Signes neuro-ophtalmologiques du papillome du plexus choroïde

Points clés en un coup d’œil

Points essentiels de cette maladie

• Le papillome du plexus choroïde (CPP) est une tumeur bénigne rare du ventricule cérébral, dérivée de l’épithélium du plexus choroïde, représentant 0,4 à 0,6 % de toutes les tumeurs du SNC.
• La surproduction de liquide céphalorachidien ou l’obstruction des voies d’écoulement provoque une hydrocéphalie et une hypertension intracrânienne, se manifestant par des signes neuro-ophtalmologiques tels qu’œdème papillaire, paralysie du nerf abducens, obscurcissements visuels transitoires et diplopie.
• Chez l’enfant, la tumeur siège préférentiellement dans le trigone du ventricule latéral, chez l’adulte dans le quatrième ventricule, et les signes neuro-ophtalmologiques varient selon la localisation.
• L’IRM est la méthode d’imagerie de premier choix, et le diagnostic définitif nécessite un examen histopathologique par biopsie tumorale.
• L’exérèse chirurgicale totale (GTR) est le traitement de première intention, et le taux de survie à 5 ans après GTR est rapporté à 100%.
• Si la pression intracrânienne diminue précocement, l’œdème papillaire s’améliore rapidement, mais un retard de traitement entraîne des troubles visuels irréversibles.

1. Signes neuro-ophtalmologiques du papillome du plexus choroïde

Le papillome du plexus choroïde (CPP) est une tumeur bénigne rare du système nerveux central (SNC) provenant de l’épithélium du plexus choroïde tapissant les ventricules cérébraux. Les cellules épithéliales cuboïdes du plexus choroïde sont responsables de la production du liquide céphalorachidien (LCR), et le CPP provoque une augmentation de la pression intracrânienne (PIC) par surproduction de LCR ou obstruction des voies du LCR. En conséquence, il peut se manifester par des signes neuro-ophtalmologiques tels qu’un œdème papillaire, une baisse de l’acuité visuelle, des obscurcissements visuels transitoires (TVO) et une diplopie due à une paralysie du nerf abducens, conduisant parfois à une consultation ophtalmologique.

Épidémiologie

Les CPP ne représentent que 0,4 à 0,6 % de toutes les tumeurs du SNC¹⁾. Elles sont plus fréquentes chez les enfants, constituant 2 à 6 % des tumeurs du SNC pédiatriques¹⁾. Elles surviennent principalement avant l’âge de 5 ans, avec un âge médian au diagnostic de 3,5 ans. Chez l’adulte, elles représentent 0,5 à 1 % des tumeurs du SNC. Le ratio homme-femme est de 1,6:1, avec une légère prédominance masculine¹⁾.

La localisation préférentielle de la tumeur varie selon l’âge. Chez l’adulte, elle est plus fréquente dans le quatrième ventricule, tandis que chez l’enfant, elle survient le plus souvent dans l’atrium des ventricules latéraux¹⁾. D’autres sites rares incluent le troisième ventricule et l’angle pontocérébelleux (CPA).

Les tumeurs du plexus choroïde sont classées par l’OMS en grade I (CPP), grade II (CPP atypique) et grade III (carcinome du plexus choroïde)²⁾. Les papillomes bénins représentent environ 80 % des tumeurs du plexus choroïde.

Q En quoi le papillome du plexus choroïdien diffère-t-il entre l'enfant et l'adulte ?

A

Chez l’enfant, il est fréquent dans le trigone du ventricule latéral et se manifeste souvent par une augmentation du périmètre crânien ou un bombement de la fontanelle. Chez l’adulte, il est fréquent dans le quatrième ventricule et tend à se manifester par des symptômes d’hypertension intracrânienne (céphalées, vomissements, œdème papillaire)¹⁾. Il représente 2 à 6 % des tumeurs du SNC chez l’enfant, contre 0,5 à 1 % chez l’adulte.

2. Principaux symptômes et signes cliniques

Symptômes subjectifs

Le CPP se manifeste par un déficit neurologique lentement progressif, et les symptômes peuvent devenir apparents seulement après que la tumeur ait atteint une taille considérable.

• Céphalées : C’est le symptôme le plus courant associé à l’hypertension intracrânienne.
• Nausées et vomissements : L’un des symptômes classiques de l’hypertension intracrânienne.
• Vision trouble : Survient en raison de l’œdème de la papille optique.
• Obscurcissement visuel transitoire (TVO) : perçu comme une baisse de la vision binoculaire durant quelques secondes, survenant parfois lors des changements de position. Au début de l’hypertension intracrânienne, il n’y a souvent aucun autre symptôme subjectif que ce TVO.
• Diplopie : typiquement une diplopie horizontale due à une paralysie du nerf abducens.
• Somnolence : apparaît avec la progression de l’hypertension intracrânienne.

Chez les nourrissons, cela se manifeste par une augmentation du périmètre crânien, un bombement de la fontanelle, une mauvaise alimentation, une somnolence et des vomissements¹⁾. Un retard du développement du langage ou une baisse du niveau de conscience peuvent également survenir.

Signes cliniques (constatations de l’examen médical)

Un signe d’hypertension intracrânienne est l’œdème papillaire (papilledema). À l’ophtalmoscopie, on observe une rougeur et un gonflement des papilles optiques des deux yeux, des bords papillaires flous, des hémorragies et des taches blanches sur la papille, ainsi qu’une dilatation des veines rétiniennes. Si l’hypertension intracrânienne persiste pendant plusieurs mois, un rétrécissement du champ visuel nasal inférieur ou concentrique apparaît, suivi d’une baisse de l’acuité visuelle.

La paralysie du nerf abducens est une paralysie nerveuse crânienne non localisée associée à l’hypertension intracrânienne, se manifestant par une ésotropie et une limitation de l’abduction. Elle peut être bilatérale. Chez l’enfant, l’hypertension intracrânienne est souvent découverte par une ésotropie due à une paralysie du nerf abducens.

Les signes neuro-ophtalmologiques varient selon la localisation de la tumeur.

Dorsal du troisième ventricule

Paralysie verticale du regard : due à la compression de la commissure postérieure. Le trouble du regard vers le haut est typique.

Angle pontocérébelleux

Paralysie du nerf abducens : strabisme convergent et limitation unilatérale de l’abduction.

Paralysie faciale et surdité : en raison de la proximité des nerfs trijumeau, facial et vestibulocochléaire, une névralgie du trijumeau peut également survenir.

Ataxie : due à la compression du cervelet.

Ventricule latéral et quatrième ventricule

Œdème papillaire : reflète une hypertension intracrânienne due à une obstruction des voies du liquide céphalorachidien ou à une surproduction.

Paralysie du nerf abducens : apparaît comme un signe non localisateur associé à une hypertension intracrânienne.

Q Que se passe-t-il si l'œdème papillaire n'est pas traité ?

A

Lorsque l’hypertension intracrânienne persiste pendant plusieurs mois, les hémorragies et les exsudats associés à l’œdème papillaire sont résorbés, et un rétrécissement du champ visuel nasal inférieur ou concentrique apparaît. Une progression ultérieure entraîne une baisse de l’acuité visuelle, et si une atrophie optique se produit, les troubles fonctionnels visuels deviennent irréversibles. Une réduction précoce de la pression intracrânienne est essentielle pour préserver la fonction visuelle.

3. Causes et facteurs de risque

Le CPP est une tumeur provenant des cellules épithéliales cuboïdes du plexus choroïde, se développant à partir des sites où le plexus choroïde est présent dans le système ventriculaire. Aucun facteur de risque établi n’est connu.

Il existe plusieurs mécanismes par lesquels le CPP provoque une augmentation de la pression intracrânienne.

• Surproduction de LCR : Les cellules tumorales augmentent la sécrétion de LCR, entraînant une hydrocéphalie communicante ¹⁾.
• Obstruction des voies du LCR : L’effet de masse de la tumeur elle-même obstrue l’écoulement normal du LCR, conduisant à une hydrocéphalie obstructive ¹⁾.
• Adhérence de l’arachnoïde : Les micro-saignements répétés de la tumeur provoquent une adhérence de l’arachnoïde.
• Trouble de l’absorption du LCR : L’augmentation de la concentration en protéines du LCR entrave l’absorption au niveau des granulations arachnoïdiennes.

Prévention et soins quotidiens

Il n’existe pas de méthode de prévention établie pour la CPP. Si les symptômes d’hypertension intracrânienne tels que maux de tête, vomissements ou baisse de la vision persistent, ou si une augmentation rapide du périmètre crânien est observée chez les nourrissons, consultez rapidement un médecin.

4. Diagnostic et méthodes d’examen

Imagerie diagnostique

L’IRM est la méthode d’imagerie de première intention.

• Signes IRM : on observe une tumeur lobulée intraventriculaire bien délimitée, en forme de fronde (frond-like). En séquence pondérée T1, elle apparaît en hyposignal ou isosignal, et en séquence pondérée T2, en isosignal ou hypersignal. Les vides de flux (flow voids) témoignant d’un flux sanguin actif sont caractéristiques¹⁾. Après injection de produit de contraste, on observe un rehaussement homogène à hétérogène¹⁾.
• Aspect TDM : masse hyperdense à isodense, bien limitée, lobulée, avec rehaussement. L’hyperdensité est due à des calcifications (présentes dans 4 à 20 % des CPP) ou à des microhémorragies. L’aspect lobulé en chou-fleur aide à différencier des autres tumeurs intraventriculaires¹⁾.

Examens ophtalmologiques

• Ophtalmoscopie : confirmer un œdème papillaire bilatéral. Évaluer la rougeur, le gonflement, les bords flous, les hémorragies et les exsudats de la papille.
• Angiographie à la fluorescéine (FAG) : la fuite de colorant au niveau de la papille aide au diagnostic.
• Tomographie par cohérence optique (OCT) : utile comme aide diagnostique, permet une évaluation quantitative de l’œdème papillaire.
• Test de vision double : détecte une paralysie du nerf abducens associée.
• Examen du champ visuel : évalue l’élargissement de la tache aveugle de Mariotte (stade précoce) et le rétrécissement du champ visuel inféronasal ou concentrique (stade avancé).

Diagnostic pathologique

Une biopsie tumorale est nécessaire pour le diagnostic définitif du CPP. Le grading selon la classification OMS est présenté ci-dessous.

Grade	Nom	Principales caractéristiques histologiques
I	Papillome du plexus choroïde	Bien différencié, pas de mitose ni de nécrose
II	Papillome atypique du plexus choroïde	Mitoses ≥2/10 HPF
III	Carcinome du plexus choroïde	Mitoses >5/10 HPF, invasion

Macroscopiquement, il s’agit d’une tumeur molle, rose, richement vascularisée, en forme de chou-fleur. Histologiquement, elle est constituée de structures papillaires avec des axes fibrovasculaires, tapissées d’un épithélium cuboïde similaire au plexus choroïde normal.

En immunohistochimie, la cytokératine, la S-100, la transthyrétine et la vimentine sont positives²⁾. L’indice de prolifération Ki-67 est très faible dans le CPP (presque 0% dans le plexus choroïde normal)²⁾.

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel est affiné en fonction de la localisation de la tumeur et de l’âge du patient.

• Enfant / troisième ventricule postérieur : épendymome ventriculaire, pinéalocytome, pinéaloblastome, tumeur germinale, astrocytome
• Angle pontocérébelleux : épendymome, schwannome, méningiome
• Quatrième ventricule : épendymome, médulloblastome

5. Traitement standard

Traitement chirurgical

La résection totale macroscopique (gross total resection: GTR) est le traitement de première intention du CPP. La GTR est curative et de nombreuses études rapportent un taux de survie à 5 ans de 100 % après GTR.

Le traitement de la pression intracrânienne repose principalement sur des interventions neurochirurgicales telles que l’ablation de la lésion occupant l’espace ou la dérivation ventriculo-péritonéale.

• Embolisation préopératoire : Le CPP est très vascularisé, ce qui rend l’hémorragie peropératoire un défi majeur. Pour minimiser le saignement, une embolisation préopératoire des vaisseaux nourriciers (généralement l’artère choroïdienne) peut être réalisée.
• Prise en charge de l’hydrocéphalie :
  • Drainage ventriculaire externe (DVE) : placé temporairement en peropératoire pour contrôler la pression intracrânienne. Cela est suffisant dans la plupart des cas.
  • Dérivation ventriculopéritonéale (DVP) : peut être placée avant l’opération chez les patients présentant une hypertension intracrânienne aiguë. La GTR rend généralement la dérivation inutile, mais certains patients nécessitent une dérivation permanente.
  • Ventriculostomie endoscopique du troisième ventricule : crée une voie alternative pour la circulation du liquide céphalorachidien.

Traitement du carcinome du plexus choroïde (grade III)

Le carcinome du plexus choroïde est malin et présente un risque élevé de récidive. La résection totale (GTR) a un impact favorable sur la survie, mais elle n’est réalisable que dans moins de 50 % des cas. Une radiothérapie ou une chimiothérapie adjuvante peut être indiquée.

Points d’attention et effets secondaires du traitement

Si la pression intracrânienne diminue rapidement, l’œdème papillaire s’améliore rapidement et n’entraîne pas de déficit visuel. Cependant, si le traitement est retardé et qu’un déficit visuel apparaît, celui-ci devient irréversible. Le rôle de l’ophtalmologiste est de détecter précocement l’œdème papillaire et, dès qu’un risque de déficit visuel est suspecté, de référer immédiatement le patient en neurochirurgie.

Q Un shunt est-il nécessaire après une résection totale ?

A

En général, la GTR élimine le besoin de dérivation ventriculaire. Un drainage ventriculaire externe temporaire placé pendant la chirurgie permet souvent de contrôler la pression intracrânienne. Cependant, si la circulation du LCR ne se rétablit pas après l’opération, une dérivation permanente peut être nécessaire.

6. Physiopathologie et mécanisme détaillé

Production et circulation du LCR

Le LCR est produit par l’épithélium du plexus choroïde. La voie de circulation normale est la suivante :

• Le LCR produit dans les ventricules latéraux s’écoule à travers les foramens interventriculaires (trous de Monro) dans le troisième ventricule.
• Il passe par l’aqueduc du mésencéphale (aqueduc de Sylvius) pour atteindre le quatrième ventricule.
• Il s’écoule dans l’espace sous-arachnoïdien par les deux ouvertures latérales (trous de Luschka) et l’ouverture médiane (trou de Magendie).
• Il est résorbé dans les sinus veineux via les granulations arachnoïdiennes.

Mécanisme de l’hypertension intracrânienne et de l’hydrocéphalie

L’hydrocéphalie due à la CPP survient par plusieurs mécanismes¹⁾.

• Type hypersécrétoire (hydrocéphalie communicante) : Les cellules tumorales augmentent la sécrétion de LCR, entraînant une accumulation de LCR dépassant la capacité de résorption.
• Type obstructif (hydrocéphalie obstructive) : L’effet de masse de la tumeur obstrue les voies étroites telles que le foramen de Monro ou l’aqueduc mésencéphalique.
• Type adhésif : des micro-saignements répétés de la tumeur provoquent une adhésion de l’arachnoïde, obstruant le flux du LCR. L’augmentation de la concentration en protéines du LCR contribue également à un trouble de l’absorption au niveau des granulations arachnoïdiennes.

Mécanisme de l’œdème papillaire

L’augmentation de la pression intracrânienne se propage également autour du nerf optique via l’espace sous-arachnoïdien. Lorsque la pression dans l’espace sous-arachnoïdien périaoptique augmente, le nerf optique est comprimé, et le flux axoplasmique stagne au niveau de la papille optique. Cette stagnation du flux axoplasmique est l’essence de l’œdème papillaire (stase papillaire). Au début, il n’y a qu’un élargissement de la tache de Mariotte, mais en cas de chronicité, une atrophie optique se développe, entraînant un rétrécissement du champ visuel et une baisse de l’acuité visuelle.

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7. Recherches récentes et perspectives futures (rapports en phase de recherche)

Information importante pour les patients : veuillez lire attentivement

Les informations ci-dessous concernent des recherches en cours ou des essais cliniques, et ne constituent pas un traitement standard disponible dans les hôpitaux généraux. Il s’agit d’informations de référence destinées aux professionnels sur les développements médicaux futurs.

Métastases spinales des CPP bénins

Même pour un CPP bénin (grade OMS I), des métastases médullaires par dissémination dans le LCR ont été rapportées.

Nozzoli et al. (2025) ont recensé 24 cas dans la littérature et étudié les métastases médullaires du CPP. L’âge médian au diagnostic était de 38 ans (extrêmes : 7-74 ans), le délai médian entre la tumeur primitive et la métastase médullaire était de 3 ans (extrêmes : 0-19 ans), et 9 des 24 cas présentaient déjà une métastase médullaire au moment du diagnostic. Bien que les métastases médullaires aient été considérées comme rares, l’accumulation de cas rapportés suggère que leur fréquence pourrait être sous-estimée²⁾.

Biomarqueurs et classification moléculaire

La recherche de biomarqueurs prédictifs de la malignité et du comportement clinique du CPP est en cours.

L’indice de prolifération Ki-67 est utile pour le grading des tumeurs du plexus choroïde.

Type de tumeur	Ki-67 (valeur moyenne)
CPP (grade I)	1,3 à 4,5 %
CPP atypique (grade II)	5,8 à 9,1 %
Carcinome du plexus choroïde (grade III)	13,4 à 20,3 %

Dans la classification de l’OMS de 5e édition, l’augmentation de l’activité mitotique est considérée comme un facteur prédictif indépendant de récidive et constitue un critère majeur de gradation²⁾.

L’étude des anomalies chromosomiques a révélé des duplications des chromosomes 7, 12, 15, 17 et 18 dans les CPP. Cependant, le nombre total de gains ou pertes chromosomiques spécifiques n’aurait pas d’impact significatif sur la survie globale. Les CPP et les CPP atypiques sont cytogénétiquement similaires, tandis que les carcinomes du plexus choroïde présentent de nombreuses délétions chromosomiques, avec un profil distinct de celui des deux autres groupes²⁾.

Le profilage de la méthylation fournit des informations pronostiques complémentaires à l’histologie et pourrait aider à identifier les patients à haut risque de récidive²⁾.

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8. Références

1. Kabashi A, Ahmetgjekaj I. Choroid Plexus Papilloma - Case Presentation. Curr Health Sci J. 2021;47(2):310-313.
2. Nozzoli F, Pedone A, Nucci E, et al. Spinal drop metastases of choroid plexus papilloma: a brief report and updated literature review. Pathologica. 2025;117:430-435.
3. Pereira S, Vieira B, Maio T, Moreira J, Sampaio F. Susac’s Syndrome: An Updated Review. Neuroophthalmology. 2020;44(6):355-360. PMID: 33408428.