La cellulite orbitaria (orbital cellulitis) è un’infezione batterica dei tessuti molli dell’orbita posteriormente al setto orbitario (membrana fibrosa situata anteriormente alla palpebra). Rappresenta un processo infiammatorio infettivo acuto dei tessuti orbitari ed è considerata un’emergenza oftalmologica.
La gravità dell’infezione orbitaria viene valutata mediante la classificazione di Chandler (1970). Tale classificazione è anche chiamata classificazione di Chan in gruppi e suddivide l’infiammazione in gruppi da 1 a 5 in base alla sede principale (vedere la tabella seguente).
Chandler I–III
Grado I (cellulite periorbitaria): Edema delle palpebre e dei tessuti molli circostanti. Limitato alla parte anteriore del setto orbitario. Senza esoftalmo né limitazione dei movimenti oculari.
Grado II (cellulite orbitaria): Diffusione dell’infezione al tessuto adiposo intraorbitario. Con esoftalmo e limitazione dei movimenti oculari.
Grado III (ascesso sottoperiosteo): Formazione di un ascesso tra il periostio e la parete orbitaria. Spesso è necessario un drenaggio chirurgico.
Chandler IV–V
Grado IV (ascesso orbitario): Formazione di un ascesso nel grasso orbitario. Esoftalmo grave e limitazione completa dei movimenti oculari. Riduzione marcata dell’acuità visiva. Indicazione al drenaggio d’urgenza.
Grado V (trombosi del seno cavernoso): Diffusione intracranica dell’infezione. Forma più grave con segni bilaterali e alterazione della coscienza. Pericolo di vita.
Questa malattia è frequente nei bambini, ma si verifica anche nei giovani adulti. È strettamente correlata alla sinusite (in particolare all’etmoidite). L’infezione si diffonde all’orbita attraverso la sottile lamina papyracea che forma la parete interna dell’orbita. Negli adulti, possono essere causa anche infezioni dentali o traumi. Nei pazienti con sinusite o infezione delle vie respiratorie superiori, la comparsa rapida di edema palpebrale, dolore ed esoftalmo deve far sospettare questa malattia.
QQual è la differenza tra cellulite presettale (cellulite palpebrale) e cellulite orbitaria?
A
La cellulite presettale è un’infezione limitata alla parte anteriore del setto orbitario (lato palpebrale), senza esoftalmo, limitazione dei movimenti oculari né riduzione dell’acuità visiva. La cellulite orbitaria è un’infezione che si estende posteriormente al setto, all’interno dell’orbita, e si accompagna a questi segni. La TC è utile per differenziarle.
In uno studio su 9 casi di cellulite orbitaria da MRSA (Staphylococcus aureus meticillino-resistente), sono stati registrati: edema palpebrale (88,9%), dolore (88,9%), esoftalmo (66,7%), limitazione dei movimenti oculari (66,7%) e febbre (55,5%). La mediana della PCR era 178 mg/L, la mediana dei globuli bianchi 17,9×10⁹/L. 1)
Reperto
Caratteristica
Esoftalmo
Dovuto all’aumento del contenuto orbitario per ascesso o edema. Maggiore è l’entità, più grave è il caso.
Disturbo della motilità oculare
Dovuto a infiltrazione infiammatoria dei muscoli extraoculari o a disturbo dell’innervazione. Nei casi di infezione ematogena, è stata riportata una persistenza 3)
Edema palpebrale e chemosi
Dovuti a un disturbo del drenaggio venoso e linfatico
Aumento della pressione intraoculare e edema della papilla ottica
Reperti che minacciano la funzione visiva a causa dell’aumento della pressione endorbitaria
QUn calo visivo richiede un intervento chirurgico d'urgenza?
A
Un calo visivo è un segno pericoloso di compressione del nervo ottico e probabilmente richiede un trattamento urgente. Tuttavia, l’indicazione chirurgica non si basa solo sul calo visivo, ma su una valutazione complessiva che include dimensioni e sede dell’ascesso alla TC, età e risposta alla terapia antibiotica. Per i dettagli, vedere la sezione 5 sul trattamento.
La cellulite orbitaria si sviluppa principalmente attraverso tre vie.
Diffusione diretta da sinusite : via più frequente. Nei bambini, il 60-91% delle infezioni orbitarie è associato a sinusite7, 8). L’infezione si diffonde facilmente nell’orbita attraverso la sottile lamina papiracea. Anche la diffusione ematogena diretta attraverso vene senza valvole è coinvolta7).
Infezione ematogena (batteriemia) : può verificarsi in soggetti immunocompromessi e neonati.
Infezione esogena : trauma periorbitario, chirurgia oftalmica, diffusione diretta dai tessuti circostanti. Negli adulti, anche l’infezione dentale è una via importante.
Inoltre, le vie di arrivo dei patogeni includono, oltre all’infiltrazione da sinusite, la propagazione retrograda da trombosi del seno cavernoso e l’estensione orbitaria da endoftalmite endogena. Anche la necrosi retinica acuta (infezione retinica da virus varicella-zoster) può essere complicata da infezione orbitaria.
Specie principali : Staphylococcus aureus, Streptococcus pyogenes, Streptococcus pneumoniae sono i batteri responsabili tipici.
MRSA: in aumento negli ultimi anni. A Taiwan la percentuale di MRSA è aumentata dal 14,5% al 37,5%, mentre in Australia è stata riportata al 28,6%. 1) I ceppi produttori di tossina PVL (Panton-Valentine leukocidin) sono fortemente associati alla formazione di ascessi. 1)
Pazienti immunocompromessi (HOC; cellulite orbitaria ematogena): forma rara, che può coinvolgere vari patogeni come Candida, MRSA, Klebsiella, enterococchi, zigomiceti, ecc. 3)
Neonati: prevale l’MSSA (Staphylococcus aureus meticillino-sensibile), ma c’è un alto rischio di batteriemia e meningite. 2)
Funghi (Aspergillus, Mucor): nei pazienti immunocompromessi e diabetici può insorgere una cellulite orbitaria fungina. La prognosi è infausta, quindi è importante una diagnosi precoce.
Infezioni delle vie respiratorie superiori, sinusite, traumi facciali, infezioni dentali e immunodepressione (inclusa l’infezione da HIV) sono i principali fattori di rischio. 8)
Il tumore di Pott (Pott’s puffy tumor) è un ascesso sottoperiosteo e un’osteomielite dell’osso frontale associati a sinusite frontale, che può presentarsi come cellulite orbitaria. È stato riportato un caso in un ragazzo di 12 anni con ascessi sottoperiostei orbitari e temporali e un ascesso epidurale intracranico. In caso di infezione orbitaria con gonfiore frontale, è necessario considerare questa condizione nella diagnosi differenziale. 10)
QPerché l'infezione sinusale si diffonde all'occhio?
A
La parete interna dell’orbita (lamina papiracea) è molto sottile e adiacente al seno etmoidale. Inoltre, tra i seni paranasali e l’orbita decorrono vene senza valvole, che consentono una diffusione bidirezionale dell’infezione. 7) Pertanto, in caso di etmoidite, l’infezione può diffondersi direttamente nell’orbita.
Cellulite orbitaria: ascesso sottoperiosteo orbitario sinistro e opacizzazione dei seni etmoidale e frontale (TC con contrasto, scansione assiale)
Celebi TB, Shamulzai A, Dahhan H. Worsening preseptal cellulitis with an orbital abscess and intracranial extension in a pediatric patient. Cureus. 2024;16(11):e73772. Figure 1. DOI: 10.7759/cureus.73772. License: CC BY 4.0.
Scansione assiale di TC con contrasto che mostra un grande ascesso sottoperiosteo dell’orbita sinistra (freccia rossa) che comprime il bulbo oculare, il muscolo retto superiore e la ghiandola lacrimale, con opacizzazione quasi completa (raccolta purulenta) dei seni etmoidale e frontale (caso pediatrico). Corrisponde ai reperti TC dell’ascesso sottoperiosteo (area ipodensa, sinusite associata, effetto massa sul bulbo) trattati nella sezione «Diagnosi e metodi di esame».
Esame
Utilizzo / Caratteristiche
TC (con contrasto)
Esame di prima scelta. Valuta presenza, dimensioni e localizzazione di un ascesso sottoperiosteo. Valuta anche la sinusite associata.
RM (sequenza STIR)
Valutazione dettagliata dei tessuti molli, dell’osteomielite e delle lesioni intracraniche. Può visualizzare l’osteomielite difficile da rilevare alla TC.
Esame complementare quando si desidera evitare l’esposizione alle radiazioni.
La TC è l’esame di base per la diagnosi; si raccomanda un’acquisizione con spessore di strato ≤ 3 mm, incluse le scansioni coronali. La TC con contrasto consente di identificare un ascesso sottoperiosteo o orbitario. Occorre prestare particolare attenzione ai segni di sinusite vicino alla lesione (ispessimento della mucosa sinusale, opacizzazione della cavità).
La RM (in particolare la sequenza STIR) offre un eccellente contrasto dei tessuti molli ed è utile per valutare i tessuti molli orbitari, l’osteomielite e le complicanze intracraniche8). La DWI (diffusion-weighted imaging) aiuta anche a confermare la formazione di un ascesso1).
Esami del sangue: valutazione di GB, PCR, procalcitonina (PCT) per confermare l’infiammazione sistemica e la risposta al trattamento.
Emocoltura: Il tasso di positività nella cellulite orbitaria tipica è solo del 2-7,9%, ma nei pazienti immunocompromessi (HOC) raggiunge il 75%. 3)
Sequenziamento di nuova generazione (NGS): Consente l’identificazione del patogeno entro 48 ore, utile anche nei casi in cui la coltura standard è difficile. 3)
Esame dell’acuità visiva e pupillare: La conferma di un RAPD (difetto pupillare afferente relativo) è essenziale per la valutazione della compressione del nervo ottico.
Esame della motilità oculare: Valuta il grado di restrizione e viene utilizzato per la valutazione della gravità.
Tumore orbitario / linfoma: Nei casi ricorrenti resistenti al trattamento, è necessario escludere un tumore. In caso di recidiva con coltura negativa, considerare la possibilità di un linfoma maligno. 9)
Oftalmopatia tiroidea / pseudotumore orbitario: Bilaterale, decorso cronico, assenza di febbre aiutano nella diagnosi differenziale.
Perforazione orbitaria di cisti sinusale: Estensione di una lesione cistica del seno paranasale nell’orbita. Differenziabile con imaging.
La cellulite orbitaria richiede il ricovero ospedaliero con somministrazione endovenosa di antibiotici. La collaborazione con un otorinolaringoiatra è essenziale. La valutazione dell’efficacia del trattamento mediante TC ripetuta delle lesioni determina la dose e la durata della terapia. In caso di diminuzione dell’acuità visiva, è importante ridurre la pressione intraorbitaria e, se necessario, eseguire un drenaggio chirurgico.
Il passaggio alla terapia endovenosa ambulatoriale (OPAT) o alla terapia orale viene preso in considerazione dopo la conferma della defervescenza, del miglioramento della risposta infiammatoria e della stabilizzazione dei segni oculari 4, 8).
Ascesso voluminoso: In caso di ascesso sottoperiosteo voluminoso (ad esempio ≥20 mm), si deve prendere in considerazione un drenaggio attivo.
Compromissione visiva: In presenza di riduzione dell’acuità visiva o di difetto pupillare afferente relativo (RAPD positivo), può essere indicato un intervento urgente.
Fallimento della terapia antibiotica: In caso di peggioramento o mancato miglioramento nonostante un’appropriata terapia antibiotica.
Estensione intracranica: In caso di diffusione a un ascesso epidurale o cerebrale.
Tecniche chirurgiche
FESS (Chirurgia endoscopica funzionale dei seni paranasali): Drenaggio della sinusite. Eseguita nell’88,9% dei casi di MRSA. 1)
Drenaggio orbitario esterno: Drenaggio dell’ascesso tramite incisione esterna. Viene anche utilizzato un approccio combinato con la chirurgia endoscopica. 4)
Collaborazione multidisciplinare: La collaborazione tra ORL, oculisti e neurochirurghi è essenziale nei casi gravi. 4)
Si noti che non tutti gli ascessi sottoperiostei richiedono un intervento chirurgico. In caso di ascesso di piccole dimensioni, funzione visiva preservata e buona risposta alla terapia antibiotica, si può tentare un trattamento conservativo.
È stata riportata l’utilità del desametasone come terapia adiuvante.
AlQahtani et al. hanno riportato un caso di infezione da MRSA e Pseudomonas aeruginosa in un bambino di 3 anni (ascesso sottoperiosteo di 6,6 mm) trattato con ceftazidime + clindamicina più 3 cicli di desametasone 6 mg (ogni 12 ore, 3 giorni), con un miglioramento drammatico. 6)
Heri-Kovacs et al. hanno riportato l’efficacia di desametasone EV 250 mg/die per 4 giorni in un caso di cellulite orbitaria post-vaccinazione COVID-19 senza sinusite associata. 5)
L’uso di steroidi richiede una valutazione caso per caso in base alla situazione clinica; non esiste un protocollo standard.
QTutti gli ascessi sottoperiostei (SPA) richiedono un intervento chirurgico?
A
Non tutti gli SPA richiedono un drenaggio chirurgico. Se l’ascesso è di piccole dimensioni, la funzione visiva è preservata e c’è una buona risposta agli antibiotici, si può tentare un trattamento conservativo. Tuttavia, in caso di riduzione visiva, aumento della pressione intraoculare o mancata risposta agli antibiotici, è necessario considerare un drenaggio chirurgico tempestivo.
La lamina papiracea (lamina papyracea), che costituisce la superficie di contatto tra orbita e seni paranasali, è una sottile lamina ossea facilmente perforabile. Questa caratteristica anatomica facilita la diffusione dell’infezione dall’etmoidite all’orbita.
Tra i seni paranasali e l’orbita decorrono vene senza valvole (vene valvolari), che consentono la diffusione ematogena dell’infezione in entrambe le direzioni. 7) La sinusite frontale può anche diffondersi direttamente nello spazio epidurale e intracranico. 4)
L’infiammazione dei seni etmoidali e frontali si diffonde al di sotto del periostio, progredendo da ascesso sottoperiosteo (grado III di Chandler) ad ascesso orbitario (grado IV). Le principali vie sono la distruzione ossea diretta o la disseminazione attraverso le vene emissarie.
Tossina PVL (leucocidina di Panton-Valentine) : Tossina prodotta da MRSA comunitario, fortemente associata a danno leucocitario e formazione di ascessi. 1)
Diffusione intracranica attraverso vene senza valvole : L’infezione del seno frontale può estendersi all’orbita e quindi allo spazio extradurale e al cervello. 7)
Gravità nell’immunodeficienza (HOC) : Nei soggetti immunocompromessi può svilupparsi una cellulite orbitaria ematogena (HOC), con possibile coinvolgimento di più patogeni opportunisti. 3) Il recupero dalla paralisi oculomotoria può richiedere fino a 18 mesi. 3)
Patologia fungina : Le infezioni orbitarie da Aspergillus e Mucor si verificano in pazienti immunocompromessi e diabetici, con rapida infiltrazione tissutale e mortalità molto elevata.
Tumore di Pott : Osteomielite dell’osso frontale e ascesso sottoperiosteo che si formano da sinusite frontale, estendendosi all’orbita e all’intracranico. 10)
Con diagnosi precoce e terapia antibiotica adeguata, la maggior parte dei casi guarisce. In caso di calo visivo, esiste il rischio di sequele. Lo stadio V di Chandler (trombosi del seno cavernoso) ha un alto tasso di mortalità e sequele; le infezioni fungine (mucormicosi) hanno una mortalità molto elevata, specialmente nei pazienti diabetici.
In uno studio retrospettivo di Ang et al. su 9 casi, la durata mediana del ricovero per cellulite orbitaria da MRSA è stata di 13,7 giorni e il 100% dei casi ha richiesto un intervento chirurgico. 1) La proporzione di MRSA nelle celluliti orbitarie varia a seconda della regione; a Taiwan è aumentata dal 14,5% al 37,5%. 1) L’ottimizzazione della scelta antibiotica e la definizione di protocolli terapeutici iniziali che tengano conto di MRSA produttore di PVL sono sfide future.
Applicazione diagnostica del sequenziamento di nuova generazione (NGS)
Tang et al. hanno riportato 4 casi di HOC in soggetti immunocompromessi, sottolineando che il NGS può identificare i patogeni entro 48 ore. 3) È utile per identificare vari patogeni difficili da rilevare con i metodi di coltura convenzionali e può contribuire a una scelta antibiotica appropriata.
Heri-Kovacs et al. hanno riportato il caso di un uomo di 72 anni che ha sviluppato una cellulite orbitaria (esoftalmo di 5 mm, paralisi dei movimenti oculari) senza sinusite, 9 giorni dopo la seconda dose del vaccino VeroCell (vaccino COVID inattivato). 5) La somministrazione di desametasone EV 250 mg/die per 4 giorni ha portato alla risoluzione in 4 giorni. Il meccanismo patogenetico è sconosciuto ed è necessario un accumulo di casi futuri.
Ishak et al. hanno riportato un caso trattato ripetutamente come «cellulite orbitaria» con colture negative, che si è rivelato essere un linfoma a cellule B. 9) Nella cellulite orbitaria refrattaria o recidivante, è essenziale sospettare precocemente un tumore o una malattia granulomatosa e condurre un approfondimento diagnostico che includa la biopsia.
Deng & Shinder hanno riportato un caso di tumore di Pott in un ragazzo di 12 anni, presentatosi come cellulite orbitaria da sinusite frontale. Erano presenti ascessi sottoperiostei orbitari e temporali, nonché un ascesso epidurale intracranico. Sono stati somministrati antibiotici EV, drenaggio endoscopico dei seni e craniotomia per evacuazione dell’ascesso epidurale, con miglioramento dopo 6 settimane di terapia antibiotica. 10) In caso di infezione orbitaria con tumefazione frontale, è necessario considerare questa condizione.
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