ऑप्टिक नर्व शीथ डीकंप्रेशन

एक नज़र में मुख्य बिंदु

ऑप्टिक तंत्रिका शीथ डीकंप्रेसन (ONSD/ONSF) एक शल्य प्रक्रिया है जिसमें ऑप्टिक तंत्रिका के ड्यूरा मेटर में एक चीरा या खिड़की बनाई जाती है ताकि मस्तिष्कमेरु द्रव (CSF) बाहर निकल सके और ऑप्टिक तंत्रिका पर दबाव कम हो सके।
सबसे सामान्य संकेत इडियोपैथिक इंट्राक्रैनील हाइपरटेंशन (IIH) है, जो चिकित्सा उपचार के प्रति प्रतिरोधी दृष्टि हानि के मामलों में किया जाता है।
मेटा-विश्लेषण (19 अध्ययन, 1159 अवलोकन) में दृष्टि सुधार 41%, दृश्य क्षेत्र सुधार 76%, और ऑप्टिक डिस्क एडिमा सुधार 97% बताया गया है।
एक तरफ की सर्जरी से भी दूसरी तरफ की ऑप्टिक डिस्क एडिमा में सुधार देखा गया है, और सभी मामलों में द्विपक्षीय प्रभाव प्राप्त होने की रिपोर्ट है।
इस शल्य प्रक्रिया का इंट्राक्रैनील दबाव (ICP) को कम करने पर कोई प्रभाव नहीं है; इसका मुख्य उद्देश्य दृष्टि संरक्षण है और यह सिरदर्द के उपचार में अप्रभावी है।
निदान के 6 महीने से अधिक की सर्जरी में देरी दृश्य क्षेत्र के परिणामों के बिगड़ने से जुड़ी है, और शीघ्र हस्तक्षेप की सिफारिश की जाती है।
ऑप्टिक तंत्रिका शोष होने के बाद ONSF द्वारा दृष्टि सुधार सीमित होता है।

1. ऑप्टिक तंत्रिका आवरण अपीडान क्या है

ऑप्टिक तंत्रिका आवरण अपीडान (ONSD) को ऑप्टिक तंत्रिका आवरण फेनेस्ट्रेशन (ONSF) भी कहा जाता है, और यह एक ही शल्य प्रक्रिया को संदर्भित करता है। ऑप्टिक तंत्रिका को ढकने वाली ड्यूरा मेटर में एक स्लिट या खिड़की (फेनेस्ट्रेशन) बनाई जाती है, जिससे सबरैक्नॉइड स्पेस से CSF बाहर निकलता है और ऑप्टिक तंत्रिका पर दबाव स्थानीय रूप से कम होता है। इसके लिए CPT कोड 67570 निर्धारित है।

सबसे सामान्य संकेत इडियोपैथिक इंट्राक्रैनियल हाइपरटेंशन (IIH) है, जिसमें चिकित्सा उपचार के प्रति अनुत्तरदायी लगभग 25% मामलों में शल्य हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है। इसके अलावा, सेरेब्रल वेनस साइनस थ्रॉम्बोसिस, क्रिप्टोकोकल मेनिन्जाइटिस, ऑल-ट्रांस रेटिनोइक एसिड (ATRA)-प्रेरित स्यूडोट्यूमर सेरेब्री¹⁾, और मोयामोया रोग⁴⁾ भी संकेत हो सकते हैं।

महामारी विज्ञान (IIH) : IIH की वार्षिक घटना दर अमेरिका में 1.15/100,000 है। महिलाओं में यह 1.97/100,000 है, जो पुरुषों (0.36/100,000) से अधिक है, और 18-44 वर्ष की आयु में सबसे अधिक (2.47/100,000) है। मोटापे में वैश्विक वृद्धि के साथ IIH का प्रसार भी बढ़ रहा है।

ऐतिहासिक पृष्ठभूमि

वर्ष	घटना
1853	Turck और Coccius ने पहली बार पैपिलेडेमा की रिपोर्ट की
1872	De Wecker ने पहली बार ONSD की रिपोर्ट की (न्यूरोरेटिनाइटिस के उपचार के रूप में)
1964	Hayreh ने प्रदर्शित किया कि ऑप्टिक तंत्रिका आवरण विच्छेदन के बाद पैपिलोएडीमा गायब हो जाता है
1973	Galbraith और Sullivan ने मीडियल ट्रांसकंजंक्टिवल दृष्टिकोण विकसित किया
1988	Tse एवं सहयोगियों ने पार्श्व कक्षीय दृष्टिकोण का विस्तार किया
2001	Pelton और Patel ने ऊपरी-मध्य पलक चीरा दृष्टिकोण की सूचना दी

Q क्या ऑप्टिक नर्व शीथ डीकंप्रेशन और ऑप्टिक नर्व शीथ फेनेस्ट्रेशन अलग-अलग सर्जरी हैं?

दोनों एक ही सर्जिकल तकनीक को संदर्भित करते हैं। केवल नाम में अंतर है; ऑप्टिक नर्व ड्यूरा में एक स्लिट या खिड़की बनाकर CSF को बाहर निकालने की प्रक्रिया समान है। यह भ्रम अंग्रेजी शब्दों ONSD (optic nerve sheath decompression) और ONSF (optic nerve sheath fenestration) के हिंदी में क्रमशः ‘डीकंप्रेशन’ और ‘फेनेस्ट्रेशन’ के रूप में अनुवाद से उत्पन्न होता है।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

ऑप्टिक नर्व शीथ डीकंप्रेशन द्विपक्षीय डिस्क एडिमा

Papilledema With Intracranial Hypertension and Ectopic Orbital Calcification During Hemodialysis: A Case Report. Cureus.; 17(3):e80284. Figure 1. PMCID: PMC11977438. License: CC BY.

(A) प्रारंभिक दौरे पर फंडस फोटोग्राफी में दोनों आँखों में ऑप्टिक डिस्क की सूजन और लालिमा दिखाई देती है; (B) ऑटोफ्लोरेसेंस में ऑप्टिक डिस्क ड्रूसन के कोई लक्षण नहीं दिखते

व्यक्तिपरक लक्षण

ONSD के लिए संकेतित इंट्राक्रैनील उच्च रक्तचाप (विशेष रूप से IIH) में निम्नलिखित लक्षण दिखाई देते हैं।

सिरदर्द: स्थिति-परिवर्तनशील धड़कता हुआ सिरदर्द विशिष्ट है। यह दैनिक जीवन में बाधा उत्पन्न कर सकता है।
क्षणिक दृश्य अंधकार : शरीर की स्थिति बदलने पर कुछ सेकंड के लिए दृष्टि खो जाती है। IIH का विशिष्ट लक्षण।
स्पंदनशील कानों में घंटी बजना : हृदय गति के साथ समकालिक कानों में शोर। बढ़े हुए इंट्राक्रैनील दबाव का विशिष्ट लक्षण।
दृष्टि में कमी : व्यक्तिपरक दृष्टि हानि। IIH में शुरुआत में हल्की होती है, लेकिन बढ़ने पर स्पष्ट हो जाती है।
क्षैतिज दोहरी दृष्टि : अब्दुसेंस तंत्रिका पक्षाघात के कारण क्षैतिज दिशा में दोहरी दृष्टि।
फोटोप्सिया (प्रकाश की चमक) और रेट्रो-ऑर्बिटल दर्द : आंख के सॉकेट में असुविधा या चमक का अहसास।

नैदानिक निष्कर्ष (डॉक्टर द्वारा जांच में पाए जाने वाले लक्षण)

पैपिलेडेमा (ऑप्टिक डिस्क की सूजन) : IIH का सबसे महत्वपूर्ण निष्कर्ष। द्विपक्षीय ऑप्टिक डिस्क सूजन सामान्य है।
एब्ड्यूसेंस तंत्रिका (छठी कपाल तंत्रिका) पक्षाघात : बढ़े हुए इंट्राक्रैनील दबाव का छद्म-स्थानीय संकेत। यह आंतरिक स्ट्रैबिस्मस (भेंगापन) और क्षैतिज डिप्लोपिया (दोहरी दृष्टि) का कारण बनता है।
RAPD (सापेक्ष अभिवाही प्यूपिलरी दोष): ऑप्टिक तंत्रिका क्षति असममित होने पर सकारात्मक। ATRA-प्रेरित स्यूडोट्यूमर सेरेब्री के मामलों में दाहिनी आंख में RAPD की पुष्टि हुई है ¹⁾।
दृश्य क्षेत्र असामान्यताएं: प्रारंभिक निष्कर्ष के रूप में शारीरिक अंध स्थान का बढ़ना। प्रगति पर परिधीय दृश्य क्षेत्र संकुचन और सामान्य संवेदनशीलता में कमी दिखाई देती है।
ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी (OCT) निष्कर्ष: पेरिपैपिलरी रेटिनल नर्व फाइबर लेयर (pRNFL) का मोटा होना। गंभीर मामलों में यह 300 μm से अधिक हो सकता है ¹⁾।

गंभीर प्रकार (फुलमिनेंट IIH) की विशेषताएं: कुछ हफ्तों के भीतर तेजी से दृष्टि हानि, pRNFL 300 μm से अधिक, पहले काठ पंचर में औसत CSF ओपनिंग प्रेशर 54.1 cm H₂O (सीमा 29-70) विशिष्ट है। हम्फ्रे दृश्य क्षेत्र का मीन डेविएशन < -7 dB होने पर दृष्टि सुधार खराब होता है।

3. कारण और जोखिम कारक

ONSF सबसे अधिक बार किए जाने वाले IIH के जोखिम कारक नीचे दिए गए हैं।

मोटापा: सबसे बड़ा जोखिम कारक। 5-10% वजन घटाने से भी महत्वपूर्ण लक्षण सुधार की उम्मीद की जा सकती है।
महिला/युवा: महिलाओं में अत्यधिक अधिक (महिला:पुरुष ≈ 5:1), 18-44 वर्ष सामान्य आयु है।
अंतःस्रावी रोग : एडिसन रोग, पॉलीसिस्टिक ओवरी सिंड्रोम (PCOS) आदि इसमें शामिल हैं।
दवा-प्रेरित : विटामिन A/रेटिनॉइड (ATRA सहित ¹⁾), टेट्रासाइक्लिन, ग्रोथ हार्मोन, स्टेरॉइड वापसी इसके कारण हो सकते हैं।
जाति : अश्वेत (2.05/100,000) > श्वेत (1.04) > हिस्पैनिक (0.67) > एशियाई/प्रशांत द्वीपवासी (0.16) के क्रम में अधिक है।
एनीमिया : आयरन की कमी से होने वाला एनीमिया IIH से जुड़ा पाया गया है।
आनुवंशिक कारक: गुणसूत्र 5, 13 और 14 पर संभावित क्षेत्रों की पहचान की गई है, लेकिन मेंडेलियन वंशानुक्रम पैटर्न स्थापित नहीं हुआ है।

इंट्राक्रैनील दबाव बढ़ने के अन्य कारणों (मोयामोया रोग ⁴⁾, सेरेब्रल शिरापरक साइनस थ्रोम्बोसिस, संक्रमण, स्थान-अधिग्रहण करने वाले घाव आदि) में भी ONSF लागू हो सकता है।

वजन प्रबंधन सबसे महत्वपूर्ण स्व-देखभाल है। 5-10% वजन घटाने से भी लक्षणों में महत्वपूर्ण सुधार दिखाया गया है। कम सोडियम वाला आहार लें। विटामिन ए (पूरक सहित) या टेट्रासाइक्लिन एंटीबायोटिक्स जैसी IIH को ट्रिगर करने वाली दवाओं का स्वयं उपयोग न करें। नियमित ऑप्टिक डिस्क परीक्षण और दृश्य क्षेत्र परीक्षण अनुवर्ती के लिए आवश्यक हैं।

Q क्या IIH के अलावा अन्य बीमारियाँ भी हैं जिनके लिए ऑप्टिक नर्व शीथ डीकंप्रेशन किया जाता है?

IIH के अलावा, सेरेब्रल वेनस साइनस थ्रॉम्बोसिस, क्रिप्टोकोकल मेनिन्जाइटिस, मोयामोया रोग से जुड़ा इंट्राक्रैनियल हाइपरटेंशन, और ATRA (ऑल-ट्रांस रेटिनोइक एसिड)-प्रेरित स्यूडोट्यूमर सेरेब्री सिंड्रोम भी संकेत हो सकते हैं। मोयामोया रोग के मामलों में, रूढ़िवादी उपचार के प्रति अनुत्तरदायी इंट्राक्रैनियल हाइपरटेंशन के लिए ONSF किया गया है और दृष्टि सुधार की सूचना दी गई है।

4. निदान और जांच विधियाँ

IIH निदान मानदंड (संशोधित डैंडी मानदंड)

निम्नलिखित सभी मानदंडों को पूरा करना आवश्यक है।

इंट्राक्रैनियल दबाव बढ़ने के लक्षण (सिरदर्द, मतली, क्षणिक दृष्टि धुंधलापन, पैपिल्डेमा)
एब्ड्यूसेंस तंत्रिका पक्षाघात के अलावा कोई फोकल न्यूरोलॉजिकल संकेत नहीं
रोगी जागृत और सचेत है
सामान्य CT/MRI निष्कर्ष (शिरासंबंधी साइनस थ्रोम्बोसिस को छोड़कर)
काठ का पंचर खुला दबाव >250 mm H₂O (वयस्क), सामान्य CSF संरचना
इंट्राक्रैनील दबाव बढ़ने का कोई अन्य कारण नहीं

प्रमुख जांच विधियाँ

फंडस परीक्षण: ऑप्टिक डिस्क एडिमा की उपस्थिति और गंभीरता का मूल्यांकन। Frisén वर्गीकरण द्वारा ग्रेडिंग उपयोगी है।
दृश्य क्षेत्र परीक्षण (हम्फ्री स्वचालित परिमापी): अंध स्थान का बढ़ना, परिधीय दृश्य क्षेत्र का संकुचन, सामान्य संवेदनशीलता में कमी। अनुवर्ती के लिए भी संकेतक।
OCT: pRNFL मोटाई का मात्रात्मक मूल्यांकन। गंभीरता सूचकांक और अनुवर्ती के लिए उपयोगी।
ब्रेन MRI/MRV: स्थान-अधिग्रहण घाव, हाइड्रोसेफालस, शिरापरक साइनस थ्रोम्बोसिस का बहिष्कार। IIH की विशिष्ट विशेषताओं में खाली सेला, अनुप्रस्थ साइनस स्टेनोसिस, ऑप्टिक तंत्रिका आवरण का फैलाव, पश्च श्वेतपटल का चपटा होना शामिल है।
काठ का पंचर: खुला दबाव माप (≥250 mm H₂O) और CSF संरचना की पुष्टि। निदान के साथ-साथ अस्थायी उपचार के रूप में भी भूमिका।
फ्लोरेसिन फंडस एंजियोग्राफी: पैपिलिडेमा और ऑप्टिक डिस्क ड्रूज़न के बीच अंतर करने में उपयोगी।

विभेदक निदान: शिरापरक साइनस थ्रोम्बोसिस, एनीमिया, ऑब्सट्रक्टिव स्लीप एपनिया, दवा-प्रेरित (टेट्रासाइक्लिन, विटामिन ए आदि), अंतःस्रावी असामान्यताएं। तीव्र दृष्टि हानि के मामलों में, घातक उच्च रक्तचाप, मेनिन्जाइटिस, ऑप्टिक न्यूरिटिस (MOG, NMOSD आदि), ऑप्टिक तंत्रिका घुसपैठ (ल्यूकेमिया, लिंफोमा) से अंतर करना महत्वपूर्ण है।

5. मानक उपचार विधियाँ

चिकित्सा उपचार (प्रथम पंक्ति)

वजन घटाना: सबसे महत्वपूर्ण रोग-संशोधक चिकित्सा। 5-10% वजन घटाने से पैपिलोएडेमा और दृश्य क्षेत्र में महत्वपूर्ण सुधार होता है। कम सोडियम वाले वजन घटाने वाले आहार के साथ संयोजन की सिफारिश की जाती है।
एसिटाज़ोलमाइड: प्रथम पंक्ति की दवा (कार्बोनिक एनहाइड्रेज़ अवरोधक)। CSF उत्पादन को कम करके ICP को कम करता है। फुलमिनेंट प्रकार में 500 mg × 3 बार/दिन से शुरू करके 3-4 g/दिन तक तेजी से बढ़ाया जा सकता है।
टोपिरामेट: एसिटाज़ोलमाइड असहिष्णुता के मामले में वैकल्पिक दवा। ICP को कम करता है और दृश्य कार्य में सुधार करता है।
फ़्यूरोसेमाइड : मूत्रवर्धक। CSF उत्पादन को कम करने वाली सहायक दवा।
मिथाइलप्रेडनिसोलोन अंतःशिरा (1 ग्राम/दिन × 3 दिन) : केवल फुलमिनेंट प्रकार में उपयोग। उत्तरी अमेरिका में बाल रोगियों में रिपोर्ट किया गया है, लेकिन यूके में वयस्क फुलमिनेंट प्रकार में नियमित उपयोग की अनुशंसा नहीं की जाती है।

शल्य चिकित्सा उपचार

ऑप्टिक तंत्रिका आवरण विसंपीड़न (ONSD/ONSF)

संकेत: हल्का सिरदर्द, स्पष्ट पैपिलोएडीमा और प्रगतिशील या तत्काल दृष्टि हानि होने पर। मुख्य उद्देश्य दृष्टि की रक्षा करना है, सिरदर्द के उपचार में यह अप्रभावी है।

सर्जिकल दृष्टिकोण: मुख्यतः तीन प्रकार के दृष्टिकोणों का उपयोग किया जाता है।

आंतरिक ट्रांसकंजंक्टिवल

उपयोग आवृत्ति: 59% के साथ सबसे अधिक।

लाभ: सबसे छोटा मार्ग। कॉस्मेटिक रूप से बेहतर।

नुकसान: स्ट्रैबिस्मस का जोखिम, लंबा ऑपरेशन समय।

ऊपरी मध्य पलक का चीरा

उपयोग आवृत्ति: 31%।

लाभ: सबसे कम सर्जरी समय। माइक्रोस्कोप की आवश्यकता नहीं।

नुकसान: लंबा मार्ग और पलक गिरने का जोखिम।

पार्श्व कक्षीय चीरा

उपयोग आवृत्ति: 10%, सबसे कम।

लाभ : ऑप्टिक तंत्रिका का अच्छा दृश्यीकरण संभव।

कमियां : सिलिअरी गैंग्लियन को नुकसान का जोखिम।

सर्जरी के परिणाम (मेटा-विश्लेषण: 19 अध्ययन, 1159 अवलोकन) ³⁾ :

परिणाम संकेतक	सुधार दर	95% CI
दृष्टि सुधार	41.09%	29-55%
दृश्य क्षेत्र में सुधार	76.34%	61-87%
पैपिलोएडीमा में सुधार	97%	84–100%

ट्रांसकंजंक्टिवल दृष्टिकोण से दृश्य क्षेत्र में सुधार दर (86%) अन्य दृष्टिकोणों (57%) की तुलना में काफी अधिक है (p=0.018)। दृश्य तीक्ष्णता में सुधार दर में दृष्टिकोणों के बीच कोई महत्वपूर्ण अंतर नहीं है (p=0.715) ³⁾।

एकतरफा सर्जरी से द्विपक्षीय प्रभाव: एक तरफ ONSF करने पर भी दूसरी तरफ के पैपिलोएडीमा में सुधार होता है। इडियोपैथिक इंट्राक्रैनियल हाइपरटेंशन के 9 मामलों (सभी महिलाएं) में एकतरफा ONSF के बाद 2 साल के अनुवर्तन में सभी में द्विपक्षीय दृष्टि सुधार की पुष्टि हुई²⁾।

जटिलताओं का जोखिम: कुल मिलाकर 10-15%। सबसे गंभीर जटिलता सेंट्रल रेटिनल आर्टरी ऑक्लूजन या सेंट्रल रेटिनल वेन ऑक्लूजन के कारण दृष्टि हानि (1-2%) है। अन्य में डिप्लोपिया (22.2%), सबकंजंक्टिवल हेमरेज (44.4%), और ऑर्बिटल सेल्युलाइटिस (11.1%) की सूचना मिली है, लेकिन ये अक्सर क्षणिक होते हैं²⁾।

CSF शंट सर्जरी

लंबर पेरिटोनियल शंट (LPS): इडियोपैथिक इंट्राक्रैनियल हाइपरटेंशन के लिए प्राथमिक सर्जिकल हस्तक्षेप के रूप में व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है। यह ICP को कम करता है और सिरदर्द में सुधार के लिए भी प्रभावी है (अल्पकालिक)।
वेंट्रिकुलोपेरिटोनियल शंट (VPS) : ICP को कुशलतापूर्वक कम करता है। जटिलताओं में शंट विफलता, संक्रमण और विस्थापन शामिल हैं।

वेनस साइनस स्टेंटिंग (VSS)

यह उन दवा-प्रतिरोधी मामलों में उपयोगी हो सकता है जहां वेनस साइनस स्टेनोसिस और दबाव प्रवणता सिद्ध हो। सर्जरी के बाद 6 महीने तक एंटीप्लेटलेट थेरेपी आवश्यक है। साक्ष्य का स्तर अभी भी कम है, और यूके में एक RCT (शंट बनाम स्टेंट) चल रहा है।

बेरिएट्रिक सर्जरी

जब मोटापा मुख्य कारण होता है, तो पारंपरिक उपचार के प्रति प्रतिरोधी मामलों में भी उच्च सफलता दर की सूचना दी गई है। 3-15% वजन घटाने पर छूट की रिपोर्ट है। तीव्र प्रकार के लिए अनुशंसित नहीं है।

ONSF का उद्देश्य दृष्टि की रक्षा करना है, और यह सिरदर्द के उपचार में अप्रभावी है। क्रोनिक एंटीकोआगुलेंट थेरेपी लेने वाले रोगियों या सक्रिय केंद्रीय तंत्रिका तंत्र संक्रमण वाले मामलों में यह वर्जित है। ऑप्टिक तंत्रिका शोष होने के बाद ONSF द्वारा दृष्टि सुधार सीमित है। एसिटाज़ोलमाइड के दीर्घकालिक उपयोग में इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन और मेटाबोलिक एसिडोसिस पर ध्यान देने की आवश्यकता है।

Q क्या एक तरफ की सर्जरी दोनों आंखों पर प्रभाव डालती है?

यह पुष्टि की गई है कि एक तरफा ONSF से दूसरी तरफ के पैपिलीडीमा में भी सुधार होता है। इडियोपैथिक इंट्राक्रैनियल हाइपरटेंशन के 9 रोगियों पर 2 साल के अनुवर्ती अध्ययन में सभी मामलों में दोनों आँखों की दृष्टि में सुधार की सूचना दी गई। एक तरफा प्रक्रिया के बाद दूसरी तरफ की दृष्टि की सुरक्षा की उम्मीद करना इस सर्जिकल तकनीक की एक महत्वपूर्ण विशेषता है।

Q क्या सर्जरी के बाद लक्षण फिर से प्रकट हो सकते हैं?

32% रोगियों में नैदानिक पुनरावृत्ति की सूचना दी गई है। पुनरावृत्ति होने पर अतिरिक्त सर्जिकल उपचार (पुनः सर्जरी, शंट सर्जरी, स्टेंट प्लेसमेंट) की आवश्यकता हो सकती है। नियमित नेत्र परीक्षण द्वारा अनुवर्ती निगरानी महत्वपूर्ण है।

6. पैथोफिजियोलॉजी और विस्तृत रोग तंत्र

बढ़े हुए इंट्राक्रैनील दबाव के कारण ऑप्टिक तंत्रिका क्षति

ऑप्टिक तंत्रिका का सबरैक्नॉइड स्पेस केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के सबरैक्नॉइड स्पेस से जुड़ा होता है। जब ICP बढ़ने से ऑप्टिक तंत्रिका की पूरी लंबाई के साथ ऑप्टिक डिस्क तक संचारित होता है, तो निम्नलिखित तंत्रों के माध्यम से क्षति होती है।

तंत्रिका के अंदर दबाव बढ़ना → अक्षीय परिवहन में बाधा → अक्षतंतु में सूजन
सूजन ऑप्टिक तंत्रिका के रक्त प्रवाह को बाधित करती है → ऑप्टिक डिस्क और ऑप्टिक तंत्रिका में इस्कीमिया
इस्कीमिया का बढ़ना → दृष्टि हानि

दृष्टि हानि का पैटर्न शुरू में अंध स्थान के विस्तार के रूप में शुरू होता है और धीरे-धीरे परिधीय दृश्य क्षेत्र दोष में बदल जाता है।

ONSF की क्रियाविधि

ONSF द्वारा ऑप्टिक तंत्रिका की सुरक्षा की प्रक्रिया को दो चरणों में विभाजित किया जा सकता है।

प्रत्यक्ष दबाव में कमी: ड्यूरा को चीरकर CSF का बहिर्वाह।
दीर्घकालिक रखरखाव प्रभाव: चीरे वाली जगह पर रेशेदार ऊतक बनने और घाव बनने से CSF के पुनः संचय को रोकना। पश्च सिलियरी धमनी में रक्त प्रवाह बढ़ने की भी रिपोर्ट है, जो ऑप्टिक डिस्क परफ्यूजन को बेहतर बनाने में योगदान देता है।

महत्वपूर्ण बिंदु: ONSF ICP को कम नहीं करता है। यह केवल ऑप्टिक तंत्रिका का स्थानीय सुरक्षात्मक प्रभाव प्रदान करता है, इसलिए सिरदर्द जैसे प्रणालीगत लक्षणों पर इसका कोई प्रभाव अपेक्षित नहीं है।

इडियोपैथिक इंट्राक्रैनील हाइपरटेंशन की पैथोफिजियोलॉजी

इडियोपैथिक इंट्राक्रैनियल हाइपरटेंशन में इंट्राक्रैनियल दबाव बढ़ने का सटीक तंत्र पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है। CSF गतिकी के नियमन में गड़बड़ी और चयापचय एवं हार्मोनल कारकों की भूमिका मानी जाती है। इडियोपैथिक इंट्राक्रैनियल हाइपरटेंशन को मोटापे से स्वतंत्र एक प्रणालीगत चयापचय रोग के रूप में देखा जा रहा है, और एंड्रोजन नियमन में गड़बड़ी की भी संभावना है।

ATRA-प्रेरित स्यूडोट्यूमर सेरेब्री का तंत्र¹⁾

ATRA विटामिन A का व्युत्पन्न है, जो कोरॉइड प्लेक्सस में RAR रिसेप्टर्स को उत्तेजित करके CSF उत्पादन बढ़ाता है। अरचनॉइड ग्रैन्यूलेशन में CSF अवशोषण में बाधा भी इसमें शामिल हो सकती है।

7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ (अनुसंधान चरण की रिपोर्ट)

मेटा-विश्लेषण के नवीनतम निष्कर्ष (2024)

Prokop एट अल. (2024) ने 19 अध्ययनों और 1159 अवलोकनों पर आधारित एक व्यवस्थित समीक्षा और मेटा-विश्लेषण किया, जिसमें ONSF के दृश्य परिणामों का व्यापक मूल्यांकन किया गया³⁾। दृष्टि सुधार दर 41.09% (95%CI: 29-55%), दृश्य क्षेत्र सुधार दर 76.34% (95%CI: 61-87%), और पैपिलोएडीमा सुधार दर 97% (95%CI: 84-100%) बताई गई। निदान के 6 महीने से अधिक की सर्जरी में देरी से दृश्य क्षेत्र के परिणाम काफी खराब हो गए (OR 0.06, 95%CI 0.005-0.70)। 32% में नैदानिक पुनरावृत्ति देखी गई।

केस रिपोर्ट से निष्कर्ष

Latif एट अल. (2023) ने इडियोपैथिक इंट्राक्रैनियल हाइपरटेंशन के 9 मामलों (सभी महिलाएं, औसत आयु 24 वर्ष) में एकतरफा मीडियल ट्रांसकंजंक्टिवल दृष्टिकोण द्वारा ONSF किया और 2 वर्षों तक अनुवर्ती किया ²⁾। प्रीऑपरेटिव BCVA (logMAR) अच्छी आंख में 0.5±0.28 और बुरी आंख में 1.0±0.57 था। पोस्टऑपरेटिव 1 सप्ताह में सुधार (अच्छी आंख 0.27±0.32, p=0.001) 2 वर्षों बाद भी बना रहा (अच्छी आंख 0.30±0.30, p=0.002)। सभी मामलों में एकतरफा सर्जरी से द्विपक्षीय प्रभाव की पुष्टि हुई। 66.67% में सिरदर्द में सुधार और दवा में कमी सफल रही।

Hokazono एट अल. (2023) ने ATRA (45 mg/m²) प्रेरित स्यूडोट्यूमर सेरेब्री सिंड्रोम (लंबर पंक्चर ओपनिंग प्रेशर 42 cm H₂O) वाली 32 वर्षीय महिला में ATRA की खुराक कम करने, एसिटाज़ोलमाइड 2 ग्राम/दिन और दाहिनी आंख के ONSF के संयोजन चिकित्सा का उपयोग किया ¹⁾। 6 महीने बाद दोनों आंखों में 20/20 दृष्टि, सामान्य दृश्य क्षेत्र, पैपिलेडेमा का गायब होना और एब्ड्यूसेंस तंत्रिका पक्षाघात का समाधान के साथ पूर्ण पुनर्प्राप्ति प्राप्त हुई।

Barh एवं सहकर्मियों (2021) ने मोयामोया रोग (बाएं ICA स्टेनोसिस + बाएं MCA अवरोध) से जुड़े इंट्राक्रैनियल उच्च रक्तचाप (ओपनिंग प्रेशर 75 cm H₂O) वाली 13 वर्षीय बालिका पर दाहिनी आंख का ONSF किया ⁴⁾। रूढ़िवादी उपचार (मैनिटोल, एसिटाज़ोलमाइड, टोपिरामेट) से कोई लाभ नहीं हुआ, लेकिन सर्जरी के एक महीने बाद दाहिनी आंख 3/60 और बाईं आंख 6/24 तक सुधर गई, और द्विपक्षीय पैपिलिडेमा भी गायब हो गया। छह महीने बाद दाहिनी आंख 6/36 और बाईं आंख 6/24 बनी रही।

एंडोस्कोपिक ट्रांसकंजंक्टिवल ONSF

यह एक नया दृष्टिकोण है जिसके लाभों में न्यूनतम आक्रामकता, कम सर्जरी समय और मांसपेशी विच्छेदन की आवश्यकता न होना शामिल है। इससे ऊतक क्षति में कमी की उम्मीद है, लेकिन यह अभी तक मानकीकृत नहीं हुआ है ³⁾।

भविष्य की चुनौतियाँ

मानकीकृत शल्य चिकित्सा तकनीक की स्थापना
सर्वोत्तम शल्य चिकित्सा समय का निर्धारण (प्रारंभिक हस्तक्षेप के साक्ष्य को मजबूत करना)
शल्य चिकित्सा दृष्टिकोणों के बीच संभावित तुलनात्मक अध्ययन
रोगी-विशिष्ट परिणाम पूर्वानुमान कारकों की पहचान
ONSF बनाम शंट बनाम स्टेंट का RCT (यूके में चल रहा है)
IIH के लिए GLP-1 रिसेप्टर एगोनिस्ट (एक्सेनाटाइड) का RCT

8. संदर्भ

Hokazono K, Cunha LP, Preti RC, Zacharias LC, Monteiro MLR. Optic nerve sheath fenestration as adjuvant treatment for severe pseudotumor cerebri syndrome induced by all-trans retinoic acid. Case Rep Ophthalmol. 2023;14:326-330.
Latif S, Rizwan A, Khan AA, Zahra S. Optic nerve sheath fenestration for salvaging acutely threatened vision in Idiopathic Intracranial Hypertension - A two-year completed follow up. Pak J Med Sci. 2023;39(6):1853-1857.
Prokop K, Opchowska A, Siekiewicz A, Lisowski L, Mariak Z, Lyso T. Effectiveness of optic nerve sheath fenestration in preserving vision in idiopathic intracranial hypertension: an updated meta-analysis and systematic review. Acta Neurochir. 2024;166:476.
Barh A, Mukherjee B, Ambika S. Optic nerve sheath fenestration for visual rehabilitation in moyamoya disease. Saudi J Ophthalmol. 2020;34:223-226.