La trombosi della vena oftalmica superiore (Superior Ophthalmic Vein Thrombosis; SOVT) è una rara malattia caratterizzata dalla formazione di un trombo nella vena oftalmica superiore (SOV), il principale deflusso venoso dell’orbita. È riconosciuta come una complicanza che può minacciare la vista e la vita ed è associata a molte patologie di base.
La vena oftalmica superiore origina nell’angolo superomediale della cavità orbitaria, formata dalla confluenza della vena angolare e della vena sopraorbitaria. Drena diversi sistemi venosi, tra cui la vena centrale della retina e le vene vorticose della coroide, e confluisce nel seno cavernoso attraverso la fessura orbitaria superiore 1). È una struttura importante che svolge la maggior parte del drenaggio venoso orbitario.
Il seno cavernoso è situato sopra il seno sfenoidale e lateralmente alla sella turcica; attraverso di esso passano i nervi oculomotore, trocleare, abducente, trigemino e l’arteria carotide interna. L’estensione della SOVT a una trombosi del seno cavernoso (CST) può portare al coinvolgimento di questi nervi cranici e a complicanze intracraniche.
L’incidenza della SOVT è sconosciuta, trattandosi di una malattia estremamente rara. Van der Poel et al. hanno riportato solo 69 casi in letteratura dal 1975 al 2019, di cui il 77,8% asettici. Sotoudeh et al. (2019) hanno riportato ulteriori 24 casi, di cui il 50% settici.
La SOVT si verifica attraverso almeno uno dei meccanismi della triade di Virchow (danno vascolare, stasi ematica, ipercoagulabilità) e si divide in settica e asettica.
QQuanto è rara la trombosi della vena oftalmica superiore?
A
Anche nella letteratura dal 1975 al 2019 sono stati riportati solo 69 casi, rendendola una malattia estremamente rara. Non esistono dati precisi sull’incidenza e la diagnosi viene posta dopo aver differenziato condizioni simili come la cellulite orbitaria e la trombosi del seno cavernoso.
I sintomi della SOVT compaiono solitamente unilateralmente, ma possono diventare bilaterali in caso di estensione a trombosi del seno cavernoso (CST) o quando causati da malattie sistemiche.
Dolore : Caratteristico è un dolore profondo all’occhio. Può essere accompagnato da una sensazione di pressione dovuta alla congestione orbitaria.
Edema palpebrale : Causato da edema congestizio per alterato deflusso venoso orbitario.
Disturbi visivi : Compaiono in caso di compressione del nervo ottico o disturbi venosi retinici.
Febbre e sintomi sistemici : Nella SOVT settica sono presenti sintomi infettivi.
Nel caso di Shen (2024) (donna di 93 anni), la paziente si è presentata dopo 2 settimane con edema periorbitale sinistro, acuità visiva sinistra 20/70 (occhio ambliope), destra 20/251). Nel caso pediatrico di Swiatek (2022) (ragazzo di 13 anni), arrossamento e gonfiore dell’occhio sinistro sono progrediti rapidamente in 1 giorno, con segni di sepsi come febbre, tachicardia e tachipnea2).
Chemosi (edema congiuntivale) : Segno rappresentativo della congestione per alterato deflusso venoso orbitario.
Edema palpebrale e ptosi (caduta della palpebra) : Compaiono con la congestione orbitaria.
Es oftalmo (proptosi) : Spesso dolorosa. Nel caso di Swiatek era assente alla prima visita ma peggiorata all’8° giorno2).
Limitazione dei movimenti oculari : Nel caso di Shen si osservava una grave limitazione dei movimenti oculari in tutte le direzioni, con riflesso pupillare normale e pressione intraoculare normale in entrambi gli occhi1).
Dilatazione dei vasi episclerali : Confermata nel caso di Shen1).
In caso di evoluzione verso la trombosi del seno cavernoso, i sintomi compaiono nel seguente ordine: dolore oculare profondo, febbre, segni di congestione orbitaria (edema congiuntivale, gonfiore palpebrale, ptosi, esoftalmo) e poi disturbi della motilità oculare. Quando la causa è una sfenoidite o una faringite, la paralisi del nervo abducente è spesso il primo sintomo. Nei casi gravi, possono verificarsi retinopatia venosa da stasi o trombosi della vena centrale della retina.
Infezioni facciali e dentali: cellulite facciale, ascesso dello spazio masticatorio, infezione dentale.
Altro: mastoidite, sindrome di Lemierre.
Batteri responsabili : Staphylococcus aureus e Streptococcus sono i più comuni.
COVID-19 : Sono stati segnalati casi associati all’infezione e alla vaccinazione.
Nel caso di Swiatek, la causa era una sfenoidite, con Streptococcus constellatus nell’emocoltura e MSSA nella coltura sinusale 2). Il gruppo Streptococcus milleri (SMG: S. intermedius, S. constellatus, S. anginosus) è fortemente implicato nelle lesioni sinusali, si sviluppa in condizioni anaerobiche e tende a formare ascessi multipli anche sotto terapia antibiotica 2).
Esistono anche casi idiopatici senza disturbi della coagulazione o malattie sistemiche.
QQual è il legame tra COVID-19 e trombosi della vena oftalmica superiore?
A
Sono stati riportati casi di SOVT dopo infezione da COVID-19 e dopo vaccinazione anti-COVID-19. È noto che il COVID-19 induce uno stato di ipercoagulabilità e la sua associazione con eventi trombotici venosi, inclusi quelli orbitali, è oggetto di attenzione.
I sintomi della SOVT si sovrappongono a quelli della cellulite orbitaria e della trombosi del seno cavernoso, pertanto l’imaging è essenziale. Gli esami raccomandati sono la TC con mezzo di contrasto (angio-TC) o la RM con mezzo di contrasto (angio-RM).
Dilatazione della VOS : i margini esterni diventano sfumati a causa dell’edema perivascolare.
Difetto di riempimento (filling defect) : area non opacizzata corrispondente al sito del trombo.
Rinforzo della parete vascolare: Tra la parete del vaso e il trombo può essere visibile un sottile effetto di rinforzo laminare.
Nel caso di Shen, l’angiografia TC ha rilevato una marcata dilatazione e assenza di contrasto della SOV sinistra (compatibile con trombo acuto), ed è stato anche sospettato un parziale ispessimento retinico foveale 1).
Edema con potenziamento del grasso orbitario: Segno di stasi venosa.
Potenziamento dei muscoli extraoculari: Riflette l’estensione dell’infiammazione.
Difetto di contrasto intravascolare nella SOV: Visualizzazione diretta del trombo.
Segni secondari: Es oftalmo, ispessimento dei muscoli extraoculari.
Imaging pesato in diffusione (DWI): Utile come alternativa in caso di controindicazione ai mezzi di contrasto.
Nel caso di Swiatek, la RM con contrasto (T1 con gadolinio) ha confermato una trombosi della SOV sinistra, con difetto di riempimento e assenza di potenziamento 2).
Se l’infezione è improbabile, si esegue una valutazione per malattie sistemiche e disturbi da ipercoagulabilità. Nel caso di Shen, la valutazione sistemica non ha mostrato anomalie 1).
Il confronto dei seguenti reperti di imaging aiuta nella diagnosi e nella diagnosi differenziale.
Diagnosi differenziale della sindrome del seno cavernoso: sindrome di Tolosa-Hunt, pseudotumore infiammatorio orbitario, sinusite/micosi sinusale, tumore (tumore sinusale, orbitario, metastatico), aneurisma dell’arteria carotide interna, fistola carotido-cavernosa
QTC con contrasto o RM: quale è migliore?
A
Entrambi gli esami sono raccomandati e complementari. La TC è di facile accesso ed eccellente per la valutazione delle lesioni ossee. La RM è superiore per la visualizzazione dettagliata dei tessuti molli e la valutazione dei nervi cranici; in caso di controindicazione al mezzo di contrasto, la DWI può essere utilizzata come alternativa.
Il trattamento ottimale per la SOVT non è chiaramente definito e non sono stati condotti studi su larga scala o RCT. Quando la causa è identificata, l’intervento basato sull’eziologia è il principio.
In caso di sospetto di SOVT settica, cellulite orbitaria o ispessimento foveale, si avvia immediatamente una terapia empirica con antibiotici ad ampio spettro. Vengono utilizzati vancomicina e ceftazidime.
Nella trombosi settica del seno cavernoso, si inizia immediatamente la somministrazione endovenosa di antibiotici ad alte dosi, utilizzando antibiotici ad ampio spettro fino ai risultati della coltura. A seconda della fonte dell’infezione, si collabora con un otorinolaringoiatra e un neurochirurgo, e può essere necessario un drenaggio chirurgico d’urgenza.
Nel caso di Swiatek, si è iniziato con ceftarolina + metronidazolo EV, poi si è passati a ceftriaxone EV + metronidazolo orale (successivamente EV) 2). Poiché i patogeni sono spesso sequestrati all’interno del trombo, alcune fonti raccomandano di continuare gli antibiotici per almeno 2 settimane dopo la risoluzione clinica dell’infezione, ma non c’è consenso sulla durata del trattamento.
Quando la causa è SMG, il controllo dell’ascesso con i soli antibiotici è difficile e possono essere necessari ripetuti interventi chirurgici 2).
L’utilità nella SOVT isolata non è stabilita da RCT, ma viene presa in considerazione per prevenire la propagazione del trombo alla fovea o in caso di ispessimento foveale già presente. L’opinione generale è che la terapia anticoagulante sistemica possa essere iniziata in assenza di controindicazioni assolute. Lo studio di Weerasinghe et al. sull’ispessimento foveale ha riportato un’associazione tra terapia anticoagulante e riduzione della mortalità. La dose e la durata ottimali non sono stabilite.
Nel caso di Swiatek, è stata eseguita un’anticoagulazione terapeutica con enoxaparina, ma è stato anche suggerito il rischio di formazione di ascesso emorragico della SOV sotto anticoagulazione 2). Per la trombosi dei seni venosi cerebrali, può essere utilizzata la terapia con warfarin.
Viene presa in considerazione in caso di sindrome infiammatoria orbitaria non infettiva. Può contribuire a ridurre la congestione orbitaria e l’esoftalmo, ma non ci sono prove consolidate.
In caso di ascesso orbitario o patologia sinusale, si esegue il drenaggio della fonte primaria di infezione. In caso di compressione del nervo ottico dovuta a oftalmopatia tiroidea, ecc., si considera la decompressione orbitaria. Nei casi fulminanti, ci sono segnalazioni di successo di trombectomia transfemorale.
Nel caso di Shen, sono state eseguite decompressione orbitaria sinistra e drenaggio sinusale mediante chirurgia endoscopica dei seni paranasali, e a 1 mese dall’intervento i movimenti oculari si sono normalizzati e gli altri sintomi sono migliorati 1).
Nel caso di Swiatek, dopo l’apertura bilaterale dei seni paranasali si è formato un ascesso orbitario, che ha richiesto un drenaggio multiplo tramite incisione fronto-orbitaria 2).
QLa terapia anticoagulante è sempre necessaria?
A
L’utilità della terapia anticoagulante per la SOVT isolata non è stabilita da RCT. Tuttavia, dal punto di vista della prevenzione dell’estensione del trombo allo spessore retinico foveale, può essere iniziata in assenza di controindicazioni assolute, secondo l’opinione generale. Non esistono linee guida standardizzate per dosaggio e durata ottimali; è necessaria una decisione caso per caso.
Quando la SOV è ostruita, il deflusso venoso orbitario è compromesso, con conseguente aumento della pressione intraorbitaria. Ciò provoca esoftalmo, edema congiuntivale e limitazione dei movimenti oculari. Poiché la SOV è direttamente collegata al seno cavernoso attraverso la fessura orbitaria superiore, l’estensione del trombo può coinvolgere i nervi cranici (III, IV, V1, VI) all’interno del seno cavernoso, causando la sindrome del seno cavernoso.
Nel sistema venoso senza valvole, l’infezione può diffondersi retrogradamente dai seni paranasali, dal viso e dall’orbita al seno cavernoso, causando tromboflebite ed emboli settici 2). Quando la tromboflebite infettiva progredisce, la diffusione dell’infezione intorno alla vena può formare un ascesso perivenoso 2).
La SOV drena la coroide attraverso le vene vorticose (vena vortice superiore → SOV → seno cavernoso, vena vortice inferiore → vena oftalmica inferiore → seno cavernoso) 1). Durante l’ostruzione della SOV, il sangue dall’area di drenaggio venoso superiore viene ridistribuito ai vasi coroidei inferiori attraverso collaterali. Pertanto, l’ispessimento coroideo e la dilatazione vascolare sono più pronunciati nell’area inferotemporale, lontana dal sito di ostruzione 1). Dopo la risoluzione dell’ostruzione, lo spessore coroideo e l’indice vascolare coroideo (CVI) diminuiscono (diminuzione di 40,0 μm nell’area inferotemporale e di 29,9 μm nell’area superotemporale) 1).
7. Ricerche recenti e prospettive future (rapporti in fase di ricerca)
Shen et al. (2024) hanno pubblicato il primo rapporto di osservazione longitudinale dei cambiamenti coroidei dopo SOVT mediante SS-OCT1). Il riscontro che l’ispessimento coroideo e la dilatazione vascolare sono più pronunciati sul lato controlaterale (inferotemporale) riflette la ricostruzione della via di drenaggio della vena vortice e potrebbe essere applicato alla comprensione del sovraccarico venoso in altre malattie coroidee come la corioretinopatia sierosa centrale.
Gestione degli ascessi orbitali associati a SMG (Swiatek 2022)
Swiatek et al. (2022) hanno riportato la difficoltà di gestione quando il SMG è coinvolto in un caso di spessore retinico foveale centrale bilaterale e SOVT da sfenoidite in un bambino 2). Nonostante il trattamento con antibiotici ed enoxaparina, l’ascesso si è formato e recidivato, richiedendo molteplici interventi chirurgici. Una rapida re-imaging al cambiamento dei sintomi e un intervento chirurgico aggressivo sono considerati efficaci nel ridurre le sequele a lungo termine.
Shen M, Iyer PG, Zhou H, et al. Longitudinal SS-OCT choroidal imaging following thrombosis of the superior ophthalmic vein. Am J Ophthalmol Case Rep. 2024;36:102130.
Swiatek K, Peterson E, Gupta L, Timoney P. Pediatric cavernous sinus and superior ophthalmic vein thrombophlebitis complicated by peri-venous orbital abscesses. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;27:101640.
Yi R, Gabbard R, Pratt J, Chang K, Patel RM, Robinson M. Isolated Superior Ophthalmic Vein Thrombosis. Ophthalmic Plast Reconstr Surg. 2024;40(5):e166-e168. PMID: 38771897.
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