Le syndrome du sinus caverneux (cavernous sinus syndrome; CSS) est une condition résultant de modifications pathologiques dans le sinus caverneux, associant paralysie des muscles oculaires (NC III, IV, VI), dysfonctionnement autonome (syndrome de Horner) et perte sensorielle dans les territoires de la première branche (V1) ou de la deuxième branche (V2) du nerf trijumeau.
(1) Paralysie complète des mouvements oculaires + (2) Anesthésie/hyperesthésie dans le territoire de la première branche du trijumeau est appelé « syndrome de la fissure orbitaire supérieure / syndrome du sinus caverneux », et l’ajout de (3) une atteinte du nerf optique est appelé « syndrome de l’apex orbitaire ». La paralysie du nerf abducens associée à un syndrome de Horner homolatéral suggère fortement une lésion dans le sinus caverneux.
Dans une étude prospective de Bhatkar et al. (2017) portant sur 73 cas, la fréquence des manifestations cliniques du CSS était : diplopie 90,4 %, céphalée unilatérale 70,4 %, ptosis 68,4 %, engourdissement facial 56,2 %, exophtalmie 31,5 % 2). La fréquence d’atteinte des nerfs crâniens était : NC VI 82,1 %, NC III 78,1 %, NC IV 68,4 %, NC V 46,5 %, le nerf abducens étant le plus fréquemment touché 2).
Dans une analyse de 126 cas par Fernández et al. (2007), les causes du CSS étaient : tumeur 63 %, vasculaire 20 %, inflammation granulomateuse 13 % 2). La thrombose du sinus caverneux (CST) représente 1 à 4 % de toutes les thromboses veineuses cérébrales et des sinus, avec une incidence estimée à environ 1/100 000 par an 4).
| Syndrome | Site de la lésion | Caractéristiques principales |
|---|---|---|
| Syndrome du sinus caverneux | Sinus caverneux | Ophtalmoplégie complète + troubles sensitifs V1/V2, rougeur et exophtalmie |
| Syndrome de la fissure orbitaire supérieure | Fissure orbitaire supérieure | Ophtalmoplégie complète + troubles sensitifs V1, nerf optique préservé |
| Syndrome de l’apex orbitaire | Apex orbitaire | Ce qui précède + atteinte du nerf optique (RAPD positif) |
Le CSS se caractérise principalement par une paralysie complète des mouvements oculaires et des troubles sensoriels dans le territoire V1 du nerf trijumeau. Le syndrome de l’apex orbitaire associe en plus une atteinte du nerf optique ; la présence ou l’absence d’un déficit pupillaire afférent relatif (RAPD) est la clé du diagnostic différentiel.
Signes selon les nerfs crâniens atteints
Différences des signes selon la localisation de la lésion
Lésion antérieure / de la fissure orbitaire supérieure
Douleur et troubles sensitifs dans le territoire du V1 : symptômes prédominants au niveau du front et de la région péricornéenne.
Paralysie des muscles oculomoteurs (III, IV, VI) : tous les nerfs traversant la fissure orbitaire supérieure sont atteints.
Syndrome de Horner : lésion du sympathique postganglionnaire entraînant myosis et ptosis.
Lésion du sinus caverneux moyen à postérieur
Anomalies sensorielles dans le territoire du V1 ± V2 : plus l’extension est postérieure, plus le territoire du V2 (joue, lèvre supérieure) est également atteint.
Dans les lésions postérieures, tous les territoires V1, V2 et V3 sont atteints : des lésions du chiasma optique, du tractus optique ou du tronc cérébral peuvent également être associées.
Signe spécifique du CST : propagation rapide des symptômes du côté controlatéral (généralement dans les 24 à 48 heures) 10).
Signes spécifiques de la maladie
En présence d’une paralysie des muscles oculaires, d’un ptosis, d’une exophtalmie, associés à des signes d’infection systémique tels que fièvre, tachycardie, frissons, raideur de la nuque et altération de l’état mental, une CST doit être suspectée en urgence. Une propagation rapide des symptômes du côté controlatéral (dans les 24 à 48 heures) est également un indice important 10).
Les causes du CSS sont variées. La classification représentative est présentée ci-dessous.
| Catégorie de cause | Principales maladies/conditions | Fréquence (Fernández et al., 2007) |
|---|---|---|
| Tumorale | Adénome hypophysaire, méningiome, chordome, schwannome, métastase, lymphome, carcinome nasopharyngé | 63%2) |
| Vasculaire | Fistule carotido-caverneuse (directe/durale) · Anévrisme de l’ACI · Thrombose du sinus caverneux | 20%2) |
| Inflammation granulomateuse | Syndrome de Tolosa-Hunt · Sarcoïdose · Granulomatose de Wegener · Pachyméningite hypertrophique | 13%2) |
| Infectieux | Mycose sinusienne (mucormycose, aspergillose) · Zona · Thrombose septique du sinus caverneux | — |
| Traumatique | Fracture de la base du crâne / postopératoire | — |
Tumorale (63%, la plus fréquente)
L’adénome hypophysaire et le méningiome sont représentatifs. Le lymphome représente environ 2,3 % des causes de CSS2). L’adénome hypophysaire peut provoquer un CSS aigu par un début de type apoplectique (apoplexie hypophysaire). La prévalence de l’apoplexie hypophysaire est estimée à 6,2 cas pour 100 000 personnes1).
Vasculaire (20%)
TSC infectieux ou septique
La voie d’infection rétrograde à partir d’infections faciales ou sinusiennes est le principal mécanisme. Le thrombus se propage via le système veineux facial dépourvu de valves. Les infections proviennent souvent du « triangle dangereux du visage » (zone délimitée par la commissure des lèvres et la racine du nez)4). Le staphylocoque doré représente environ 67 % des bactéries responsables4).
Plusieurs rapports ont décrit que l’infection par la COVID-19 provoque une TSC via un état d’hypercoagulabilité (endothélite médiée par le récepteur ACE2, élévation de l’IL-6, déficit en protéine S, etc.)6)9)10).
Facteurs de risque de TSC fongique
Les tumeurs représentent 63 % des cas, les plus courantes étant les adénomes hypophysaires et les méningiomes. Viennent ensuite les causes vasculaires (fistule carotido-caverneuse ou anévrisme) avec 20 %, et les inflammations granulomateuses (comme le syndrome de Tolosa-Hunt) avec 13 % 2).
Un historique médical détaillé est le point de départ du diagnostic. Les points suivants doivent être vérifiés en priorité.
| Examen | Principales indications et caractéristiques |
|---|---|
| IRM avec contraste | Optimale pour l’évaluation des tumeurs, inflammations et thromboses du sinus caverneux. Combiner T1/T2, suppression de graisse et contraste au gadolinium. |
| MRV (phlébographie par résonance magnétique) | Utile pour la confirmation et l’évaluation de l’étendue du CST |
| CT/CTV | Évaluation des traumatismes, de la destruction de la paroi osseuse et des lésions vasculaires. Confirmation du CST |
| ARM (séquence SPGR) | La plus utile pour la détection des anévrismes de l’artère communicante postérieure (IC-PC) |
| DSA (angiographie cérébrale) | Indispensable pour le diagnostic définitif de la fistule carotido-caverneuse. Réaliser une angiographie des 4 vaisseaux (ICA + ECA bilatérales) |
| Angioscanner (CTA) | Utile pour le suivi évolutif des anévrismes infectieux5) |
Le traitement du CSS varie considérablement selon la cause. L’identification de la cause est l’étape la plus importante dans le choix du traitement.
Tumorales
Chirurgie + radiothérapie : la stratégie varie selon le type histopathologique.
Méningiome, chordome : l’ablation tumorale suivie d’une radiothérapie postopératoire est la règle.
Adénome hypophysaire : résection par voie transsphénoïdale. Un traitement hormonal substitutif pour l’insuffisance corticotrope est associé 1).
Vasculaires (FCC)
Référence en neurochirurgie de principe.
Faible débit de shunt : surveillance (fermeture spontanée dans près de 50 % des cas).
Débit de shunt élevé ou symptomatique : traitement endovasculaire (occlusion de la fistule par ballon ou coil). La fermeture spontanée d’une fistule carotido-caverneuse directe est rare après 3 semaines. En cas de complications ophtalmiques comme l’hypertension oculaire, un traitement symptomatique (antihypertenseurs, etc.) est instauré.
Infectieuse (CST)
Administration intraveineuse immédiate d’antibiotiques à large spectre.
Choix des antibiotiques : agent anti-SARM + céphalosporine de 3e génération + métronidazole. Chez les patients immunodéprimés, envisager également un antifongique4).
Durée de l’antibiothérapie : 3 à 4 semaines ou plus, ou au moins 2 semaines après amélioration clinique4).
Anticoagulation : L’ajout d’héparine non fractionnée (HNF) réduit la mortalité de 40 % à 14 % et la morbidité de 61 % à 31 %4). La Fédération européenne des sociétés de neurologie recommande une anticoagulation de 3 mois4).
Consultation ORL : pour évaluer le drainage de la source infectieuse primaire (sinus, dent).
La corticothérapie systémique est efficace. La douleur s’améliore nettement dans les 1 à 2 jours suivant l’administration, puis les troubles oculomoteurs s’améliorent également. Cependant, il est nécessaire d’exclure suffisamment les causes infectieuses (en particulier fongiques et tuberculeuses) et le lymphome malin avant de débuter les corticoïdes. Les infections fongiques et les lymphomes malins peuvent être temporairement calmés par les corticoïdes, mais il existe un risque de récidive brutale et d’aggravation du pronostic lors de la diminution de la dose.
En plus de l’administration d’antibiotiques pendant 4 à 6 semaines, des traitements endovasculaires tels que l’embolisation par coil, le stent flow-diverter et l’occlusion par ballonnet sont combinés. Dans une revue de 22 cas par Shen et al. (2024), le taux de rémission clinique dans le groupe de traitement endovasculaire était de 93 % (13/14 cas)5).
Les nouveaux anticoagulants oraux (NOAC) tels que le dabigatran et le rivaroxaban ont montré une efficacité et une sécurité équivalentes à la warfarine pour la thrombose veineuse cérébrale7), et peuvent constituer une option utile pour la gestion ambulatoire à long terme.
Si la paralysie du nerf abducens persiste après le traitement de la cause, en cas de paralysie légère à modérée, un raccourcissement du muscle droit latéral et un recul du muscle droit médial sont effectués ; en cas de paralysie sévère, une transposition des muscles droits supérieur et inférieur est choisie.
L’ajout d’une anticoagulation par héparine non fractionnée a significativement réduit la mortalité de 40 % à 14 % et la morbidité de 61 % à 31 %4). En l’absence de contre-indication majeure (comme un saignement actif), l’anticoagulation est recommandée. La Fédération européenne des sociétés de neurologie recommande une durée de trois mois.
Le sinus caverneux est un sinus veineux dural situé de part et d’autre de la selle turcique de l’os sphénoïde, les deux côtés communiquant entre eux. Latéralement, il est adjacent à l’os temporal ; inférieurement, à l’os sphénoïde (proche du sinus sphénoïdal). L’hypophyse se trouve dans la selle turcique, et le chiasma optique est situé au-dessus et au milieu.
Drainage veineux
Disposition des nerfs et vaisseaux dans le sinus
Mécanisme compressif (tumeur, hématome)
Le sinus caverneux est un espace fixe entouré d’os. Lorsqu’une lésion occupant de l’espace se développe dans le sinus, les structures internes sont comprimées, entraînant une paralysie des muscles oculaires et des modifications de la sensibilité faciale. Le nerf crânien VI est plus libre que les autres nerfs crâniens, il est donc le premier à être affecté même par de légères variations de pression.
Mécanisme de formation de la thrombose septique du sinus caverneux (CST)
L’absence de valves dans les veines faciales entraîne une stase du flux sanguin dans le sinus veineux en cas d’infection sévère, conduisant à la formation de thrombus. Le thrombus formé provoque une inflammation locale et peut également être à l’origine d’embolies cérébrales (accident vasculaire cérébral, encéphalite, méningite).
Mécanisme de formation des anévrismes infectieux (ICIA)
L’infection des tissus adjacents provoque une thrombophlébite infectieuse du sinus caverneux, entraînant une infiltration de cellules inflammatoires dans la paroi de l’artère carotide interne (de l’adventice à la média puis à l’intima). L’affaiblissement de la paroi artérielle conduit à la formation d’un anévrisme5).
Trouble de la coagulation lié au COVID-19
L’endothélite médiée par le récepteur ACE2 du SARS-CoV-2 déclenche une réaction inflammatoire (activation de l’IL-6 et du VEGF), une vasoconstriction et une hypercoagulabilité, conduisant à une thrombose du sinus caverneux (CST)6)9). Un déficit en protéine S et C peut contribuer à la formation de thrombus9).
Branche intraoculaire du nerf oculomoteur et paralysie partielle
Le nerf oculomoteur traverse le sinus caverneux puis la fissure orbitaire supérieure pour se diviser dans l’orbite en une branche supérieure (muscle droit supérieur et muscle élévateur de la paupière supérieure) et une branche inférieure (muscle droit inférieur, muscle oblique inférieur, muscle droit médial et muscles intrinsèques de l’œil). Une paralysie partielle touchant uniquement la branche supérieure ou inférieure suggère une lésion postérieure dans l’orbite.
Plusieurs cas de CST après une infection au COVID-19 ou une vaccination ont été rapportés, et ils sont de plus en plus reconnus comme un nouveau facteur déclenchant.
Raj et al. (2021) ont rapporté le cas d’un homme de 37 ans ayant développé une CST après une pneumonie sévère à COVID-19, suivie d’une occlusion de l’artère centrale de la rétine et d’une atrophie optique (pas de perception lumineuse à l’œil gauche)6). Les marqueurs de coagulation et d’inflammation étaient significativement élevés : D-dimères > 10 000 ng/mL, IL-6 560 pg/mL.
Nusanti et al. (2022) ont rapporté le cas d’une femme de 50 ans ayant développé une CST bilatérale 16 jours après la vaccination par CoronaVac9). Elle présentait un déficit sous-jacent en facteurs de régulation de la coagulation : protéine S à 37 %, protéine C à 61,9 %. Sous méthylprednisolone et anticoagulation, l’œil gauche a récupéré une acuité visuelle de 20/20, mais l’œil droit est resté sans perception lumineuse.
Les directives optimales de prise en charge de la CST post-infectieuse ou post-vaccinale ne sont pas encore établies.
Le dabigatran et le rivaroxaban ont montré une efficacité et une sécurité comparables à la warfarine7), et leur commodité pour la gestion ambulatoire à long terme laisse espérer une utilisation accrue à l’avenir. Cependant, aucun essai randomisé à grande échelle n’a encore été réalisé.
Le traitement endovasculaire par flow-diverter s’est avéré utile pour les anévrismes de l’artère carotide interne dans le sinus caverneux et les fistules carotido-caverneuses.
Reid et al. (2024) ont rapporté le cas d’une femme de 65 ans présentant une fistule carotido-caverneuse et de multiples anévrismes, traitée par flow-diverter et embolisation par coils, avec une sortie stable de l’hôpital3). Une revue systématique a montré un succès technique chez tous les patients, mais un taux de complications de 17,0 % (morbidité neurologique de 4,5 %) a également été rapporté3).
L’efficacité du traitement endovasculaire des anévrismes infectieux de l’artère carotide interne dans le sinus caverneux (ICIA) s’accumule.
Dans une revue de 22 cas par Shen et al. (2024), le taux de rémission clinique était de 93 % (13/14 cas) dans le groupe traité par voie endovasculaire, contre une seule régression complète dans le groupe traité de manière conservatrice 5). La mortalité globale des anévrismes infectieux reste élevée, entre 18,7 et 46,0 %, ce qui rend le diagnostic précoce et le traitement multidisciplinaire indispensables.
La thrombose du sinus caverneux (TSC) compliquant le syndrome de Lemierre (thrombophlébite infectieuse de la veine jugulaire interne due à une bactériémie à Fusobacterium necrophorum) est rare, mais les signalements ont augmenté après la COVID-19.
Dai et al. (2022) ont rapporté le cas d’un homme de 18 ans qui a présenté un syndrome de Lemierre après la COVID-19, évoluant vers une TSC gauche + un ICIA gauche + un syndrome de la fissure orbitaire supérieure (CSS) 8). Une embolisation de l’ACI gauche avec sacrifice a permis une bonne évolution (récupération de l’acuité visuelle à 20/20, disparition de la diplopie à 3 mois).
Jamal Y, Camacho Y, Hanft S, et al. A Case of Pituitary Apoplexy and Cavernous Sinus Syndrome during Hemodialysis. Case Reports in Endocrinology. 2023;2023:3183088.
Kim TR, Bae KN, Son JH, et al. A Case of Cavernous Sinus Syndrome Due to Extranodal Diffuse Large B-Cell Lymphoma. Ann Dermatol. 2023;35(Suppl 2):S300-303.
Reid DM, Chalasani N, Khadka M, et al. Cavernous Sinus Syndrome in a Polio-Afflicted Patient With Multiple Aneurysms. Cureus. 2024;16(5):e60673.
Spalitto D. An Atypical Presentation of Bilateral Cavernous Sinus Thrombosis. Cureus. 2024;16(7):e64647.
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Nusanti S, Putera I, Sidik M, et al. A case of aseptic bilateral cavernous sinus thrombosis following a recent inactivated SARS-CoV-2 vaccination. Taiwan J Ophthalmol. 2022;12:334-338.
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