ถุงน้ำคอลลอยด์ (colloid cyst; CC) เป็นเนื้องอกในโพรงสมองชนิดไม่ร้ายแรงที่หายาก ซึ่งมีต้นกำเนิดจากนิวโรเอ็กโทเดิร์ม มักเกิดขึ้นบริเวณใกล้รูเปิดมอนโร (foramen of Monro) ด้านหน้าของโพรงสมองส่วนที่สาม
ระบาดวิทยา: อุบัติการณ์สูงสุด 3 คนต่อล้านคน คิดเป็น 0.5–3% ของเนื้องอกสมองปฐมภูมิ และ 15–20% ของเนื้องอกในโพรงสมอง มีรายงานว่าคิดเป็น 0.5–1% ของเนื้องอกในกะโหลกศีรษะทั้งหมด1) อายุที่พบได้ทุกช่วงอายุ แต่พบบ่อยในช่วงอายุ 30–50 ปี1) มีรายงานการเกิดในครอบครัว แต่ยังไม่ทราบความสัมพันธ์ทางพันธุกรรมที่แน่ชัด
ตำแหน่งที่เกิด: พบบ่อยที่สุดที่โพรงสมองส่วนที่สามระดับรูเปิดมอนโร พบได้น้อยที่สมองกลีบหน้า สมองน้อย และพอนส์-สมองส่วนกลาง
สาเหตุ: เชื่อว่าเกิดจากการพับกลับผิดปกติของนิวโรเอพิเทเลียมดั้งเดิม (ส่วนประกอบของพาราฟิซิส) แต่ยังคงเป็นที่ถกเถียงกันอยู่
เป็นเนื้องอกชนิดไม่ร้ายแรงที่พบได้ยาก โดยมีอุบัติการณ์สูงสุด 3 คนต่อประชากร 1 ล้านคน คิดเป็น 0.5–3% ของเนื้องอกในสมองปฐมภูมิ และ 15–20% ของเนื้องอกในโพรงสมอง มักพบในผู้ที่มีอายุ 30–50 ปี แต่สามารถเกิดได้ทุกช่วงอายุ
ส่วนใหญ่ไม่มีอาการและพบโดยบังเอิญจากการตรวจภาพถ่ายทางรังสี1) ในการศึกษาย้อนหลัง 162 ราย พบว่า 60% ถูกค้นพบโดยบังเอิญ
ในผู้ที่มีอาการ อาการหลักเกิดจากภาวะโพรงสมองคั่งน้ำชนิดไม่ติดต่อ (ความดันในกะโหลกศีรษะสูง)
อาการทางตาที่เกิดจากความดันในกะโหลกศีรษะสูงเป็นหลัก โดยมี 3 ประการที่สำคัญดังนี้
จานประสาทตาบวม
จานประสาทตาบวมทั้งสองข้าง (papilledema) : เป็นการตรวจพบทางจอประสาทตาที่สำคัญที่สุดจากความดันในกะโหลกศีรษะสูง อาจทำให้สูญเสียการมองเห็น
RAPD : จะให้ผลบวกเมื่อความเสียหายของเส้นประสาทตาไม่สมมาตร
การตรวจฟลูออเรสซีนแองจิโอกราฟีของจอประสาทตา: พบการรั่วของสีบริเวณรอบหัวประสาทตา OCT มีประโยชน์ในการวินิจฉัยเสริม
อัมพาตของเส้นประสาทแอบดูเซนส์
อัมพาตของเส้นประสาทสมองคู่ที่ 6 (แอบดูเซนส์): ทำให้เกิดภาพซ้อน ซึ่งเป็นสัญญาณที่ไม่เฉพาะเจาะจงของความดันในกะโหลกศีรษะสูง
อัมพาตของเส้นประสาทแอบดูเซนส์ทั้งสองข้าง: พบร่วมกันได้บ่อย ในเด็กมักตรวจพบเป็นตาเหล่เข้า
กลุ่มอาการสมองส่วนกลางด้านหลัง
อัมพาตการมองในแนวตั้ง: การเคลื่อนไหวของลูกตาขึ้นด้านบนบกพร่องเป็นพิเศษ (Parinaud syndrome)
อัมพาตการหุบตาและการกระตุกของตาเมื่อหุบตา: เกิดจากความเสียหายของ posterior commissure
หนังตาหด (Collier sign): พบได้ทั้งสองข้าง ร่วมกับรูม่านตาแบบ tectal (ปฏิกิริยาต่อแสงลดลง แต่การหุบตายังคงอยู่) เมื่อเกิดการอุดตันของท่อน้ำในสมองส่วนกลาง จะมี papilledema ร่วมด้วย
นอกจากนี้ อาจมีอาการสั่นของภาพ (oscillopsia) หรือมีลักษณะทางคลินิกคล้ายกับภาวะความดันในกะโหลกศีรษะสูงโดยไม่ทราบสาเหตุ (IIH)
มีรายงานการอุดตันเฉียบพลันของรูโมนโรทำให้เกิดภาวะน้ำคั่งในสมองเฉียบพลัน → สมองเคลื่อน → เสียชีวิตกะทันหัน1) แม้ไม่มีอาการก็มีรายงานผู้เสียชีวิตระหว่างการติดตามผล ดังนั้นการให้ความรู้ผู้ป่วยเกี่ยวกับอาการของความดันในกะโหลกศีรษะสูงจึงมีความสำคัญ
การขยายตัวของถุงน้ำบริเวณใกล้รูโมโน (Monro foramen) ทำให้ทางเดินของน้ำไขสันหลัง (CSF) อุดตัน ส่งผลให้เกิดภาวะโพรงสมองคั่งน้ำชนิดไม่ติดต่อ (non-communicating hydrocephalus) และความดันในกะโหลกศีรษะสูงขึ้น ถุงน้ำทำหน้าที่เหมือนลิ้นลูกบอล (ball valve) ทำให้เกิดการอุดตันเป็นระยะ ส่งผลให้มีอาการเป็นๆ หายๆ ขึ้นอยู่กับท่าทาง
ในกรณีที่มีการอุดตันเฉียบพลัน อาจเกิดภาวะสมองเคลื่อน (brain herniation) และเสียชีวิตกะทันหัน ซึ่งเป็นความเสี่ยงที่สำคัญที่สุดทางคลินิก1)
คะแนนความเสี่ยงในการจัดการซีสต์คอลลอยด์ที่ไม่มีอาการซึ่งเสนอโดย Hussein et al. แสดงไว้ด้านล่าง1)
| รายการ | คะแนน |
|---|---|
| อายุน้อยกว่า 65 ปี | 1 คะแนน |
| ขนาดถุงน้ำ ≥7 มม. | 1 คะแนน |
| ตำแหน่งด้านหน้า (เหนือช่องโพรงสมองมอนโรโดยตรง) | 1 คะแนน |
| สัญญาณ FLAIR/T2 สูง | 1 คะแนน |
| ปวดศีรษะจากรอยโรค | 1 คะแนน |
คะแนนรวม 3 คะแนนขึ้นไปถือเป็นความเสี่ยงสูงและควรพิจารณาการผ่าตัด
ปัจจัยที่เพิ่มความเสี่ยงต่อการเกิดอาการ ได้แก่ อายุน้อย การขยายตัวของถุงน้ำ การขยายของโพรงสมอง และสัญญาณ T2 ที่เพิ่มขึ้น1)
CT และ MRI แสดงลักษณะเฉพาะที่แตกต่างกัน ผลการตรวจภาพหลักแสดงดังต่อไปนี้
| การตรวจ | ผลการตรวจที่สำคัญ |
|---|---|
| CT | บริเวณที่มีความหนาแน่นสูง รูปร่างกลม ขอบเขตชัดเจน เป็นช่องเดียว พบการกลายเป็นหินปูนน้อย |
| MRI T1 | ประมาณ 50% มีสัญญาณสูงเป็นรูปกลม ถุงน้ำไม่มีการเพิ่มความเข้มของสัญญาณหลังฉีดแกโดลิเนียม |
| MRI T2 | ส่วนใหญ่เป็นสัญญาณต่ำ (เนื้อหาคล้ายน้ำมันเครื่องที่มีความหนืดสูง) อาจมีรูปแบบสัญญาณสูงสม่ำเสมอ |
| FLAIR | CC สัญญาณต่ำ T2 คล้ายกับ CSF ทำให้ยากต่อการสังเกต |
MRI เป็นวิธีการวินิจฉัยที่ดีที่สุด มีรายงานรูปแบบสัญญาณ T1 isointense และ T2 hyperintense (มีจุดสัญญาณต่ำภายใน) เช่นกัน1)
เมื่อเกิดอาการเฉียบพลัน ให้ทำ CT ศีรษะฉุกเฉินเพื่อตรวจสอบภาวะน้ำคั่งในสมองเฉียบพลันเป็นลำดับแรก
ผนังถุงน้ำบุด้วยเยื่อบุผิวทรงกระบอกชั้นเดียว ย้อมติด PAS รอบๆ ม่านตา, เคราติน, EMA บวก เนื้อในเป็นวุ้นที่มีเมือก, เฮโมไซด์ริน, คอเลสเตอรอล และไอออนต่างๆ
ต้องแยกจาก subependymal giant cell astrocytoma (ใน tuberous sclerosis), subependymoma, craniopharyngioma, ependymoma, germinoma, hemorrhage, lymphoma, และ pituitary tumor
ในกรณีที่มีภาวะโพรงสมองคั่งน้ำเฉียบพลัน หลังจากมั่นใจว่าทางเดินหายใจ การหายใจ และการไหลเวียนโลหิต (ABC) อยู่ในเกณฑ์ดีแล้ว ให้ทำการระบายน้ำออกจากโพรงสมองผ่านทางช่องเปิดในกะโหลกศีรษะ (EVD) อย่างเร่งด่วน
การผ่าตัดเปิดกะโหลกศีรษะ
แนวทางผ่านคอร์ปัสคัลโลซัม: แยกสมองกลีบหน้าซ้ายและขวา เข้าถึงซีสต์จากปลายด้านหน้าของ genu ของคอร์ปัสคัลโลซัม
แนวทางผ่านคอร์เทกซ์: ผ่าน right middle frontal gyrus → lateral ventricle ความเสี่ยงในการผ่าตัดค่อนข้างสูงแต่อัตราการกลับเป็นซ้ำต่ำ
การผ่าตัดเอาออกทั้งหมดมีอัตราการกลับเป็นซ้ำต่ำและถือเป็นการรักษาที่หายขาด
การผ่าตัดแบบรุกรานน้อย
การส่องกล้องนำออก: อาจมีความเสี่ยงต่ำกว่าการผ่าตัดเปิดกะโหลกศีรษะ แต่อัตราการผ่าตัดซ้ำและการกลับเป็นซ้ำค่อนข้างสูง
การเจาะดูดแบบกำหนดตำแหน่ง: สามารถลดขนาดถุงน้ำและบรรเทาอาการได้ แต่มีความเสี่ยงต่อการกลับเป็นซ้ำและอาจต้องได้รับการรักษาซ้ำ
การผ่าตัดนำรอยโรคที่เบียดเบียนออกหรือการผ่าตัดใส่ท่อระบายน้ำในโพรงสมองเป็นวิธีการพื้นฐาน หากลดความดันในกะโหลกศีรษะได้เร็ว อาการบวมของจานประสาทตาจะหายไปอย่างรวดเร็วและไม่เหลือความบกพร่องทางการมองเห็น หากการรักษาล่าช้า จะเกิดความบกพร่องทางการมองเห็นแบบถาวร
หากมีขนาดน้อยกว่า 1 ซม. และอยู่ใกล้กึ่งกลาง ความเสี่ยงในการอุดตันจะต่ำ การติดตามผลด้วยการตรวจภาพเป็นระยะจึงเป็นทางเลือกหนึ่ง อย่างไรก็ตาม ในกรณีที่มีความเสี่ยงสูงโดยมีคะแนน CCRS ตั้งแต่ 3 ขึ้นไป ควรพิจารณาการผ่าตัด1) มีรายงานการเสียชีวิตอย่างกะทันหันระหว่างการติดตามอาการ ดังนั้นจึงแนะนำให้ปรึกษาแพทย์ผู้เชี่ยวชาญด้านศัลยกรรมประสาทเสมอ
เมื่อถุงน้ำบริเวณใกล้ช่องที่สามและรูโมโนมีขนาดใหญ่ขึ้น จะทำให้ทางเดินน้ำไขสันหลังอุดตัน เมื่อเกิดภาวะโพรงสมองคั่งน้ำชนิดไม่ติดต่อ ความดันในกะโหลกศีรษะจะสูงขึ้น และทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนทางจักษุประสาทดังต่อไปนี้
ถุงน้ำเคลื่อนที่แบบลูกตุ้ม ทำให้เกิดการอุดตันเป็นระยะ การอุดตันเฉียบพลันเมื่อเปลี่ยนท่า → ภาวะน้ำคั่งในโพรงสมองเฉียบพลัน → สมองเคลื่อน (brain herniation) เป็นกลไกของการเสียชีวิตกะทันหัน1)
เกิดจากรอยโรคที่ posterior commissure (PC) สัญญาณการมองขึ้นจะส่งจาก riMLF (rostral interstitial nucleus of medial longitudinal fasciculus) ไปยังนิวเคลียสประสาทตาเคลื่อนที่ทั้งสองข้างผ่าน PC เมื่อ PC เสียหายจะทำให้เกิดอัมพาตการมองขึ้น ร่วมกับ nystagmus retractorius convergence, eyelid retraction (Collier sign) และ light-near dissociation ของรูม่านตา หากมีการอุดตันของท่อน้ำสมองร่วมด้วยจะเกิด papilledema (Sylvian aqueduct syndrome)
เนื้อหามีความหนืดสูง (คล้ายน้ำมันเครื่อง) เป็นวุ้น ประกอบด้วย mucin, hemosiderin, cholesterol และไอออนต่างๆ ความหนืดสูงนี้ทำให้เกิดสัญญาณ T2 ต่ำใน MRI และส่งผลต่อความยากง่ายในการดูดด้วย stereotactic aspiration
มีรายงานที่พบว่าซีซีสามารถหดตัวลงเองได้โดยไม่ต้องรักษา แม้จะพบได้น้อย
Lee et al. (2022) รายงานการหายไปเองของถุงน้ำคอลลอยด์ (CC) เป็นครั้งที่ 10 1) ชายอายุ 49 ปี ขนาดเริ่มต้น 12 มม. ลดลงเหลือ 4 มม. หลังจาก 18 เดือน และคงที่ที่ 4 มม. หลังจาก 30 เดือน เมื่อสรุป 10 รายใน文献 ขนาดเริ่มต้นอยู่ระหว่าง 5-30 มม. ระยะเวลาการหายไปเองอยู่ระหว่าง 15 เดือนถึง 9 ปี ห้ารายหายไปอย่างสมบูรณ์ การจำแนกความเสี่ยงตาม CCRS พบว่ามีความเสี่ยงปานกลาง 5 ราย ความเสี่ยงต่ำ 3 ราย และความเสี่ยงสูง 2 ราย
สมมติฐานกลไกการถดถอย: การแตกของถุงน้ำโดยไม่ทราบสาเหตุ → การดูดซึมเนื้อหาในโพรงสมอง ความเสี่ยงของเยื่อหุ้มสมองอักเสบชนิดปราศจากเชื้อถือว่าต่ำ1) อย่างไรก็ตาม การถดถอยตามธรรมชาติเป็นปรากฏการณ์ที่หายากมาก และในปัจจุบันยังไม่เพียงพอที่จะใช้เป็นพื้นฐานในการกำหนดแนวทางการรักษา
การศึกษาย้อนหลัง 162 รายโดย Pollock et al. (อ้างโดย Lee et al. 2022) แสดงให้เห็นถึงความเหมาะสมของการติดตามภาพเป็นระยะในซีสต์คอลลอยด์ที่ไม่มีอาการ1) อย่างไรก็ตาม มีรายงานการเสียชีวิตกะทันหันระหว่างการติดตามผล ซึ่งชี้ให้เห็นถึงความสำคัญของการแบ่งระดับความเสี่ยงในผู้ป่วยที่ไม่มีอาการ
มีรายงานการหดตัวเอง 10 รายใน文献 โดยสังเกตการลดขนาดหรือหายไปในช่วงเริ่มต้น 5-30 มม. และระยะเวลา 15 เดือนถึง 9 ปี1) กลไกการหดตัวสันนิษฐานว่าเกิดจากการแตกของซีสต์และการดูดซึมของเนื้อหา แต่เป็นปรากฏการณ์ที่พบได้ยากมากและไม่สามารถใช้เป็นพื้นฐานในการตัดสินใจรักษา
