視神經鞘減壓術

一目瞭然的要點

1. 什麼是視神經鞘減壓術？

視神經鞘減壓術（ONSD），也稱為視神經鞘開窗術（ONSF），指同一外科手術。在包裹視神經的硬腦膜上製作一個裂隙或窗口（開窗部），使蜘蛛膜下腔的腦脊髓液流出，從而局部減輕對視神經的壓力。CPT代碼為67570。

最常見的適應症是特發性顱內壓增高（IIH），約25%的內科治療無效病例需要手術介入。其他適應症可能包括腦靜脈竇血栓、隱球菌性腦膜炎、全反式維甲酸（ATRA）誘發的假性腦瘤¹⁾和煙霧病⁴⁾。

流行病學（IIH）：美國IIH的年發生率為1.15/10萬。女性（1.97/10萬）高於男性（0.36/10萬），18-44歲族群發生率最高（2.47/10萬）。隨著全球肥胖率上升，IIH的盛行率也在增加。

歷史背景

年份	事件
1853年	Turck和Coccius首次報告視乳頭水腫
1872年	De Wecker首次報告ONSD（作為神經視網膜炎的治療）
1964年	Hayreh 證實視神經鞘切開後視乳頭水腫消失
1973年	Galbraith & Sullivan 開發了內側經結膜入路
1988年	Tse 等人擴展了外側眼眶入路
2001年	Pelton & Patel 報告了上內側眼瞼緣切口入路

Q 視神經鞘減壓術和視神經鞘開窗術是不同的手術嗎？

兩者指的是相同的外科手術。只是名稱不同，都是通過在視神經硬膜上製作裂隙或窗口來引流腦脊液。混淆源於英文術語ONSD（視神經鞘減壓術）和ONSF（視神經鞘開窗術）在日語中分別被翻譯為“減壓術”和“開窗術”。

2. 主要症狀和臨床發現

Papilledema With Intracranial Hypertension and Ectopic Orbital Calcification During Hemodialysis: A Case Report. Cureus.; 17(3):e80284. Figure 1. PMCID: PMC11977438. License: CC BY.

(A) 初診時眼底攝影顯示雙眼視盤腫脹和發紅；(B) 自體螢光顯示無視盤玻璃膜疣跡象

自覺症狀

適用於ONSD的顱內壓升高（尤其是IIH）會出現以下症狀。

頭痛：典型的體位變動性搏動性頭痛。可能影響日常生活。
一過性視覺暗點：體位改變時出現持續數秒的視力喪失。IIH的特徵性症狀。
搏動性耳鳴：與心跳同步的耳鳴。顱內壓升高的特徵性症狀。
視力下降：主觀性視力減退。IIH早期程度較輕，但隨著病情進展會變得明顯。
水平複視：由外展神經麻痺引起的水平方向重影。
閃光感和眼眶後疼痛：眼眶內不適或閃光感。

臨床所見（醫師檢查確認的發現）

視乳頭水腫：IIH最重要的發現。典型表現為雙側視神經乳頭腫脹。
外展神經（第六腦神經）麻痺：顱內壓增高的假性定位徵。引起內斜視和水平複視。
RAPD（相對性瞳孔傳入障礙）：當視神經病變不對稱時呈陽性。在ATRA誘導的假性腦瘤病例中，已確認右眼RAPD¹⁾。
視野異常：生理盲點擴大是早期表現。隨著病情進展，出現周邊視野狹窄和整體敏感度下降。
光學同調斷層掃描（OCT）表現：視乳頭周圍視網膜神經纖維層（pRNFL）增厚。重症病例可超過300 μm¹⁾。

猛爆型IIH的特徵：數週內快速視力下降、pRNFL >300 μm、首次腰椎穿刺平均CSF開放壓54.1 cm H₂O（範圍29–70）為其特徵。Humphrey視野平均偏差 < -7 dB時視力恢復較差。

3. 原因與風險因子

以下列出最常進行ONSF的IIH風險因子。

肥胖：最大的風險因子。即使體重減輕5-10%，也能顯著改善症狀。
女性與年輕：女性明顯較多（女:男 ≈ 5:1），好發年齡為18-44歲。
內分泌疾病：如艾迪生氏病、多囊性卵巢症候群（PCOS）等與之相關。
藥物性：維生素A和類視黃醇（包括ATRA ¹⁾）、四環素類、生長激素、類固醇停藥可誘發。
種族：黑人（2.05/10萬）> 白人（1.04）> 西班牙裔（0.67）> 亞裔/太平洋島民（0.16）。
貧血：缺鐵性貧血已被報導與IIH相關。
遺傳因素：已在第5、13、14號染色體上發現候選區域，但尚未確立孟德爾遺傳模式。

其他導致顱內壓升高的原因（如煙霧病⁴⁾、腦靜脈竇血栓、感染、佔位性病變等）也可能適用ONSF。

Q 除了IIH，還有哪些疾病需要進行視神經鞘減壓術？

除IIH外，適應症還包括腦靜脈竇血栓、隱球菌腦膜炎、煙霧病相關的顱內壓升高、ATRA（全反式視黃酸）誘發的假性腦瘤症候群等。在煙霧病病例中，對保守治療無效的顱內壓升高進行了ONSF，並有視力恢復的報告。

4. 診斷與檢查方法

IIH診斷標準（修正Dandy標準）

必須滿足以下所有項目。

顱內壓升高的症狀（頭痛、噁心、暫時性視力模糊、視乳頭水腫）
除外展神經麻痺外無局部神經徵象
患者清醒且意識清楚
正常的CT/MRI影像（包括排除靜脈竇血栓）
腰椎穿刺開放壓>250 mm H₂O（成人），腦脊髓液成分正常
無其他引起顱內壓升高的原因

主要檢查方法

眼底檢查：評估視乳頭水腫的有無及程度。使用Frisén分級法進行分級很有用。
視野檢查（Humphrey自動視野計）：盲點擴大、周邊視野狹窄、整體敏感度下降。也可作為追蹤的指標。
OCT：pRNFL厚度的定量評估。有助於作為嚴重度指標和追蹤觀察。
腦部MRI/MRV：排除佔位性病變、水腦症和靜脈竇血栓。IIH的特徵性發現包括空蝶鞍、橫竇狹窄、視神經鞘擴張和後鞏膜扁平。
腰椎穿刺：測量開放壓（≥250 mm H₂O）並確認腦脊髓液成分。診斷同時也可作為暫時性治療。
螢光眼底血管攝影：有助於鑑別視乳頭水腫和視盤玻璃膜疣。

鑑別診斷：靜脈竇血栓、貧血、阻塞性睡眠呼吸中止、藥物性（四環黴素、維生素A等）、內分泌異常。伴隨急性視力下降時，需與惡性高血壓、腦膜炎、視神經炎（MOG、NMOSD等）、視神經浸潤（白血病、淋巴瘤）鑑別。

5. 標準治療方法

內科治療（第一線選擇）

減重：最重要的疾病修飾療法。體重減輕5-10%可顯著改善視乳頭水腫和視野。建議與低鈉減重飲食合併使用。
乙醯唑胺：第一線藥物（碳酸酐酶抑制劑）。減少腦脊液生成，降低顱內壓。暴發型病例從500 mg每日3次開始，可快速增至每日3-4 g。
托吡酯：不耐受乙醯唑胺時的替代藥物。降低顱內壓並改善視功能。
呋塞米：利尿劑。輔助減少腦脊液生成的藥物。
甲潑尼龍靜脈注射（1 g/日，共3天）：僅用於暴發型病例。北美有兒童病例報告，但英國不建議常規用於成人暴發型病例。

外科治療

視神經鞘減壓術（ONSD/ONSF）

適應症：頭痛輕微，但有明顯的視乳頭水腫及進行性或威脅性的視力下降。主要目的是保護視力，對頭痛治療無效。

手術途徑：主要使用三種途徑。

內側經結膜

使用頻率：59%，最常見。

優點：路徑最短。美觀性佳。

缺點：斜視風險，手術時間長。

上內側眼瞼緣切口

使用頻率：31%。

優點：手術時間最短。無需顯微鏡。

缺點：路徑長，有眼瞼下垂風險。

外側眼眶切開術

使用頻率：10%，最少見。

優點：可良好顯露視神經。

缺點：有損傷睫狀神經節的風險。

手術結果（統合分析：19項研究，1159例觀察）³⁾：

結果指標	改善率	95%信賴區間
視力改善	41.09%	29～55%
視野改善	76.34%	61～87%
視乳頭水腫改善	97%	84～100%

經結膜途徑的視野改善率（86%）顯著高於其他途徑（57%）（p=0.018）。不同途徑之間的視力改善率無顯著差異（p=0.715）³⁾。

單側手術雙側效果：單側ONSF也能改善對側視乳頭水腫。對9例特發性顱內壓增高患者（均為女性）行單側ONSF後追蹤2年，所有病例均確認雙側視力改善²⁾。

併發症風險：總體為10～15%。最嚴重的併發症是因視網膜中央動脈或靜脈阻塞導致的視力喪失（1～2%）。其他報告的併發症包括複視（22.2%）、結膜下出血（44.4%）和眼眶蜂窩織炎（11.1%），但這些通常是暫時性的²⁾。

腦脊髓液分流術

腰椎腹腔分流術（LPS）：廣泛用於特發性顱內高壓的一線外科介入。可降低顱內壓並改善頭痛（短期）。
腦室腹腔分流術（VPS）：有效降低顱內壓。併發症包括分流失敗、感染和移位。

靜脈竇支架置入術（VSS）

對於證實有靜脈竇狹窄和壓力梯度的藥物難治性病例，靜脈竇支架置入術可能有用。術後需要6個月抗血小板治療。證據等級仍然較低，英國正在進行一項隨機對照試驗（分流術 vs 支架術）。

減重手術

當肥胖是主要原因時，即使對常規治療無效的病例，也報告了高成功率。體重減輕3-15%時有緩解報告。不推薦用於暴發型。

Q 單側手術對雙眼有效嗎？

已證實單側ONSF可改善對側視乳頭水腫。一項針對9例特發性顱內壓增高患者的2年追蹤研究報告所有患者均出現雙側視力改善。單側手術後預期對側視力保護效果是該手術的重要特徵之一。

Q 手術後症狀會復發嗎？

32%的患者報告出現臨床復發。如果復發，可能需要額外的外科治療（再次手術、分流術或支架置入術）。定期眼科檢查追蹤很重要。

6. 病理生理學與詳細發病機制

顱內壓增高導致的視神經損傷

視神經的蜘蛛膜下腔與中樞神經系統的蜘蛛膜下腔相連續。當顱內壓升高沿視神經全長傳遞至視盤時，透過以下機制造成損傷。

神經內壓升高 → 軸漿運輸障礙 → 軸突內腫脹
腫脹影響視神經灌注 → 視盤和視神經缺血
缺血進展 → 視力喪失

視力喪失的模式初期表現為盲點擴大，隨後進展為進行性周邊視野缺損。

ONSF的作用機制

ONSF保護視神經的機制可分為兩個階段。

直接減壓：通過硬膜切開使腦脊液流出。
長期維持效果：通過切開部位的纖維化和疤痕形成防止腦脊液再積聚。也有報導稱後睫狀動脈血流增加，這被認為有助於改善視盤灌注。

重要點：ONSF不會降低ICP。它僅發揮視神經的局部保護作用，因此不能期待對頭痛等全身症狀有效果。

特發性顱內壓增高的病理生理

特發性顱內壓增高症中顱內壓升高的確切機制尚未完全闡明。目前認為與腦脊液動力學調節障礙以及代謝和激素因素有關。特發性顱內壓增高症正逐漸被視為一種獨立於肥胖的全身性代謝疾病，雄激素調節障礙也被認為可能參與其中。

ATRA誘發的假性腦瘤的機制¹⁾

ATRA是維生素A衍生物，可刺激脈絡叢的RAR受體，增加腦脊液生成。蛛網膜顆粒處的腦脊液吸收障礙也被推測參與其中。

7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）

統合分析的最新發現（2024年）

Prokop等人（2024）對19項研究、1159次觀察進行了系統性回顧和統合分析，全面評估了ONSF的視覺預後³⁾。報告視力改善率為41.09%（95%CI: 29~~55%），視野改善率為76.34%（95%CI: 61~~87%），視乳頭水腫改善率為97%（95%CI: 84~~100%）。診斷後超過6個月的手術延遲導致視野預後顯著惡化（OR 0.06，95%CI 0.005~~0.70）。32%出現臨床復發。

病例報告中的發現

Latif 等人（2023）對9例特發性顱內壓增高患者（均為女性，平均年齡24歲）行單側內側經結膜入路ONSF，追蹤2年²⁾。術前BCVA（logMAR）好眼0.5±0.28，差眼1.0±0.57。術後1週改善（好眼0.27±0.32，p=0.001），2年後仍維持（好眼0.30±0.30，p=0.002）。所有病例均證實單側手術的雙側效果。66.67%的患者頭痛改善並成功減少藥物用量。

Hokazono 等人（2023）對一例ATRA（45 mg/m²）誘導的假性腦瘤症候群（腰椎穿刺開放壓42 cm H₂O）的32歲女性患者，採用ATRA減量、乙醯唑胺2 g/日聯合右眼ONSF治療¹⁾。6個月後雙眼視力20/20、視野正常、視乳頭水腫消失、外展神經麻痺消失，達到完全恢復。

Barh 等人（2021）對一例煙霧病（左ICA狹窄+左MCA阻塞）伴顱內壓增高（開放壓75 cm H₂O）的13歲女童行右眼ONSF⁴⁾。保守治療（甘露醇、乙醯唑胺、托吡酯）無效，術後1個月右眼視力改善至3/60、左眼6/24，雙側視乳頭水腫消退。6個月後右眼維持6/36、左眼維持6/24。

內視鏡經結膜ONSF

這是一種微創、手術時間短、無需離斷肌肉的新入路。有望減少組織損傷，但尚未標準化³⁾。

未來挑戰

建立標準化手術技術
決定最佳手術時機（加強早期介入的證據）
不同手術途徑的前瞻性比較研究
識別患者特異性預後預測因子
ONSF vs 分流術 vs 支架術的RCT（英國進行中）
GLP-1受體激動劑（艾塞那肽）治療IIH的RCT

8. 參考文獻

Hokazono K, Cunha LP, Preti RC, Zacharias LC, Monteiro MLR. Optic nerve sheath fenestration as adjuvant treatment for severe pseudotumor cerebri syndrome induced by all-trans retinoic acid. Case Rep Ophthalmol. 2023;14:326-330.
Latif S, Rizwan A, Khan AA, Zahra S. Optic nerve sheath fenestration for salvaging acutely threatened vision in Idiopathic Intracranial Hypertension - A two-year completed follow up. Pak J Med Sci. 2023;39(6):1853-1857.
Prokop K, Opchowska A, Siekiewicz A, Lisowski L, Mariak Z, Lyso T. Effectiveness of optic nerve sheath fenestration in preserving vision in idiopathic intracranial hypertension: an updated meta-analysis and systematic review. Acta Neurochir. 2024;166:476.
Barh A, Mukherjee B, Ambika S. Optic nerve sheath fenestration for visual rehabilitation in moyamoya disease. Saudi J Ophthalmol. 2020;34:223-226.