कोरॉइड प्लेक्सस पैपिलोमा के न्यूरो-नेत्र विज्ञान संबंधी निष्कर्ष

एक नज़र में मुख्य बिंदु

इस रोग के मुख्य बिंदु

• कोरॉइड प्लेक्सस पैपिलोमा (CPP) कोरॉइड प्लेक्सस एपिथेलियम से उत्पन्न होने वाला एक दुर्लभ सौम्य इंट्रावेंट्रिकुलर ट्यूमर है, जो सभी CNS ट्यूमर का 0.4-0.6% होता है।
• अत्यधिक CSF उत्पादन या CSF मार्ग में रुकावट के कारण हाइड्रोसेफालस और इंट्राक्रैनियल दबाव बढ़ जाता है, जिससे पैपिलोएडेमा, एब्ड्यूसेंस तंत्रिका पक्षाघात, क्षणिक दृष्टि अंधकार और डिप्लोपिया जैसे न्यूरो-नेत्र संबंधी लक्षण उत्पन्न होते हैं।
• बच्चों में यह पार्श्व वेंट्रिकल के त्रिकोणीय क्षेत्र में और वयस्कों में चौथे वेंट्रिकल में अधिक होता है, और ट्यूमर के स्थान के अनुसार न्यूरो-नेत्र संबंधी लक्षण भिन्न होते हैं।
• MRI पहली पसंद की इमेजिंग विधि है, और निश्चित निदान के लिए ट्यूमर बायोप्सी द्वारा पैथोहिस्टोलॉजिकल जांच आवश्यक है।
• सर्जिकल पूर्ण निष्कासन (GTR) पहली पसंद का उपचार है, और GTR के बाद 5 साल की जीवित रहने की दर 100% बताई गई है।
• यदि इंट्राक्रैनियल दबाव जल्दी कम हो जाए तो पैपिल्डेमा तेजी से ठीक हो जाता है, लेकिन उपचार में देरी होने पर दृश्य हानि अपरिवर्तनीय हो जाती है।

1. कोरॉइड प्लेक्सस पैपिलोमा के न्यूरो-नेत्र विज्ञान संबंधी निष्कर्ष

कोरॉइड प्लेक्सस पैपिलोमा (CPP) एक दुर्लभ सौम्य केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (CNS) ट्यूमर है जो मस्तिष्क निलय को अस्तर करने वाले कोरॉइड प्लेक्सस एपिथेलियम से उत्पन्न होता है। कोरॉइड प्लेक्सस की घनाकार उपकला कोशिकाएं मस्तिष्कमेरु द्रव (CSF) के उत्पादन के लिए जिम्मेदार होती हैं, और CPP CSF के अत्यधिक उत्पादन या CSF मार्गों में रुकावट के कारण इंट्राक्रैनियल दबाव (ICP) में वृद्धि का कारण बनता है। इसके परिणामस्वरूप, पैपिल्डेमा, दृश्य हानि, क्षणिक दृश्य अंधकार (TVO), और एब्ड्यूसेंस तंत्रिका पक्षाघात के कारण डिप्लोपिया जैसे न्यूरो-नेत्र विज्ञान संबंधी निष्कर्ष सामने आते हैं, जो नेत्र परीक्षण का कारण बन सकते हैं।

महामारी विज्ञान

CPP सभी CNS ट्यूमरों का केवल 0.4-0.6% होता है¹⁾। यह बच्चों में अधिक पाया जाता है, जो बचपन के CNS ट्यूमरों का 2-6% बनाता है¹⁾। यह 5 वर्ष से कम उम्र में अधिक होता है, और निदान के समय औसत आयु 3.5 वर्ष है। वयस्कों में, यह CNS ट्यूमरों का 0.5-1% होता है। लिंग अनुपात 1.6:1 है, जो लड़कों में थोड़ा अधिक है¹⁾।

ट्यूमर का पसंदीदा स्थान उम्र के अनुसार भिन्न होता है। वयस्कों में यह चौथे निलय में अधिक होता है, जबकि बच्चों में यह पार्श्व निलय के त्रिकोणीय भाग (atrium of the lateral ventricles) में सबसे अधिक होता है¹⁾। अन्य दुर्लभ स्थानों में तीसरा निलय और सेरेबेलोपोंटाइन कोण (cerebellopontine angle: CPA) शामिल हैं।

कोरॉइड प्लेक्सस ट्यूमर को WHO वर्गीकरण में ग्रेड I (CPP), ग्रेड II (एटिपिकल CPP), और ग्रेड III (कोरॉइड प्लेक्सस कार्सिनोमा) में वर्गीकृत किया जाता है²⁾। सौम्य पैपिलोमा कोरॉइड प्लेक्सस ट्यूमरों का लगभग 80% होता है।

Q कोरॉइड प्लेक्सस पैपिलोमा बच्चों और वयस्कों में कैसे भिन्न होता है?

A

बच्चों में यह पार्श्व वेंट्रिकल के त्रिकोणीय भाग में अधिक पाया जाता है और अक्सर सिर के आकार में वृद्धि या फॉन्टानेल के उभार के रूप में प्रकट होता है। वयस्कों में यह चौथे वेंट्रिकल में अधिक पाया जाता है और इंट्राक्रैनियल दबाव बढ़ने के लक्षणों (सिरदर्द, उल्टी, पैपिलेडेमा) के साथ प्रकट होता है¹⁾। बच्चों में यह केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के ट्यूमर का 2-6% होता है, जबकि वयस्कों में इसकी आवृत्ति 0.5-1% कम होती है।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

व्यक्तिपरक लक्षण

CPP धीरे-धीरे बढ़ने वाली न्यूरोलॉजिकल कमी प्रस्तुत करता है, और ट्यूमर काफी बड़ा होने के बाद लक्षण स्पष्ट हो सकते हैं।

• सिरदर्द: यह बढ़े हुए इंट्राक्रैनील दबाव का सबसे सामान्य लक्षण है।
• मतली और उल्टी: यह बढ़े हुए इंट्राक्रैनील दबाव के क्लासिक लक्षणों में से एक है।
• धुंधली दृष्टि: यह ऑप्टिक डिस्क की सूजन के कारण होता है।
• क्षणिक दृश्य अंधकार (TVO) : यह कुछ सेकंड के लिए दोनों आँखों की दृष्टि में कमी के रूप में महसूस होता है और शरीर की स्थिति बदलने पर हो सकता है। बढ़े हुए इंट्राक्रैनील दबाव के शुरुआती चरण में, इस TVO के अलावा कोई अन्य लक्षण नहीं हो सकते हैं।
• दोहरी दृष्टि : एब्ड्यूसेंस तंत्रिका पक्षाघात के कारण क्षैतिज दोहरी दृष्टि विशिष्ट है।
• उनींदापन : बढ़े हुए इंट्राक्रैनील दबाव के बढ़ने पर प्रकट होता है।

शिशुओं में, यह सिर के आकार में वृद्धि, फॉन्टानेल का उभार, खराब दूध पीना, उनींदापन और उल्टी के रूप में प्रकट होता है¹⁾। भाषा विकास और चेतना के स्तर में कमी भी हो सकती है।

नैदानिक निष्कर्ष (डॉक्टर द्वारा जांच में पाए जाने वाले लक्षण)

इंट्राक्रैनियल दबाव बढ़ने के संकेत के रूप में पैपिलीडीमा (papilledema) पाया जाता है। ऑप्थाल्मोस्कोप से दोनों आँखों के ऑप्टिक डिस्क की लालिमा और सूजन, डिस्क की सीमाओं का धुंधलापन, डिस्क की सतह पर रक्तस्राव और सफेद धब्बे, तथा रेटिनल नसों का फैलाव देखा जाता है। यदि इंट्राक्रैनियल दबाव कई महीनों तक बना रहे, तो निचले नाक के क्षेत्र या केंद्र की ओर दृष्टि क्षेत्र संकुचन होता है, और बाद में दृष्टि में कमी आती है।

एब्ड्यूसेंस तंत्रिका पक्षाघात इंट्राक्रैनियल दबाव बढ़ने के कारण होने वाला एक गैर-स्थानीय कपाल तंत्रिका पक्षाघात है, जो आंतरिक स्ट्रैबिस्मस और अपहरण प्रतिबंध के रूप में प्रकट होता है। यह द्विपक्षीय भी हो सकता है। बच्चों में, एब्ड्यूसेंस तंत्रिका पक्षाघात के कारण आंतरिक स्ट्रैबिस्मस के माध्यम से अक्सर इंट्राक्रैनियल दबाव बढ़ने का पता चलता है।

ट्यूमर के स्थान के अनुसार न्यूरो-ऑप्थाल्मोलॉजिकल निष्कर्ष भिन्न होते हैं।

तीसरे वेंट्रिकल का पृष्ठीय भाग

ऊर्ध्वाधर दृष्टि पक्षाघात : पश्च संयोजिका (posterior commissure) के संपीड़न के कारण होता है। ऊपर की ओर देखने में कठिनाई विशिष्ट है।

सेरेबेलोपोंटाइन कोण

अपहरण तंत्रिका पक्षाघात : आंतरिक भेंगापन और एकतरफा अपहरण प्रतिबंध प्रस्तुत करता है।

चेहरे का पक्षाघात और सुनने की हानि: चूंकि ट्राइजेमिनल तंत्रिका, चेहरे की तंत्रिका और आंतरिक कान की तंत्रिका एक-दूसरे के करीब होती हैं, इसलिए ट्राइजेमिनल तंत्रिका दर्द भी हो सकता है।

गतिभंग (अटैक्सिया): सेरिबैलम पर दबाव के कारण।

पार्श्व वेंट्रिकल और चौथा वेंट्रिकल

पैपिलोएडेमा (ऑप्टिक डिस्क की सूजन): यह मस्तिष्कमेरु द्रव मार्ग में रुकावट या अत्यधिक उत्पादन के कारण बढ़े हुए इंट्राक्रैनील दबाव को दर्शाता है।

अपहरण तंत्रिका पक्षाघात: इंट्राक्रैनियल दबाव बढ़ने के साथ एक गैर-स्थानीयकरण संकेत के रूप में प्रकट होता है।

Q यदि पैपिलोएडेमा का इलाज न किया जाए तो क्या होता है?

A

यदि इंट्राक्रैनियल दबाव कई महीनों तक बना रहता है, तो पैपिलोएडेमा से जुड़े रक्तस्राव और सफेद धब्बे अवशोषित हो जाते हैं, और निचला नासिका या संकेंद्रित दृश्य क्षेत्र संकुचन दिखाई देता है। आगे बढ़ने पर दृष्टि हानि होती है, और ऑप्टिक तंत्रिका शोष होने पर दृश्य कार्य अपरिवर्तनीय हो जाता है। दृश्य कार्य को संरक्षित करने के लिए प्रारंभिक इंट्राक्रैनियल दबाव कम करना आवश्यक है।

3. कारण और जोखिम कारक

CPP कोरॉइड प्लेक्सस की क्यूबॉइडल एपिथेलियल कोशिकाओं से उत्पन्न होने वाला ट्यूमर है, जो वेंट्रिकुलर सिस्टम के भीतर कोरॉइड प्लेक्सस वाले स्थानों से उत्पन्न होता है। कोई स्थापित जोखिम कारक ज्ञात नहीं हैं।

CPP के इंट्राक्रैनियल दबाव बढ़ाने के कई तंत्र हैं।

• CSF का अत्यधिक उत्पादन: ट्यूमर कोशिकाएं CSF स्राव को बढ़ाती हैं, जिससे कम्युनिकेटिंग हाइड्रोसेफालस होता है ¹⁾।
• CSF मार्ग का अवरोध: ट्यूमर का स्वयं का मास इफेक्ट सामान्य CSF प्रवाह को अवरुद्ध करता है, जिससे ऑब्सट्रक्टिव हाइड्रोसेफालस होता है ¹⁾।
• अरचनॉइड आसंजन : ट्यूमर से बार-बार होने वाले सूक्ष्म रक्तस्राव के कारण अरचनॉइड आसंजन होता है।
• CSF अवशोषण विकार : CSF प्रोटीन सांद्रता में वृद्धि अरचनॉइड ग्रैन्यूलेशन में अवशोषण को बाधित करती है।

रोकथाम और दैनिक देखभाल

CPP के लिए कोई स्थापित रोकथाम विधि नहीं है। यदि सिरदर्द, उल्टी, दृष्टि में कमी जैसे इंट्राक्रैनील दबाव बढ़ने के लक्षण बने रहते हैं, या शिशुओं में सिर की परिधि में तेजी से वृद्धि देखी जाती है, तो तुरंत चिकित्सा सहायता लें।

4. निदान और जांच के तरीके

इमेजिंग निदान

MRI पहली पसंद की इमेजिंग निदान विधि है।

• MRI निष्कर्ष: स्पष्ट सीमाओं वाला, फ्रॉन्ड-लाइक (frond-like) इंट्रावेंट्रिकुलर लोब्युलेटेड ट्यूमर दिखाई देता है। T1-भारित छवियों पर हाइपो- से आइसो-इंटेंस, T2-भारित छवियों पर आइसो- से हाइपर-इंटेंस होता है। सक्रिय रक्त प्रवाह को दर्शाने वाले फ्लो वॉयड्स (flow voids) विशिष्ट होते हैं¹⁾। कंट्रास्ट के बाद समान से असमान वृद्धि प्रभाव दिखाता है¹⁾।
• सीटी निष्कर्ष: कंट्रास्ट एन्हांसमेंट के साथ स्पष्ट सीमाओं वाला लोब्युलेटेड, आइसो- से हाइपरडेंस द्रव्यमान के रूप में दिखाई देता है। हाइपरडेंसिटी कैल्सीफिकेशन (सीपीपी के 4-20% में पाया जाता है) या माइक्रोहेमरेज के कारण होती है। लोब्युलेटेड फूलगोभी जैसी उपस्थिति अन्य इंट्रावेंट्रिकुलर ट्यूमर से अंतर करने में मदद करती है¹⁾।

नेत्र संबंधी जांच

• ऑप्थाल्मोस्कोपी: दोनों आँखों में पैपिल्डेमा की पुष्टि करें। ऑप्टिक डिस्क की लालिमा, सूजन, अस्पष्ट सीमाएँ, रक्तस्राव या सफेद धब्बों की उपस्थिति का मूल्यांकन करें।
• फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी (एफएजी): ऑप्टिक डिस्क से डाई का रिसाव निदान में सहायक होता है।
• ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी (OCT) : यह सहायक निदान के रूप में प्रभावी है और पैपिलोएडेमा का मात्रात्मक मूल्यांकन संभव बनाता है।
• डिप्लोपिया परीक्षण : एब्ड्यूसेंस तंत्रिका पक्षाघात की उपस्थिति का पता लगाने के लिए।
• दृश्य क्षेत्र परीक्षण : मैरियट ब्लाइंड स्पॉट का बढ़ना (प्रारंभिक चरण), निचला नासिका या संकेंद्रित दृश्य क्षेत्र संकुचन (उन्नत चरण) का मूल्यांकन।

पैथोलॉजिकल निदान

CPP के निश्चित निदान के लिए ट्यूमर बायोप्सी आवश्यक है। WHO वर्गीकरण पर आधारित ग्रेडिंग नीचे दी गई है।

ग्रेड	नाम	मुख्य ऊतकीय विशेषताएं
I	कोरॉइड प्लेक्सस पैपिलोमा	अच्छी तरह से विभेदित, कोई माइटोसिस या नेक्रोसिस नहीं
II	एटिपिकल कोरॉइड प्लेक्सस पैपिलोमा	माइटोसिस ≥2/10 HPF
III	कोरॉइड प्लेक्सस कार्सिनोमा	माइटोसिस >5/10 HPF, आक्रमण

स्थूल रूप से, यह एक संवहनी, मुलायम गुलाबी रंग का फूलगोभी जैसा ट्यूमर होता है। ऊतकीय रूप से, यह फाइब्रोवैस्कुलर कोर वाली पैपिलरी संरचनाओं से बना होता है, जो सामान्य कोरॉइड प्लेक्सस के समान क्यूबॉइडल एपिथेलियम से पंक्तिबद्ध होती हैं।

इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री में साइटोकेराटिन, S-100, ट्रांसथायरेटिन और विमेंटिन पॉजिटिव होते हैं ²⁾। CPP में Ki-67 प्रसार सूचकांक बहुत कम होता है (सामान्य कोरॉइड प्लेक्सस में लगभग 0%) ²⁾।

विभेदक निदान

ट्यूमर के स्थान और रोगी की आयु के आधार पर विभेदक निदान को सीमित किया जाता है।

• बच्चे/तीसरे वेंट्रिकल का पिछला भाग: वेंट्रिकुलर एपेंडिमोमा, पाइनियलोसाइटोमा, पाइनियलोब्लास्टोमा, जर्म सेल ट्यूमर, एस्ट्रोसाइटोमा
• सेरेबेलोपोंटाइन कोण : एपेंडिमोमा, श्वानोमा, मेनिंजियोमा
• चौथा वेंट्रिकल : एपेंडिमोमा, मेडुलोब्लास्टोमा

5. मानक उपचार विधि

शल्य चिकित्सा उपचार

सर्जिकल कुल उच्छेदन (ग्रॉस टोटल रिसेक्शन: GTR) CPP के लिए पहली पंक्ति का उपचार है। GTR कट्टरपंथी है, और कई अध्ययनों में GTR के बाद 5 साल की जीवित रहने की दर 100% बताई गई है।

इंट्राक्रैनील दबाव कम करने का उपचार मुख्य रूप से न्यूरोसर्जिकल प्रक्रियाओं जैसे कि स्पेस-ऑक्युपाइंग लेजन को हटाना या वेंट्रिकुलोपेरिटोनियल शंट सर्जरी पर आधारित है।

• प्रीऑपरेटिव एम्बोलाइज़ेशन: CPP में रक्त वाहिकाओं की प्रचुरता होती है और ऑपरेशन के दौरान रक्तस्राव एक बड़ी चुनौती है। रक्तस्राव को कम करने के लिए, सर्जरी से पहले पोषण देने वाली रक्त वाहिकाओं (आमतौर पर कोरॉइडल धमनी) का एम्बोलाइज़ेशन किया जा सकता है।
• हाइड्रोसिफ़लस का प्रबंधन:
  • बाह्य वेंट्रिकुलर ड्रेनेज (EVD) : ऑपरेशन के दौरान अस्थायी रूप से रखा जाता है ताकि इंट्राक्रैनील दबाव को नियंत्रित किया जा सके। अधिकांश मामलों में यह पर्याप्त होता है।
  • वेंट्रिकुलोपेरिटोनियल (VP) शंट : तीव्र इंट्राक्रैनील दबाव बढ़ने वाले रोगियों में, सर्जरी से पहले रखा जा सकता है। GTR के बाद आमतौर पर शंट की आवश्यकता नहीं होती, लेकिन कुछ रोगियों को स्थायी शंट की आवश्यकता हो सकती है।
  • एंडोस्कोपिक थर्ड वेंट्रिकुलोस्टॉमी : मस्तिष्कमेरु द्रव के संचार के लिए वैकल्पिक मार्ग सुनिश्चित करता है।

कोरॉइड प्लेक्सस कार्सिनोमा (ग्रेड III) का उपचार

कोरॉइड प्लेक्सस कार्सिनोमा घातक होता है और इसमें पुनरावृत्ति का उच्च जोखिम होता है। GTR जीवित रहने पर सकारात्मक प्रभाव डालता है, लेकिन यह 50% से कम मामलों में प्राप्त होता है। विकिरण चिकित्सा या कीमोथेरेपी द्वारा सहायक उपचार उपयुक्त हो सकता है।

उपचार में सावधानियाँ और दुष्प्रभाव

यदि शीघ्र ही इंट्राक्रैनील दबाव कम हो जाए, तो पैपिल्डेमा जल्दी ठीक हो जाता है और दृश्य कार्य में कोई कमी नहीं रहती। लेकिन, यदि उपचार में देरी हो और दृश्य हानि प्रकट हो, तो यह अपरिवर्तनीय हो जाती है। नेत्र चिकित्सक की भूमिका पैपिल्डेमा का शीघ्र पता लगाना और दृश्य हानि के जोखिम को भांपते ही तुरंत न्यूरोसर्जन को रेफर करना है।

Q क्या पूर्ण निष्कासन के बाद शंट की आवश्यकता है?

A

आमतौर पर, GTR से वेंट्रिकुलर शंट की आवश्यकता समाप्त हो जाती है। सर्जरी के दौरान रखे गए अस्थायी बाहरी वेंट्रिकुलर ड्रेनेज से अक्सर इंट्राक्रैनील दबाव को नियंत्रित किया जा सकता है। हालांकि, यदि सर्जरी के बाद भी CSF परिसंचरण बहाल नहीं होता है, तो स्थायी शंट लगाने की आवश्यकता हो सकती है।

6. पैथोफिजियोलॉजी और विस्तृत रोगजनन

CSF का उत्पादन और परिसंचरण

CSF कोरॉइड प्लेक्सस एपिथेलियम द्वारा उत्पादित होता है। सामान्य परिसंचरण मार्ग इस प्रकार है:

• पार्श्व वेंट्रिकल में उत्पन्न CSF मोनरो के छिद्र (इंटरवेंट्रिकुलर फोरामेन) के माध्यम से तीसरे वेंट्रिकल में प्रवाहित होता है।
• मिडब्रेन एक्वाडक्ट (सिल्वियस का फिशर) से होकर चौथे वेंट्रिकल में प्रवेश करता है।
• दो पार्श्व छिद्रों (लुश्का के फोरामेन) और एक मध्य छिद्र (मैगेंडी के फोरामेन) से सबरैक्नॉइड स्पेस में बाहर निकलता है।
• अरैक्नॉइड ग्रैनुलेशन के माध्यम से शिरापरक साइनस में उत्सर्जित होता है।

इंट्राक्रैनियल दबाव में वृद्धि और हाइड्रोसिफ़लस का तंत्र

CPP के कारण हाइड्रोसिफ़लस कई तंत्रों द्वारा उत्पन्न होता है¹⁾।

• अत्यधिक उत्पादन प्रकार (संचारी हाइड्रोसिफ़लस): ट्यूमर कोशिकाएं CSF के स्राव को बढ़ा देती हैं, जिससे अवशोषण क्षमता से अधिक CSF जमा हो जाता है।
• अवरोधक प्रकार (अवरोधी हाइड्रोसिफ़लस): ट्यूमर का द्रव्यमान प्रभाव मोनरो छिद्र या मिडब्रेन एक्विडक्ट जैसे संकीर्ण मार्गों को अवरुद्ध कर देता है।
• आसंजक प्रकार: ट्यूमर से बार-बार होने वाला सूक्ष्म रक्तस्राव अरचनॉइड झिल्ली में आसंजन पैदा करता है, जिससे मस्तिष्कमेरु द्रव का प्रवाह अवरुद्ध हो जाता है। CSF प्रोटीन सांद्रता में वृद्धि भी अरचनॉइड ग्रैन्यूलेशन में अवशोषण बाधा में योगदान करती है।

पैपिलोएडेमा का रोगजनन

इंट्राक्रैनील दबाव में वृद्धि अरचनॉइड सबराचनॉइड स्पेस के माध्यम से ऑप्टिक तंत्रिका के आसपास भी फैल जाती है। जब ऑप्टिक तंत्रिका के आसपास के सबराचनॉइड स्पेस में दबाव बढ़ता है, तो ऑप्टिक तंत्रिका संकुचित हो जाती है, और अक्षीय प्रवाह (axoplasmic flow) ऑप्टिक डिस्क पर रुक जाता है। अक्षीय प्रवाह का यह ठहराव पैपिलोएडेमा (कंजेस्टिव डिस्क) का मूल कारण है। प्रारंभ में केवल मैरियट ब्लाइंड स्पॉट का बढ़ना होता है, लेकिन पुराना होने पर ऑप्टिक एट्रोफी हो जाती है, जिससे दृश्य क्षेत्र संकुचन और दृष्टि हानि होती है।

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7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ (अनुसंधान चरण की रिपोर्ट)

रोगियों के लिए: कृपया अवश्य पढ़ें

निम्नलिखित जानकारी वर्तमान में अनुसंधान चरण या नैदानिक परीक्षण में है, और सामान्य अस्पतालों में उपलब्ध मानक उपचार नहीं है। यह भविष्य के चिकित्सा विकास के संबंध में विशेषज्ञों के लिए संदर्भ जानकारी है।

सौम्य सीपीपी का रीढ़ की हड्डी में मेटास्टेसिस

सौम्य CPP (WHO ग्रेड I) में भी CSF मार्ग के माध्यम से रीढ़ की हड्डी में ड्रॉप मेटास्टेसिस की सूचना मिली है।

Nozzoli एट अल. (2025) ने साहित्य में 24 मामलों का संकलन कर CPP के रीढ़ की हड्डी में ड्रॉप मेटास्टेसिस की जांच की। निदान के समय औसत आयु 38 वर्ष (सीमा: 7-74 वर्ष) थी, प्राथमिक ट्यूमर से रीढ़ की हड्डी में मेटास्टेसिस तक की औसत अवधि 3 वर्ष (सीमा: 0-19 वर्ष) थी, और 24 में से 9 मामलों में पहली बार निदान के समय ही रीढ़ की हड्डी में मेटास्टेसिस पाया गया। रीढ़ की हड्डी में मेटास्टेसिस को एक दुर्लभ घटना माना जाता रहा है, लेकिन रिपोर्ट किए गए मामलों का संचय बताता है कि इसकी आवृत्ति को कम आंका जा सकता है²⁾।

बायोमार्कर और आणविक वर्गीकरण

CPP की घातकता और नैदानिक व्यवहार की भविष्यवाणी करने वाले बायोमार्कर की खोज जारी है।

Ki-67 प्रसार सूचकांक कोरॉइड प्लेक्सस ट्यूमर के ग्रेडिंग में सहायक है।

ट्यूमर प्रकार	Ki-67 (औसत मान)
CPP (ग्रेड I)	1.3–4.5%
असामान्य CPP (ग्रेड II)	5.8–9.1%
कोरॉइड प्लेक्सस कार्सिनोमा (ग्रेड III)	13.4–20.3%

WHO पांचवें संस्करण वर्गीकरण में, माइटोटिक गतिविधि में वृद्धि को पुनरावृत्ति का एक स्वतंत्र पूर्वानुमान कारक माना गया है और इसे ग्रेडिंग के मुख्य मानदंड के रूप में स्थापित किया गया है²⁾।

गुणसूत्र असामान्यताओं के अध्ययन में, CPP में गुणसूत्र 7, 12, 15, 17 और 18 की अतिरिक्त प्रतियां पाई गई हैं। हालांकि, विशिष्ट गुणसूत्रों की वृद्धि या कमी की कुल संख्या समग्र जीवित रहने की अवधि पर महत्वपूर्ण प्रभाव नहीं डालती है। CPP और असामान्य CPP कोशिका आनुवंशिक रूप से समान हैं, जबकि कोरॉइड प्लेक्सस कार्सिनोमा में कई गुणसूत्रों की कमी होती है, जो दोनों समूहों से स्पष्ट रूप से भिन्न प्रोफ़ाइल दर्शाता है²⁾।

मिथाइलेशन प्रोफाइलिंग ऊतक विज्ञान के अतिरिक्त पूर्वानुमान संबंधी जानकारी प्रदान कर सकती है और उच्च पुनरावृत्ति जोखिम वाले रोगियों की पहचान करने में सहायक हो सकती है, ऐसा बताया गया है²⁾।

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8. संदर्भ

1. Kabashi A, Ahmetgjekaj I. Choroid Plexus Papilloma - Case Presentation. Curr Health Sci J. 2021;47(2):310-313.
2. Nozzoli F, Pedone A, Nucci E, et al. Spinal drop metastases of choroid plexus papilloma: a brief report and updated literature review. Pathologica. 2025;117:430-435.
3. Pereira S, Vieira B, Maio T, Moreira J, Sampaio F. Susac’s Syndrome: An Updated Review. Neuroophthalmology. 2020;44(6):355-360. PMID: 33408428.