Dekompresi Selubung Saraf Optik

Poin Penting Sekilas

Dekompresi selubung saraf optik (ONSD/ONSF) adalah prosedur bedah yang membuat celah atau jendela pada duramater saraf optik untuk mengalirkan cairan serebrospinal (CSF) dan mengurangi tekanan pada saraf optik.
Indikasi yang paling umum adalah hipertensi intrakranial idiopatik (IIH), dilakukan pada kasus penurunan penglihatan yang resisten terhadap terapi medis.
Meta-analisis (19 studi, 1159 observasi) melaporkan perbaikan penglihatan 41%, perbaikan lapang pandang 76%, dan perbaikan edema papil 97%.
Operasi unilateral telah terbukti memperbaiki edema papil kontralateral, dan beberapa laporan menunjukkan efek bilateral pada semua kasus.
Prosedur ini tidak menurunkan tekanan intrakranial (ICP) itu sendiri; tujuan utamanya adalah perlindungan penglihatan dan tidak efektif untuk mengobati sakit kepala.
Keterlambatan operasi lebih dari 6 bulan sejak diagnosis dikaitkan dengan hasil lapang pandang yang lebih buruk, dan intervensi dini dianjurkan.
Setelah terjadi atrofi saraf optik, perbaikan penglihatan dengan ONSF terbatas.

1. Apa itu Dekompresi Selubung Saraf Optik?

Dekompresi selubung saraf optik (optic nerve sheath decompression; ONSD), juga disebut fenestrasi selubung saraf optik (optic nerve sheath fenestration; ONSF), merujuk pada prosedur bedah yang sama. Sayatan atau jendela dibuat pada duramater yang membungkus saraf optik untuk mengalirkan CSF dari ruang subarachnoid, sehingga mengurangi tekanan lokal pada saraf optik. Kode CPT 67570 ditetapkan untuk prosedur ini.

Indikasi paling umum adalah hipertensi intrakranial idiopatik (IIH), di mana sekitar 25% kasus yang tidak responsif terhadap terapi medis memerlukan intervensi bedah. Indikasi lain termasuk trombosis sinus vena serebral, meningitis kriptokokus, pseudotumor serebri yang diinduksi asam retinoat all-trans (ATRA)¹⁾, dan penyakit moyamoya⁴⁾.

Epidemiologi (IIH): Insiden tahunan IIH di AS adalah 1,15 per 100.000. Wanita (1,97 per 100.000) lebih tinggi daripada pria (0,36 per 100.000), dan paling sering pada usia 18–44 tahun (2,47 per 100.000). Seiring meningkatnya obesitas global, prevalensi IIH juga meningkat.

Latar Belakang Sejarah

Tahun	Peristiwa
1853	Turck dan Coccius melaporkan papiledema pertama kali
1872	De Wecker melaporkan ONSD pertama kali (sebagai terapi neuritis retina)
1964	Hayreh mendemonstrasikan hilangnya edema papil setelah insisi selubung saraf optik
1973	Galbraith & Sullivan mengembangkan pendekatan transkonjungtiva medial
1988	Tse dkk. memperluas pendekatan orbita lateral
2001	Pelton & Patel melaporkan pendekatan insisi tepi kelopak mata superior medial

Q Apakah dekompresi selubung saraf optik dan fenestrasi selubung saraf optik adalah operasi yang berbeda?

Keduanya merujuk pada prosedur bedah yang sama. Perbedaannya hanya pada penamaan; keduanya melibatkan pembuatan celah atau jendela pada duramater saraf optik untuk mengalirkan CSF. Kebingungan muncul dari terjemahan istilah Inggris ONSD (dekompresi selubung saraf optik) dan ONSF (fenestrasi selubung saraf optik) ke dalam bahasa Indonesia.

2. Gejala utama dan temuan klinis

dekompresi selubung saraf optik edema diskus bilateral

Papilledema With Intracranial Hypertension and Ectopic Orbital Calcification During Hemodialysis: A Case Report. Cureus.; 17(3):e80284. Figure 1. PMCID: PMC11977438. License: CC BY.

(A) Foto fundus pada kunjungan awal menunjukkan pembengkakan dan kemerahan pada diskus optikus di kedua mata; (B) Autofluoresensi tidak menunjukkan tanda-tanda drusen diskus optikus

Gejala Subjektif

Pada peningkatan tekanan intrakranial (terutama IIH) yang merupakan indikasi ONSD, muncul gejala-gejala berikut.

Sakit kepala: Sakit kepala berdenyut yang dipengaruhi perubahan posisi tubuh, sering mengganggu aktivitas sehari-hari.
Penglihatan kabur sementara: Kehilangan penglihatan selama beberapa detik saat perubahan posisi tubuh, merupakan gejala khas IIH.
Tinnitus berdenyut: Tinnitus yang sinkron dengan detak jantung, merupakan gejala khas peningkatan tekanan intrakranial.
Penurunan penglihatan: Penurunan penglihatan subjektif. Pada IIH, awalnya ringan tetapi menjadi nyata seiring perkembangan.
Diplopia horizontal: Penglihatan ganda horizontal akibat kelumpuhan saraf abdusen.
Fotopsia dan nyeri retroorbital: Ketidaknyamanan di orbita atau sensasi kilatan cahaya.

Temuan klinis (temuan yang dikonfirmasi dokter saat pemeriksaan)

Edema papil: Temuan terpenting pada IIH. Biasanya pembengkakan diskus optikus bilateral.
Kelumpuhan saraf abdusen (saraf kranial VI): Tanda lokalisasi palsu dari peningkatan tekanan intrakranial. Menyebabkan esotropia dan diplopia horizontal.
RAPD (Defek Pupil Aferen Relatif): Positif jika kerusakan saraf optik tidak simetris. RAPD pada mata kanan telah dikonfirmasi pada kasus pseudotumor serebri akibat ATRA ¹⁾.
Kelainan Lapang Pandang: Pembesaran bintik buta fisiologis merupakan temuan awal. Seiring perkembangan, terjadi penyempitan lapang pandang perifer dan penurunan sensitivitas umum.
Temuan Optical Coherence Tomography (OCT): Penebalan lapisan serabut saraf retina peripapiler (pRNFL). Pada kasus berat, dapat melebihi 300 μm ¹⁾.

Karakteristik Tipe Berat (Fulminant IIH): Ditandai dengan penurunan penglihatan cepat dalam beberapa minggu, pRNFL >300 μm, tekanan CSF pembukaan rata-rata pada pungsi lumbal pertama 54,1 cm H₂O (rentang 29-70). Jika deviasi rata-rata lapang pandang Humphrey < -7 dB, pemulihan penglihatan buruk.

3. Penyebab dan Faktor Risiko

Faktor risiko IIH yang paling sering menjalani ONSF adalah sebagai berikut.

Obesitas: Faktor risiko terbesar. Penurunan berat badan 5-10% saja sudah dapat memperbaiki gejala secara signifikan.
Perempuan dan usia muda: Jauh lebih sering pada perempuan (perempuan:laki-laki ≈ 5:1), usia 18-44 tahun adalah usia tersering.
Penyakit endokrin: Penyakit Addison, sindrom ovarium polikistik (PCOS), dan lainnya berperan.
Obat-obatan: Vitamin A dan retinoid (termasuk ATRA ¹⁾), tetrasiklin, hormon pertumbuhan, dan penghentian steroid dapat menjadi pemicu.
Ras: Kulit hitam (2,05/100.000) > kulit putih (1,04) > Hispanik (0,67) > Asia/Pasifik (0,16).
Anemia: Anemia defisiensi besi dilaporkan terkait dengan IIH.
Faktor genetik: Wilayah kandidat telah diidentifikasi pada kromosom 5, 13, dan 14, tetapi pola pewarisan Mendel belum ditetapkan.

ONSF juga dapat diindikasikan untuk penyebab lain peningkatan tekanan intrakranial (seperti penyakit moyamoya ⁴⁾, trombosis sinus vena serebral, infeksi, lesi yang memakan tempat).

Q Apakah ada penyakit selain IIH yang memerlukan operasi dekompresi selubung saraf optik?

Selain IIH, kondisi seperti trombosis sinus vena serebral, meningitis kriptokokus, peningkatan tekanan intrakranial terkait penyakit moyamoya, dan sindrom pseudotumor serebri yang diinduksi ATRA (asam retinoat all-trans) juga dapat menjadi indikasi. Pada kasus penyakit moyamoya, ONSF dilakukan untuk peningkatan tekanan intrakranial yang refrakter terhadap terapi konservatif, dan perbaikan penglihatan telah dilaporkan.

4. Diagnosis dan Metode Pemeriksaan

Kriteria Diagnosis IIH (Kriteria Dandy yang Dimodifikasi)

Semua item berikut harus terpenuhi.

Gejala peningkatan tekanan intrakranial (sakit kepala, mual, penglihatan kabur sementara, edema papil)
Tidak ada tanda neurologis fokal selain kelumpuhan saraf abdusen
Pasien sadar dan waspada
Temuan CT/MRI normal (termasuk menyingkirkan trombosis sinus vena)
Tekanan pembukaan pungsi lumbal >250 mm H₂O (dewasa), komposisi CSF normal
Tidak ada penyebab lain peningkatan tekanan intrakranial

Pemeriksaan Utama

Pemeriksaan fundus: Evaluasi ada/tidaknya dan derajat edema papil. Grading menurut Frisén berguna.
Pemeriksaan lapang pandang (Humphrey automated perimetry): Pembesaran bintik buta, penyempitan lapang pandang perifer, penurunan sensitivitas umum. Juga sebagai indikator pemantauan.
OCT: Penilaian kuantitatif ketebalan pRNFL. Berguna sebagai indikator keparahan dan untuk pemantauan.
MRI/MRV otak: untuk menyingkirkan lesi desak ruang, hidrosefalus, dan trombosis sinus vena. Temuan khas pada IIH termasuk sella tursika kosong, stenosis sinus transversus, pelebaran selubung saraf optik, dan perataan sklera posterior.
Pungsi lumbal: Pengukuran tekanan terbuka (≥250 mm H₂O) dan konfirmasi komposisi CSF. Berperan sebagai diagnosis sekaligus terapi sementara.
Angiografi fluorescein: Berguna untuk membedakan edema papil dan drusen papil.

Diagnosis banding: Trombosis sinus vena, anemia, apnea tidur obstruktif, akibat obat (tetrasiklin, vitamin A, dll.), kelainan endokrin. Jika disertai penurunan visus akut, penting untuk membedakan dengan hipertensi maligna, meningitis, neuritis optik (MOG, NMOSD, dll.), infiltrasi saraf optik (leukemia, limfoma).

5. Metode pengobatan standar

Perawatan Medis (Lini Pertama)

Penurunan Berat Badan: Terapi modifikasi penyakit yang paling penting. Penurunan berat badan 5–10% menghasilkan perbaikan signifikan pada edema papil dan lapangan pandang. Disarankan dikombinasikan dengan diet rendah natrium untuk penurunan berat badan.
Asetazolamid: Obat lini pertama (inhibitor karbonat anhidrase). Mengurangi produksi CSF dan menurunkan ICP. Pada kasus fulminan, dimulai dengan 500 mg 3 kali sehari dan dapat ditingkatkan secara cepat hingga 3–4 g per hari.
Topiramat: Alternatif jika asetazolamid tidak dapat ditoleransi. Menurunkan ICP dan memperbaiki fungsi penglihatan.
Furosemid: Diuretik. Obat tambahan yang mengurangi produksi CSF.
Metilprednisolon intravena (1 g/hari selama 3 hari): Hanya digunakan pada kasus fulminan. Dilaporkan pada kasus anak-anak di Amerika Utara, tetapi di Inggris tidak direkomendasikan untuk penggunaan rutin pada kasus fulminan dewasa.

Perawatan Bedah

Dekompresi Selubung Saraf Optik (ONSD/ONSF)

Indikasi: Sakit kepala ringan dengan edema papil yang nyata dan penurunan penglihatan progresif atau mengancam. Tujuan utama adalah melindungi penglihatan, tidak efektif untuk mengobati sakit kepala.

Pendekatan Bedah: Tiga jenis pendekatan utama digunakan.

Transkonjungtiva Medial

Frekuensi Penggunaan: Paling umum sebesar 59%.

Keuntungan: Jalur terpendek. Estetika unggul.

Kekurangan: Risiko strabismus dan waktu operasi lama.

Insisi tepi kelopak mata superior medial

Frekuensi penggunaan: 31%.

Keuntungan: Waktu operasi terpendek. Tidak perlu mikroskop.

Kekurangan: Jalur panjang dan risiko ptosis.

Insisi Orbital Lateral

Frekuensi penggunaan: 10%, yang paling jarang.

Keuntungan: Visualisasi saraf optik yang baik dapat dilakukan.

Kekurangan: Risiko kerusakan ganglion siliaris.

Hasil operasi (meta-analisis: 19 studi, 1159 observasi)³⁾:

Indikator hasil	Tingkat perbaikan	95% CI
Perbaikan penglihatan	41,09%	29–55%
Perbaikan lapang pandang	76,34%	61–87%
Perbaikan edema papil	97%	84–100%

Tingkat perbaikan lapang pandang melalui pendekatan transkonjungtiva (86%) secara signifikan lebih tinggi dibandingkan pendekatan lain (57%) (p=0,018). Tidak ada perbedaan signifikan dalam tingkat perbaikan ketajaman penglihatan antar pendekatan (p=0,715) ³⁾.

Efek bilateral dari operasi unilateral: Edema papil pada sisi kontralateral membaik meskipun hanya dilakukan ONSF unilateral. Dalam follow-up 2 tahun setelah ONSF unilateral pada 9 kasus (semua wanita) dengan hipertensi intrakranial idiopatik, perbaikan penglihatan bilateral dikonfirmasi pada semua kasus ²⁾.

Risiko komplikasi: 10–15% secara keseluruhan. Komplikasi paling serius adalah kehilangan penglihatan akibat oklusi arteri retina sentral atau oklusi vena retina sentral (1–2%). Komplikasi lain termasuk diplopia (22,2%), perdarahan subkonjungtiva (44,4%), dan selulitis orbita (11,1%), namun sebagian besar bersifat sementara ²⁾.

Operasi Shunt CSF

Shunt Lumboperitoneal (LPS): Banyak digunakan sebagai intervensi bedah primer untuk hipertensi intrakranial idiopatik. Menurunkan ICP dan memperbaiki sakit kepala (jangka pendek).
Shunt Ventrikuloperitoneal (VPS): Menurunkan ICP secara efisien. Komplikasi meliputi kegagalan shunt, infeksi, dan perpindahan.

Stenting Sinus Vena (VSS)

Mungkin berguna pada kasus refrakter obat dengan stenosis sinus vena dan gradien tekanan yang terbukti. Diperlukan terapi antiplatelet selama 6 bulan pasca operasi. Tingkat bukti masih rendah, dan RCT (shunt vs stent) sedang berlangsung di Inggris.

Operasi Bariatrik

Jika obesitas menjadi penyebab utama, tingkat keberhasilan tinggi telah dilaporkan bahkan pada kasus yang resisten terhadap pengobatan konvensional. Remisi telah dilaporkan dengan penurunan berat badan 3-15%. Tidak direkomendasikan untuk kasus fulminan.

Q Apakah operasi pada satu sisi mata efektif untuk kedua mata?

ONSF unilateral telah dikonfirmasi memperbaiki edema papil pada sisi kontralateral. Dalam studi tindak lanjut 2 tahun pada 9 pasien dengan hipertensi intrakranial idiopatik, perbaikan penglihatan bilateral dilaporkan pada semua kasus. Kemampuan untuk memberikan efek perlindungan penglihatan pada sisi kontralateral setelah operasi unilateral adalah salah satu fitur penting dari prosedur ini.

Q Apakah gejala dapat muncul kembali setelah operasi?

Kekambuhan klinis dilaporkan pada 32% pasien. Jika kambuh, mungkin diperlukan penanganan bedah tambahan (operasi ulang, pemasangan shunt, atau pemasangan stent). Pemantauan rutin melalui pemeriksaan mata berkala sangat penting.

6. Patofisiologi dan Mekanisme Terjadinya Secara Detail

Gangguan Saraf Optik Akibat Peningkatan Tekanan Intrakranial

Ruang subarachnoid saraf optik berkesinambungan dengan ruang subarachnoid sistem saraf pusat. Ketika peningkatan TIK diteruskan sepanjang saraf optik ke papil saraf optik, kerusakan terjadi melalui mekanisme berikut:

Peningkatan tekanan intraneural → Gangguan transpor aksonal → Pembengkakan intra-aksonal
Pembengkakan mengganggu perfusi saraf optik → Iskemia papil dan saraf optik
Perkembangan iskemia → kehilangan penglihatan

Pola kehilangan penglihatan dimulai dengan pembesaran bintik buta pada tahap awal, kemudian berkembang menjadi defek lapang pandang perifer yang progresif.

Mekanisme kerja ONSF

Mekanisme ONSF melindungi saraf optik dibagi menjadi dua tahap.

Pengurangan tekanan langsung: Aliran CSF melalui sayatan duramater.
Efek pemeliharaan jangka panjang: Pencegahan akumulasi ulang CSF melalui fibrosis dan pembentukan jaringan parut di lokasi sayatan. Peningkatan aliran darah arteri siliaris posterior juga dilaporkan, yang dianggap berkontribusi pada perbaikan perfusi diskus optikus.

Poin Penting: ONSF tidak menurunkan TIK. Karena hanya memberikan efek perlindungan lokal pada saraf optik, tidak ada efek yang diharapkan pada gejala sistemik seperti sakit kepala.

Patofisiologi Hipertensi Intrakranial Idiopatik

Mekanisme pasti peningkatan tekanan intrakranial pada hipertensi intrakranial idiopatik belum sepenuhnya dipahami. Diduga terdapat disregulasi dinamika CSF dan keterlibatan faktor metabolik dan hormonal. Hipertensi intrakranial idiopatik mulai diperhatikan sebagai penyakit metabolik sistemik yang independen dari obesitas, dan keterlibatan disregulasi androgen juga disarankan.

Mekanisme Pseudotumor Serebri yang Diinduksi ATRA¹⁾

ATRA adalah turunan vitamin A, yang merangsang reseptor RAR di pleksus koroid untuk meningkatkan produksi CSF. Gangguan absorpsi CSF di granulasi araknoid juga diduga terlibat.

7. Penelitian Terbaru dan Prospek Masa Depan (Laporan Tahap Penelitian)

Temuan terbaru meta-analisis (2024)

Prokop dkk. (2024) melakukan tinjauan sistematis dan meta-analisis terhadap 19 studi dengan 1.159 observasi untuk mengevaluasi secara komprehensif hasil visual dari operasi fenestrasi selubung saraf optik ³⁾. Mereka melaporkan tingkat perbaikan ketajaman penglihatan sebesar 41,09% (IK 95%: 29–55%), tingkat perbaikan lapang pandang sebesar 76,34% (IK 95%: 61–87%), dan tingkat perbaikan edema papil sebesar 97% (IK 95%: 84–100%). Keterlambatan operasi lebih dari 6 bulan setelah diagnosis secara signifikan memperburuk hasil lapang pandang (OR 0,06; IK 95%: 0,005–0,70). Kekambuhan klinis ditemukan pada 32% kasus.

Wawasan dari laporan kasus

Latif dkk. (2023) melakukan ONSF melalui pendekatan transkonjungtiva medial unilateral pada 9 kasus hipertensi intrakranial idiopatik (semua wanita, usia rata-rata 24 tahun) dan ditindaklanjuti selama 2 tahun ²⁾. BCVA praoperasi (logMAR) pada mata terbaik 0,5±0,28, mata terburuk 1,0±0,57. Perbaikan pada 1 minggu pascaoperasi (mata terbaik 0,27±0,32, p=0,001) bertahan hingga 2 tahun (mata terbaik 0,30±0,30, p=0,002). Efek bilateral dari operasi unilateral dikonfirmasi pada semua kasus. Perbaikan sakit kepala dan pengurangan obat berhasil pada 66,67%.

Hokazono dkk. (2023) melaporkan seorang wanita berusia 32 tahun dengan sindrom pseudotumor serebri yang diinduksi ATRA (45 mg/m²) (tekanan pembukaan pungsi lumbal 42 cm H₂O) yang menjalani terapi kombinasi berupa pengurangan dosis ATRA, asetazolamid 2 g/hari, dan ONSF mata kanan ¹⁾. Setelah 6 bulan, tercapai pemulihan total dengan visus 20/20 kedua mata, lapang pandang normal, edema papil menghilang, dan paralisis saraf abdusen menghilang.

Barh dkk. (2021) melakukan ONSF mata kanan pada seorang gadis berusia 13 tahun dengan hipertensi intrakranial (tekanan pembukaan 75 cm H₂O) terkait penyakit moyamoya (stenosis ICA kiri + oklusi MCA kiri) ⁴⁾. Tidak responsif terhadap terapi konservatif (manitol, asetazolamid, topiramat), namun 1 bulan pascaoperasi, visus membaik menjadi 3/60 mata kanan dan 6/24 mata kiri, serta edema papil bilateral menghilang. Setelah 6 bulan, visus bertahan pada 6/36 mata kanan dan 6/24 mata kiri.

ONSF Transkonjungtiva Endoskopik

Pendekatan baru ini memiliki keuntungan berupa invasif minimal, waktu operasi lebih singkat, dan tidak memerlukan pemotongan otot. Diharapkan dapat mengurangi kerusakan jaringan, namun belum mencapai standarisasi ³⁾.

Tantangan Masa Depan

Standarisasi teknik bedah
Penentuan waktu operasi yang optimal (memperkuat bukti intervensi dini)
Studi perbandingan prospektif antar pendekatan bedah
Identifikasi faktor prediktif hasil spesifik pasien
RCT ONSF vs shunt vs stent (sedang berlangsung di Inggris)
RCT agonis reseptor GLP-1 (exenatide) untuk IIH

8. Referensi

Hokazono K, Cunha LP, Preti RC, Zacharias LC, Monteiro MLR. Optic nerve sheath fenestration as adjuvant treatment for severe pseudotumor cerebri syndrome induced by all-trans retinoic acid. Case Rep Ophthalmol. 2023;14:326-330.
Latif S, Rizwan A, Khan AA, Zahra S. Optic nerve sheath fenestration for salvaging acutely threatened vision in Idiopathic Intracranial Hypertension - A two-year completed follow up. Pak J Med Sci. 2023;39(6):1853-1857.
Prokop K, Opchowska A, Siekiewicz A, Lisowski L, Mariak Z, Lyso T. Effectiveness of optic nerve sheath fenestration in preserving vision in idiopathic intracranial hypertension: an updated meta-analysis and systematic review. Acta Neurochir. 2024;166:476.
Barh A, Mukherjee B, Ambika S. Optic nerve sheath fenestration for visual rehabilitation in moyamoya disease. Saudi J Ophthalmol. 2020;34:223-226.