A Trombose da Veia Oftálmica Superior (Superior Ophthalmic Vein Thrombosis; SOVT) é uma doença rara na qual um trombo se forma na Veia Oftálmica Superior (SOV), a principal via de drenagem venosa da órbita. É reconhecida como uma complicação que ameaça a visão e a vida, decorrente de muitas doenças de base.
A Veia Oftálmica Superior origina-se no ângulo súpero-medial da órbita, formada pela confluência da veia angular e da veia supraorbital. Drena vários sistemas venosos, incluindo a veia central da retina e as veias vorticosas da coroide, e flui através da fissura orbital superior para o seio cavernoso1). É uma estrutura importante que carrega a maior parte da drenagem venosa orbitária.
O seio cavernoso está localizado acima do seio esfenoidal e lateral à sela túrcica, sendo atravessado pelos nervos oculomotor, troclear, abducente, trigêmeo e pela artéria carótida interna. Quando a SOVT evolui para Trombose do Seio Cavernoso (CST), ocorre envolvimento desses nervos cranianos e complicações intracranianas.
A incidência da SOVT é desconhecida, sendo uma doença muito rara. van der Poel et al. relataram apenas 69 casos na literatura entre 1975 e 2019, dos quais 77,8% eram assépticos. Sotoudeh et al. (2019) relataram 24 casos adicionais, com 50% sépticos.
A SOVT ocorre por pelo menos um mecanismo da tríade de Virchow (lesão vascular, estase do fluxo, hipercoagulabilidade) e é dividida em séptica e asséptica.
QQuão rara é a Trombose da Veia Oftálmica Superior?
A
Mesmo na literatura de 1975 a 2019, apenas 69 casos foram relatados, sendo uma doença extremamente rara. Não existem dados precisos sobre a incidência, e o diagnóstico é feito após diferenciação de celulite orbitária e trombose do seio cavernoso, que apresentam sintomas semelhantes.
Os sintomas da SOVT geralmente são unilaterais, mas podem se tornar bilaterais se houver progressão para trombose do seio cavernoso (CST) ou se forem decorrentes de doença sistêmica.
Dor: Dor ocular profunda é característica. Pode ser acompanhada de sensação de pressão devido à congestão orbitária.
Edema palpebral: Causado por edema congestivo devido à obstrução do retorno venoso orbitário.
Deficiência visual: Ocorre quando há compressão do nervo óptico ou comprometimento da veia retiniana.
Febre e sintomas sistêmicos: Na SOVT séptica, acompanhada de sintomas infecciosos.
No caso de Shen (2024) (mulher de 93 anos), a paciente apresentou edema periorbitário esquerdo por 2 semanas, acuidade visual esquerda de 20/70 (olho amblíope) e direita de 20/251). No caso pediátrico de Swiatek (2022) (menino de 13 anos), vermelhidão e inchaço no olho esquerdo progrediram rapidamente em 1 dia, com sinais de sepse como febre, taquicardia e taquipneia2).
Edema conjuntival (quemose): Sinal característico de congestão devido à obstrução do retorno venoso orbitário.
Edema palpebral e ptose: Aparecem com a congestão orbitária.
Proptose: Frequentemente dolorosa. No caso de Swiatek, não estava presente na apresentação inicial, mas piorou no 8º dia2).
Restrição dos movimentos oculares: No caso de Shen, havia restrição grave dos movimentos oculares em todas as direções, reflexo pupilar normal e pressão intraocular normal bilateralmente1).
Dilatação dos vasos episclerais: Confirmada no caso de Shen1).
Quando evolui para trombose do seio cavernoso, os sintomas aparecem na seguinte ordem: dor ocular profunda, febre, congestão orbitária (edema conjuntival, inchaço palpebral, ptose, proptose) e distúrbio de movimento ocular. Quando causada por sinusite esfenoidal ou faringite, a paralisia do nervo abducente frequentemente aparece como sintoma inicial. Em casos graves, podem ocorrer retinopatia de estase venosa ou trombose da veia central da retina.
Infecções faciais/dentárias: Celulite facial, abscesso do espaço mastigatório, infecções dentárias.
Outras: Mastoidite, síndrome de Lemierre.
Bactérias causadoras: Staphylococcus aureus e Streptococcus são os mais comuns.
COVID-19: Há relatos de casos associados à infecção e vacinação.
No caso Swiatek, a causa foi sinusite esfenoidal, a hemocultura mostrou Streptococcus constellatus e a cultura sinusal mostrou MSSA2). O grupo Streptococcus milleri (SMG: S. intermedius, S. constellatus, S. anginosus) tem alta associação com lesões sinusais, prolifera em condições anaeróbicas e tende a formar abscessos múltiplos mesmo sob antibioticoterapia2).
Também existem casos idiopáticos nos quais não são encontradas anormalidades de coagulação ou doenças sistêmicas.
QQual a relação entre COVID-19 e trombose da veia oftálmica superior?
A
Foram relatados casos de SOVT após infecção por COVID-19 e após vacinação contra COVID-19. Sabe-se que a COVID-19 induz um estado de hipercoagulabilidade e tem sido associada a eventos de trombose venosa em todo o corpo, incluindo a órbita.
Como os sintomas da SOVT se sobrepõem aos da celulite orbitária e trombose do seio cavernoso, o diagnóstico por imagem é essencial. Os exames de imagem recomendados são TC com contraste (angio-TC) ou RM com contraste (angio-RM).
Alargamento da SOV: As bordas externas tornam-se indistintas devido ao edema perivascular.
Defeito de enchimento (filling defect): Área não contrastada correspondente ao local do trombo.
Realce da parede vascular: Pode ser observado um fino efeito de realce em camadas entre a parede vascular e o trombo.
No caso Shen, a angiotomografia computadorizada revelou dilatação acentuada da veia oftálmica superior esquerda e não preenchimento (compatível com trombo agudo), além de suspeita de envolvimento parcial da espessura retiniana foveal 1).
Edema com realce gorduroso intraorbital: Achado devido à estase venosa.
Realce dos músculos extraoculares: Reflete a propagação da inflamação.
Defeito de preenchimento intravascular na veia oftálmica superior: Visualização direta do trombo.
Sinais secundários: Proptose, espessamento dos músculos extraoculares.
Imagem ponderada em difusão (DWI): Útil como alternativa em casos de contraindicação ao contraste.
No caso Swiatek, a RM com contraste (T1 com contraste) confirmou trombose da veia oftálmica superior esquerda, com defeito de preenchimento e falha de realce 2).
Se a suspeita de infecção for baixa, realiza-se investigação de doenças sistêmicas e distúrbios de hipercoagulabilidade. No caso Shen, a investigação sistêmica não mostrou anormalidades 1).
A comparação dos seguintes achados de imagem auxilia no diagnóstico e diferenciação.
Diagnóstico diferencial da síndrome do seio cavernoso: síndrome de Tolosa-Hunt, pseudotumor inflamatório orbitário, sinusite/micose sinusal, tumores (tumor sinusal, tumor orbitário, tumor metastático), aneurisma da artéria carótida interna, fístula carótido-cavernosa
QQual é melhor: TC com contraste ou RM com contraste?
A
Ambos os exames são recomendados e complementares. A TC tem acesso fácil e é superior na avaliação de lesões ósseas. A RM é superior na visualização de partes moles e avaliação dos nervos cranianos; em casos de contraindicação ao contraste, a DWI é usada como alternativa.
O tratamento ideal para trombose da veia oftálmica superior não está claramente definido, e não há grandes estudos ou ensaios clínicos randomizados. Se a causa for identificada, a intervenção é baseada na etiologia.
Se houver suspeita de SOVT séptico, celulite orbitária ou espessamento foveal, inicie imediatamente terapia empírica com antibióticos de amplo espectro. Vancomicina e ceftazidima são usados.
Na trombose séptica do seio cavernoso, inicie imediatamente antibióticos intravenosos em altas doses e use antibióticos de amplo espectro até os resultados da cultura. Coordene com otorrinolaringologista e neurocirurgião conforme a fonte de infecção; pode ser necessária drenagem cirúrgica de emergência.
No caso Swiatek, iniciou-se com ceftarolina + metronidazol IV, depois mudou para ceftriaxona IV + metronidazol oral (depois alterado para IV) 2). Como o patógeno frequentemente fica encapsulado no trombo, algumas literaturas recomendam continuar antibióticos por 2 semanas ou mais após a elucidação clínica da infecção, mas não há consenso sobre a duração do tratamento.
Quando a causa é SMG, o abscesso é difícil de controlar apenas com antibióticos, podendo necessitar de intervenções cirúrgicas repetidas 2).
A utilidade no SOVT isolado não foi estabelecida em ECRs, mas é considerada para prevenir extensão do trombo para a fóvea ou se a fóvea já estiver envolvida. A visão geral é que a anticoagulação sistêmica pode ser iniciada se não houver contraindicações absolutas. O estudo de Weerasinghe sobre a fóvea relatou que a anticoagulação esteve associada à redução da mortalidade. Dose e duração ideais não foram estabelecidas.
No caso Swiatek, foi realizada anticoagulação terapêutica com enoxaparina, mas também sugeriu risco de formação de abscesso com hemorragia do SOV sob anticoagulação 2). Para trombose de seio venoso cerebral, a terapia com varfarina pode ser usada.
Considerada quando não infecciosa e compatível com síndrome inflamatória orbitária. Pode ajudar a aliviar a congestão orbitária e a proptose, mas não há evidências integradas.
Se houver abscesso orbitário ou doença sinusal, realize drenagem da fonte primária de infecção. Se houver compressão do nervo óptico devido à oftalmopatia tireoidiana etc., considere descompressão orbitária. Em casos fulminantes, há relatos de sucesso com trombectomia transfemoral.
No caso Shen, foi realizada descompressão orbitária esquerda e drenagem sinusal por cirurgia endoscópica dos seios da face, e um mês após a cirurgia, os movimentos oculares normalizaram e outros sintomas melhoraram 1).
No caso Swiatek, formou-se abscesso orbitário após abertura sinusal bilateral, sendo necessária drenagem repetida por incisão fronto-orbitária 2).
QA terapia anticoagulante é sempre necessária?
A
A eficácia da terapia anticoagulante para SOVT isolada não foi estabelecida em ECR. No entanto, do ponto de vista da prevenção da extensão do trombo para a espessura foveal, a opinião geral é que pode ser iniciada se não houver contraindicações absolutas. Não há diretrizes padronizadas para dose e duração ideais, sendo necessária uma decisão caso a caso.
Quando a VOS está ocluída, a drenagem venosa orbital é prejudicada e a pressão intraorbital aumenta. Isso causa proptose, edema conjuntival e limitação dos movimentos oculares. Como a VOS se conecta diretamente ao seio cavernoso através da fissura orbital superior, a extensão do trombo pode afetar os nervos cranianos dentro do seio cavernoso (III, IV, V1, VI), causando síndrome do seio cavernoso.
No sistema venoso sem válvulas, a infecção se propaga facilmente de forma retrógrada dos seios da face, face e órbita para o seio cavernoso, e a disseminação da infecção ocorre através de tromboflebite e êmbolos sépticos 2). Com a progressão da tromboflebite séptica, a disseminação perivenosa da infecção forma abscessos perivenosos 2).
A VOS drena a coroide através das veias vorticosas (veia vortico superior → VOS → seio cavernoso, veia vortico inferior → veia oftálmica inferior → seio cavernoso) 1). Quando a VOS está ocluída, o fluxo sanguíneo é redistribuído da área de drenagem venosa superior para os vasos coroidais inferiores através de colaterais. Portanto, o aumento da espessura coroidal e a dilatação vascular são mais pronunciados na região inferotemporal, distante do local da obstrução 1). Após a desobstrução, a espessura coroidal e o CVI (índice vascular coroidal) diminuem (redução de 40,0 μm na inferotemporal, 29,9 μm na superotemporal) 1).
7. Pesquisas Recentes e Perspectivas Futuras (Relatos em Fase de Pesquisa)
Shen et al. (2024) relataram a primeira observação longitudinal das alterações coroidais após SOVT usando SS-OCT1). A descoberta de que o aumento da espessura coroidal e a dilatação vascular foram mais pronunciados na direção oposta ao lado ocluído (inferotemporal) reflete a reconstrução da via de drenagem da veia vortico, e pode ser aplicada para entender a sobrecarga venosa em outras doenças coroidais, como a coriorretinopatia serosa central.
Manejo de abscesso orbitário relacionado ao SMG (Swiatek 2022)
Swiatek et al. (2022) relataram a dificuldade de manejo em casos envolvendo SMG em uma criança com espessamento retiniano foveal bilateral e caso de SOVT devido a sinusite esfenoidal 2). Mesmo com tratamento com antibióticos e enoxaparina, o abscesso se formou e recorreu, necessitando múltiplas cirurgias. A reimagem rápida diante de mudanças nos sintomas e a intervenção cirúrgica agressiva são consideradas eficazes para reduzir sequelas de longo prazo.
Shen M, Iyer PG, Zhou H, et al. Longitudinal SS-OCT choroidal imaging following thrombosis of the superior ophthalmic vein. Am J Ophthalmol Case Rep. 2024;36:102130.
Swiatek K, Peterson E, Gupta L, Timoney P. Pediatric cavernous sinus and superior ophthalmic vein thrombophlebitis complicated by peri-venous orbital abscesses. Am J Ophthalmol Case Rep. 2022;27:101640.
Yi R, Gabbard R, Pratt J, Chang K, Patel RM, Robinson M. Isolated Superior Ophthalmic Vein Thrombosis. Ophthalmic Plast Reconstr Surg. 2024;40(5):e166-e168. PMID: 38771897.
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