ما هي العلامات العصبية العينية لكيس الكولويد الدماغي؟ الكيس الكولويدي (CC) هو ورم حميد نادر داخل البطين ينشأ من الأديم العصبي الظاهر. يحدث بشكل شائع بالقرب من ثقبة مونرو (الثقبة بين البطينين) في الجزء الأمامي من البطين الثالث.
علم الأوبئة: معدل الحدوث يصل إلى 3 أشخاص لكل مليون. يمثل 0.5-3% من أورام الدماغ الأولية، و15-20% من الأورام داخل البطين. تشير التقارير إلى أنه يمثل 0.5-1% من جميع الأورام داخل الجمجمة1). يتراوح عمر الاكتشاف عبر جميع الأعمار، ولكنه أكثر شيوعًا في الثلاثينيات والخمسينيات1). تم الإبلاغ عن حدوث عائلي، لكن العلاقة الجينية المعروفة غير واضحة.
موقع الحدوث: الأكثر شيوعًا هو البطين الثالث عند مستوى ثقبة مونرو. نادرًا ما يحدث في الفص الجبهي والمخيخ والجسر والدماغ المتوسط.
المسببات: يُعتقد أنه ينشأ من انقلاب غير طبيعي للأديم العصبي البدائي (مكون البارافيسيس)، لكن لا يزال قيد النقاش.
ورم حميد نادر بمعدل حدوث يصل إلى 3 أشخاص لكل مليون، ويشكل 0.5-3% من أورام الدماغ الأولية و15-20% من أورام البطينين. يُكتشف غالبًا في العقدين الرابع والخامس من العمر، لكنه قد يحدث في أي عمر.
معظم الحالات تكون بدون أعراض ويتم اكتشافها بالصدفة أثناء الفحوصات التصويرية1). في دراسة بأثر رجعي شملت 162 حالة، تم اكتشاف 60% منها بالصدفة.
في الحالات التي تظهر عليها أعراض، تكون الأعراض ناتجة بشكل رئيسي عن استسقاء الرأس غير المتصل (ارتفاع الضغط داخل الجمجمة).
تتمثل العلامات العينية الناتجة عن ارتفاع الضغط داخل الجمجمة في ثلاثة أمور رئيسية.
وذمة حليمة العصب البصري
وذمة حليمة العصب البصري الثنائية (احتقان حليمة العصب البصري): أهم علامة قاعية ناتجة عن ارتفاع الضغط داخل الجمجمة. تؤدي إلى ضعف البصر.
RAPD: يكون إيجابيًا في حالة عدم تناظر تلف العصب البصري.
تصوير قاع العين بالفلوريسين: تأكيد تسرب الصبغة حول القرص البصري. التصوير المقطعي التوافقي البصري (OCT) مفيد كتشخيص مساعد.
شلل العصب المبعد
شلل العصب المبعد (السادس): يسبب ازدواج الرؤية كعلامة غير موضعية لارتفاع الضغط داخل القحف.
شلل العصب المبعد الثنائي: شائع الحدوث، وغالبًا ما يُكتشف على شكل حول داخلي عند الأطفال.
متلازمة الدماغ المتوسط الظهرية
شلل النظر العمودي: خاصةً ضعف حركات العين الصاعدة (متلازمة بارينو).
شلل التقارب ورأرأة التقارب الانكماشية: بسبب آفة في الصوار الخلفي.
تراجع الجفن (علامة كولييه): يحدث ثنائي الجانب. يُصاحبه حدقة سقفية (ضعف منعكس الضوء مع بقاء منعكس التقارب). عند انسداد القناة الدماغية، يحدث احتقان القرص البصري.
كما قد تظهر أعراض مثل الرؤية المهتزة (oscillopsia) أو صورة سريرية مشابهة لارتفاع الضغط داخل القحف مجهول السبب (IIH).
تم الإبلاغ عن حالات موت مفاجئ نتيجة الانسداد الحاد لثقبة مونرو مما يؤدي إلى استسقاء الرأس الحاد → فتق دماغي → موت مفاجئ 1). حتى في الحالات غير العرضية، تم الإبلاغ عن وفيات أثناء المتابعة، لذا من المهم تثقيف المريض حول أعراض ارتفاع الضغط داخل القحف.
يؤدي تضخم الكيس بالقرب من ثقبة مونرو إلى انسداد مسار السائل الدماغي الشوكي، مما يسبب استسقاء الرأس غير المتصل وارتفاع الضغط داخل الجمجمة. يعمل الكيس كصمام كروي، مما يسبب انسدادًا متقطعًا وأعراضًا متقطعة تعتمد على وضعية الجسم.
في حالة الانسداد الحاد، قد يؤدي إلى فتق دماغي وموت مفاجئ، وهو أهم خطر سريري 1).
فيما يلي درجة خطر إدارة الكيس الغرواني عديم الأعراض التي اقترحها حسين وآخرون 1).
| العنصر | النقاط |
|---|---|
| أقل من 65 سنة | نقطة واحدة |
| قطر الكيس 7 مم أو أكثر | نقطة واحدة |
| موضع أمامي (فوق ثقبة مونرو مباشرة) | نقطة واحدة |
| إشارة عالية في FLAIR/T2 | نقطة واحدة |
| صداع مرتبط بالآفة | نقطة واحدة |
يُعتبر مجموع 3 نقاط أو أكثر خطرًا مرتفعًا، ويُنظر في الجراحة.
تشمل العوامل التي تزيد من خطر ظهور الأعراض: صغر السن، زيادة حجم الكيس، توسع البطينين، وزيادة شدة الإشارة في تسلسل T21).
يظهر التصوير المقطعي المحوسب (CT) والتصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) نتائج مميزة لكل منهما. فيما يلي النتائج التصويرية الرئيسية.
| الفحص | النتائج الرئيسية |
|---|---|
| التصوير المقطعي المحوسب (CT) | منطقة عالية الكثافة، وحيدة الحجرة، محددة بوضوح، دائرية، نادرًا ما تحتوي على تكلسات |
| التصوير بالرنين المغناطيسي T1 | حوالي 50% تظهر كإشارة عالية دائرية، ولا تتباين الكيسات مع الغادولينيوم |
| التصوير بالرنين المغناطيسي T2 | غالبًا ما تكون إشارة منخفضة (محتوى عالي اللزوجة يشبه “زيت المحرك”)، وقد يكون هناك نمط إشارة عالية متجانسة |
| FLAIR | إشارة T2 المنخفضة للكيس الجلداني تشبه السائل الدماغي الشوكي مما يجعل التعرف عليها صعبًا |
التصوير بالرنين المغناطيسي هو أفضل طريقة تشخيصية. تم الإبلاغ أيضًا عن نمط الإشارة المتساوية في T1 والإشارة العالية في T2 (مع بؤر منخفضة الإشارة داخليًا) 1).
في حالة البداية الحادة، يتم إجراء التصوير المقطعي المحوسب للرأس بشكل عاجل لتحديد أولوية وجود استسقاء الرأس الحاد.
جدار الكيس مبطن بظهارة عمودية أحادية الطبقة. إيجابية صبغة التصاق القزحية الأمامية المحيطية، الكيراتين، EMA. المحتويات مادة هلامية تحتوي على موسين، هيموسيديرين، كوليسترول، وأيونات مختلفة.
يتم التفريق بين الورم النجمي الخلايا العملاقة تحت البطاني (التصلب الحدبي)، الورم تحت البطاني، الورم القحفي البلعومي، الورم البطاني العصبي، الورم المنوي، النزف، اللمفوما، ورم الغدة النخامية وغيرها.
في حالة استسقاء الرأس الحاد، يتم تأمين مجرى الهواء والتنفس والدورة الدموية (ABC)، ثم يتم وضع تصريف بطيني خارجي (EVD) بشكل طارئ.
جراحة فتح الجمجمة
النهج عبر الجسم الثفني: يتم فصل الفصين الجبهيين الأيمن والأيسر والوصول إلى الكيس من الطرف المنقاري للركبة الثفنية.
النهج عبر القشرة: التلفيف الجبهي الأيمن الأوسط → عبر البطين الجانبي. مخاطر الجراحة أعلى قليلاً ولكن معدل التكرار أقل.
الاستئصال الكامل يؤدي إلى معدل تكرار منخفض ويعتبر علاجًا جذريًا.
الجراحة طفيفة التوغل
الاستئصال بالمنظار: قد يكون أقل خطورة من جراحة فتح الجمجمة، لكن معدل إعادة الجراحة والانتكاس أعلى قليلاً.
الشفط التجسيمي: يمكن أن يقلص الكيس ويخفف الأعراض، لكن هناك خطر الانتكاس وقد يتطلب علاجًا إضافيًا.
يعتمد العلاج الأساسي على استئصال الآفة الضاغطة أو تحويلة البطين الصفاقي. إذا تم خفض الضغط داخل الجمجمة مبكرًا، فإن الوذمة الحليمية تتراجع بسرعة دون ترك خلل في الوظيفة البصرية. أما إذا تأخر العلاج، فقد يبقى خلل وظيفي بصري لا رجعة فيه.
إذا كان حجم الكيسة أقل من 1 سم وموجودة في المركز، فإن خطر الانسداد منخفض، وتكون المتابعة الدورية بالتصوير خيارًا. ومع ذلك، في الحالات عالية الخطورة التي تسجل 3 نقاط أو أكثر على مقياس CCRS، يُنظر في الجراحة 1). نظرًا لوجود تقارير عن وفيات مفاجئة أثناء المتابعة، يُوصى دائمًا باستشارة أخصائي جراحة المخ والأعصاب.
عندما يتضخم الكيس بالقرب من البطين الثالث وثقبة مونرو، يحدث انسداد في مسار السائل الدماغي الشوكي. يؤدي استسقاء الرأس غير المتصل إلى ارتفاع الضغط داخل القحف، مما يسبب المضاعفات العصبية العينية التالية.
تتحرك الكيسة مثل البندول مما يسبب انسدادًا متقطعًا. الانسداد الحاد المرتبط بتغيير الوضع → استسقاء الرأس الحاد → فتق الدماغ هو آلية الموت المفاجئ 1).
تحدث بسبب آفة في الصوار الخلفي (PC). تصل إشارات النظر إلى الأعلى من النواة الخلالية للحزمة الطولية الإنسية (riMLF) إلى نواة العصب المحرك للعين عبر الصوار الخلفي. يؤدي تلف الصوار الخلفي إلى شلل النظر إلى الأعلى، ويظهر رأرأة تقاربية تراجعية، وتراجع الجفن (علامة كولييه)، وحدقة سقفية. إذا ترافق مع انسداد القناة الدماغية، يضاف احتقان القرص البصري (متلازمة القناة الدماغية).
المحتويات هي مادة هلامية عالية اللزوجة (تشبه “زيت المحرك”) تحتوي على الميوسين والهيموسيديرين والكوليسترول وأيونات مختلفة. تعكس هذه اللزوجة العالية الإشارة المنخفضة في T2 بالرنين المغناطيسي، وتؤثر على صعوبة الشفط التجسيمي.
تم الإبلاغ عن حالات نادرة من التراجع التلقائي للكيسة الغروانية (CC) دون علاج.
أبلغ لي وآخرون (2022) عن الحالة العاشرة من التراجع التلقائي للكيسة الغروانية 1). رجل يبلغ من العمر 49 عامًا، القطر الأولي 12 ملم → تقلص إلى 4 ملم بعد 18 شهرًا، وبقي 4 ملم بعد 30 شهرًا. تلخيصًا لـ 10 حالات في الأدبيات، كان الحجم الأولي 5-30 ملم، وفترة التراجع 15 شهرًا إلى 9 سنوات. اختفت 5 حالات تمامًا. وفقًا لتصنيف المخاطر CCRS، كانت 5 حالات متوسطة الخطورة، و3 منخفضة الخطورة، و2 عالية الخطورة.
فرضية آلية التراجع: تمزق تلقائي غير معروف للكيسة → امتصاص المحتويات داخل البطينات. يُعتبر خطر التهاب السحايا العقيم منخفضًا 1). ومع ذلك، فإن التراجع التلقائي ظاهرة نادرة جدًا، ولا تكفي حاليًا كأساس لسياسة العلاج.
في دراسة بأثر رجعي لـ Pollock et al. شملت 162 حالة (استشهد بها Lee et al. 2022)، تم إثبات جدوى المتابعة التصويرية المنتظمة في الورم الكوليدي غير العرضي1). من ناحية أخرى، توجد تقارير عن الموت المفاجئ أثناء المتابعة، مما يشير إلى أهمية التقسيم الطبقي للمخاطر في الحالات غير العرضية.
تم الإبلاغ عن 10 حالات من الانحدار التلقائي في الأدبيات، حيث لوحظ تقلص أو اختفاء في نطاق حجم أولي 5-30 مم وفترة 15 شهرًا إلى 9 سنوات1). يُفترض أن آلية الانحدار هي تمزق الكيس ثم امتصاص المحتويات، لكنها ظاهرة نادرة جدًا ولا يمكن استخدامها كأساس لخطة العلاج.
