Коллоидная киста (КК) — редкая доброкачественная внутрижелудочковая опухоль нейроэктодермального происхождения. Чаще всего она возникает вблизи отверстия Монро (межжелудочкового отверстия) в передней части третьего желудочка.
Эпидемиология: Заболеваемость составляет до 3 человек на миллион. Она составляет 0,5–3% первичных опухолей головного мозга и 15–20% внутрижелудочковых опухолей. По некоторым данным, она составляет 0,5–1% всех внутричерепных опухолей1). Возраст выявления варьируется, но особенно часто встречается в возрасте 30–50 лет1). Имеются сообщения о семейных случаях, но известные генетические связи неясны.
Место возникновения : чаще всего на уровне третьего желудочка и отверстия Монро. Редко возникает в лобной доле, мозжечке или мосте среднего мозга.
Этиология : считается, что она возникает из-за аномального впячивания первичного нейроэпителия (парафизного компонента), но это все еще обсуждается.
С частотой до 3 человек на миллион, это редкая доброкачественная опухоль, составляющая 0,5–3% первичных опухолей головного мозга и 15–20% внутрижелудочковых опухолей. Чаще всего обнаруживается в возрасте 30–50 лет, но может возникнуть в любом возрасте.
Большинство случаев протекают бессимптомно и выявляются случайно при визуализации 1). В ретроспективном исследовании 162 случаев 60% были случайными находками.
При симптоматических случаях симптомы в основном обусловлены несообщающейся гидроцефалией (повышение внутричерепного давления).
Преобладают глазные проявления, вызванные повышением внутричерепного давления; важны следующие три.
Отёк диска зрительного нерва
Двусторонний отёк диска зрительного нерва (застойный диск): наиболее важный глазной признак повышения внутричерепного давления. Может привести к потере зрения.
RAPD: положителен при асимметричном поражении зрительного нерва.
Флюоресцентная ангиография: просачивание красителя вокруг диска зрительного нерва. ОКТ полезна как вспомогательная диагностика.
Паралич отводящего нерва
Паралич отводящего (VI) нерва: диплопия как нелокальный признак внутричерепной гипертензии.
Двусторонний паралич отводящего нерва: часто сочетается, у детей часто выявляется как эзотропия.
Дорсальный синдром среднего мозга
Паралич вертикального взора: нарушение движений глаз вверх (синдром Парино).
Паралич конвергенции и нистагм ретракции при конвергенции: вследствие поражения задней спайки.
Ретракция век (признак Коллиера): наблюдается двусторонне. Сопровождается зрачком Парино (снижение реакции на свет, сохранение реакции на конвергенцию). При окклюзии водопровода мозга может присоединиться застойный диск зрительного нерва.
Также могут наблюдаться осциллопсия или клиническая картина, напоминающая идиопатическую внутричерепную гипертензию (ИВГ).
Острая окклюзия отверстия Монро может привести к острой гидроцефалии, вклинению головного мозга и внезапной смерти, о чем сообщается в литературе1). Описаны случаи смерти у бессимптомных пациентов во время наблюдения, поэтому важно информировать пациентов о симптомах повышения внутричерепного давления.
Увеличение кисты вблизи отверстия Монро блокирует поток ЦСЖ (цереброспинальной жидкости), вызывая несообщающуюся гидроцефалию → повышение внутричерепного давления. Киста, действуя как шаровой клапан, вызывает перемежающуюся обструкцию, что приводит к позиционно-зависимым перемежающимся симптомам.
При острой обструкции возможна грыжа головного мозга с внезапной смертью, что является клинически наиболее важным риском1).
Шкала риска ведения бессимптомных КК, предложенная Hussein et al., представлена ниже1).
| Параметр | Баллы |
|---|---|
| Моложе 65 лет | 1 балл |
| Диаметр кисты ≥ 7 мм | 1 балл |
| Переднее расположение (непосредственно над отверстием Монро) | 1 балл |
| Гиперинтенсивный сигнал на FLAIR/T2 | 1 балл |
| Головная боль, связанная с поражением | 1 балл |
Сумма 3 баллов и выше считается высоким риском, и рассматривается хирургическое вмешательство.
Факторы, повышающие риск появления симптомов, включают молодой возраст, увеличение кисты, расширение желудочков и усиление сигнала на Т2-взвешенных изображениях1).
КТ и МРТ дают характерные результаты. Основные результаты визуализации приведены ниже.
| Исследование | Основные результаты |
|---|---|
| КТ | Однокамерная, четко очерченная, круглая зона повышенной плотности, кальцификация редка |
| МРТ Т1 | Примерно в 50% случаев круглый гиперинтенсивный сигнал, киста не накапливает гадолиний |
| МРТ Т2 | Чаще гипоинтенсивный сигнал (вязкое содержимое типа «моторного масла»), возможен однородный гиперинтенсивный паттерн |
| FLAIR | T2-гипоинтенсивные ЦК похожи на ЦСЖ и трудно распознаваемы |
МРТ является оптимальным методом диагностики. Также сообщалось о паттерне T1-изоинтенсивного и T2-гиперинтенсивного сигнала (с внутренним гипоинтенсивным фокусом) 1).
При остром начале приоритетно выполняется экстренная КТ головы для проверки наличия острой гидроцефалии.
Стенка кисты выстлана однослойным цилиндрическим эпителием. Положительное окрашивание на периферические передние синехии радужки, кератин и EMA. Содержимое представляет собой желеобразное вещество, содержащее муцин, гемосидерин, холестерин и различные ионы.
Проводить дифференциальную диагностику с сублиндимарной гигантоклеточной астроцитомой (туберозный склероз), сублиндимарной эпендимомой, краниофарингиомой, эпендимомой, герминомой, кровоизлиянием, лимфомой, опухолью гипофиза и др.
При острой гидроцефалии после обеспечения проходимости дыхательных путей, дыхания и кровообращения экстренно установить наружный вентрикулярный дренаж (НВД).
Краниотомия
Транскаллозальный доступ: разделение левой и правой лобных долей, достижение кисты от рострального конца колена мозолистого тела.
Транскортикальный доступ: через правую среднюю лобную извилину → боковой желудочек. Хирургический риск несколько выше, но частота рецидивов ниже.
Полное удаление приводит к низкой частоте рецидивов и считается радикальным лечением.
Малоинвазивная хирургия
Эндоскопическое удаление: возможно, меньший риск, чем краниотомия, но несколько более высокая частота повторных операций и рецидивов.
Стереотаксическая аспирация: позволяет уменьшить кисту и облегчить симптомы, но существует риск рецидива, который может потребовать повторного лечения.
Основой лечения является удаление объемного образования или вентрикулоперитонеальное шунтирование. При раннем снижении внутричерепного давления застойный диск зрительного нерва быстро регрессирует, и зрительные функции не нарушаются. При позднем лечении сохраняется необратимое нарушение зрения.
Если размер менее 1 см и расположение центральное, риск обструкции низок, и регулярное наблюдение с помощью визуализации является вариантом. Однако в случаях высокого риска с оценкой CCRS 3 и выше рассматривается хирургическое вмешательство 1). Сообщалось о случаях внезапной смерти во время наблюдения, поэтому настоятельно рекомендуется консультация нейрохирурга.
Когда киста вблизи третьего желудочка и отверстия Монро увеличивается, путь ликвора блокируется. Несообщающаяся гидроцефалия приводит к повышению внутричерепного давления, вызывая следующие нейроофтальмологические осложнения.
Маятникообразное движение кисты вызывает периодическую обструкцию. Острая обструкция при смене положения → острая гидроцефалия → вклинение головного мозга является механизмом внезапной смерти1).
Обусловлен поражением задней спайки (PC). Сигналы взора вверх достигают обоих глазодвигательных ядер через PC от riMLF (ростральное интерстициальное ядро медиального продольного пучка). Поражение PC вызывает паралич взора вверх, нистагм конвергенции-ретракции, ретракцию века (признак Коллиера) и зрачок Парино. При сочетании с окклюзией водопровода среднего мозга добавляется застойный диск зрительного нерва (синдром водопровода среднего мозга).
Содержимое представляет собой высоковязкое (похожее на моторное масло) желатинозное вещество, содержащее муцин, гемосидерин, холестерин и различные ионы. Эта высокая вязкость отражается в низком сигнале на Т2-ВИ МРТ и также влияет на сложность стереотаксической аспирации.
Сообщается о редких случаях спонтанного регресса коллоидной кисты (КК) без лечения.
Lee et al. (2022) сообщили о 10-м случае спонтанного регресса КК1). Мужчина 49 лет, начальный диаметр 12 мм → через 18 месяцев уменьшился до 4 мм, через 30 месяцев оставался 4 мм. Обобщая 10 случаев из литературы, начальный размер составлял 5–30 мм, период регресса — от 15 месяцев до 9 лет. В 5 случаях наступило полное исчезновение. По классификации риска CCRS: 5 случаев среднего риска, 3 низкого и 2 высокого.
Гипотеза механизма регресса: нераспознанный спонтанный разрыв кисты → всасывание содержимого в желудочек. Риск асептического менингита считается низким1). Однако спонтанный регресс — крайне редкое явление, и в настоящее время его недостаточно для обоснования тактики лечения.
Ретроспективное исследование Pollock et al. на 162 случаях (цитируется Lee et al. 2022) показывает обоснованность регулярного визуализационного наблюдения при бессимптомных КК 1). С другой стороны, существуют сообщения о внезапной смерти во время наблюдения, что подчеркивает важность стратификации риска у бессимптомных пациентов.
В литературе описано 10 случаев спонтанного регресса, при котором наблюдалось уменьшение или исчезновение кист размером от 5 до 30 мм в течение от 15 месяцев до 9 лет 1). Механизм регресса предположительно связан с разрывом кисты и последующим всасыванием содержимого, но это очень редкое явление, которое не может служить основанием для выбора тактики лечения.
