第三腦室背側
垂直注視麻痺：由後連合受壓引起。典型表現為向上注視障礙。
脈絡叢乳頭狀瘤之神經眼科表現
一目了然的要點
Section titled “一目了然的要點”1. 脈絡叢乳頭狀瘤的神經眼科學表現
Section titled “1. 脈絡叢乳頭狀瘤的神經眼科學表現”脈絡叢乳頭狀瘤（CPP）是一種罕見的良性中樞神經系統（CNS）腫瘤，起源於襯覆腦室的脈絡叢上皮。脈絡叢的立方上皮細胞負責產生腦脊髓液（CSF），CPP因CSF過度產生或腦脊髓液路徑阻塞導致顱內壓（ICP）升高。從而引起視乳頭水腫、視力障礙、暫時性視覺模糊（TVO）以及外展神經麻痺所致的複視等神經眼科學表現，可能成為眼科就診的契機。
CPP僅佔所有CNS腫瘤的0.4%–0.6%1)。多見於兒童，佔兒童CNS腫瘤的2%–6%1)。好發於5歲以下，診斷時中位年齡為3.5歲。成人中佔CNS腫瘤的0.5%–1%。男女比為1.6:1，男性略多1)。
腫瘤的好發部位因年齡而異。成人多見於第四腦室，而兒童最常發生於側腦室三角部1)。其他罕見部位包括第三腦室和小腦橋腦角（CPA）。
脈絡叢腫瘤按WHO分類分為I級（CPP）、II級（非典型CPP）和III級（脈絡叢癌）2)。良性乳頭狀瘤約佔脈絡叢腫瘤的80%。
Q
脈絡叢乳頭狀瘤在兒童和成人中有何不同？
A
兒童好發於側腦室三角部，常因頭圍增大或前囟膨隆而被發現。成人好發於第四腦室，常以顱內壓增高症狀（頭痛、嘔吐、視乳頭水腫）就診1)。佔兒童中樞神經系統腫瘤的2-6%，而在成人中頻率較低，為0.5-1%。
2. 主要症狀與臨床所見
Section titled “2. 主要症狀與臨床所見”CPP表現為緩慢進展的神經功能缺損，症狀可能在腫瘤長到相當大時才顯現。
- 頭痛：與顱內壓增高相關的最常見症狀。
- 噁心和嘔吐：顱內壓增高的典型症狀之一。
- 視力模糊：由視乳頭水腫引起。
- 一過性視力模糊（TVO）：自覺雙眼視力下降持續數秒，常因體位改變而誘發。在顱內壓增高早期，除TVO外可能無其他自覺症狀。
- 複視：典型表現為外展神經麻痺導致的水平複視。
- 嗜睡：隨著顱內壓升高進展而出現。
在嬰幼兒中，表現為頭圍增大、前囟隆起、餵養困難、嗜睡和嘔吐1)。也可能出現語言發展遲緩或意識水平下降。
臨床所見（醫師檢查時確認的發現）
Section titled “臨床所見（醫師檢查時確認的發現）”**視乳頭水腫（papilledema）**是顱內壓升高的體徵。檢眼鏡檢查可見雙眼視乳頭充血、腫脹，乳頭邊界模糊，乳頭表面出血及滲出，視網膜靜脈擴張。若顱內壓升高持續數月，可出現鼻下側或向心性視野縮小，隨後導致視力下降。
外展神經麻痺是顱內壓升高相關的非定位性腦神經麻痺，表現為內斜視和外展受限。可為雙側性。在兒童中，常因外展神經麻痺引起的內斜視而發現顱內壓升高。
根據腫瘤部位不同，神經眼科所見也有所不同。
Q
視乳頭水腫如果不治療會怎樣？
A
如果顱內壓升高持續數月，視乳頭水腫相關的出血和滲出被吸收，出現鼻側或向心性視野缺損。進一步進展會導致視力下降，一旦發生視神經萎縮，視功能損害將不可逆。早期降低顱內壓對保護視功能至關重要。
3. 原因和風險因素
Section titled “3. 原因和風險因素”CPP是一種起源於脈絡叢立方上皮細胞的腫瘤，發生於腦室系統內存在脈絡叢的部位。目前沒有已知的確定風險因素。
CPP引起顱內壓升高的機制有多種。
- 腦脊液過度產生：腫瘤細胞增加腦脊液分泌，導致交通性水腦症1)。
- 腦脊液通路阻塞：腫瘤本身的佔位效應阻塞正常腦脊液流動，導致阻塞性水腦症1)。
- 蜘蛛膜粘連：腫瘤反覆微小出血引起蜘蛛膜粘連。
- 腦脊液吸收障礙：腦脊液蛋白濃度升高阻礙蜘蛛膜顆粒的吸收。
4. 診斷與檢查方法
Section titled “4. 診斷與檢查方法”MRI是首選的影像學檢查方法。
- MRI表現：邊界清晰、蕨葉狀（frond-like）的腦室內分葉狀腫塊。T1加權像呈低信號至等信號，T2加權像呈等信號至高信號。特徵性表現為提示活躍血流的流空信號（flow voids）1)。對比增強顯示均勻至不均勻強化1)。
- CT表現：表現為邊界清晰、分葉狀的等至高密度腫塊，伴有顯影增強。高密度由鈣化（見於4–20%的CPP）或微小出血引起。分葉狀的花椰菜樣外觀有助於與其他腦室內腫瘤鑑別1)。
- 檢眼鏡檢查：檢查雙眼視乳頭水腫。評估視乳頭充血、腫脹、邊界模糊以及有無出血或滲出。
- 螢光眼底血管攝影（FAG）：視乳頭染料滲漏有助於診斷。
- 光學同調斷層掃描（OCT）：作為輔助診斷工具，可定量評估視乳頭水腫。
- 複視檢查：檢測是否合併外展神經麻痺。
- 視野檢查：評估Mariotte盲點擴大（早期）和下鼻側或向心性視野狹窄（進展期）。
CPP的確診需要腫瘤切片檢查。基於WHO分類的分級如下所示。
| 分級 | 名稱 | 主要組織學特徵 |
|---|---|---|
| I | 脈絡叢乳頭狀瘤 | 高分化，無有絲分裂或壞死 |
| II | 非典型脈絡叢乳頭狀瘤 | 有絲分裂≥2/10 HPF |
| III | 脈絡叢癌 | 有絲分裂 >5/10 HPF，浸潤 |
肉眼觀察下，為富含血管、質軟、粉紅色的菜花狀腫塊。組織學上，由具有纖維血管核心的乳頭狀結構組成，襯覆類似正常脈絡叢的立方上皮。
免疫組織化學顯示細胞角蛋白、S-100、甲狀腺素運載蛋白、波形蛋白陽性 2)。Ki-67增殖指數在CPP中極低（正常脈絡叢中幾乎為0%）2)。
根據腫瘤部位和患者年齡縮小鑑別診斷範圍。
- 兒童、第三腦室後部：室管膜瘤、松果體細胞瘤、松果體母細胞瘤、生殖細胞腫瘤、星形細胞瘤
- 小腦橋腦角：室管膜瘤、神經鞘瘤、腦膜瘤
- 第四腦室：室管膜瘤、髓母細胞瘤
5. 標準治療方法
Section titled “5. 標準治療方法”全切除（GTR）是CPP的首選治療方法。GTR是根治性的，許多研究報告GTR後5年存活率為100%。
降顱內壓治療主要基於神經外科手術，如佔位性病變切除術或腦室腹腔分流術。
- 術前栓塞術：CPP血管豐富，術中出血是主要挑戰。為盡量減少出血，術前可能對供血血管（通常是脈絡膜動脈）進行栓塞。
- 水腦症的處理：
- 腦室外引流（EVD）：術中暫時放置以控制顱內壓。大多數病例中這已足夠。
- 腦室腹腔（VP）分流術：對於急性顱內壓升高的患者，可能術前放置。全切除後通常不需要分流，但部分患者需要永久性分流。
- 內視鏡第三腦室底造口術：建立腦脊髓液循環的替代路徑。
脈絡叢癌（第三級）的治療
Section titled “脈絡叢癌（第三級）的治療”脈絡叢癌為惡性，復發風險高。全切除對存活有正面影響，但僅在不到50%的病例中達成。可能需要放射治療或化學治療作為輔助療法。
Q
全切除後是否需要分流？
A
通常，全切除術後不再需要腦室分流。術中放置的暫時性外部腦室引流通常可以控制顱內壓。然而，如果術後腦脊液循環未能恢復，則可能需要永久性分流置入。
6. 病理生理學與詳細發病機制
Section titled “6. 病理生理學與詳細發病機制”腦脊液的產生與循環
Section titled “腦脊液的產生與循環”腦脊液由脈絡叢上皮產生。正常循環路徑如下：
- 側腦室產生的腦脊液通過室間孔（Monro孔）流入第三腦室。
- 然後經中腦導水管（Sylvius導水管）進入第四腦室。
- 經由兩個外側孔（Luschka孔）和一個正中孔（Magendie孔）流入蜘蛛膜下腔。
- 經由蜘蛛膜顆粒排入靜脈竇。
顱內壓升高與水腦症的機制
Section titled “顱內壓升高與水腦症的機制”CPP引起的水腦症經由多種機制發生1)。
- 過度分泌型（交通性水腦症）：腫瘤細胞增加CSF分泌，導致CSF累積超過吸收能力。
- 阻塞型（阻塞性水腦症）：腫瘤的質量效應阻塞了Monro孔或中腦導水管等狹窄通道。
- 沾黏型：腫瘤反覆微小出血導致蜘蛛膜沾黏，阻塞腦脊髓液流動。腦脊髓液蛋白濃度升高也會影響蜘蛛膜顆粒的吸收功能。
視乳頭水腫的發病機制
Section titled “視乳頭水腫的發病機制”顱內壓升高經由蜘蛛膜下腔波及視神經周圍。視神經周圍蜘蛛膜下腔壓力升高會壓迫視神經，導致軸漿流在視乳頭處停滯。這種軸漿流停滯是視乳頭水腫（鬱血乳頭）的本質。早期僅表現為Mariotte盲點擴大，但慢性化後可導致視神經萎縮，引起視野狹窄和視力下降。
7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）
Section titled “7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）”良性CPP的脊髓轉移
Section titled “良性CPP的脊髓轉移”即使是良性CPP（WHO I級），也有經由腦脊髓液路徑發生脊髓播散轉移的報告。
Nozzoli等人（2025年）彙整了文獻中的24例病例，探討CPP的脊髓播散轉移。診斷時的年齡中位數為38歲（範圍：7-74歲），從原發腫瘤到脊髓轉移的時間中位數為3年（範圍：0-19年），24例中有9例在初診時已存在脊髓轉移。脊髓轉移一直被認為是罕見事件，但報告病例的累積顯示其發生頻率可能被低估2)。
生物標記與分子分類
Section titled “生物標記與分子分類”目前正在探索預測CPP惡性程度和臨床行為的生物標記。
Ki-67增殖指數對脈絡叢腫瘤的分級具有參考價值。
| 腫瘤類型 | Ki-67（平均值） |
|---|---|
| CPP（I級） | 1.3～4.5% |
| 非典型CPP（II級） | 5.8～9.1% |
| 脈絡叢癌（第III級） | 13.4%～20.3% |
在WHO第5版分類中，有絲分裂活性增加被認為是復發的獨立預測因子，並被列為分級的主要標準2)。
染色體異常研究顯示，CPP存在染色體7、12、15、17、18的重複。然而，特異性染色體增減的總數被認為對總存活期無顯著影響。CPP和非典型CPP在細胞遺傳學上相似，而脈絡叢癌則表現出大量染色體缺失，與這兩組具有明顯不同的特徵2)。
甲基化譜分析可提供組織學之外的預後資訊，並可能有助於識別復發風險高的患者2)。
8. 參考文獻
Section titled “8. 參考文獻”- Kabashi A, Ahmetgjekaj I. Choroid Plexus Papilloma - Case Presentation. Curr Health Sci J. 2021;47(2):310-313.
- Nozzoli F, Pedone A, Nucci E, et al. Spinal drop metastases of choroid plexus papilloma: a brief report and updated literature review. Pathologica. 2025;117:430-435.
- Pereira S, Vieira B, Maio T, Moreira J, Sampaio F. Susac’s Syndrome: An Updated Review. Neuroophthalmology. 2020;44(6):355-360. PMID: 33408428.