कोलॉइड सिस्ट (CC) न्यूरोएक्टोडर्मल मूल का एक दुर्लभ सौम्य इंट्रावेंट्रिकुलर ट्यूमर है। यह सबसे आमतौर पर तीसरे वेंट्रिकल के सामने मोनरो फोरामेन (इंटरवेंट्रिकुलर फोरामेन) के पास होता है।
महामारी विज्ञान: घटना दर प्रति मिलियन में अधिकतम 3 लोगों की है। यह प्राथमिक मस्तिष्क ट्यूमर का 0.5-3% और इंट्रावेंट्रिकुलर ट्यूमर का 15-20% होता है। कुछ रिपोर्टों के अनुसार यह सभी इंट्राक्रैनील ट्यूमर का 0.5-1% है1)। खोज की आयु सभी आयु वर्गों में होती है, लेकिन 30-50 वर्ष की आयु में विशेष रूप से आम है1)। पारिवारिक घटना की रिपोर्टें हैं, लेकिन ज्ञात आनुवंशिक संबंध स्पष्ट नहीं हैं।
उत्पत्ति स्थल : तीसरे वेंट्रिकल और मोनरो फोरामेन की ऊंचाई पर सबसे अधिक। शायद ही कभी, यह फ्रंटल लोब, सेरिबैलम या पोंस-मिडब्रेन में भी होता है।
एटियोलॉजी : माना जाता है कि यह आदिम न्यूरोएपिथेलियम (पैराफिसिस घटक) के असामान्य अंतर्वलन से उत्पन्न होता है, लेकिन यह अभी भी विवादास्पद है।
प्रति मिलियन 3 लोगों तक की घटना दर के साथ, यह एक दुर्लभ सौम्य ट्यूमर है जो प्राथमिक मस्तिष्क ट्यूमर का 0.5-3% और इंट्रावेंट्रिकुलर ट्यूमर का 15-20% होता है। यह अक्सर 30-50 वर्ष की आयु में पाया जाता है, लेकिन किसी भी उम्र में हो सकता है।
अधिकांश मामले लक्षणहीन होते हैं और इमेजिंग परीक्षणों में आकस्मिक रूप से पाए जाते हैं 1)। 162 मामलों के पूर्वव्यापी अध्ययन में 60% आकस्मिक खोज थे।
लक्षणात्मक मामलों में, लक्षण मुख्य रूप से गैर-संचारी हाइड्रोसिफ़लस (इंट्राक्रैनील दबाव में वृद्धि) के कारण होते हैं।
अंतःकपालीय दबाव बढ़ने के कारण नेत्र संबंधी निष्कर्ष प्रमुख होते हैं, और निम्नलिखित तीन महत्वपूर्ण हैं।
पैपिलीडीमा
द्विपक्षीय पैपिलीडीमा (कंजेस्टिव पैपिला) : अंतःकपालीय दबाव बढ़ने का सबसे महत्वपूर्ण फंडस निष्कर्ष। यह दृष्टि हानि का कारण बनता है।
RAPD : ऑप्टिक तंत्रिका क्षति असममित होने पर सकारात्मक होता है।
फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी : ऑप्टिक डिस्क के आसपास डाई का रिसाव। OCT सहायक निदान के रूप में उपयोगी है।
अब्ड्यूसेंस तंत्रिका पक्षाघात
अब्ड्यूसेंस (VI) तंत्रिका पक्षाघात : इंट्राक्रैनियल दबाव बढ़ने के गैर-स्थानीय संकेत के रूप में दोहरी दृष्टि।
द्विपक्षीय अब्ड्यूसेंस तंत्रिका पक्षाघात : सामान्यतः सह-अस्तित्व में, बच्चों में अक्सर एसोट्रोपिया के रूप में पाया जाता है।
पृष्ठीय मिडब्रेन सिंड्रोम
ऊर्ध्वाधर दृष्टि पक्षाघात : विशेष रूप से ऊपर की ओर नेत्र गति में बाधा (पैरिनॉड सिंड्रोम)।
अभिसरण पक्षाघात और अभिसरण-पीछे हटने वाला निस्टैग्मस : पश्च संयोजिका के विकार के कारण।
पलक का पीछे हटना (कोलियर चिह्न) : द्विपक्षीय रूप से देखा जाता है। पैरिनॉड पुतली (प्रकाश प्रतिवर्त में कमी, अभिसरण प्रतिवर्त संरक्षित) के साथ होता है। मध्यमस्तिष्कीय जलमार्ग में रुकावट होने पर ऑप्टिक डिस्क एडिमा भी हो सकती है।
इसके अलावा, ऑसिलोप्सिया या इडियोपैथिक इंट्राक्रैनील हाइपरटेंशन (IIH) जैसी नैदानिक तस्वीर भी प्रस्तुत हो सकती है।
मोनरो रंध्र के तीव्र अवरोध से तीव्र हाइड्रोसेफालस, मस्तिष्क हर्नियेशन और अचानक मृत्यु की सूचना मिली है1)। स्पर्शोन्मुख रोगियों में भी निगरानी के दौरान मृत्यु के मामले सामने आए हैं, इसलिए इंट्राक्रैनील दबाव बढ़ने के लक्षणों के बारे में रोगी शिक्षा महत्वपूर्ण है।
मोनरो रंध्र के पास सिस्ट के बढ़ने से CSF (मस्तिष्कमेरु द्रव) प्रवाह मार्ग अवरुद्ध हो जाता है, जिससे गैर-संचारी हाइड्रोसिफ़लस → इंट्राक्रैनील दबाव बढ़ जाता है। सिस्ट बॉल वाल्व के रूप में कार्य करके आंतरायिक अवरोध उत्पन्न करता है, जिससे मुद्रा-निर्भर आंतरायिक लक्षण उत्पन्न होते हैं।
तीव्र अवरोध के समय मस्तिष्क हर्नियेशन से अचानक मृत्यु हो सकती है, जो चिकित्सकीय रूप से सबसे महत्वपूर्ण जोखिम है1)।
हुसैन एट अल. द्वारा प्रस्तावित अलक्षणीय CC के प्रबंधन जोखिम स्कोर नीचे दिया गया है1)।
| पैरामीटर | स्कोर |
|---|---|
| 65 वर्ष से कम | 1 अंक |
| सिस्ट का व्यास 7 मिमी या अधिक | 1 अंक |
| पूर्वकाल स्थिति (मोनरो रंध्र के ठीक ऊपर) | 1 अंक |
| FLAIR/T2 उच्च संकेत | 1 अंक |
| घाव से संबंधित सिरदर्द | 1 अंक |
कुल 3 अंक या उससे अधिक को उच्च जोखिम माना जाता है और सर्जरी पर विचार किया जाता है।
लक्षण प्रकट होने के जोखिम को बढ़ाने वाले कारकों में युवा आयु, पुटी का बढ़ना, मस्तिष्क निलय का फैलाव और T2 सिग्नल में वृद्धि शामिल हैं1)।
सीटी और एमआरआई प्रत्येक विशिष्ट निष्कर्ष प्रस्तुत करते हैं। मुख्य इमेजिंग निष्कर्ष नीचे दिए गए हैं।
| जांच | मुख्य निष्कर्ष |
|---|---|
| सीटी | एककोषीय, स्पष्ट सीमाओं वाला, गोलाकार उच्च-अवशोषण क्षेत्र, कैल्सीफिकेशन दुर्लभ |
| एमआरआई टी1 | लगभग 50% में गोलाकार उच्च संकेत, गैडोलीनियम से सिस्ट में कोई कंट्रास्ट नहीं |
| एमआरआई टी2 | अधिकांश में निम्न संकेत (उच्च श्यानता वाली ‘मोटर ऑयल’ जैसी सामग्री), कभी-कभी एकसमान उच्च संकेत पैटर्न |
| FLAIR | T2 कम सिग्नल CC CSF के समान होता है और पहचानना मुश्किल होता है |
MRI सबसे अच्छी निदान विधि है। T1 सम-सिग्नल और T2 उच्च-सिग्नल (अंदर कम सिग्नल फोकस के साथ) का पैटर्न भी रिपोर्ट किया गया है 1)।
तीव्र शुरुआत में, आपातकालीन सिर CT द्वारा तीव्र हाइड्रोसेफालस की उपस्थिति को प्राथमिकता से जांचा जाता है।
सिस्ट की दीवार एकल-स्तरित स्तंभाकार उपकला से ढकी होती है। परिधीय आइरिस पूर्वकाल सिनेशिया, केराटिन और EMA के लिए धनात्मक धुंधलापन। सामग्री म्यूसिन, हेमोसाइडरिन, कोलेस्ट्रॉल और विभिन्न आयनों वाला एक जिलेटिनस पदार्थ है।
सबएपेंडिमल जाइंट सेल एस्ट्रोसाइटोमा (ट्यूबरस स्क्लेरोसिस), सबएपेंडिमोमा, क्रैनियोफैरिंजियोमा, एपेंडिमोमा, जर्मिनोमा, रक्तस्राव, लिंफोमा, पिट्यूटरी ट्यूमर आदि का विभेदक निदान करें।
तीव्र हाइड्रोसिफ़लस के मामले में, वायुमार्ग, श्वास और परिसंचरण सुनिश्चित करने के बाद, आपातकालीन रूप से बाहरी वेंट्रिकुलर ड्रेनेज (EVD) रखें।
क्रैनियोटॉमी
ट्रांसकॉलोसल दृष्टिकोण : बाएँ और दाएँ ललाट लोब को अलग करना, कॉर्पस कॉलोसम के जीनू के रोस्ट्रल सिरे से सिस्ट तक पहुँचना।
ट्रांसकॉर्टिकल दृष्टिकोण : दाएँ मध्य ललाट गाइरस → पार्श्व वेंट्रिकल के माध्यम से। सर्जिकल जोखिम थोड़ा अधिक लेकिन पुनरावृत्ति दर कम।
पूर्ण निष्कासन से पुनरावृत्ति दर कम होती है और इसे एक कट्टरपंथी उपचार माना जाता है।
न्यूनतम इनवेसिव सर्जरी
एंडोस्कोपिक निष्कासन : क्रैनियोटॉमी की तुलना में जोखिम कम हो सकता है, लेकिन पुन: सर्जरी और पुनरावृत्ति दर थोड़ी अधिक।
स्टीरियोटैक्टिक एस्पिरेशन : सिस्ट को छोटा करने और लक्षणों को कम करने में सक्षम, लेकिन पुनरावृत्ति का जोखिम और पुन: उपचार की आवश्यकता हो सकती है।
स्थानापन्न घाव को हटाने की शल्यक्रिया या वेंट्रिकुलोपेरिटोनियल शंट सर्जरी मूल उपचार है। यदि प्रारंभिक अवस्था में इंट्राक्रैनील दबाव कम कर दिया जाए, तो कंजेस्टिव ऑप्टिक डिस्क जल्दी अवशोषित हो जाती है और दृश्य कार्य में कोई कमी नहीं रहती। देर से उपचार करने पर अपरिवर्तनीय दृश्य हानि बनी रहती है।
यदि आकार 1 सेमी से कम है और केंद्र की ओर है, तो अवरोध का जोखिम कम होता है, और नियमित इमेजिंग जांच द्वारा निगरानी एक विकल्प है। हालांकि, CCRS 3 या उससे अधिक वाले उच्च जोखिम वाले मामलों में सर्जरी पर विचार किया जाता है 1)। निगरानी के दौरान अचानक मृत्यु की रिपोर्टें हैं, इसलिए निश्चित रूप से एक न्यूरोसर्जन विशेषज्ञ से परामर्श की सिफारिश की जाती है।
जब तीसरे वेंट्रिकल और मोनरो फोरामेन के पास का सिस्ट बढ़ता है, तो CSF मार्ग अवरुद्ध हो जाता है। गैर-संचारी हाइड्रोसेफालस होने पर इंट्राक्रैनील दबाव बढ़ जाता है, जिससे निम्नलिखित न्यूरो-नेत्र संबंधी जटिलताएँ उत्पन्न होती हैं।
सिस्ट के पेंडुलम जैसी गति से रुक-रुक कर अवरोध उत्पन्न होता है। स्थिति बदलने पर तीव्र अवरोध → तीव्र हाइड्रोसेफालस → मस्तिष्क हर्नियेशन अचानक मृत्यु का तंत्र है1)।
यह पश्च संयोजिका (PC) के क्षति के कारण होता है। ऊपर की ओर देखने के संकेत riMLF (मध्य अनुदैर्ध्य पुलिका के रोस्ट्रल अंतरालीय नाभिक) से दोनों नेत्रगति नाभिकों तक PC के माध्यम से पहुँचते हैं। PC क्षति से ऊपर की ओर देखने का पक्षाघात, अभिसरण-प्रत्यावर्तन निस्टैग्मस, पलक प्रत्यावर्तन (कोलियर चिह्न) और पैरिनॉड पुतली उत्पन्न होती है। यदि मध्यमस्तिष्कीय जलवाहिनी अवरोध जुड़ा हो, तो ऑप्टिक डिस्क एडिमा भी जुड़ जाती है (मध्यमस्तिष्कीय जलवाहिनी सिंड्रोम)।
सामग्री म्यूसिन, हीमोसाइडरिन, कोलेस्ट्रॉल और विभिन्न आयनों युक्त अत्यधिक चिपचिपा (मोटर ऑयल जैसा) जिलेटिनस पदार्थ है। यह उच्च चिपचिपाहट MRI T2 कम सिग्नल को दर्शाती है और स्टीरियोटैक्टिक एस्पिरेशन की कठिनाई को भी प्रभावित करती है।
CC के बिना उपचार के स्वतः प्रतिगमन के दुर्लभ मामले सामने आए हैं।
Lee et al. (2022) ने CC के 10वें स्वतः प्रतिगमन मामले की रिपोर्ट दी1)। 49 वर्षीय पुरुष, प्रारंभिक व्यास 12 मिमी → 18 महीनों के बाद 4 मिमी तक सिकुड़ गया, और 30 महीनों के बाद भी 4 मिमी बना रहा। साहित्य में 10 मामलों को सारांशित करने पर, प्रारंभिक आकार 5-30 मिमी, प्रतिगमन अवधि 15 महीने से 9 वर्ष तक थी। 5 मामले पूरी तरह से गायब हो गए। CCRS जोखिम वर्गीकरण के अनुसार, 5 मामले मध्यम जोखिम, 3 कम जोखिम और 2 उच्च जोखिम वाले थे।
प्रतिगमन तंत्र की परिकल्पना : अज्ञात सिस्ट का स्वतः फटना → सामग्री का अंतःनिलय अवशोषण। असेप्टिक मेनिनजाइटिस का जोखिम कम माना जाता है1)। हालांकि, स्वतः प्रतिगमन एक अत्यंत दुर्लभ घटना है और वर्तमान में उपचार नीति के आधार के रूप में अपर्याप्त है।
Pollock et al. का 162 मामलों का पूर्वव्यापी अध्ययन (Lee et al. 2022 द्वारा उद्धृत) लक्षणरहित CC में नियमित इमेजिंग फॉलो-अप की उपयुक्तता दर्शाता है 1)। दूसरी ओर, अनुवर्ती के दौरान अचानक मृत्यु की रिपोर्टें भी मौजूद हैं, जो लक्षणरहित रोगियों में जोखिम स्तरीकरण के महत्व को इंगित करती हैं।
साहित्य में 10 मामलों में स्वतः प्रतिगमन की रिपोर्ट है, जिसमें प्रारंभिक आकार 5-30 मिमी और अवधि 15 महीने से 9 वर्ष के बीच कमी या गायब होना देखा गया 1)। प्रतिगमन का तंत्र सिस्ट फटने और सामग्री के अवशोषण के रूप में अनुमानित है, लेकिन यह एक अत्यंत दुर्लभ घटना है और उपचार निर्णय के आधार के रूप में उपयोग नहीं किया जा सकता।
