता है। गंभीर मामलों में, वेनस स्टेसिस रेटिनोपैथी या सेंट्रल रेटिनल वेन थ्रॉम्बोसिस हो सकता है।
कारण जीवाणु : स्टैफिलोकोकस ऑरियस और स्ट्रेप्टोकोकस सबसे आम हैं।
COVID-19 : संक्रमण और टीकाकरण से संबंधित मामले सामने आए हैं।
स्वियाटेक मामले में स्फेनॉइड साइनसाइटिस कारण था, रक्त संवर्धन में स्ट्रेप्टोकोकस कॉन्स्टेलैटस और साइनस संवर्धन में MSSA पाया गया 2)। स्ट्रेप्टोकोकस मिलेरी समूह (SMG: S. इंटरमीडियस, S. कॉन्स्टेलैटस, S. एंजिनोसस) का साइनस घावों में उच्च योगदान होता है, यह अवायवीय परिस्थितियों में पनपता है और एंटीबायोटिक उपचार के दौरान भी कई फोड़े बनाने की प्रवृत्ति रखता है 2)।
कुछ मामले अज्ञातहेतुक होते हैं जिनमें कोई जमावट विकार या प्रणालीगत बीमारी नहीं पाई जाती।
QCOVID-19 और बेहतर नेत्र शिरा घनास्त्रता में क्या संबंध है?
A
COVID-19 संक्रमण और COVID-19 टीकाकरण के बाद SOVT के मामले सामने आए हैं। COVID-19 को हाइपरकोएग्युलेबल अवस्था उत्पन्न करने के लिए जाना जाता है, और कक्षा सहित पूरे शरीर में शिरापरक घनास्त्रता की घटनाओं से इसका संबंध ध्यान आकर्षित कर रहा है।
SOVT के लक्षण कक्षीय सेल्युलाइटिस और कैवर्नस साइनस घनास्त्रता से ओवरलैप होते हैं, इसलिए इमेजिंग आवश्यक है। अनुशंसित इमेजिंग परीक्षण कंट्रास्ट-एन्हांस्ड CT (CT एंजियोग्राफी) या कंट्रास्ट-एन्हांस्ड MRI (MR एंजियोग्राफी) हैं।
SOV का फैलाव : पेरिवास्कुलर एडिमा के कारण बाहरी किनारे अस्पष्ट हो जाते हैं।
लुमेन में भरने का दोष (filling defect) : थ्रोम्बस स्थल के अनुरूप गैर-कंट्रास्ट क्षेत्र विशिष्ट होता है।
रक्त वाहिका दीवार का संवर्धन : रक्त वाहिका दीवार और थ्रोम्बस के बीच एक पतली परतदार संवर्धन प्रभाव कभी-कभी देखा जा सकता है।
Shen मामले में, CT एंजियोग्राफी ने बाएं SOV का स्पष्ट फैलाव और गैर-संवर्धन (तीव्र थ्रोम्बस के अनुरूप) का पता लगाया, और आंशिक फोवियल रेटिनल मोटाई की भी संदेह था 1)।
यदि संक्रमण की संभावना कम है, तो प्रणालीगत रोग और हाइपरकोएग्युलेबिलिटी विकारों की जांच की जाती है। Shen मामले में, प्रणालीगत रोग की जांच में कोई असामान्यता नहीं पाई गई 1)।
निम्नलिखित इमेजिंग निष्कर्षों की तुलना करके निदान और विभेदक निदान में सहायता मिलती है।
दोनों परीक्षणों की सिफारिश की जाती है और वे एक-दूसरे के पूरक हैं। सीटी तक पहुंच आसान है और हड्डी के घावों के मूल्यांकन में उत्कृष्ट है। एमआरआई कोमल ऊतकों के विस्तृत चित्रण और कपाल तंत्रिकाओं के मूल्यांकन में बेहतर है; कंट्रास्ट एजेंट के लिए मतभेद वाले मामलों में, DWI का उपयोग विकल्प के रूप में किया जाता है।
SOVT के लिए इष्टतम उपचार स्पष्ट रूप से परिभाषित नहीं है, और कोई बड़े पैमाने पर अध्ययन या RCT नहीं किया गया है। जब कारण का पता चलता है, तो उस एटियलजि के आधार पर हस्तक्षेप सिद्धांत है।
सेप्टिक SOVT, ऑर्बिटल सेल्युलाइटिस, या फोवियल मोटाई के संदेह पर, तुरंत व्यापक-स्पेक्ट्रम एंटीबायोटिक दवाओं के साथ अनुभवजन्य उपचार शुरू किया जाता है। वैनकोमाइसिन और सेफ्टाजिडाइम का उपयोग किया जाता है।
संक्रामक कैवर्नस साइनस थ्रोम्बोसिस में, उच्च खुराक वाली एंटीबायोटिक दवाओं का अंतःशिरा प्रशासन तुरंत शुरू किया जाता है, और कल्चर परिणाम आने तक व्यापक-स्पेक्ट्रम एंटीबायोटिक का उपयोग किया जाता है। संक्रमण के स्रोत के अनुसार ईएनटी विशेषज्ञ और न्यूरोसर्जन के साथ समन्वय किया जाता है, और आपातकालीन सर्जिकल ड्रेनेज की आवश्यकता हो सकती है।
स्वियाटेक मामले में, सेफ्टारोलिन + मेट्रोनिडाजोल IV से शुरू किया गया, फिर सेफ्ट्रिएक्सोन IV + मेट्रोनिडाजोल मौखिक (बाद में IV में बदल दिया गया) पर स्विच किया गया 2)। चूंकि रोगजनक अक्सर थ्रोम्बस के अंदर बंद रहते हैं, कुछ साहित्य संक्रमण के नैदानिक समाधान के बाद भी 2 सप्ताह से अधिक एंटीबायोटिक जारी रखने की सलाह देते हैं, लेकिन उपचार अवधि पर कोई सहमति नहीं है।
जब SMG कारण होता है, तो अकेले एंटीबायोटिक दवाओं से फोड़े को नियंत्रित करना मुश्किल होता है, और बार-बार सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता हो सकती है 2)।
पृथक SOVT में इसकी उपयोगिता RCT द्वारा स्थापित नहीं है, लेकिन फोविया में थ्रोम्बस के प्रसार को रोकने या पहले से मौजूद फोवियल मोटाई के मामलों में इस पर विचार किया जाता है। यदि कोई पूर्ण विरोधाभास नहीं है तो प्रणालीगत एंटीकोआगुलेंट थेरेपी शुरू की जा सकती है, यह सामान्य राय है। फोवियल मोटाई पर वीरासिंघे एट अल. के अध्ययन में एंटीकोआगुलेंट थेरेपी को मृत्यु दर में कमी से जोड़ा गया। इष्टतम खुराक और अवधि स्थापित नहीं है।
स्वियाटेक मामले में, एनोक्सापारिन के साथ चिकित्सीय एंटीकोआग्यूलेशन किया गया, लेकिन एंटीकोआग्यूलेशन के तहत SOV के रक्तस्रावी फोड़े के गठन का जोखिम भी सुझाया गया 2)। सेरेब्रल वेनस साइनस थ्रोम्बोसिस के लिए वारफारिन थेरेपी का उपयोग किया जा सकता है।
गैर-संक्रामक और ऑर्बिटल इंफ्लेमेटरी सिंड्रोम से मेल खाने वाले मामलों में इस पर विचार किया जाता है। यह ऑर्बिटल कंजेशन और प्रोट्रूज़न को कम करने में मदद कर सकता है, लेकिन कोई एकीकृत साक्ष्य नहीं है।
ऑर्बिटल फोड़ा या साइनस रोग होने पर प्राथमिक संक्रमण स्रोत का ड्रेनेज किया जाता है। थायरॉयड नेत्र रोग आदि में ऑप्टिक तंत्रिका संपीड़न होने पर ऑर्बिटल डीकंप्रेसन पर विचार किया जाता है। फुलमिनेंट मामलों में ट्रांसफेमोरल थ्रोम्बेक्टोमी की सफल रिपोर्टें हैं।
शेन मामले में, एंडोस्कोपिक साइनस सर्जरी द्वारा बाएं ऑर्बिटल डीकंप्रेसन और साइनस ड्रेनेज किया गया, और पोस्टऑपरेटिव 1 महीने में नेत्र गति सामान्य हो गई और अन्य लक्षणों में सुधार हुआ 1)।
स्वियाटेक मामले में, द्विपक्षीय साइनस ओपनिंग सर्जरी के बाद ऑर्बिटल फोड़ा बन गया, और कई बार फ्रंटो-ऑर्बिटल चीरा द्वारा ड्रेनेज की आवश्यकता हुई 2)।
Qक्या एंटीकोआगुलेंट थेरेपी हमेशा आवश्यक है?
A
पृथक SOVT के लिए एंटीकोआगुलेंट थेरेपी की उपयोगिता RCT में स्थापित नहीं है। हालांकि, फोवियल रेटिनल मोटाई में थ्रोम्बस के विस्तार को रोकने के दृष्टिकोण से, यदि कोई पूर्ण विरोधाभास नहीं है तो इसे शुरू किया जा सकता है, यह सामान्य मत है। इष्टतम खुराक और अवधि के लिए कोई मानकीकृत दिशानिर्देश नहीं है, और प्रत्येक मामले के अनुसार निर्णय की आवश्यकता होती है।
जब SOV अवरुद्ध होता है, तो कक्षीय शिरापरक वापसी बाधित होती है, जिससे अंतःकक्षीय दबाव बढ़ जाता है। इससे नेत्रगोलक का उभार, कंजंक्टिवल एडिमा और नेत्र गति प्रतिबंध होता है। SOV बेहतर कक्षीय विदर के माध्यम से कैवर्नस साइनस से सीधे जुड़ा होता है, इसलिए थ्रोम्बस के विस्तार से कैवर्नस साइनस के भीतर कपाल तंत्रिकाओं (III, IV, V1, VI) पर प्रभाव पड़ सकता है, जिससे कैवर्नस साइनस सिंड्रोम होता है।
वाल्व रहित शिरापरक प्रणाली में, संक्रमण साइनस, चेहरे और कक्षा से कैवर्नस साइनस तक प्रतिगामी रूप से फैल सकता है, जिससे थ्रोम्बोफ्लेबिटिस और सेप्टिक एम्बोली हो सकती है 2)। जब संक्रामक थ्रोम्बोफ्लेबिटिस बढ़ता है, तो शिरा के आसपास संक्रमण फैलने से पेरिवेनस फोड़ा बन सकता है 2)।
SOV वोर्टिकोज शिराओं के माध्यम से कोरॉइड को जल निकासी प्रदान करता है (बेहतर वोर्टिकोज शिरा → SOV → कैवर्नस साइनस, अवर वोर्टिकोज शिरा → अवर नेत्र शिरा → कैवर्नस साइनस) 1)। SOV अवरोध के दौरान, ऊपरी शिरापरक जल निकासी क्षेत्र से रक्त कोलेटरल के माध्यम से निचले कोरॉइडल वाहिकाओं में पुनर्वितरित होता है। इसलिए, अवरोध स्थल से दूर अवर टेम्पोरल क्षेत्र में कोरॉइडल मोटाई और संवहनी फैलाव अधिक स्पष्ट होता है 1)। अवरोध हटने के बाद, कोरॉइडल मोटाई और CVI (कोरॉइडल वैस्कुलर इंडेक्स) कम हो जाता है (अवर टेम्पोरल में 40.0 μm की कमी, बेहतर टेम्पोरल में 29.9 μm की कमी) 1)।
7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएं (अनुसंधान चरण की रिपोर्ट)
Shen et al. (2024) ने SOVT के बाद कोरॉइडल परिवर्तनों का SS-OCT द्वारा अनुदैर्ध्य अवलोकन करने वाली पहली रिपोर्ट प्रकाशित की 1)। अवरोधित पक्ष के विपरीत दिशा (अवर टेम्पोरल) में कोरॉइडल मोटाई और संवहनी फैलाव सबसे अधिक स्पष्ट होने का निष्कर्ष वोर्टिकोज शिरा जल निकासी मार्ग के पुनर्निर्माण को दर्शाता है, और केंद्रीय सीरस कोरियोरेटिनोपैथी जैसी अन्य कोरॉइडल बीमारियों में शिरापरक अधिभार की समझ पर भी लागू किया जा सकता है।
SMG-संबंधित कक्षीय फोड़ा का प्रबंधन (Swiatek 2022)
Swiatek एवं अन्य (2022) ने एक बच्चे में स्फेनॉइड साइनसाइटिस से उत्पन्न द्विपक्षीय केंद्रीय फोवियल रेटिनल मोटाई और SOVT के मामले में SMG के शामिल होने पर प्रबंधन की कठिनाई की सूचना दी 2)। एंटीबायोटिक्स और एनोक्सापारिन से उपचार के बावजूद फोड़ा बनता और पुनरावृत्ति करता रहा, जिसके लिए कई सर्जरी की आवश्यकता पड़ी। लक्षणों में बदलाव पर तीव्र पुनः इमेजिंग और आक्रामक सर्जिकल हस्तक्षेप दीर्घकालिक अनुवर्ती प्रभावों को कम करने में प्रभावी माने जाते हैं।
Shen M, Iyer PG, Zhou H, et al. Longitudinal SS-OCT choroidal imaging following thrombosis of the superior ophthalmic vein. Am J Ophthalmol Case Rep. 2024;36:102130.
Swiatek K, Peterson E, Gupta L, Timoney P. Pediatric cavernous sinus and superior ophthalmic vein thrombophlebitis complicated by peri-venous orbital abscesses. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;27:101640.
Yi R, Gabbard R, Pratt J, Chang K, Patel RM, Robinson M. Isolated Superior Ophthalmic Vein Thrombosis. Ophthalmic Plast Reconstr Surg. 2024;40(5):e166-e168. PMID: 38771897.
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