กลุ่มอาการออร์ทเนอร์ทางตา (Ocular Ortner Syndrome; OOS) เป็นภาวะที่พบได้ยาก ซึ่งเกิดจากโรคหัวใจและหลอดเลือดที่กดทับเส้นประสาทกล่องเสียงกลับ (recurrent laryngeal nerve) ทำให้เสียงแหบ (Ortner syndrome) ร่วมกับภาวะขาดเลือดของตา (ocular ischemia) ที่ทำให้การมองเห็นบกพร่อง
แนวคิดของ Ortner syndrome เริ่มต้นในปี 1897 โดย Ortner แพทย์ชาวออสเตรีย รายงานครั้งแรกถึงภาวะที่หัวใจห้องบนซ้ายขยายใหญ่จาก mitral stenosis กดทับเส้นประสาท recurrent laryngeal nerve ซ้าย ทำให้เกิดอัมพาตของกล่องเสียงและเสียงแหบ ต่อมาแนวคิดได้ขยายครอบคลุมถึงการกดทับเส้นประสาท recurrent laryngeal nerve จากโรคหัวใจและหลอดเลือดต่างๆ เช่น aortic dissection, thoracic aortic aneurysm, และ pulmonary hypertension
OOS เป็นการพัฒนาแนวคิดนี้ต่อไป
มีรายงานผู้ป่วยน้อยมาก และข้อมูลทางระบาดวิทยายังไม่เป็นที่แน่ชัด โดยทั่วไปมักมีโรคหลอดเลือดใหญ่ (GCA หรือ Takayasu arteritis) เป็นโรคพื้นฐาน หลอดเลือดแดงอักเสบชนิดเซลล์ยักษ์พบมากในคนผิวขาวอายุมากกว่า 50 ปี ประมาณ 20% มีอาการตามัวโดยไม่มีอาการทางระบบ (occult GCA)
กลุ่มอาการออร์ทเนอร์ปกติเป็นภาวะที่เกิดจากโรคหัวใจและหลอดเลือดกดทับเส้นประสาท recurrent laryngeal ทำให้มีเพียงเสียงแหบ ส่วน OOS นั้นแตกต่างตรงที่นอกเหนือจากนี้ การอักเสบของหลอดเลือดใหญ่ยังทำให้เกิดการตีบของหลอดเลือด carotid ร่วมและ internal carotid ส่งผลให้มีภาวะตาพร่ามัวจากการขาดเลือดของตา เป็นแนวคิดโรคใหม่ที่รายงานครั้งแรกในปี 2005
ควรสังเกตว่า OOS อาจเป็นอาการแสดงแรกของหลอดเลือดอักเสบชนิดหลอดเลือดใหญ่
สาเหตุหลักของ OOS คือหลอดเลือดแดงใหญ่ส่วนปลายอักเสบ (large vessel vasculitis)
หลอดเลือดแดงใหญ่ส่วนปลายอักเสบชนิดยักษ์
ลักษณะ: หลอดเลือดแดงใหญ่ส่วนปลายอักเสบที่พบบ่อยในผู้สูงอายุที่มีอายุ 50 ปีขึ้นไป
ภาวะแทรกซ้อนทางตา: การอุดตันของหลอดเลือดแดงจอตาและหลอดเลือดปรับเลนส์ส่วนหลังทำให้เกิดภาวะขาดเลือดของเส้นประสาทตาส่วนหน้า (AION)
ข้อควรระวัง: ประมาณ 20% ของผู้ป่วยไม่มีอาการทางระบบ มีเพียงการมองเห็นลดลง (occult GCA)
โรคหลอดเลือดแดงใหญ่โป่งพอง (Takayasu arteritis)
ลักษณะเด่น: โรคหลอดเลือดแดงใหญ่ที่พบมากในผู้ใหญ่ตอนต้น (ส่วนใหญ่เป็นผู้หญิง)
ภาวะแทรกซ้อนทางตา: เกิดภาวะขาดเลือดของตา (OIS) จากการตีบของหลอดเลือดแดงคาโรติดร่วมและหลอดเลือดแดงคาโรติดภายใน
ข้อควรระวัง: ความแตกต่างของชีพจรระหว่างแขนทั้งสองข้างหรือความแตกต่างของความดันโลหิตที่แขนเป็นเบาะแสในการวินิจฉัย
ใน Ortner syndrome ทั่วไปที่ยังไม่ถึง OOS โรคหัวใจและหลอดเลือดต่อไปนี้จะกดทับเส้นประสาท recurrent laryngeal
นอกจากหลอดเลือดอักเสบชนิดใหญ่ (GCA, Takayasu arteritis) แล้ว ยังรวมถึงโรคลิ้นหัวใจไมทรัลตีบ การผ่าของเอออร์ตา โป่งพองของเอออร์ตาทรวงอก และความดันโลหิตสูงในปอด เป็นต้น ในกลุ่มอาการออร์ทเนอร์-โอคูลาร์ (OOS) หลอดเลือดอักเสบชนิดใหญ่เหล่านี้ทำให้เกิดการตีบของหลอดเลือดคาโรติดร่วมและหลอดเลือดคาโรติดภายใน ซึ่งส่งผลให้เกิดภาวะขาดเลือดของตา ซึ่งเป็นลักษณะเด่น
การวินิจฉัย OOS ขึ้นอยู่กับการรวมกันของอาการเสียงแหบ อาการทางตา และการอักเสบ รวมถึงการระบุโรคพื้นฐาน
เป็นมาตรฐานทองคำในการวินิจฉัยโรคหลอดเลือดแดงอักเสบชนิดยักษ์ สามารถเริ่มให้สเตียรอยด์ได้โดยไม่ต้องรอผล (ดูหัวข้อ “วิธีการรักษามาตรฐาน”)
ใช้เพื่อยืนยันอัมพาตของสายเสียง ในรายงานของ Lo et al. พบว่าการตรวจด้วยกล้องกล่องเสียงโดยตรงยืนยันอัมพาตของสายเสียงซ้าย1)
มีประโยชน์ในการระบุภาวะขาดเลือดของคอรอยด์หรือการขาดการเติมของคอรอยด์ที่เกิดจากหลอดเลือดแดงอักเสบชนิดเซลล์ยักษ์
ใน OOS ที่เกิดจากหลอดเลือดอักเสบขนาดใหญ่ (โดยเฉพาะ GCA) การรักษาพื้นฐานคือการใช้คอร์ติโคสเตียรอยด์ขนาดสูงทันที
ในกรณีที่สงสัยว่าเป็นหลอดเลือดแดงเซลล์ยักษ์ การเริ่มใช้สเตียรอยด์ทันทีมีความจำเป็นเพื่อป้องกันการสูญเสียการมองเห็นในตาข้างตรงข้ามและการอุดตันของหลอดเลือดในส่วนอื่น หากมีโรคร่วมเบาหวานต้องระมัดระวังเป็นพิเศษในการควบคุมระดับน้ำตาลในเลือด
ใน Ortner syndrome ที่เกิดจากโป่งพองของหลอดเลือดแดงใหญ่ทรวงอก การรักษาโดยการผ่าตัดเป็นทางเลือก
Leoce et al. (2021) รายงานผู้ป่วยชายอายุ 88 ปีที่มี Ortner syndrome จากหลอดเลือดแดงใหญ่โป่งพองรูปถุง (4.3×5.2×5.0 ซม., zone 1–3) ได้รับการผ่าตัดซ่อมแซมแบบไฮบริดเป็นขั้นตอน (ข้ามหลอดเลือดแดงคาโรติดขวา→ซ้ายร่วมกับการใส่ขดลวด stent-graft) 2) หนึ่งเดือนหลังผ่าตัด เสียงแหบดีขึ้นเล็กน้อย
ภาวะขาดเลือดของตาจากหลอดเลือดแดงอักเสบชนิดไจแอนต์เซลล์ทำให้เกิดความเสียหายที่ไม่สามารถกลับคืนได้ต่อเส้นประสาทตาและจอประสาทตาอย่างรวดเร็ว หากรอผลการตรวจชิ้นเนื้อ (ซึ่งปกติใช้เวลาหลายวันถึงหนึ่งสัปดาห์) อาจเกิดการสูญเสียการมองเห็นของตาอีกข้างหรือการอุดตันของหลอดเลือดในตำแหน่งอื่นได้ ดังนั้น เมื่อสงสัยทางคลินิกว่ามีภาวะหลอดเลือดแดงอักเสบชนิดไจแอนต์เซลล์ ควรเริ่มให้สเตียรอยด์ทันที และแนะนำให้ทำการตรวจชิ้นเนื้อโดยเร็วที่สุดหลังจากเริ่มการรักษา
เสียงแหบใน OOS เกิดจาก 2 เส้นทาง
เส้นประสาท recurrent laryngeal ด้านซ้าย
แนวเดิน：เดินใกล้กับส่วนโค้งของเอออร์ตา
ความเปราะบาง：ไวต่อผลกระทบจากหลอดเลือดเอออร์ตาอักเสบ การขยายตัวของเอออร์ตา และการฉีกขาดของเอออร์ตา
ความสำคัญทางคลินิก: นี่คือสาเหตุที่ OOS ส่วนใหญ่ทำให้เกิดเสียงแหบทางด้านซ้าย
เส้นประสาทกล่องเสียงกลับข้างขวา
แนวเดิน: วิ่งใกล้กับหลอดเลือดแดงใต้ไหปลาร้าขวา
ความเปราะบาง: มีแนวโน้มที่จะได้รับผลกระทบจากหลอดเลือดแดงใต้ไหปลาร้าขวาอักเสบหรือโป่งพอง
ความสำคัญทางคลินิก: ในกรณีเสียงแหบข้างขวา อาจเป็นสัญญาณบ่งชี้ถึงรอยโรคของหลอดเลือดแดงใต้กระดูกไหปลาร้าข้างขวา
เมื่อการอักเสบลุกลามไปถึงหลอดเลือดแดงคาโรติดร่วมและหลอดเลือดแดงคาโรติดภายใน จะทำให้เกิดการตีบแคบของหลอดเลือด ส่งผลให้เลือดไปเลี้ยงจอประสาทตาและเส้นประสาทตาลดลง ก่อให้เกิดภาวะดังต่อไปนี้
การเพิ่มจำนวนของเซลล์ภูมิคุ้มกัน (ส่วนใหญ่เป็นลิมโฟไซต์และมาโครฟาจ) ในชั้นกลางและชั้นนอกของผนังหลอดเลือดทำให้ผนังหลอดเลือดหนาและขยายตัว ในโรคหลอดเลือดแดงอักเสบชนิดยักษ์ การอักเสบแบบแกรนูโลมาที่หลอดเลือดขนาดใหญ่เป็นลักษณะเด่น
Lo et al. (2021) รายงานผู้ป่วยชายอายุ 56 ปีที่มีเสียงแหบเป็นเวลา 1 ปี เนื่องจากการกดทับเส้นประสาทกล่องเสียงซ้ำซ้ายจากหลอดเลือดแดงใหญ่โป่งพองบริเวณคอคอดร่วมกับการผ่าลิ้นหลอดเลือด (ลามจากจุดเริ่มต้นของหลอดเลือดแดงใต้ไหปลาร้าซ้ายไปจนถึงส่วนปลายของหลอดเลือดแดงอุ้งเชิงกรานซ้าย) 1) ในกรณีนี้ การผ่าลิ้นหลอดเลือดแดงใหญ่ร่วมกับภาวะลมในช่องเยื่อหุ้มปอด และมีการเสนอว่าความดันในช่องเยื่อหุ้มปอดที่เพิ่มขึ้นจากภาวะลมในช่องเยื่อหุ้มปอดชนิดความดันบวกอาจกระตุ้นให้เกิดการผ่าลิ้นหลอดเลือด 1)
OOS เป็นโรคที่พบได้ยากมาก จึงไม่มีการศึกษาทางคลินิกขนาดใหญ่หรือการทดลองแบบสุ่มที่มีกลุ่มควบคุม (RCT) ข้อมูลในปัจจุบันทั้งหมดอ้างอิงจากรายงานผู้ป่วยหรือชุดข้อมูลขนาดเล็กเท่านั้น
ในรายงานวรรณกรรมเกี่ยวกับ Ortner syndrome โดยรวมมีรายงานผู้ป่วย 76 ราย โดยมีเพียง 24 รายเท่านั้นที่เกิดจากหลอดเลือดแดงใหญ่โป่งพองในทรวงอก2) เมื่อสังคมเข้าสู่สูงอายุมากขึ้น ความชุกของ Ortner syndrome จากหลอดเลือดแดงใหญ่โป่งพองในทรวงอกอาจเพิ่มขึ้น2)
สำหรับหลอดเลือดแดงใหญ่ส่วนโค้งโป่งพอง (zone 1–2) แนวทางการรักษาแบบรุกรานน้อยที่สุดเป็นขั้นตอน (การทำบายพาสหลอดเลือดแดงคาโรติดก่อนแล้วจึงใส่ขดลวดสเตนต์กราฟต์) กำลังถูกแนะนำเพื่อลดความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อนทางสมอง2)
