시신경초 감압술

한눈에 보는 포인트

시신경초감압술(ONSD/ONSF)은 시신경 경막에 슬릿이나 창을 만들어 뇌척수액(CSF)을 배출하고 시신경 압박을 해소하는 수술적 방법입니다.
가장 흔한 적응증은 특발성 두개내압항진증(IIH)이며, 내과적 치료에 저항하는 시력 저하 증례에 시행됩니다.
메타분석(19개 연구, 1159개 관찰)에서 시력 개선 41%, 시야 개선 76%, 유두부종 개선 97%가 보고되었습니다.
편측 수술로도 반대측 유두부종이 개선됨이 확인되었으며, 모든 증례에서 양측 효과가 나타난 보고가 있습니다.
본 수술은 두개내압(ICP) 자체를 낮추는 효과가 없으며, 시력 보호가 주 목적이고 두통 치료에는 효과가 없습니다.
진단 후 6개월을 초과한 수술 지연은 시야 결과 악화와 관련이 있으므로 조기 중재가 권장됩니다.
시신경 위축이 발생한 후에는 ONSF를 통한 시력 회복이 제한적입니다.

1. 시신경초 감압술이란?

시신경초 감압술(ONSD)은 시신경초 창냄술(ONSF)이라고도 하며, 동일한 수술 기법을 의미합니다. 시신경을 감싸는 경막에 틈새 또는 창(개창부)을 만들어 지주막하 공간의 뇌척수액이 배출되도록 하여 시신경에 가해지는 압력을 국소적으로 감소시킵니다. CPT 코드 67570이 할당되어 있습니다.

가장 흔한 적응증은 특발성 두개내압 항진증(IIH)이며, 내과적 치료에 반응하지 않는 환자의 약 25%가 수술적 중재를 필요로 합니다. 그 외에 뇌정맥동 혈전증, 크립토코쿠스 수막염, 전트랜스레티노산(ATRA) 유발 가성뇌종양¹⁾, 모야모야병⁴⁾ 등도 적응증이 될 수 있습니다.

역학(IIH) : 미국에서 IIH의 연간 발생률은 10만 명당 1.15명입니다. 여성(10만 명당 1.97명)이 남성(10만 명당 0.36명)보다 높으며, 18~44세에서 가장 많습니다(10만 명당 2.47명). 비만의 전 세계적 증가에 따라 IIH의 유병률도 상승하고 있습니다.

역사적 배경

연도	사건
1853년	Turck과 Coccius가 유두부종을 최초 보고
1872년	De Wecker가 ONSD를 최초 보고 (신경망막염 치료로)
1964년	Hayreh가 시신경초 절개 후 유두부종 소실을 입증
1973년	Galbraith & Sullivan이 내측 경결막 접근법 개발
1988년	Tse 등이 외측 안와 접근법 확장
2001년	Pelton & Patel이 상내측 눈꺼풀 가장자리 절개 접근법을 보고함

Q 시신경초 감압술과 시신경초 창냄술은 다른 수술인가요?

둘 다 동일한 외과적 술기를 가리킵니다. 명칭만 다를 뿐, 시신경 경막에 슬릿이나 창을 만들어 뇌척수액을 배출하는 조작은 동일합니다. 영어 용어 ONSD(optic nerve sheath decompression)와 ONSF(optic nerve sheath fenestration)가 일본어로 각각 ‘감압술’과 ‘창냄술’로 번역되면서 혼란이 발생한 것입니다.

2. 주요 증상 및 임상 소견

Papilledema With Intracranial Hypertension and Ectopic Orbital Calcification During Hemodialysis: A Case Report. Cureus.; 17(3):e80284. Figure 1. PMCID: PMC11977438. License: CC BY.

(A) 초진 시 안저 사진에서 양안 시신경 유두 부종 및 발적; (B) 자가형광에서 시신경 유두 드루젠 소견 없음

자각 증상

ONSD 적응증이 되는 두개내압 항진(특히 IIH)에서는 다음과 같은 증상이 나타납니다.

두통: 체위 변동성 박동성 두통이 전형적입니다. 일상생활에 지장을 줄 수 있습니다.
일과성 시각 암점: 수초간 시력 소실이 체위 변환 시 발생합니다. IIH에 특징적인 증상입니다.
박동성 이명: 심장 박동에 동기화된 이명입니다. 두개내압 항진의 특징적 증상입니다.
시력 저하: 주관적인 시력 감소. IIH에서는 초기에는 경미하지만 진행되면 현저해집니다.
수평 복시: 외전 신경 마비로 인한 수평 방향의 이중 시야.
광시증 및 안와 후부 통증: 안와 내 불쾌감이나 섬광감.

임상 소견 (의사가 진찰로 확인하는 소견)

유두 부종: IIH의 가장 중요한 소견. 양측성 시신경 유두 종창이 전형적입니다.
외전 신경(제6뇌신경) 마비: 두개내압 항진의 가성 국소 징후. 내사시 및 수평 복시를 유발합니다.
RAPD(상대적 구심성 동공 장애): 시신경병증이 비대칭일 때 양성입니다. ATRA 유발 가성뇌종양 증례에서 우안 RAPD가 확인되었습니다¹⁾.
시야 이상: 생리적 맹점 확대가 초기 소견입니다. 진행되면 주변 시야 협착과 전반적인 감도 저하가 나타납니다.
광간섭단층촬영(OCT) 소견: 유두주위 망막신경섬유층(pRNFL) 비후. 중증 증례에서는 300μm를 초과할 수 있습니다¹⁾.

전격형 IIH의 특징: 수주 내 급속한 시력 저하, pRNFL 300μm 초과, 첫 요추천자 평균 CSF 개방압 54.1 cm H₂O(범위 29~70)가 특징적입니다. Humphrey 시야 평균편차 < -7 dB인 경우 시력 회복이 불량합니다.

3. 원인 및 위험 요인

ONSF가 가장 많이 시행되는 IIH의 위험 요인은 다음과 같습니다.

비만: 가장 큰 위험 인자입니다. 5~10%의 체중 감량만으로도 증상이 유의미하게 개선될 수 있습니다.
여성 및 젊은 연령: 여성에서 압도적으로 많으며(여성:남성 ≈ 5:1), 18~44세에 호발합니다.
내분비 질환: 애디슨병, 다낭성 난소 증후군(PCOS) 등이 관련됩니다.
약물 유발: 비타민 A 및 레티노이드(ATRA 포함 ¹⁾), 테트라사이클린계, 성장 호르몬, 스테로이드 중단이 유발 요인이 됩니다.
인종: 흑인(2.05/10만) > 백인(1.04) > 히스패닉(0.67) > 아시아/태평양 제도(0.16) 순으로 높습니다.
빈혈: 철결핍성 빈혈이 IIH와 관련이 있다고 보고되었습니다.
유전적 요인: 5, 13, 14번 염색체에 후보 영역이 확인되었으나, 멘델 유전 패턴은 확립되지 않았습니다.

두개내압 항진의 다른 원인(모야모야병⁴⁾, 뇌정맥동 혈전증, 감염, 점유 병변 등)에서도 ONSF가 적응증이 될 수 있습니다.

Q IIH 외에 시신경초 감압술을 시행하는 질환이 있습니까?

IIH 외에도 뇌정맥동 혈전증, 크립토코쿠스 수막염, 모야모야병에 동반된 두개내압 항진, ATRA(전트랜스레티노산) 유발 가성뇌종양 증후군 등이 적응증이 될 수 있습니다. 모야모야병 증례에서는 보존적 치료에 불응하는 두개내압 항진에 대해 ONSF가 시행되었고 시력 회복이 보고되었습니다.

4. 진단 및 검사 방법

IIH 진단 기준 (수정된 Dandy 기준)

다음 모든 항목을 충족해야 합니다.

두개내압 상승 증상 (두통, 메스꺼움, 일과성 시야 흐림, 유두부종)
외전신경 마비 외의 국소 신경 징후 없음
환자는 깨어 있고 의식이 명료함
정상 CT/MRI 소견 (정맥동 혈전증 배제 포함)
요추천자 개방압 >250 mm H₂O (성인), 정상 뇌척수액 조성
두개내압 상승의 다른 원인 없음

주요 검사법

안저검사: 유두부종의 유무 및 정도 평가. Frisén 분류에 따른 등급화가 유용합니다.
시야검사(Humphrey 자동시야계): 맹점 확대, 주변 시야 협착, 전반적 감도 저하. 경과 관찰의 지표로도 사용됩니다.
OCT: pRNFL 두께의 정량적 평가. 중증도 지표 및 경과 관찰에 유용합니다.
뇌 MRI/MRV: 점유 병변, 수두증, 정맥동 혈전증의 배제. IIH의 특징적 소견으로 공터키안, 횡정맥동 협착, 시신경초 확장, 후방 공막 편평화가 있습니다.
요추 천자: 개방압 측정(≥250 mm H₂O) 및 뇌척수액 조성 확인. 진단과 동시에 일시적 치료 역할도 합니다.
형광 안저 조영술: 유두부종과 시신경 유두 드루젠의 감별에 유용합니다.

감별 진단: 정맥동 혈전증, 빈혈, 폐쇄성 수면 무호흡, 약물 유발(테트라사이클린, 비타민 A 등), 내분비 이상. 급성 시력 저하를 동반하는 경우 악성 고혈압, 수막염, 시신경염(MOG, NMOSD 등), 시신경 침윤(백혈병, 림프종)과의 감별이 중요합니다.

5. 표준 치료법

내과적 치료(1차 선택)

체중 감량: 가장 중요한 질병 조절 요법입니다. 5~10%의 체중 감소로 유두부종과 시야가 유의하게 개선됩니다. 저나트륨 체중 감량 식이와 병용하는 것이 권장됩니다.
아세타졸아미드: 1차 선택 약물(탄산탈수효소 억제제). 뇌척수액 생성을 감소시켜 두개내압을 낮춥니다. 전격형에서는 500 mg을 1일 3회로 시작하여 1일 3~4 g까지 빠르게 증량할 수 있습니다.
토피라메이트: 아세타졸아미드 불내성 시 대체 약물. 두개내압을 낮추고 시기능을 개선합니다.
푸로세미드: 이뇨제. 뇌척수액 생성을 감소시키는 보조 약물입니다.
메틸프레드니솔론 정맥 주사(1 g/일, 3일): 전격형에 한해 사용합니다. 북미 소아 사례에서 보고되었으나, 영국에서는 성인 전격형에 대한 일상적 사용은 권장되지 않습니다.

외과적 치료

시신경초 감압술 (ONSD/ONSF)

적응증: 두통이 경미하지만 현저한 유두부종과 진행성 또는 위협적인 시력 저하가 있는 경우. 주요 목적은 시력 보호이며 두통 치료에는 효과가 없습니다.

수술 접근법: 주로 세 가지 접근법이 사용됩니다.

내측 경결막

사용 빈도: 59%로 가장 많습니다.

장점: 최단 경로. 미용적으로 우수함.

단점: 사시 위험, 수술 시간이 김.

상내측 눈꺼풀 가장자리 절개

사용 빈도: 31%.

장점: 최단 수술 시간. 현미경 불필요.

단점: 경로가 길고 안검하수 위험 있음.

외측 안와 절개술

사용 빈도: 10%로 가장 적습니다.

장점: 시신경을 잘 시각화할 수 있습니다.

단점: 섬모체 신경절 손상 위험이 있습니다.

수술 성적(메타분석: 19개 연구, 1159건 관찰)³⁾:

결과 지표	개선율	95% 신뢰구간
시력 개선	41.09%	29~55%
시야 개선	76.34%	61~87%
유두부종 개선	97%	84~100%

결막경유 접근법의 시야 개선율(86%)은 다른 접근법(57%)보다 유의하게 높습니다(p=0.018). 접근법 간 시력 개선율에는 유의한 차이가 없습니다(p=0.715)³⁾.

편측 수술의 양측 효과: 편측 ONSF로도 반대쪽 유두부종이 개선됩니다. 특발성 두개내압항진증 환자 9명(모두 여성)의 편측 ONSF 후 2년 추적 관찰에서 모든 사례에서 양측 시력 개선이 확인되었습니다²⁾.

합병증 위험: 전체적으로 10~~15%입니다. 가장 심각한 합병증은 중심망막동맥폐쇄 또는 중심망막정맥폐쇄로 인한 시력 상실(1~~2%)입니다. 그 외에 복시(22.2%), 결막하출혈(44.4%), 안와봉와직염(11.1%)이 보고되었으나, 대개 일시적입니다²⁾.

뇌척수액 단락술

요추복막 단락술(LPS): 특발성 두개내압 항진증에 대한 일차적 외과적 중재로 널리 사용됩니다. 두개내압을 낮추고 두통 개선에 효과적입니다(단기적).
뇌실복막 단락술(VPS): 두개내압을 효과적으로 낮춥니다. 합병증으로 단락 실패, 감염, 전위가 있습니다.

정맥동 스텐트 삽입술(VSS)

정맥동 협착과 압력 차이가 입증된 약물 불응성 사례에서 유용할 수 있습니다. 수술 후 6개월간 항혈소판 요법이 필요합니다. 근거 수준은 아직 낮으며, 영국에서 무작위 대조 시험(단락술 대 스텐트)이 진행 중입니다.

비만 수술

비만이 주된 원인인 경우, 기존 치료에 저항하는 경우에도 높은 성공률이 보고되었습니다. 체중 3~15% 감소로 관해가 보고되었습니다. 전격형에는 권장되지 않습니다.

Q 한쪽 수술이 양쪽 눈에 효과가 있나요?

편측 ONSF로 반대쪽 유두부종도 개선되는 것이 확인되었습니다. 특발성 두개내압 항진증 환자 9명을 대상으로 한 2년 추적 연구에서 모든 환자에서 양측 시력 개선이 보고되었습니다. 편측 시행 후 반대쪽 시력 보호 효과를 기대할 수 있는 점이 본 수술의 중요한 특징 중 하나입니다.

Q 수술 후 다시 증상이 나타날 수 있나요?

32%의 환자에서 임상적 재발이 보고되었습니다. 재발 시 추가적인 외과적 치료(재수술, 션트술, 스텐트 삽입술)가 필요할 수 있습니다. 정기적인 안과 검사를 통한 경과 관찰이 중요합니다.

6. 병태생리학 및 상세 발병 기전

두개내압 항진으로 인한 시신경 손상

시신경의 지주막하 공간은 중추신경계의 지주막하 공간과 연결되어 있습니다. 두개내압 상승이 시신경 전체 길이를 따라 시신경 유두로 전달되면 다음과 같은 기전으로 손상이 발생합니다.

신경내압 상승 → 축삭 수송 장애 → 축삭 내 부종
부종이 시신경 관류를 손상 → 시신경 유두 및 시신경 허혈
허혈 진행 → 시력 상실

시력 상실의 패턴은 초기에 맹점 확대로 시작되어 진행성 주변 시야 결손으로 이어집니다.

ONSF의 작용 기전

ONSF가 시신경을 보호하는 메커니즘은 두 단계로 나눌 수 있습니다.

직접적인 압력 감소: 경막 절개를 통한 뇌척수액 유출.
장기적인 유지 효과: 절개 부위의 섬유화 및 반흔 형성을 통한 뇌척수액 재축적 방지. 후섬모체 동맥의 혈류 증가도 보고되었으며, 이는 시신경 유두 관류 개선에 기여하는 것으로 생각됩니다.

중요한 점: ONSF는 ICP를 낮추지 않습니다. 시신경에 대한 국소 보호 효과만 나타내므로 두통과 같은 전신 증상에 대한 효과는 기대할 수 없습니다.

특발성 두개내압 항진증의 병태생리

특발성 두개내압 항진증에서 두개내압 상승의 정확한 기전은 완전히 밝혀지지 않았습니다. CSF 역학 조절 장애와 대사 및 호르몬 인자의 관여가 고려됩니다. 특발성 두개내압 항진증은 비만과 독립적인 전신 대사 질환으로 주목받고 있으며, 안드로겐 조절 장애의 관여도 시사되고 있습니다.

ATRA 유발 가성 뇌종양의 기전¹⁾

ATRA는 비타민 A 유도체로, 맥락총의 RAR 수용체를 자극하여 CSF 생성을 증가시킵니다. 거미막 과립에서의 CSF 흡수 장애도 관여하는 것으로 추정됩니다.

7. 최신 연구와 향후 전망 (연구 단계 보고)

메타분석 최신 소견 (2024년)

Prokop 등(2024)은 19개 연구, 1159건의 관찰을 대상으로 체계적 문헌고찰과 메타분석을 수행하여 ONSF의 시각적 결과를 포괄적으로 평가했습니다³⁾. 시력 개선율 41.09%(95% CI: 29~~55%), 시야 개선율 76.34%(95% CI: 61~~87%), 유두부종 개선율 97%(95% CI: 84~~100%)를 보고했습니다. 진단 후 6개월을 초과하는 수술 지연은 시야 결과를 현저히 악화시켰습니다(OR 0.06, 95% CI 0.005~~0.70). 32%에서 임상적 재발이 관찰되었습니다.

증례 보고에서의 소견

Latif 등(2023)은 특발성 두개내압 항진증 환자 9명(모두 여성, 평균 연령 24세)에게 편측 내측 경결막 접근법으로 ONSF를 시행하고 2년간 추적 관찰했습니다²⁾. 수술 전 BCVA(logMAR)는 좋은 눈 0.5±0.28, 나쁜 눈 1.0±0.57이었습니다. 수술 후 1주째 개선(좋은 눈 0.27±0.32, p=0.001)은 2년 후에도 유지되었습니다(좋은 눈 0.30±0.30, p=0.002). 모든 증례에서 편측 수술로 인한 양측 효과가 확인되었습니다. 66.67%에서 두통 개선 및 약물 감량에 성공했습니다.

Hokazono 등(2023)은 ATRA(45 mg/m²) 유발 가성뇌종양 증후군(요추천자 개방압 42 cm H₂O)을 가진 32세 여성에게 ATRA 감량, 아세타졸아마이드 2 g/일 및 우안 ONSF 병용 요법을 시행했습니다¹⁾. 6개월 후 양안 시력 20/20, 시야 정상, 유두부종 소실, 외전신경마비 소실로 완전 회복을 달성했습니다.

Barh 등(2021)은 모야모야병(좌측 ICA 협착 + 좌측 MCA 폐쇄)에 동반된 두개내압 항진(개방압 75 cm H₂O)을 보인 13세 여아에게 우안 ONSF를 시행했습니다⁴⁾. 보존적 치료(만니톨, 아세타졸아마이드, 토피라메이트)에 반응하지 않았으나, 수술 후 1개월에 우안 3/60, 좌안 6/24로 시력이 개선되고 양측 유두부종이 소실되었습니다. 6개월 후 우안 6/36, 좌안 6/24를 유지했습니다.

내시경 경결막 ONSF

최소 침습적이고 수술 시간이 짧으며 근육 절단이 필요 없는 새로운 접근법입니다. 조직 손상 감소가 기대되지만 표준화되지는 않았습니다³⁾.

향후 과제

표준화된 수술 기법의 확립
최적의 수술 시기 결정 (조기 개입의 근거 강화)
수술 접근법 간 전향적 비교 연구
환자 특이적 예후 예측 인자 동정
ONSF 대 션트 대 스텐트의 RCT (영국에서 진행 중)
GLP-1 수용체 작용제 (엑세나타이드)의 IIH에 대한 RCT

8. 참고문헌

Hokazono K, Cunha LP, Preti RC, Zacharias LC, Monteiro MLR. Optic nerve sheath fenestration as adjuvant treatment for severe pseudotumor cerebri syndrome induced by all-trans retinoic acid. Case Rep Ophthalmol. 2023;14:326-330.
Latif S, Rizwan A, Khan AA, Zahra S. Optic nerve sheath fenestration for salvaging acutely threatened vision in Idiopathic Intracranial Hypertension - A two-year completed follow up. Pak J Med Sci. 2023;39(6):1853-1857.
Prokop K, Opchowska A, Siekiewicz A, Lisowski L, Mariak Z, Lyso T. Effectiveness of optic nerve sheath fenestration in preserving vision in idiopathic intracranial hypertension: an updated meta-analysis and systematic review. Acta Neurochir. 2024;166:476.
Barh A, Mukherjee B, Ambika S. Optic nerve sheath fenestration for visual rehabilitation in moyamoya disease. Saudi J Ophthalmol. 2020;34:223-226.