El quiste coloide (CC) es un tumor intraventricular benigno raro de origen neuroectodérmico. Ocurre más comúnmente cerca del agujero de Monro (agujero interventricular) en el tercer ventrículo anterior.
Epidemiología: La incidencia es de hasta 3 por millón de personas. Representa el 0.5–3% de los tumores cerebrales primarios y el 15–20% de los tumores intraventriculares. Algunos informes indican el 0.5–1% de todos los tumores intracraneales1). La edad de descubrimiento abarca todas las edades, pero es particularmente común en los 30 a 50 años1). Se ha informado de aparición familiar, pero las relaciones genéticas conocidas no están claras.
Ubicación: Más comúnmente a la altura del tercer ventrículo y el agujero de Monro. Raramente ocurre en el lóbulo frontal, cerebelo y puente-mesencéfalo.
Etiología: Se cree que se origina por una invaginación anormal del neuroepitelio primitivo (componente de la parafisis), pero aún está en debate.
Con una incidencia de hasta 3 por millón de personas, es un tumor benigno raro que representa el 0.5–3% de los tumores cerebrales primarios y el 15–20% de los tumores intraventriculares. Se encuentra con mayor frecuencia en los 30–50 años, pero puede ocurrir a cualquier edad.
La mayoría de los casos son asintomáticos y se descubren incidentalmente en estudios de imagen 1). En un estudio retrospectivo de 162 casos, el 60% fueron hallazgos incidentales.
En los casos sintomáticos, los síntomas se deben principalmente a hidrocefalia no comunicante (hipertensión intracraneal).
Los hallazgos oculares debidos al aumento de la presión intracraneal son los principales, y los siguientes tres son importantes.
Edema de papila
Edema de papila bilateral (papila de estasis): El hallazgo de fondo de ojo más importante debido al aumento de la presión intracraneal. Conduce a deterioro visual.
RAPD: Positivo cuando el daño del nervio óptico es asimétrico.
Angiografía con fluoresceína: Se observa fuga de colorante peripapilar. La OCT es útil como diagnóstico complementario.
Parálisis del Nervio Abducens
Parálisis del nervio abducens (VI): Se presenta con diplopía como signo no localizador de hipertensión intracraneal.
Parálisis bilateral del nervio abducens: Frecuentemente ocurre junto; en niños, a menudo se descubre como esotropía.
Síndrome del Mesencéfalo Dorsal
Parálisis de la mirada vertical: Especialmente afectados los movimientos oculares sacádicos hacia arriba (síndrome de Parinaud).
Parálisis de la convergencia y nistagmo de convergencia-retracción: Causados por una lesión de la comisura posterior.
Retracción palpebral (signo de Collier): Se observa bilateralmente. Acompañado de disociación luz-cerca (reflejo lumínico disminuido pero reacción de convergencia conservada). Cuando el acueducto cerebral está obstruido, puede complicarse con papiledema.
Además, pueden presentarse oscilopsia o un cuadro clínico similar a la hipertensión intracraneal idiopática (HII).
La obstrucción aguda del agujero de Monro puede provocar hidrocefalia aguda, hernia cerebral y se ha reportado muerte súbita 1). Incluso en casos asintomáticos, se han reportado muertes durante el seguimiento, por lo que es importante educar al paciente sobre los síntomas de aumento de la presión intracraneal.
El agrandamiento del quiste cerca del agujero de Monro obstruye el flujo de LCR, causando hidrocefalia no comunicante y aumento de la presión intracraneal. El quiste actúa como una válvula de bola, provocando obstrucción intermitente y síntomas intermitentes dependientes de la posición.
La obstrucción aguda puede provocar hernia cerebral y muerte súbita, que es el riesgo clínicamente más importante 1).
La puntuación de riesgo de manejo para CC asintomático propuesta por Hussein et al. se muestra a continuación 1).
| Ítem | Puntuación |
|---|---|
| Menor de 65 años | 1 punto |
| Diámetro del quiste ≥7 mm | 1 punto |
| Ubicación anterior (directamente sobre el agujero de Monro) | 1 punto |
| Hiperintensidad en FLAIR/T2 | 1 punto |
| Cefalea relacionada con la lesión | 1 punto |
Una puntuación total de 3 o más puntos se considera de alto riesgo y se considera cirugía.
Los factores que aumentan el riesgo de aparición de síntomas incluyen la edad temprana, el agrandamiento del quiste, la dilatación ventricular y el aumento de la señal T21).
La TC y la RM presentan hallazgos característicos. Los principales hallazgos de imagen se muestran a continuación.
| Prueba | Hallazgos principales |
|---|---|
| TC | Área unilocular, bien definida, redonda y de alta densidad; calcificación rara |
| RM T1 | Aproximadamente el 50% muestra señal alta redonda; el quiste no realza con gadolinio |
| RM T2 | La mayoría presenta señal baja (contenido muy viscoso similar a “aceite de motor”); también posible patrón de señal alta homogénea |
| FLAIR | CC hipointenso en T2 similar al LCR, difícil de reconocer |
La RM es el método de diagnóstico óptimo. También se han reportado patrones de isointensidad en T1 e hiperintensidad en T2 (con focos hipointensos internos) 1).
En el inicio agudo, se debe realizar una TC craneal de urgencia para priorizar la presencia de hidrocefalia aguda.
La pared del quiste está revestida por un epitelio cilíndrico simple. Tinción de sinequia anterior periférica, queratina y EMA positivos. El contenido es una sustancia gelatinosa que contiene mucina, hemosiderina, colesterol y varios iones.
El diagnóstico diferencial incluye astrocitoma subependimario de células gigantes (esclerosis tuberosa), subependimoma, craneofaringioma, ependimoma, germinoma, hemorragia, linfoma y tumor hipofisario.
En casos de hidrocefalia aguda, asegurar la vía aérea, respiración y circulación (ABC) y colocar de emergencia un drenaje ventricular externo (DVE).
Craneotomía
Abordaje transc calloso: Separe los lóbulos frontales izquierdo y derecho y alcance el quiste desde el extremo rostral de la rodilla del cuerpo calloso.
Abordaje transcortical: A través de la circunvolución frontal media derecha → ventrículo lateral. El riesgo quirúrgico es ligeramente mayor, pero la tasa de recurrencia es baja.
La resección completa tiene una baja tasa de recurrencia y se considera un tratamiento curativo.
Cirugía Mínimamente Invasiva
Resección endoscópica: Puede tener menor riesgo que la craneotomía, pero las tasas de reoperación y recurrencia son ligeramente más altas.
Aspiración estereotáctica: Puede reducir el tamaño del quiste y los síntomas, pero conlleva riesgo de recurrencia y puede requerir retratamiento.
La resección de la lesión ocupante de espacio o la derivación ventriculoperitoneal son el estándar. La reducción temprana de la presión intracraneal permite la rápida resolución del papiledema sin deterioro visual. El tratamiento tardío resulta en disfunción visual irreversible.
Para quistes de menos de 1 cm de tamaño y ubicación central, el riesgo de obstrucción es bajo, y el seguimiento con imágenes periódicas es una opción. Sin embargo, en casos de alto riesgo con CCRS de 3 o más puntos, se debe considerar la cirugía 1). Se han reportado muertes súbitas durante el seguimiento, por lo que siempre se recomienda la consulta con un neurocirujano.
Cuando un quiste cerca del tercer ventrículo o del agujero de Monro se agranda, obstruye el flujo de LCR. La hidrocefalia no comunicante provoca un aumento de la presión intracraneal, causando las siguientes complicaciones neurooftálmicas.
El quiste se mueve como un péndulo, causando obstrucción intermitente. La obstrucción aguda con cambios posturales conduce a hidrocefalia aguda y hernia cerebral, un mecanismo de muerte súbita1).
Es causado por una lesión de la comisura posterior (PC). Las señales de mirada hacia arriba llegan a ambos núcleos oculomotores a través de la PC desde el núcleo intersticial rostral del fascículo longitudinal medial (riMLF). La lesión de la PC causa parálisis de la mirada hacia arriba, nistagmo de convergencia-retracción, retracción palpebral (signo de Collier) y pupilas tectales. Si se asocia obstrucción del acueducto mesencefálico, también se presenta papiledema (síndrome del acueducto mesencefálico).
El contenido es una sustancia gelatinosa de alta viscosidad (similar al “aceite de motor”) que contiene mucina, hemosiderina, colesterol y varios iones. Esta alta viscosidad se refleja en la baja señal T2 en la RM y también afecta la dificultad de la aspiración estereotáctica.
Se ha informado de la regresión espontánea del CC sin tratamiento, aunque es rara.
Lee et al. (2022) reportaron el décimo caso de regresión espontánea de CC 1). Varón de 49 años, diámetro inicial 12 mm → reducido a 4 mm después de 18 meses, y mantenido en 4 mm después de 30 meses. Resumiendo los 10 casos en la literatura, los tamaños iniciales oscilaron entre 5 y 30 mm, y los períodos de regresión entre 15 meses y 9 años. Cinco casos resultaron en desaparición completa. Según la clasificación de riesgo CCRS, hubo 5 casos de riesgo moderado, 3 de bajo riesgo y 2 de alto riesgo.
Hipótesis del mecanismo de regresión: Rotura espontánea no reconocida del quiste → absorción del contenido en el ventrículo. El riesgo de meningitis aséptica se considera bajo 1). Sin embargo, la regresión espontánea es un fenómeno extremadamente raro y actualmente es insuficiente para servir como base para las decisiones de tratamiento.
Un estudio retrospectivo de 162 casos de Pollock et al. (citado por Lee et al. 2022) demostró la validez del seguimiento por imágenes periódico en el CC asintomático 1). Sin embargo, también existen informes de muerte súbita durante el seguimiento, lo que destaca la importancia de la estratificación del riesgo en casos asintomáticos.
Se han reportado 10 casos de regresión espontánea en la literatura, con reducción o desaparición observada en tamaños iniciales de 5 a 30 mm durante períodos de 15 meses a 9 años 1). Se presume que el mecanismo de regresión es la ruptura del quiste seguida de absorción del contenido, pero es un fenómeno muy raro y no puede utilizarse como base para decisiones terapéuticas.
