Décompression de la gaine du nerf optique

Points clés en un coup d’œil

La décompression de la gaine du nerf optique (ONSD/ONSF) est une technique chirurgicale qui consiste à créer une fente ou une fenêtre dans la dure-mère du nerf optique pour drainer le liquide céphalorachidien (LCR) et soulager la compression du nerf optique.
L’indication la plus courante est l’hypertension intracrânienne idiopathique (HII), réalisée en cas de baisse de vision résistante au traitement médical.
Une méta-analyse (19 études, 1159 observations) rapporte une amélioration de la vision de 41 %, du champ visuel de 76 % et de l’œdème papillaire de 97 %.
Il a été confirmé qu’une chirurgie unilatérale améliore également l’œdème papillaire controlatéral, et certaines études rapportent un effet bilatéral dans tous les cas.
Cette procédure n’abaisse pas la pression intracrânienne (PIC) elle-même ; son objectif principal est la protection de la vision et elle est inefficace pour le traitement des céphalées.
Un retard chirurgical de plus de 6 mois après le diagnostic est associé à une aggravation des résultats du champ visuel, et une intervention précoce est recommandée.
Après l’apparition d’une atrophie optique, la récupération visuelle par ONSF est limitée.

1. Qu’est-ce que la décompression de la gaine du nerf optique ?

La décompression de la gaine du nerf optique (optic nerve sheath decompression ; ONSD), également appelée fenestration de la gaine du nerf optique (optic nerve sheath fenestration ; ONSF), désigne la même technique chirurgicale. Elle consiste à créer une fente ou une fenêtre dans la dure-mère entourant le nerf optique, permettant l’écoulement du LCR de l’espace sous-arachnoïdien, réduisant ainsi localement la pression sur le nerf optique. Le code CPT 67570 lui est attribué.

L’indication la plus courante est l’hypertension intracrânienne idiopathique (HII), et environ 25 % des cas réfractaires au traitement médical nécessitent une intervention chirurgicale. D’autres indications possibles incluent la thrombose des sinus veineux cérébraux, la méningite cryptococcique, le pseudotumeur cérébral induit par l’acide tout-trans rétinoïque (ATRA)¹⁾, et la maladie de moyamoya⁴⁾.

Épidémiologie (IIH) : L’incidence annuelle de l’IIH est de 1,15/100 000 aux États-Unis. Elle est plus élevée chez les femmes (1,97/100 000) que chez les hommes (0,36/100 000), avec un pic entre 18 et 44 ans (2,47/100 000). La prévalence de l’IIH augmente avec la hausse mondiale de l’obésité.

Contexte historique

Année	Événement
1853	Turck et Coccius rapportent pour la première fois l’œdème papillaire
1872	De Wecker rapporte pour la première fois l’ONSD (comme traitement de la neuro-rétinite)
1964	Hayreh a démontré la disparition de l’œdème papillaire après incision de la gaine du nerf optique
1973	Galbraith & Sullivan ont développé l’approche transconjonctivale médiale
1988	Tse et al. ont élargi l’approche orbitaire latérale
2001	Pelton & Patel ont rapporté l’approche par incision palpébrale supéro-médiale

Q La décompression de la gaine du nerf optique et la fenestration de la gaine du nerf optique sont-elles des chirurgies différentes ?

Les deux désignent la même technique chirurgicale. Il s’agit uniquement d’une différence de terminologie ; l’opération consistant à créer une fente ou une fenêtre dans la dure-mère du nerf optique pour drainer le LCR est identique. La confusion provient du fait que les termes anglais ONSD (optic nerve sheath decompression) et ONSF (optic nerve sheath fenestration) sont respectivement traduits en japonais par « décompression » et « fenestration ».

2. Principaux symptômes et signes cliniques

décompression de la gaine du nerf optique œdème papillaire bilatéral

Papilledema With Intracranial Hypertension and Ectopic Orbital Calcification During Hemodialysis: A Case Report. Cureus.; 17(3):e80284. Figure 1. PMCID: PMC11977438. License: CC BY.

(A) Photographie du fond d’œil lors de la première visite montrant un gonflement et une rougeur de la papille optique dans les deux yeux ; (B) Autofluorescence ne montrant aucun signe de drusen de la papille optique

Symptômes subjectifs

Dans l’hypertension intracrânienne (en particulier l’IIH) justifiant une ONSD, les symptômes suivants apparaissent.

Céphalées : typiquement des céphalées pulsatiles liées aux changements de position. Elles peuvent interférer avec les activités quotidiennes.
Amaurose fugace : perte de vision de quelques secondes lors des changements de position. Symptôme caractéristique de l’HTIC.
Acouphène pulsatile : bruit d’oreille synchronisé avec le rythme cardiaque. Symptôme caractéristique de l’hypertension intracrânienne.
Baisse de l’acuité visuelle : diminution subjective de la vision. Dans l’HTIC, elle est initialement légère mais devient marquée avec la progression.
Diplopie horizontale : vision double dans le plan horizontal due à une paralysie du nerf abducens.
Photopsie et douleur rétro-orbitaire : inconfort ou sensations lumineuses dans l’orbite.

Signes cliniques (observations du médecin lors de l’examen)

Œdème papillaire : signe le plus important de l’IIH. Un gonflement bilatéral de la papille optique est typique.
Paralysie du nerf abducens (VI) : signe pseudolocalisateur d’hypertension intracrânienne. Provoque une ésotropie et une diplopie horizontale.
RAPD (déficit pupillaire afférent relatif) : positif en cas d’atteinte asymétrique du nerf optique. Un RAPD de l’œil droit a été confirmé dans un cas de pseudotumeur cérébrale induite par l’ATRA¹⁾.
Anomalies du champ visuel : élargissement de la tache aveugle physiologique comme signe précoce. En cas de progression, un rétrécissement du champ visuel périphérique et une diminution générale de la sensibilité apparaissent.
Résultats de la tomographie par cohérence optique (OCT) : épaississement de la couche des fibres nerveuses rétiniennes péripapillaires (pRNFL). Dans les cas graves, elle peut dépasser 300 μm¹⁾.

Caractéristiques de la forme sévère (IIH fulminante) : baisse rapide de l’acuité visuelle en quelques semaines, pRNFL > 300 μm, pression d’ouverture moyenne du LCR lors de la première ponction lombaire de 54,1 cm H₂O (intervalle 29-70). Une déviation moyenne du champ visuel de Humphrey < -7 dB est associée à une faible récupération visuelle.

3. Causes et facteurs de risque

Les facteurs de risque de l’HTIC pour laquelle l’ONSF est le plus souvent réalisée sont les suivants.

Obésité : principal facteur de risque. Une perte de poids de 5 à 10 % peut entraîner une amélioration significative des symptômes.
Sexe féminin et jeune âge : prédominance féminine marquée (femmes:hommes ≈ 5:1), avec un pic d’incidence entre 18 et 44 ans.
Maladies endocriniennes : la maladie d’Addison, le syndrome des ovaires polykystiques (SOPK), etc. sont impliqués.
Médicamenteux : la vitamine A, les rétinoïdes (y compris l’ATRA ¹⁾), les tétracyclines, l’hormone de croissance, le sevrage des stéroïdes peuvent être des facteurs déclenchants.
Ethnie : Noirs (2,05/100 000) > Blancs (1,04) > Hispaniques (0,67) > Asiatiques/Insulaires du Pacifique (0,16).
Anémie : l’anémie ferriprive a été rapportée comme étant associée à l’IIH.
Facteurs génétiques : des régions candidates ont été identifiées sur les chromosomes 5, 13 et 14, mais aucun mode de transmission mendélienne n’a été établi.

D’autres causes d’hypertension intracrânienne (maladie de moyamoya⁴⁾, thrombose des sinus veineux cérébraux, infections, lésions occupant de l’espace, etc.) peuvent également justifier une FNSO.

Q Existe-t-il d'autres maladies que l'IIH pour lesquelles une décompression de la gaine du nerf optique est réalisée ?

Outre l’IIH, d’autres affections telles que la thrombose des sinus veineux cérébraux, la méningite cryptococcique, l’hypertension intracrânienne associée à la maladie de moyamoya, et le syndrome de pseudotumeur cérébrale induit par l’ATRA (acide rétinoïque tout-trans) peuvent être des indications. Dans les cas de maladie de moyamoya, une décompression de la gaine du nerf optique a été réalisée pour une hypertension intracrânienne réfractaire au traitement conservateur, et une récupération visuelle a été rapportée.

4. Diagnostic et méthodes d’examen

Critères diagnostiques de l’IIH (critères de Dandy modifiés)

Il est nécessaire de remplir tous les critères suivants.

Symptômes d’hypertension intracrânienne (céphalées, nausées, obscurcissements visuels transitoires, œdème papillaire)
Absence de signes neurologiques focaux autres qu’une paralysie du nerf abducens
Le patient est éveillé et conscient
Imagerie CT/IRM normale (y compris l’exclusion d’une thrombose du sinus veineux)
Pression d’ouverture à la ponction lombaire >250 mm H₂O (adulte), composition normale du LCR
Absence d’autre cause d’hypertension intracrânienne

Principales méthodes d’examen

Examen du fond d’œil : évaluation de la présence et du degré d’œdème papillaire. La classification de Frisén est utile pour le grading.
Examen du champ visuel (périmétrie automatisée Humphrey) : élargissement de la tache aveugle, rétrécissement du champ visuel périphérique, diminution globale de la sensibilité. Également utile comme indicateur de suivi.
OCT : évaluation quantitative de l’épaisseur de la couche des fibres nerveuses rétiniennes pérpapillaires (pRNFL). Utile comme indicateur de sévérité et pour le suivi.
IRM cérébrale/angiographie par résonance magnétique veineuse (ARMV) : exclusion des lésions occupant de l’espace, de l’hydrocéphalie et de la thrombose des sinus veineux. Les signes caractéristiques de l’hypertension intracrânienne idiopathique (HII) incluent une selle turcique vide, un rétrécissement du sinus transverse, une dilatation de la gaine du nerf optique et un aplatissement de la sclère postérieure.
Ponction lombaire : mesure de la pression d’ouverture (≥250 mm H₂O) et analyse du LCR. Elle a également un rôle thérapeutique temporaire en plus du diagnostic.
Angiographie à la fluorescéine : utile pour différencier l’œdème papillaire des drusen du nerf optique.

Diagnostic différentiel : thrombose du sinus veineux, anémie, apnée obstructive du sommeil, causes médicamenteuses (tétracyclines, vitamine A, etc.), troubles endocriniens. En cas de baisse aiguë de l’acuité visuelle, il est important de différencier de l’hypertension maligne, de la méningite, de la névrite optique (MOG, NMOSD, etc.), et de l’infiltration du nerf optique (leucémie, lymphome).

5. Traitement standard

Traitement médical (première intention)

Perte de poids : thérapie modificatrice de la maladie la plus importante. Une perte de poids de 5 à 10 % permet une amélioration significative de l’œdème papillaire et du champ visuel. Une association avec un régime hypocalorique pauvre en sodium est recommandée.
Acétazolamide : médicament de première intention (inhibiteur de l’anhydrase carbonique). Il réduit la production de LCR et abaisse la PIC. Dans les formes fulminantes, commencer à 500 mg × 3 fois/jour, avec une augmentation rapide jusqu’à 3-4 g/jour.
Topiramate : alternative en cas d’intolérance à l’acétazolamide. Il abaisse la PIC et améliore la fonction visuelle.
Furosémide : diurétique. Médicament adjuvant réduisant la production de LCR.
Méthylprednisolone intraveineuse (1 g/jour × 3 jours) : utilisée uniquement dans les formes fulminantes. Des cas pédiatriques ont été rapportés en Amérique du Nord, mais son utilisation systématique chez l’adulte en forme fulminante n’est pas recommandée au Royaume-Uni.

Traitement chirurgical

Décompression de la gaine du nerf optique (ONSD/ONSF)

Indications : en cas de céphalées légères, d’œdème papillaire marqué et de baisse visuelle progressive ou imminente. L’objectif principal est la protection de la vision, inefficace pour le traitement des céphalées.

Voies d’abord chirurgicales : trois approches principales sont utilisées.

Voie transconjonctivale médiale

Fréquence d’utilisation : 59 %, la plus courante.

Avantages : trajet le plus court. Esthétiquement supérieur.

Inconvénients : risque de strabisme, durée opératoire longue.

Incision palpébrale supéro-interne

Fréquence d’utilisation : 31 %.

Avantages : durée opératoire la plus courte. Aucun microscope nécessaire.

Inconvénients : trajet long, risque de ptosis.

Craniotomie orbitale latérale

Fréquence d’utilisation : la plus faible, 10%.

Avantages : bonne visualisation du nerf optique.

Inconvénients : risque de lésion du ganglion ciliaire.

Résultats chirurgicaux (méta-analyse : 19 études, 1159 observations)³⁾ :

Indicateur de résultat	Taux d’amélioration	IC à 95%
Amélioration de l’acuité visuelle	41,09 %	29 à 55 %
Amélioration du champ visuel	76,34 %	61 à 87 %
Amélioration de l’œdème papillaire	97 %	84 à 100 %

Le taux d’amélioration du champ visuel par voie transconjonctivale (86 %) est significativement plus élevé que par les autres voies (57 %) (p = 0,018). Il n’y a pas de différence significative du taux d’amélioration de l’acuité visuelle entre les voies d’abord (p = 0,715)³⁾.

Effet bilatéral d’une chirurgie unilatérale : la réalisation d’une ONSF unilatérale améliore également l’œdème papillaire controlatéral. Dans une étude portant sur 9 cas d’hypertension intracrânienne idiopathique (toutes des femmes) suivis pendant 2 ans après une ONSF unilatérale, une amélioration bilatérale de l’acuité visuelle a été confirmée dans tous les cas²⁾.

Risque de complications : 10 à 15 % au total. La complication la plus grave est la perte de vision due à une occlusion de l’artère centrale de la rétine ou de la veine centrale de la rétine (1 à 2 %). D’autres complications telles qu’une diplopie (22,2 %), une hémorragie sous-conjonctivale (44,4 %) et une cellulite orbitaire (11,1 %) ont été rapportées, mais elles sont souvent transitoires²⁾.

Dérivation du LCR

Dérivation lombo-péritonéale (DLP) : largement utilisée comme intervention chirurgicale de première intention pour l’hypertension intracrânienne idiopathique. Elle abaisse la PIC et est également efficace pour améliorer les céphalées (à court terme).
Dérivation ventriculopéritonéale (DVP) : abaisse efficacement la PIC. Complications possibles : dysfonctionnement, infection, déplacement du shunt.

Stenting du sinus veineux (SSV)

Peut être utile chez les patients réfractaires aux médicaments avec sténose du sinus veineux et gradient de pression prouvé. Une antiagrégation plaquettaire postopératoire de 6 mois est nécessaire. Le niveau de preuve est encore faible ; un essai randomisé contrôlé (shunt vs stent) est en cours au Royaume-Uni.

Chirurgie bariatrique

Lorsque l’obésité est la cause principale, des taux de réussite élevés sont rapportés même chez les patients réfractaires aux traitements conventionnels. Une perte de poids de 3 à 15 % peut entraîner une rémission. Non recommandé dans les formes fulminantes.

Q Une chirurgie unilatérale a-t-elle un effet sur les deux yeux ?

Il a été confirmé qu’une ONSF unilatérale améliore également l’œdème papillaire controlatéral. Une étude de suivi sur 2 ans portant sur 9 cas d’hypertension intracrânienne idiopathique a rapporté une amélioration de l’acuité visuelle bilatérale chez tous les patients. La possibilité de protéger la vision controlatérale après une procédure unilatérale est l’une des caractéristiques importantes de cette technique chirurgicale.

Q Les symptômes peuvent-ils réapparaître après la chirurgie ?

Une récidive clinique a été rapportée chez 32 % des patients. En cas de récidive, un traitement chirurgical supplémentaire (réintervention, dérivation, pose de stent) peut être nécessaire. Un suivi régulier par examen ophtalmologique est important.

6. Physiopathologie et mécanisme détaillé de la maladie

Neuropathie optique due à une augmentation de la pression intracrânienne

L’espace sous-arachnoïdien du nerf optique est continu avec celui du système nerveux central. Lorsque l’augmentation de la PIC est transmise le long du nerf optique jusqu’à la papille optique, des lésions surviennent par les mécanismes suivants.

Augmentation de la pression intraneurale → trouble du transport axonal → gonflement intra-axonal
Le gonflement perturbe la perfusion du nerf optique → ischémie de la papille et du nerf optique
Progression de l’ischémie → perte de vision

Le schéma de perte de vision commence par un élargissement de la tache aveugle au début, puis évolue vers un déficit progressif du champ visuel périphérique.

Mécanisme d’action de l’ONSF

Le mécanisme par lequel l’ONSF protège le nerf optique se divise en deux étapes.

Réduction directe de la pression : Écoulement du LCR par incision durale.
Effet de maintien à long terme : Prévention de la réaccumulation du LCR par fibrose et formation de cicatrice au site d’incision. Une augmentation du flux sanguin dans les artères ciliaires postérieures a également été rapportée, ce qui pourrait contribuer à améliorer la perfusion de la tête du nerf optique.

Point important : L’ONSF ne réduit pas la PIC. Il n’exerce qu’un effet protecteur local sur le nerf optique, donc aucun effet sur les symptômes systémiques tels que les céphalées n’est attendu.

Physiopathologie de l’hypertension intracrânienne idiopathique

Le mécanisme exact de l’hypertension intracrânienne dans l’hypertension intracrânienne idiopathique n’est pas complètement élucidé. On pense à un trouble de la régulation de la dynamique du LCR et à l’implication de facteurs métaboliques et hormonaux. L’hypertension intracrânienne idiopathique est de plus en plus considérée comme une maladie métabolique systémique indépendante de l’obésité, et un rôle du dysfonctionnement androgénique est également suggéré.

Mécanisme de la pseudotumeur cérébrale induite par l’ATRA¹⁾

L’ATRA est un dérivé de la vitamine A qui stimule les récepteurs RAR du plexus choroïde, augmentant ainsi la production de LCR. Un trouble de l’absorption du LCR au niveau des granulations arachnoïdiennes est également supposé être impliqué.

7. Recherches récentes et perspectives d’avenir (rapports en phase de recherche)

Dernières découvertes de la méta-analyse (2024)

Prokop et al. (2024) ont réalisé une revue systématique et une méta-analyse portant sur 19 études et 1159 observations, évaluant de manière exhaustive les résultats visuels de l’ONSF ³⁾. Ils ont rapporté un taux d’amélioration de l’acuité visuelle de 41,09 % (IC à 95 % : 29 à 55 %), un taux d’amélioration du champ visuel de 76,34 % (IC à 95 % : 61 à 87 %) et un taux d’amélioration de l’œdème papillaire de 97 % (IC à 95 % : 84 à 100 %). Un retard chirurgical de plus de 6 mois après le diagnostic a entraîné une détérioration significative des résultats du champ visuel (OR 0,06, IC à 95 % : 0,005 à 0,70). Une récidive clinique a été observée dans 32 % des cas.

Enseignements tirés des rapports de cas

Latif ら（2023）は特発性頭蓋内圧亢進症9例（全員女性、平均年齢24歳）に片側内側経結膜アプローチによるONSFを施行し、2年追跡した²⁾。術前BCVA（logMAR）は良眼0.5±0.28、悪眼1.0±0.57。術後1週での改善（良眼0.27±0.32、p=0.001）は2年後も維持（良眼0.30±0.30、p=0.002）された。全例で片側手術による両側効果を確認。66.67%で頭痛改善・薬剤漸減に成功した。

Hokazono ら（2023）はATRA（45 mg/m²）誘発性偽脳腫瘍症候群（腰椎穿刺開放圧42 cm H₂O）の32歳女性に対し、ATRA減量・アセタゾラミド2 g/日と右眼ONSFの併用療法を施行した¹⁾。6ヶ月後に両眼20/20・視野正常・乳頭浮腫消失・外転神経麻痺消失という完全回復を達成した。

Barh et al. (2021) ont réalisé une ONSF de l’œil droit chez une fille de 13 ans présentant une hypertension intracrânienne (pression d’ouverture 75 cm H₂O) due à une maladie de moyamoya (sténose de l’ACI gauche + occlusion de l’ACM gauche)⁴⁾. Le traitement conservateur (mannitol, acétazolamide, topiramate) était inefficace, mais un mois après l’opération, l’acuité visuelle s’est améliorée à 3/60 à droite et 6/24 à gauche, et l’œdème papillaire bilatéral a disparu. Six mois plus tard, l’acuité visuelle était maintenue à 6/36 à droite et 6/24 à gauche.

ONSF endoscopique transconjonctivale

Il s’agit d’une nouvelle approche considérée comme mini-invasive, avec un temps opératoire réduit et sans nécessité de section musculaire. On espère une réduction des lésions tissulaires, mais elle n’est pas encore standardisée³⁾.

Défis futurs

Établissement de techniques chirurgicales standardisées
Détermination du moment optimal de l’intervention (renforcement des preuves pour une intervention précoce)
Études comparatives prospectives entre les approches chirurgicales
Identification des facteurs prédictifs de résultats propres à chaque patient
ECR vs shunt vs stent (en cours au Royaume-Uni)
ECR sur les agonistes du récepteur GLP-1 (exénatide) pour l’IIH

8. Références

Hokazono K, Cunha LP, Preti RC, Zacharias LC, Monteiro MLR. Optic nerve sheath fenestration as adjuvant treatment for severe pseudotumor cerebri syndrome induced by all-trans retinoic acid. Case Rep Ophthalmol. 2023;14:326-330.
Latif S, Rizwan A, Khan AA, Zahra S. Optic nerve sheath fenestration for salvaging acutely threatened vision in Idiopathic Intracranial Hypertension - A two-year completed follow up. Pak J Med Sci. 2023;39(6):1853-1857.
Prokop K, Opchowska A, Siekiewicz A, Lisowski L, Mariak Z, Lyso T. Effectiveness of optic nerve sheath fenestration in preserving vision in idiopathic intracranial hypertension: an updated meta-analysis and systematic review. Acta Neurochir. 2024;166:476.
Barh A, Mukherjee B, Ambika S. Optic nerve sheath fenestration for visual rehabilitation in moyamoya disease. Saudi J Ophthalmol. 2020;34:223-226.