Die kolloide Zyste (CC) ist ein seltener gutartiger intraventrikulärer Tumor neuroektodermalen Ursprungs. Sie tritt am häufigsten in der Nähe des Foramen Monroi (Foramen interventriculare) vor dem dritten Ventrikel auf.
Epidemiologie: Die Inzidenz beträgt maximal 3 Personen pro Million. Sie macht 0,5–3 % der primären Hirntumoren und 15–20 % der intraventrikulären Tumoren aus. Einigen Berichten zufolge macht sie 0,5–1 % aller intrakraniellen Tumoren aus1). Das Entdeckungsalter erstreckt sich über alle Altersgruppen, ist jedoch besonders häufig zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr1). Es gibt Berichte über familiäres Auftreten, aber bekannte genetische Zusammenhänge sind unklar.
Lokalisation : Am häufigsten im dritten Ventrikel auf Höhe des Foramen Monro. Selten auch im Frontallappen, Kleinhirn oder Pons-Mittelhirn.
Ätiologie : Es wird angenommen, dass sie aus einer abnormalen Einstülpung des primitiven Neuroepithels (Paraphyse-Komponente) entsteht, dies ist jedoch noch umstritten.
Mit einer Inzidenz von bis zu 3 Personen pro Million ist es ein seltener gutartiger Tumor, der 0,5–3 % der primären Hirntumoren und 15–20 % der intraventrikulären Tumoren ausmacht. Er wird am häufigsten im Alter von 30–50 Jahren entdeckt, kann aber in jedem Alter auftreten.
Die meisten Fälle sind asymptomatisch und werden zufällig bei bildgebenden Untersuchungen entdeckt 1). In einer retrospektiven Studie mit 162 Fällen waren 60 % Zufallsbefunde.
Bei symptomatischen Fällen stehen Symptome eines nicht-kommunizierenden Hydrozephalus (erhöhter intrakranieller Druck) im Vordergrund.
Augenbefunde aufgrund erhöhten intrakraniellen Drucks stehen im Vordergrund; die folgenden drei sind wichtig.
Papillenödem
Beidseitiges Papillenödem (Stauungspapille): der wichtigste Fundusbefund bei erhöhtem intrakraniellen Druck. Kann zu Sehverlust führen.
RAPD: positiv bei asymmetrischer Optikusneuropathie.
Fluoreszenzangiographie: Farbstoffleckage um die Papille. OCT ist als ergänzende Diagnostik hilfreich.
Abduzensparese
Abduzensparese (VI): Doppelbilder als nicht-lokalisatorisches Zeichen einer intrakraniellen Drucksteigerung.
Beidseitige Abduzensparese: häufig gemeinsam auftretend, bei Kindern oft als Esotropie entdeckt.
Dorsales Mittelhirnsyndrom
Vertikale Blickparese: insbesondere Störung der Aufwärtsblickbewegungen (Parinaud-Syndrom).
Konvergenzlähmung und Konvergenzretraktionsnystagmus: aufgrund einer Läsion der Commissura posterior.
Lidretraktion (Collier-Zeichen): beidseitig auftretend. Begleitet von einer Parinaud-Pupille (verminderter Lichtreflex, erhaltener Konvergenzreflex). Bei Verschluss des Aquädukts kann eine Stauungspapille auftreten.
Es können auch Oszillopsien oder ein der idiopathischen intrakraniellen Hypertension (IIH) ähnliches klinisches Bild auftreten.
Ein akuter Verschluss des Foramen Monro kann zu akutem Hydrozephalus, Hirnherniation und plötzlichem Tod führen, wie berichtet wurde1). Auch bei asymptomatischen Patienten wurden Todesfälle während der Nachbeobachtung beschrieben, weshalb eine Aufklärung der Patienten über Symptome eines erhöhten intrakraniellen Drucks wichtig ist.
Die Vergrößerung der Zyste in der Nähe des Foramen Monro blockiert den CSF (Liquor)-Fluss und verursacht einen nicht-kommunizierenden Hydrozephalus → erhöhten intrakraniellen Druck. Die Zyste fungiert als Kugelventil (Ball Valve) und führt zu intermittierender Obstruktion, was lageabhängige intermittierende Symptome verursacht.
Bei akuter Obstruktion kann eine Hirnhernie zum plötzlichen Tod führen, was das klinisch wichtigste Risiko darstellt1).
Der von Hussein et al. vorgeschlagene Risikoscore für das Management asymptomatischer CCs ist unten aufgeführt1).
| Parameter | Punktzahl |
|---|---|
| Unter 65 Jahren | 1 Punkt |
| Zystendurchmesser ≥ 7 mm | 1 Punkt |
| Vordere Position (direkt über dem Foramen Monroi) | 1 Punkt |
| FLAIR/T2-Hyperintensität | 1 Punkt |
| Läsionsbedingter Kopfschmerz | 1 Punkt |
Ein Gesamtscore von 3 oder mehr Punkten gilt als hohes Risiko und eine Operation wird in Betracht gezogen.
Zu den Faktoren, die das Risiko des Auftretens von Symptomen erhöhen, gehören junges Alter, Zystenvergrößerung, Ventrikelerweiterung und erhöhtes T2-Signal1).
CT und MRT zeigen jeweils charakteristische Befunde. Die wichtigsten bildgebenden Befunde sind unten aufgeführt.
| Untersuchung | Wichtigste Befunde |
|---|---|
| CT | Unilokulär, scharf begrenzt, runde hyperdense Zone, selten Verkalkung |
| MRT T1 | Etwa 50 % zeigen rundes hyperintenses Signal, Zyste nicht kontrastmittelanreichernd nach Gadolinium |
| MRT T2 | Meist hypointens (hochvisköser „Motoröl“-artiger Inhalt), gelegentlich homogen hyperintenses Muster |
| FLAIR | T2-Hypointense CCs ähneln Liquor und sind schwer zu erkennen |
Die MRT ist die optimale Diagnosemethode. Auch ein Muster mit T1-Isosignal und T2-Hypersignal (mit innerem hyposignalem Fokus) wurde berichtet 1).
Bei akutem Beginn wird eine notfallmäßige Kopf-CT priorisiert, um das Vorliegen eines akuten Hydrozephalus zu überprüfen.
Die Zystenwand ist von einem einschichtigen Zylinderepithel ausgekleidet. Anfärbbarkeit für periphere Irisvorderflächensynechien, Keratin und EMA positiv. Der Inhalt ist eine gallertartige Substanz, die Mucin, Hämosiderin, Cholesterin und verschiedene Ionen enthält.
Differenzialdiagnose: Subependymales Riesenzellastrozytom (tuberöse Sklerose), Subependymom, Kraniopharyngeom, Ependymom, Germinom, Blutung, Lymphom, Hypophysentumor usw.
Bei akutem Hydrozephalus nach Sicherung der Atemwege, Atmung und Kreislauf eine notfallmäßige externe Ventrikeldrainage (EVD) anlegen.
Kraniotomie
Transkallosaler Zugang: Trennung des linken und rechten Frontallappens, Erreichen der Zyste vom rostralen Ende des Knie des Corpus callosum aus.
Transkortikaler Zugang: Über den rechten mittleren frontalen Gyrus → Seitenventrikel. Chirurgisches Risiko etwas höher, aber niedrigere Rezidivrate.
Die vollständige Entfernung führt zu einer niedrigen Rezidivrate und gilt als kurative Behandlung.
Minimalinvasive Chirurgie
Endoskopische Entfernung: Möglicherweise geringeres Risiko als Kraniotomie, aber etwas höhere Reoperations- und Rezidivrate.
Stereoaktische Aspiration: Kann die Zyste verkleinern und Symptome lindern, aber es besteht ein Rezidivrisiko, das eine erneute Behandlung erforderlich machen kann.
Die Resektion der raumfordernden Läsion oder eine ventrikuloperitoneale Shunt-Operation ist die Grundlage der Behandlung. Wird der intrakranielle Druck frühzeitig gesenkt, bildet sich die Stauungspapille schnell zurück und es bleiben keine Sehstörungen zurück. Bei verzögerter Behandlung verbleibt eine irreversible Sehbehinderung.
Bei einer Größe unter 1 cm und zentraler Lage ist das Risiko einer Obstruktion gering, und eine regelmäßige bildgebende Überwachung ist eine Option. Bei Hochrisikofällen mit einem CCRS von 3 oder mehr wird jedoch eine Operation in Betracht gezogen 1). Es gibt Berichte über plötzliche Todesfälle während der Überwachung, daher wird eine Konsultation mit einem Facharzt für Neurochirurgie dringend empfohlen.
Wenn die Zyste in der Nähe des dritten Ventrikels und des Foramen Monro an Größe zunimmt, wird der Liquorweg blockiert. Eine nicht-kommunizierende Hydrozephalie führt zu einem erhöhten intrakraniellen Druck, der die folgenden neuroophthalmologischen Komplikationen verursacht.
Die pendelartige Bewegung der Zyste führt zu intermittierenden Verschlüssen. Akuter Verschluss bei Positionswechsel → akute Hydrozephalie → Hirnherniation ist der Mechanismus des plötzlichen Todes1).
Es wird durch eine Läsion der Commissura posterior (PC) verursacht. Die Aufwärtssignale erreichen beide Nn. oculomotorii über die PC vom riMLF (rostraler interstitieller Kern des medialen Längsbündels). Eine PC-Läsion führt zu einer Aufwärtsparese, Konvergenz-Retraktionsnystagmus, Lidretraktion (Collier-Zeichen) und einer Parinaud-Pupille. Bei gleichzeitigem Verschluss des Aquaeductus mesencephali kommt ein Stauungspapille hinzu (Aquäduktsyndrom).
Der Inhalt ist eine hochvisköse („Motoröl“-artige) gelatineartige Substanz, die Mucin, Hämosiderin, Cholesterin und verschiedene Ionen enthält. Diese hohe Viskosität spiegelt sich in einem niedrigen T2-Signal im MRT wider und beeinflusst auch die Schwierigkeit der stereotaktischen Aspiration.
Seltene Fälle einer spontanen Rückbildung einer Kolloidzyste (CC) ohne Behandlung wurden berichtet.
Lee et al. (2022) berichteten über den 10. Fall einer spontanen CC-Rückbildung1). 49-jähriger Mann, Anfangsdurchmesser 12 mm → nach 18 Monaten auf 4 mm verkleinert, nach 30 Monaten weiterhin 4 mm. Zusammenfassend aus der Literatur: Die Anfangsgröße lag zwischen 5 und 30 mm, die Rückbildungsdauer zwischen 15 Monaten und 9 Jahren. 5 Fälle führten zu einer vollständigen Auflösung. Nach der CCRS-Risikoklassifikation gab es 5 Fälle mit mittlerem, 3 mit niedrigem und 2 mit hohem Risiko.
Hypothese des Rückbildungsmechanismus: Unerkannte spontane Zystenruptur → Absorption des Inhalts in den Ventrikel. Das Risiko einer aseptischen Meningitis wird als gering eingeschätzt1). Allerdings ist die spontane Rückbildung ein sehr seltenes Phänomen und derzeit nicht ausreichend, um eine Therapieentscheidung zu begründen.
Die retrospektive Studie von Pollock et al. mit 162 Fällen (zitiert von Lee et al. 2022) zeigt die Angemessenheit regelmäßiger Bildgebungsnachsorge bei asymptomatischer CC 1). Andererseits gibt es auch Berichte über plötzliche Todesfälle während der Nachbeobachtung, was die Bedeutung der Risikostratifizierung bei asymptomatischen Patienten unterstreicht.
In der Literatur wurden 10 Fälle spontaner Regression berichtet, mit einer Verkleinerung oder Verschwinden bei anfänglichen Größen von 5–30 mm über Zeiträume von 15 Monaten bis 9 Jahren 1). Der Mechanismus der Regression wird als Zystenruptur mit anschließender Resorption des Inhalts vermutet, ist jedoch ein sehr seltenes Phänomen und kann nicht als Grundlage für Therapieentscheidungen verwendet werden.
