Descompressão da Bainha do Nervo Óptico

Pontos-chave em um relance

A descompressão da bainha do nervo óptico (ONSD/ONSF) é um procedimento cirúrgico que cria uma fenda ou janela na dura-máter do nervo óptico para drenar o líquido cefalorraquidiano (LCR) e aliviar a compressão do nervo óptico.
A indicação mais comum é a hipertensão intracraniana idiopática (HII), realizada em casos de perda visual refratária ao tratamento clínico.
Uma meta-análise (19 estudos, 1159 observações) relatou melhora da acuidade visual em 41%, melhora do campo visual em 76% e melhora do edema de papila em 97%.
A cirurgia unilateral demonstrou melhorar o edema de papila contralateral, e alguns relatos mostraram efeito bilateral em todos os casos.
Este procedimento não reduz a pressão intracraniana (PIC) em si; o objetivo principal é a proteção visual e é ineficaz para tratar cefaleia.
O atraso cirúrgico superior a 6 meses a partir do diagnóstico está associado a piores resultados de campo visual, sendo recomendada a intervenção precoce.
Após a ocorrência de atrofia do nervo óptico, a melhora visual com ONSF é limitada.

1. O que é Descompressão da Bainha do Nervo Óptico?

A descompressão da bainha do nervo óptico (ONSD), também chamada de fenestração da bainha do nervo óptico (ONSF), refere-se ao mesmo procedimento cirúrgico. Uma incisão ou janela é feita na dura-máter que envolve o nervo óptico para drenar o LCR do espaço subaracnóideo, reduzindo localmente a pressão sobre o nervo óptico. O código CPT 67570 é atribuído.

A indicação mais comum é a hipertensão intracraniana idiopática (HII), onde cerca de 25% dos casos refratários ao tratamento clínico necessitam de intervenção cirúrgica. Outras indicações incluem trombose de seio venoso cerebral, meningite criptocócica, pseudotumor cerebral induzido por ácido retinoico all-trans (ATRA)¹⁾ e doença de moyamoya⁴⁾.

Epidemiologia (HII): A incidência anual de HII nos EUA é de 1,15/100.000. Mulheres (1,97/100.000) são mais afetadas que homens (0,36/100.000), com pico entre 18 e 44 anos (2,47/100.000). Com o aumento global da obesidade, a prevalência de HII também está aumentando.

Contexto Histórico

Ano	Evento
1853	Turck e Coccius relataram papiledema pela primeira vez
1872	De Wecker relatou ONSD pela primeira vez (como tratamento para neurorretinite)
1964	Hayreh demonstrou desaparecimento do edema papilar após incisão da bainha do nervo óptico
1973	Galbraith & Sullivan desenvolveram a abordagem transconjuntival medial
1988	Tse et al. estenderam a abordagem orbitária lateral
2001	Pelton & Patel relataram a abordagem de incisão palpebral superior medial

Q A descompressão da bainha do nervo óptico e a fenestração da bainha do nervo óptico são cirurgias diferentes?

Ambas se referem ao mesmo procedimento cirúrgico. A diferença é apenas na nomenclatura; ambas envolvem a criação de uma fenda ou janela na dura-máter do nervo óptico para drenar o LCR. A confusão surge da tradução dos termos ingleses ONSD (descompressão da bainha do nervo óptico) e ONSF (fenestração da bainha do nervo óptico) para o português.

2. Principais sintomas e achados clínicos

descompressão da bainha do nervo óptico edema de disco bilateral

Papilledema With Intracranial Hypertension and Ectopic Orbital Calcification During Hemodialysis: A Case Report. Cureus.; 17(3):e80284. Figure 1. PMCID: PMC11977438. License: CC BY.

(A) Fotografia de fundo de olho na consulta inicial mostrando edema e vermelhidão do disco óptico em ambos os olhos; (B) Autofluorescência sem sinais de drusas do disco óptico

Sintomas Subjetivos

Na hipertensão intracraniana (especialmente IIH) com indicação para ONSD, surgem os seguintes sintomas.

Cefaleia: Cefaleia pulsátil que varia com a posição corporal, podendo interferir nas atividades diárias.
Escurecimento visual transitório: Perda de visão por alguns segundos ao mudar de posição, sintoma característico da IIH.
Zumbido pulsátil: Zumbido sincronizado com os batimentos cardíacos, sintoma característico da hipertensão intracraniana.
Diminuição da visão: Diminuição subjetiva da visão. Na IIH, é leve no início, mas torna-se pronunciada com a progressão.
Diplopia horizontal: Visão dupla horizontal devido à paralisia do nervo abducente.
Fotopsia e dor retro-orbital: Desconforto na órbita ou sensação de flashes de luz.

Achados clínicos (achados confirmados pelo médico durante o exame)

Edema de papila: O achado mais importante na IIH. Geralmente, inchaço bilateral do disco óptico.
Paralisia do nervo abducente (VI par craniano): Sinal de localização falsa de hipertensão intracraniana. Causa esotropia e diplopia horizontal.
RAPD (Defeito Pupilar Aferente Relativo): Positivo quando a lesão do nervo óptico é assimétrica. RAPD no olho direito foi confirmado em caso de pseudotumor cerebral induzido por ATRA ¹⁾.
Alterações do Campo Visual: O aumento do ponto cego fisiológico é um achado inicial. Com a progressão, ocorre estreitamento do campo visual periférico e diminuição da sensibilidade geral.
Achados da Tomografia de Coerência Óptica (OCT): Espessamento da camada de fibras nervosas da retina peripapilar (pRNFL). Em casos graves, pode exceder 300 μm ¹⁾.

Características do Tipo Grave (Fulminant IIH): Caracteriza-se por rápida perda visual em semanas, pRNFL >300 μm, pressão de abertura média do LCR na primeira punção lombar de 54,1 cm H₂O (variação 29-70). Se o desvio médio do campo visual de Humphrey < -7 dB, a recuperação visual é pobre.

3. Causas e Fatores de Risco

Os fatores de risco mais comuns para IIH nos quais a ONSF é realizada são os seguintes.

Obesidade: Maior fator de risco. Mesmo uma perda de peso de 5-10% pode melhorar significativamente os sintomas.
Sexo feminino e idade jovem: Muito mais comum em mulheres (mulheres:homens ≈ 5:1), com pico entre 18-44 anos.
Doenças endócrinas: Doença de Addison, síndrome dos ovários policísticos (SOP) e outras estão envolvidas.
Medicamentosa: Vitamina A e retinoides (incluindo ATRA ¹⁾), tetraciclinas, hormônio do crescimento e retirada de esteroides podem ser desencadeantes.
Raça: Negros (2,05/100.000) > brancos (1,04) > hispânicos (0,67) > asiáticos/ilhas do Pacífico (0,16).
Anemia: Anemia ferropriva tem sido associada à IIH.
Fatores genéticos: Regiões candidatas foram identificadas nos cromossomos 5, 13 e 14, mas o padrão de herança mendeliana não foi estabelecido.

A ONSF também pode ser indicada para outras causas de hipertensão intracraniana (como doença de moyamoya ⁴⁾, trombose de seio venoso cerebral, infecções, lesões ocupantes de espaço).

Q Existem outras doenças além da IIH que requerem descompressão da bainha do nervo óptico?

Além da IIH, condições como trombose do seio venoso cerebral, meningite criptocócica, hipertensão intracraniana associada à doença de moyamoya e síndrome de pseudotumor cerebral induzida por ATRA (ácido all-trans retinóico) também podem ser indicações. Em casos de doença de moyamoya, a ONSF foi realizada para hipertensão intracraniana refratária ao tratamento conservador, e a recuperação visual foi relatada.

4. Diagnóstico e Métodos de Exame

Critérios Diagnósticos de IIH (Critérios de Dandy Modificados)

Todos os itens a seguir devem ser atendidos.

Sintomas de hipertensão intracraniana (cefaleia, náusea, escotomas visuais transitórios, papiledema)
Ausência de sinais neurológicos focais, exceto paralisia do nervo abducente
Paciente acordado e alerta
Achados normais na TC/RM (incluindo exclusão de trombose de seio venoso)
Pressão de abertura da punção lombar >250 mm H₂O (adultos), composição normal do LCR
Nenhuma outra causa de hipertensão intracraniana

Exames Principais

Exame de fundo de olho: Avaliação da presença e grau de papiledema. A classificação de Frisén é útil.
Campimetria (perimetria automatizada de Humphrey): Aumento do ponto cego, estreitamento do campo visual periférico, redução da sensibilidade geral. Também serve como indicador de acompanhamento.
OCT: Avaliação quantitativa da espessura da pRNFL. Útil como indicador de gravidade e para acompanhamento.
RM cerebral/RMV: para excluir lesões ocupantes de espaço, hidrocefalia e trombose de seio venoso. Achados característicos da HIC incluem sela túrcica vazia, estenose do seio transverso, alargamento da bainha do nervo óptico e achatamento escleral posterior.
Punção lombar: Medição da pressão de abertura (≥250 mm H₂O) e confirmação da composição do LCR. Tem papel tanto no diagnóstico quanto como tratamento temporário.
Angiografia fluoresceínica: Útil para diferenciar edema de papila e drusas de papila.

Diagnóstico diferencial: Trombose de seio venoso, anemia, apneia obstrutiva do sono, medicamentosa (tetraciclina, vitamina A, etc.), anormalidades endócrinas. Em caso de diminuição aguda da acuidade visual, é importante diferenciar de hipertensão maligna, meningite, neurite óptica (MOG, NMOSD, etc.), infiltração do nervo óptico (leucemia, linfoma).

5. Tratamento padrão

Tratamento Clínico (Primeira Linha)

Perda de Peso: A terapia modificadora da doença mais importante. A perda de 5 a 10% do peso resulta em melhora significativa do edema de papila e do campo visual. Recomenda-se combiná-la com uma dieta hipossódica para perda de peso.
Acetazolamida: Medicamento de primeira linha (inibidor da anidrase carbônica). Reduz a produção de LCR e diminui a PIC. Na forma fulminante, inicia-se com 500 mg 3 vezes ao dia, podendo ser rapidamente aumentado até 3 a 4 g/dia.
Topiramato: Alternativa em caso de intolerância à acetazolamida. Reduz a PIC e melhora a função visual.
Furosemida: Diurético. Medicamento adjuvante que reduz a produção de LCR.
Metilprednisolona intravenosa (1 g/dia por 3 dias): Usada apenas na forma fulminante. Há relatos em crianças na América do Norte, mas no Reino Unido não é recomendado o uso rotineiro em adultos com forma fulminante.

Tratamento Cirúrgico

Descompressão da Bainha do Nervo Óptico (ONSD/ONSF)

Indicação: Cefaleia leve com papiledema acentuado e perda visual progressiva ou iminente. O objetivo principal é proteger a visão, sendo ineficaz para tratar a cefaleia.

Abordagem Cirúrgica: Três tipos principais de abordagem são utilizados.

Transconjuntival Medial

Frequência de Uso: Mais comum com 59%.

Vantagens: Caminho mais curto. Esteticamente superior.

Desvantagens: Risco de estrabismo e tempo cirúrgico longo.

Incisão na borda palpebral superior medial

Frequência de uso: 31%.

Vantagens: Menor tempo cirúrgico. Não necessita de microscópio.

Desvantagens: Caminho longo e risco de ptose.

Incisão Orbitária Lateral

Frequência de uso: 10%, a mais baixa.

Vantagem: Boa visualização do nervo óptico é possível.

Desvantagens: Risco de lesão do gânglio ciliar.

Resultados cirúrgicos (metanálise: 19 estudos, 1159 observações)³⁾:

Indicadores de resultado	Taxa de melhora	95% CI
Melhora da visão	41,09%	29–55%
Melhora do campo visual	76,34%	61–87%
Melhora do edema de papila	97%	84–100%

A taxa de melhora do campo visual pela via transconjuntival (86%) é significativamente maior do que por outras vias (57%) (p=0,018). Não houve diferença significativa na taxa de melhora da acuidade visual entre as vias (p=0,715) ³⁾.

Efeito bilateral da cirurgia unilateral: O edema de papila contralateral melhora mesmo após ONSF unilateral. Em um acompanhamento de 2 anos após ONSF unilateral em 9 casos (todas mulheres) de hipertensão intracraniana idiopática, a melhora visual bilateral foi confirmada em todos os casos ²⁾.

Risco de complicações: 10–15% no geral. A complicação mais grave é a perda de visão devido à oclusão da artéria central da retina ou oclusão da veia central da retina (1–2%). Outras complicações incluem diplopia (22,2%), hemorragia subconjuntival (44,4%) e celulite orbitária (11,1%), mas a maioria é transitória ²⁾.

Derivação do LCR

Derivação lomboperitoneal (LPS): Amplamente utilizada como intervenção cirúrgica primária para hipertensão intracraniana idiopática. Reduz a PIC e melhora a cefaleia (curto prazo).
Derivação ventrículo-peritoneal (VPS): Reduz a PIC de forma eficiente. Complicações incluem falha da derivação, infecção e deslocamento.

Stent do seio venoso (VSS)

Pode ser útil em casos refratários a medicamentos com estenose do seio venoso e gradiente de pressão comprovados. É necessária terapia antiplaquetária por 6 meses após a cirurgia. O nível de evidência ainda é baixo, e um ECR (derivação vs stent) está em andamento no Reino Unido.

Cirurgia bariátrica

Quando a obesidade é a causa principal, altas taxas de sucesso foram relatadas mesmo em casos refratários ao tratamento convencional. Remissão foi relatada com perda de peso de 3-15%. Não é recomendado para casos fulminantes.

Q A cirurgia em um olho é eficaz para ambos os olhos?

A ONSF unilateral foi confirmada para melhorar o edema de papila contralateral. Em um estudo de acompanhamento de 2 anos com 9 pacientes com hipertensão intracraniana idiopática, melhora visual bilateral foi relatada em todos os casos. A capacidade de proporcionar efeito protetor da visão no lado contralateral após cirurgia unilateral é uma das características importantes deste procedimento.

Q Os sintomas podem retornar após a cirurgia?

Recorrência clínica é relatada em 32% dos pacientes. Em caso de recorrência, pode ser necessário tratamento cirúrgico adicional (reoperação, derivação ou colocação de stent). O acompanhamento regular com exames oftalmológicos periódicos é importante.

6. Fisiopatologia e Mecanismo Detalhado de Desenvolvimento

Lesão do Nervo Óptico Devido ao Aumento da Pressão Intracraniana

O espaço subaracnóideo do nervo óptico é contínuo com o espaço subaracnóideo do sistema nervoso central. Quando o aumento da PIC é transmitido ao longo de todo o nervo óptico até a papila óptica, ocorre lesão pelos seguintes mecanismos:

Aumento da pressão intraneural → Distúrbio do transporte axonal → Inchaço intra-axonal
O inchaço prejudica a perfusão do nervo óptico → Isquemia da papila e do nervo óptico
Progressão da isquemia → perda de visão

O padrão de perda de visão começa com o aumento da mancha cega nos estágios iniciais, progredindo para defeitos periféricos progressivos do campo visual.

Mecanismo de ação da ONSF

O mecanismo pelo qual a ONSF protege o nervo óptico é dividido em duas etapas.

Alívio direto da pressão: Drenagem de LCR através da incisão da dura-máter.
Efeito de manutenção a longo prazo: Prevenção do acúmulo de LCR por fibrose e formação de cicatriz no local da incisão. O aumento do fluxo sanguíneo nas artérias ciliares posteriores também foi relatado, contribuindo para a melhora da perfusão do disco óptico.

Ponto importante: O ONSF não reduz a PIC. Como exerce apenas um efeito protetor local no nervo óptico, não se pode esperar efeito sobre sintomas sistêmicos como cefaleia.

Fisiopatologia da Hipertensão Intracraniana Idiopática

O mecanismo exato do aumento da pressão intracraniana na hipertensão intracraniana idiopática não é completamente compreendido. Acredita-se que haja desregulação da dinâmica do LCR e envolvimento de fatores metabólicos e hormonais. A hipertensão intracraniana idiopática está sendo notada como uma doença metabólica sistêmica independente da obesidade, e o envolvimento da desregulação androgênica também é sugerido.

Mecanismo do Pseudotumor Cerebral Induzido por ATRA¹⁾

O ATRA é um derivado da vitamina A que estimula os receptores RAR no plexo coroide para aumentar a produção de LCR. Acredita-se também que haja comprometimento da absorção de LCR nas granulações aracnoides.

7. Pesquisas mais recentes e perspectivas futuras (relatórios em fase de pesquisa)

Descobertas mais recentes da meta-análise (2024)

Prokop et al. (2024) realizaram uma revisão sistemática e meta-análise de 19 estudos com 1.159 observações para avaliar de forma abrangente os resultados visuais da fenestração da bainha do nervo óptico ³⁾. Relataram taxa de melhora da acuidade visual de 41,09% (IC 95%: 29–55%), taxa de melhora do campo visual de 76,34% (IC 95%: 61–87%) e taxa de melhora do edema de papila de 97% (IC 95%: 84–100%). O atraso cirúrgico superior a 6 meses após o diagnóstico resultou em piora significativa dos resultados do campo visual (OR 0,06; IC 95%: 0,005–0,70). Recorrência clínica foi observada em 32% dos casos.

Insights de relatos de casos

Latif et al. (2023) realizaram ONSF por abordagem transconjuntival medial unilateral em 9 casos de hipertensão intracraniana idiopática (todas mulheres, idade média 24 anos) e acompanharam por 2 anos ²⁾. A AVCC pré-operatória (logMAR) foi 0,5±0,28 no melhor olho e 1,0±0,57 no pior olho. A melhora em 1 semana de pós-operatório (melhor olho 0,27±0,32, p=0,001) foi mantida após 2 anos (melhor olho 0,30±0,30, p=0,002). O efeito bilateral da cirurgia unilateral foi confirmado em todos os casos. Melhora da cefaleia e redução de medicamentos foram bem-sucedidas em 66,67%.

Hokazono et al. (2023) relataram uma mulher de 32 anos com síndrome de pseudotumor cerebral induzida por ATRA (45 mg/m²) (pressão de abertura da punção lombar 42 cm H₂O) submetida a terapia combinada de redução de ATRA, acetazolamida 2 g/dia e ONSF no olho direito ¹⁾. Após 6 meses, houve recuperação completa com acuidade visual 20/20 em ambos os olhos, campo visual normal, desaparecimento do edema de papila e paralisia do nervo abducente.

Barh et al. (2021) realizaram ONSF no olho direito de uma menina de 13 anos com hipertensão intracraniana (pressão de abertura 75 cm H₂O) associada à doença de moyamoya (estenose de ACI esquerda + oclusão de ACM esquerda) ⁴⁾. Não responsiva ao tratamento conservador (manitol, acetazolamida, topiramato), mas 1 mês após a cirurgia, a acuidade visual melhorou para 3/60 no olho direito e 6/24 no olho esquerdo, e o edema de papila bilateral regrediu. Após 6 meses, a acuidade visual manteve-se em 6/36 no olho direito e 6/24 no olho esquerdo.

ONSF Transconjuntival Endoscópica

É uma nova abordagem com vantagens de ser minimamente invasiva, reduzir o tempo cirúrgico e não necessitar de secção muscular. Espera-se redução do dano tecidual, mas ainda não foi padronizada ³⁾.

Desafios Futuros

Estabelecimento de técnica cirúrgica padronizada
Determinação do momento cirúrgico ideal (fortalecimento de evidências para intervenção precoce)
Estudos comparativos prospectivos entre abordagens cirúrgicas
Identificação de fatores preditivos de desfecho específicos do paciente
RCT de ONSF vs shunt vs stent (em andamento no Reino Unido)
RCT de agonista do receptor GLP-1 (exenatida) para IIH

8. Referências

Hokazono K, Cunha LP, Preti RC, Zacharias LC, Monteiro MLR. Optic nerve sheath fenestration as adjuvant treatment for severe pseudotumor cerebri syndrome induced by all-trans retinoic acid. Case Rep Ophthalmol. 2023;14:326-330.
Latif S, Rizwan A, Khan AA, Zahra S. Optic nerve sheath fenestration for salvaging acutely threatened vision in Idiopathic Intracranial Hypertension - A two-year completed follow up. Pak J Med Sci. 2023;39(6):1853-1857.
Prokop K, Opchowska A, Siekiewicz A, Lisowski L, Mariak Z, Lyso T. Effectiveness of optic nerve sheath fenestration in preserving vision in idiopathic intracranial hypertension: an updated meta-analysis and systematic review. Acta Neurochir. 2024;166:476.
Barh A, Mukherjee B, Ambika S. Optic nerve sheath fenestration for visual rehabilitation in moyamoya disease. Saudi J Ophthalmol. 2020;34:223-226.