视神经鞘减压术

一目了然的要点

1. 什么是视神经鞘减压术？

视神经鞘减压术（ONSD），也称为视神经鞘开窗术（ONSF），指同一外科手术。在包裹视神经的硬脑膜上制作一个裂隙或窗口（开窗部），使蛛网膜下腔的脑脊液流出，从而局部减轻对视神经的压力。CPT代码为67570。

最常见的适应症是特发性颅内压增高（IIH），约25%的内科治疗无效病例需要手术干预。其他适应症可能包括脑静脉窦血栓形成、隐球菌性脑膜炎、全反式维甲酸（ATRA）诱发的假性脑瘤¹⁾和烟雾病⁴⁾。

流行病学（IIH）：美国IIH的年发病率为1.15/10万。女性（1.97/10万）高于男性（0.36/10万），18-44岁人群发病率最高（2.47/10万）。随着全球肥胖率上升，IIH的患病率也在增加。

历史背景

年份	事件
1853年	Turck和Coccius首次报告视乳头水肿
1872年	De Wecker首次报告ONSD（作为神经视网膜炎的治疗）
1964年	Hayreh 证实视神经鞘切开后视乳头水肿消失
1973年	Galbraith & Sullivan 开发了内侧经结膜入路
1988年	Tse 等人扩展了外侧眼眶入路
2001年	Pelton & Patel 报道了上内侧眼睑缘切口入路

Q 视神经鞘减压术和视神经鞘开窗术是不同的手术吗？

两者指的是相同的外科手术。只是名称不同，都是通过在视神经硬膜上制作裂隙或窗口来引流脑脊液。混淆源于英文术语ONSD（视神经鞘减压术）和ONSF（视神经鞘开窗术）在日语中分别被翻译为“减压术”和“开窗术”。

2. 主要症状和临床发现

Papilledema With Intracranial Hypertension and Ectopic Orbital Calcification During Hemodialysis: A Case Report. Cureus.; 17(3):e80284. Figure 1. PMCID: PMC11977438. License: CC BY.

(A) 初诊时眼底照相显示双眼视盘肿胀和发红；(B) 自发荧光显示无视盘玻璃膜疣迹象

自觉症状

适用于ONSD的颅内压增高（尤其是IIH）会出现以下症状。

头痛：典型的体位变动性搏动性头痛。可能影响日常生活。
一过性视力模糊：体位改变时出现持续数秒的视力丧失。IIH的特征性症状。
搏动性耳鸣：与心跳同步的耳鸣。颅内压增高的特征性症状。
视力下降：主观性视力减退。IIH早期程度较轻，但随着病情进展会变得明显。
水平复视：由外展神经麻痹引起的水平方向重影。
闪光感和眼眶后疼痛：眼眶内不适或闪光感。

临床所见（医生检查确认的发现）

视乳头水肿：IIH最重要的发现。典型表现为双侧视神经乳头肿胀。
外展神经（第六脑神经）麻痹：颅内压增高的假性定位体征。引起内斜视和水平复视。
RAPD（相对性瞳孔传入障碍）：当视神经病变不对称时呈阳性。在ATRA诱导的假性脑瘤病例中，已确认右眼RAPD¹⁾。
视野异常：生理盲点扩大是早期表现。随着病情进展，出现周边视野狭窄和整体敏感度下降。
光学相干断层扫描（OCT）表现：视乳头周围视网膜神经纤维层（pRNFL）增厚。重症病例可超过300 μm¹⁾。

暴发型IIH的特征：数周内快速视力下降、pRNFL >300 μm、首次腰椎穿刺平均CSF开放压54.1 cm H₂O（范围29–70）为其特征。Humphrey视野平均偏差 < -7 dB时视力恢复较差。

3. 病因与危险因素

以下列出最常进行ONSF的IIH危险因素。

肥胖：最大的风险因素。即使体重减轻5-10%，也能显著改善症状。
女性与年轻：女性明显更多（女:男 ≈ 5:1），好发年龄为18-44岁。
内分泌疾病：如艾迪生病、多囊卵巢综合征（PCOS）等与之相关。
药物性：维生素A和类视黄醇（包括ATRA ¹⁾）、四环素类、生长激素、类固醇停药可诱发。
种族：黑人（2.05/10万）> 白人（1.04）> 西班牙裔（0.67）> 亚裔/太平洋岛民（0.16）。
贫血：缺铁性贫血已被报道与IIH相关。
遗传因素：已在5、13、14号染色体上发现候选区域，但尚未确立孟德尔遗传模式。

其他导致颅内压升高的原因（如烟雾病⁴⁾、脑静脉窦血栓形成、感染、占位性病变等）也可能适用ONSF。

Q 除了IIH，还有哪些疾病需要进行视神经鞘减压术？

除IIH外，适应症还包括脑静脉窦血栓形成、隐球菌性脑膜炎、烟雾病相关的颅内压升高、ATRA（全反式维甲酸）诱发的假性脑瘤综合征等。在烟雾病病例中，对保守治疗无效的颅内压升高进行了ONSF，并报告了视力恢复。

4. 诊断和检查方法

IIH诊断标准（修正Dandy标准）

必须满足以下所有项目。

颅内压增高的症状（头痛、恶心、一过性视力模糊、视乳头水肿）
除展神经麻痹外无局灶性神经体征
患者清醒且意识清晰
正常的CT/MRI表现（包括排除静脉窦血栓）
腰椎穿刺开放压>250 mm H₂O（成人），脑脊液成分正常
无其他引起颅内压升高的原因

主要检查方法

眼底检查：评估视乳头水肿的有无及程度。采用Frisén分级法进行分级很有用。
视野检查（Humphrey自动视野计）：盲点扩大、周边视野狭窄、整体敏感度下降。也可作为随访的指标。
OCT：pRNFL厚度的定量评估。有助于作为严重程度指标和随访观察。
脑MRI/MRV：排除占位性病变、脑积水和静脉窦血栓。IIH的特征性表现包括空蝶鞍、横窦狭窄、视神经鞘扩张和后巩膜扁平。
腰椎穿刺：测量开放压（≥250 mm H₂O）并确认脑脊液成分。诊断的同时也可作为临时治疗手段。
荧光眼底血管造影：有助于鉴别视乳头水肿和视盘玻璃膜疣。

鉴别诊断：静脉窦血栓、贫血、阻塞性睡眠呼吸暂停、药物性（四环素、维生素A等）、内分泌异常。伴有急性视力下降时，需与恶性高血压、脑膜炎、视神经炎（MOG、NMOSD等）、视神经浸润（白血病、淋巴瘤）相鉴别。

5. 标准治疗方法

内科治疗（一线选择）

减重：最重要的疾病修饰疗法。体重减轻5-10%可显著改善视乳头水肿和视野。建议与低钠减重饮食联合使用。
乙酰唑胺：一线药物（碳酸酐酶抑制剂）。减少脑脊液生成，降低颅内压。暴发型病例从500 mg每日3次开始，可快速增至每日3-4 g。
托吡酯：不耐受乙酰唑胺时的替代药物。降低颅内压并改善视功能。
呋塞米：利尿剂。辅助减少脑脊液生成的药物。
甲泼尼龙静脉注射（1 g/日，共3天）：仅用于暴发型病例。北美有儿童病例报告，但英国不建议常规用于成人暴发型病例。

外科治疗

视神经鞘减压术（ONSD/ONSF）

适应症：头痛轻微，但存在明显的视乳头水肿和进行性或威胁性的视力下降。主要目的是保护视力，对头痛治疗无效。

手术入路：主要使用三种入路。

内侧经结膜

使用频率：59%，最常见。

优点：路径最短。美容效果好。

缺点：斜视风险，手术时间长。

上内侧眼睑缘切口

使用频率：31%。

优点：手术时间最短。无需显微镜。

缺点：路径长，有上睑下垂风险。

外侧眼眶切开术

使用频率：10%，最少见。

优点：可良好暴露视神经。

缺点：有损伤睫状神经节的风险。

手术结果（荟萃分析：19项研究，1159例观察）³⁾：

结局指标	改善率	95%置信区间
视力改善	41.09%	29～55%
视野改善	76.34%	61～87%
视乳头水肿改善	97%	84～100%

经结膜入路的视野改善率（86%）显著高于其他入路（57%）（p=0.018）。不同入路之间的视力改善率无显著差异（p=0.715）³⁾。

单侧手术双侧效果：单侧ONSF也能改善对侧视乳头水肿。对9例特发性颅内压增高患者（均为女性）行单侧ONSF后随访2年，所有病例均确认双侧视力改善²⁾。

并发症风险：总体为10～15%。最严重的并发症是因视网膜中央动脉或静脉阻塞导致的视力丧失（1～2%）。其他报道的并发症包括复视（22.2%）、结膜下出血（44.4%）和眼眶蜂窝织炎（11.1%），但这些通常是暂时性的²⁾。

脑脊液分流术

腰椎腹腔分流术（LPS）：广泛用于特发性颅内高压的一线外科干预。可降低颅内压并改善头痛（短期）。
脑室腹腔分流术（VPS）：有效降低颅内压。并发症包括分流失败、感染和移位。

静脉窦支架植入术（VSS）

对于证实有静脉窦狭窄和压力梯度的药物难治性病例，静脉窦支架植入术可能有用。术后需要6个月抗血小板治疗。证据水平仍然较低，英国正在进行一项随机对照试验（分流术 vs 支架术）。

减重手术

当肥胖是主要原因时，即使是对常规治疗无效的病例，也报告了高成功率。体重减轻3-15%时有缓解报告。不推荐用于暴发型。

Q 单侧手术对双眼有效吗？

已证实单侧ONSF可改善对侧视乳头水肿。一项针对9例特发性颅内压增高患者的2年随访研究报告所有患者均出现双侧视力改善。单侧手术后预期对侧视力保护效果是该手术的重要特征之一。

Q 手术后症状会复发吗？

32%的患者报告出现临床复发。如果复发，可能需要额外的外科治疗（再次手术、分流术或支架植入术）。定期眼科检查随访很重要。

6. 病理生理学与详细发病机制

颅内压增高导致的视神经损伤

视神经的蛛网膜下腔与中枢神经系统的蛛网膜下腔相连续。当颅内压升高沿视神经全长传递至视盘时，通过以下机制造成损伤。

神经内压升高 → 轴浆运输障碍 → 轴突内肿胀
肿胀影响视神经灌注 → 视盘和视神经缺血
缺血进展 → 视力丧失

视力丧失的模式初期表现为盲点扩大，随后进展为进行性周边视野缺损。

ONSF的作用机制

ONSF保护视神经的机制可分为两个阶段。

直接减压：通过硬膜切开使脑脊液流出。
长期维持效果：通过切开部位的纤维化和瘢痕形成防止脑脊液再积聚。也有报道称后睫状动脉血流增加，这被认为有助于改善视盘灌注。

重要点：ONSF不会降低ICP。它仅发挥视神经的局部保护作用，因此不能期待对头痛等全身症状有效果。

特发性颅内压增高的病理生理

特发性颅内压增高症中颅内压升高的确切机制尚未完全阐明。目前认为与脑脊液动力学调节障碍以及代谢和激素因素有关。特发性颅内压增高症正逐渐被视为一种独立于肥胖的全身性代谢疾病，雄激素调节障碍也被认为可能参与其中。

ATRA诱导的假性脑瘤的机制¹⁾

ATRA是维生素A衍生物，可刺激脉络丛的RAR受体，增加脑脊液生成。蛛网膜颗粒处的脑脊液吸收障碍也被推测参与其中。

7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）

荟萃分析的最新发现（2024年）

Prokop等人（2024）对19项研究、1159次观察进行了系统评价和荟萃分析，全面评估了ONSF的视觉结局³⁾。报告视力改善率为41.09%（95%CI: 29~~55%），视野改善率为76.34%（95%CI: 61~~87%），视乳头水肿改善率为97%（95%CI: 84~~100%）。诊断后超过6个月的手术延迟导致视野结局显著恶化（OR 0.06，95%CI 0.005~~0.70）。32%出现临床复发。

病例报告中的发现

Latif 等人（2023）对9例特发性颅内压增高患者（均为女性，平均年龄24岁）行单侧内侧经结膜入路ONSF，随访2年²⁾。术前BCVA（logMAR）好眼0.5±0.28，差眼1.0±0.57。术后1周改善（好眼0.27±0.32，p=0.001），2年后仍维持（好眼0.30±0.30，p=0.002）。所有病例均证实单侧手术的双侧效果。66.67%的患者头痛改善并成功减少药物用量。

Hokazono 等人（2023）对一例ATRA（45 mg/m²）诱导的假性脑瘤综合征（腰椎穿刺开放压42 cm H₂O）的32岁女性患者，采用ATRA减量、乙酰唑胺2 g/日联合右眼ONSF治疗¹⁾。6个月后双眼视力20/20、视野正常、视乳头水肿消失、外展神经麻痹消失，达到完全恢复。

Barh 等人（2021）对一例烟雾病（左ICA狭窄+左MCA闭塞）伴颅内压增高（开放压75 cm H₂O）的13岁女童行右眼ONSF⁴⁾。保守治疗（甘露醇、乙酰唑胺、托吡酯）无效，术后1个月右眼视力改善至3/60、左眼6/24，双侧视乳头水肿消退。6个月后右眼维持6/36、左眼维持6/24。

内镜下经结膜ONSF

这是一种微创、手术时间短、无需离断肌肉的新入路。有望减少组织损伤，但尚未标准化³⁾。

未来挑战

建立标准化手术技术
确定最佳手术时机（加强早期干预的证据）
不同手术入路的前瞻性比较研究
识别患者特异性预后预测因子
ONSF vs 分流术 vs 支架术的RCT（英国进行中）
GLP-1受体激动剂（艾塞那肽）治疗IIH的RCT

8. 参考文献

Hokazono K, Cunha LP, Preti RC, Zacharias LC, Monteiro MLR. Optic nerve sheath fenestration as adjuvant treatment for severe pseudotumor cerebri syndrome induced by all-trans retinoic acid. Case Rep Ophthalmol. 2023;14:326-330.
Latif S, Rizwan A, Khan AA, Zahra S. Optic nerve sheath fenestration for salvaging acutely threatened vision in Idiopathic Intracranial Hypertension - A two-year completed follow up. Pak J Med Sci. 2023;39(6):1853-1857.
Prokop K, Opchowska A, Siekiewicz A, Lisowski L, Mariak Z, Lyso T. Effectiveness of optic nerve sheath fenestration in preserving vision in idiopathic intracranial hypertension: an updated meta-analysis and systematic review. Acta Neurochir. 2024;166:476.
Barh A, Mukherjee B, Ambika S. Optic nerve sheath fenestration for visual rehabilitation in moyamoya disease. Saudi J Ophthalmol. 2020;34:223-226.