O cisto coloide (CC) é um raro tumor benigno intraventricular de origem neuroectodérmica. Ocorre mais comumente próximo ao forame de Monro (forame interventricular) na parte anterior do terceiro ventrículo.
Epidemiologia: Incidência de até 3 por milhão de pessoas. Representa 0,5–3% dos tumores cerebrais primários, 15–20% dos tumores intraventriculares e 0,5–1% de todos os tumores intracranianos1). A idade de descoberta abrange todas as faixas etárias, mas é mais comum entre os 30 e 50 anos1). Há relatos de ocorrência familiar, mas a relação genética conhecida é desconhecida.
Localização: Mais frequente no terceiro ventrículo, na altura do forame de Monro. Raramente ocorre no lobo frontal, cerebelo e ponte-mesencéfalo.
Etiologia: Acredita-se que seja decorrente de uma invaginação anormal do neuroepitélio primitivo (componente parafisário), mas ainda é debatido.
Com uma incidência de até 3 pessoas por milhão, é um tumor benigno raro que representa 0,5-3% dos tumores cerebrais primários e 15-20% dos tumores intraventriculares. É mais frequentemente diagnosticado entre os 30 e 50 anos, mas pode ocorrer em qualquer idade.
A maioria é assintomática e descoberta incidentalmente em exames de imagem1). Em um estudo retrospectivo de 162 casos, 60% foram achados incidentais.
Nos casos sintomáticos, os sintomas são predominantemente devidos à hidrocefalia não comunicante (hipertensão intracraniana).
Os achados oculares devido ao aumento da pressão intracraniana são predominantes, e os três seguintes são importantes.
Edema de papila
Edema de papila bilateral (papiledema): o achado de fundo de olho mais importante devido ao aumento da pressão intracraniana. Pode levar à perda visual.
RAPD: torna-se positivo quando a lesão do nervo óptico é assimétrica.
Angiografia fluoresceínica: confirma vazamento de pigmento ao redor do disco óptico. A OCT é útil como diagnóstico auxiliar.
Paralisia do nervo abducente
Paralisia do nervo abducente (VI): apresenta diplopia como sinal não localizador de hipertensão intracraniana.
Paralisia bilateral do nervo abducente: é frequentemente associada e, em crianças, é frequentemente descoberta como estrabismo convergente.
Síndrome do mesencéfalo dorsal
Paralisia do olhar vertical: especialmente o movimento ocular sacádico para cima é prejudicado (síndrome de Parinaud).
Paralisia de convergência e nistagmo de retração convergente: devido à lesão da comissura posterior.
Retração palpebral (sinal de Collier): bilateral. Acompanhada de pupila tectal (reflexo fotomotor diminuído, reflexo de convergência preservado). Na obstrução do aqueduto cerebral, pode haver papiledema.
Além disso, pode apresentar oscilopsia ou um quadro clínico semelhante à hipertensão intracraniana idiopática (HII).
Há relatos de morte súbita devido a hidrocefalia aguda → hérnia cerebral causada por obstrução aguda do forame de Monro 1). Mesmo em casos assintomáticos, foram relatados óbitos durante o acompanhamento, sendo importante educar o paciente sobre os sintomas de hipertensão intracraniana.
O aumento do cisto próximo ao forame de Monro obstrui o fluxo do LCR (líquido cefalorraquidiano), causando hidrocefalia não comunicante → aumento da pressão intracraniana. O cisto atua como uma válvula esférica (ball valve), resultando em obstrução intermitente e sintomas intermitentes dependentes da posição.
Na obstrução aguda, pode ocorrer hérnia cerebral levando à morte súbita, sendo o risco clinicamente mais importante1).
O escore de risco de manejo de CC assintomático proposto por Hussein et al. é mostrado abaixo1).
| Item | Pontuação |
|---|---|
| Menos de 65 anos | 1 ponto |
| Diâmetro do cisto ≥7 mm | 1 ponto |
| Posição anterior (diretamente acima do forame de Monro) | 1 ponto |
| Sinal hiperintenso em FLAIR/T2 | 1 ponto |
| Cefaleia relacionada à lesão | 1 ponto |
Uma pontuação total de 3 ou mais é considerada de alto risco e a cirurgia deve ser considerada.
Fatores que aumentam o risco de aparecimento de sintomas incluem idade jovem, aumento do cisto, dilatação ventricular e aumento do sinal T21).
A TC e a RM apresentam achados característicos. Os principais achados de imagem são mostrados abaixo.
| Exame | Principais achados |
|---|---|
| TC | Área de alta atenuação unilocular, bem definida, redonda; calcificação rara |
| RM T1 | Sinal alto redondo em cerca de 50%; cisto não realça com gadolínio |
| MRI T2 | Geralmente hipointenso (conteúdo viscoso semelhante a ‘óleo de motor’), também pode apresentar padrão hiperintenso homogêneo |
| FLAIR | O CC hipointenso em T2 é semelhante ao LCR, dificultando a identificação |
A RM é o melhor método diagnóstico. Também foi relatado um padrão de sinal iso-intenso em T1 e hiper-intenso em T2 (com focos hipointensos internos)1).
No início agudo, a TC de crânio de emergência é prioritária para verificar a presença de hidrocefalia aguda.
A parede do cisto é revestida por epitélio colunar simples. Coloração de sinéquia periférica da íris, queratina e EMA positivos. O conteúdo é uma substância gelatinosa contendo mucina, hemossiderina, colesterol e vários íons.
Devem ser diferenciados: astrocitoma subependimário de células gigantes (esclerose tuberosa), subependimoma, craniofaringioma, ependimoma, germinoma, hemorragia, linfoma e tumores hipofisários.
Na hidrocefalia aguda, após garantir as vias aéreas, respiração e circulação (ABC), realizar drenagem ventricular externa (DVE) de emergência.
Craniotomia
Abordagem transcalosa: separa os lobos frontais direito e esquerdo, alcançando o cisto a partir da extremidade rostral do joelho do corpo caloso.
Abordagem transcortical: via giro frontal médio direito → ventrículo lateral. O risco cirúrgico é um pouco maior, mas a taxa de recorrência é baixa.
A taxa de recorrência após ressecção completa é baixa, sendo considerada um tratamento curativo.
Cirurgia minimamente invasiva
Ressecção endoscópica: pode ter menor risco que a craniotomia, mas as taxas de reintervenção e recorrência são ligeiramente mais altas.
Aspiração estereotáxica: pode reduzir o cisto e aliviar os sintomas, mas há risco de recorrência, podendo necessitar de novo tratamento.
A remoção da lesão ocupante de espaço ou a derivação ventrículo-peritoneal são procedimentos básicos. Se a pressão intracraniana for reduzida precocemente, o papiledema é rapidamente absorvido, sem deixar danos visuais. O atraso no tratamento resulta em danos visuais irreversíveis.
Para cistos com menos de 1 cm e localização central, o risco de obstrução é baixo, e o acompanhamento com exames de imagem periódicos é uma opção. No entanto, em casos de alto risco com CCRS de 3 pontos ou mais, a cirurgia deve ser considerada1). Há relatos de morte súbita durante o acompanhamento, sendo sempre recomendada a consulta com um neurocirurgião especialista.
Quando o cisto próximo ao terceiro ventrículo e ao forame de Monro aumenta, o fluxo do LCR é obstruído. A hidrocefalia não comunicante leva ao aumento da pressão intracraniana, causando as seguintes complicações neuro-oftalmológicas.
O movimento pendular do cisto causa obstrução intermitente. A obstrução aguda associada à mudança de posição → hidrocefalia aguda → hérnia cerebral é o mecanismo de morte súbita1).
Ocorre devido a lesão da comissura posterior (PC). Os sinais de olhar para cima chegam ao núcleo oculomotor bilateralmente através da PC a partir do riMLF (núcleo intersticial rostral do fascículo longitudinal medial). A lesão da PC causa paralisia do olhar para cima, nistagmo de convergência-retração, retração palpebral (sinal de Collier) e pupila de Argyll Robertson. Se houver obstrução do aqueduto cerebral, pode ocorrer papiledema (síndrome do aqueduto cerebral).
O conteúdo é uma substância gelatinosa de alta viscosidade (semelhante a ‘óleo de motor’) contendo mucina, hemossiderina, colesterol e vários íons. Essa alta viscosidade reflete o hipossinal em T2 na RM e também influencia a dificuldade da aspiração estereotáxica.
Raramente, foi relatado que o CC regride espontaneamente sem tratamento.
Lee et al. (2022) relataram o 10º caso de regressão espontânea de CC 1). Homem de 49 anos, diâmetro inicial de 12 mm → reduziu para 4 mm após 18 meses e manteve-se em 4 mm após 30 meses. Resumindo os 10 casos na literatura, o tamanho inicial variou de 5 a 30 mm, e o período de regressão foi de 15 meses a 9 anos. Cinco casos resultaram em desaparecimento completo. Pela classificação de risco CCRS, houve 5 casos de risco médio, 3 de baixo risco e 2 de alto risco.
Hipótese do mecanismo de regressão: ruptura espontânea não reconhecida do cisto → absorção do conteúdo intraventricular. O risco de meningite asséptica é considerado baixo 1). No entanto, a regressão espontânea é um fenômeno muito raro e, atualmente, insuficiente para fundamentar a conduta terapêutica.
O estudo retrospectivo de Pollock et al. com 162 casos (citado por Lee et al. 2022) demonstrou a validade do acompanhamento por imagem regular no CC assintomático1). Por outro lado, existem relatos de morte súbita durante o seguimento, destacando a importância da estratificação de risco para casos assintomáticos.
Na literatura, há relatos de 10 casos de regressão espontânea, com redução ou desaparecimento observado em cistos iniciais de 5 a 30 mm em um período de 15 meses a 9 anos1). O mecanismo de regressão é presumido como ruptura do cisto seguida de absorção do conteúdo, mas é um fenômeno muito raro e não pode ser usado como base para decisões terapêuticas.
