Kolloid kist (CC), nöroektodermal kaynaklı nadir görülen iyi huylu bir intraventriküler tümördür. En sık üçüncü ventrikülün ön kısmında, Monro forameni (interventriküler foramen) yakınında oluşur.
Epidemiyoloji: Görülme sıklığı milyonda en fazla 3 kişidir. Primer beyin tümörlerinin %0.5-3’ünü, intraventriküler tümörlerin %15-20’sini oluşturur. Tüm intrakraniyal tümörlerin %0.5-1’i olduğu da bildirilmiştir1). Tanı yaşı her yaşta görülmekle birlikte, özellikle 30-50’li yaşlarda daha sıktır1). Ailesel olgular bildirilmiştir, ancak bilinen bir genetik ilişki yoktur.
Oluşum yeri: En sık üçüncü ventrikül ve Monro deliği yüksekliğinde görülür. Nadiren frontal lob, serebellum ve pons-mezensefalonda da oluşur.
Etyoloji: Primer nöroepitelin (parafiz bileşeni) anormal içe dönmesinden kaynaklandığı düşünülmektedir, ancak halen tartışmalıdır.
Milyonda en fazla 3 kişide görülen, primer beyin tümörlerinin %0.5-3’ünü ve intraventriküler tümörlerin %15-20’sini oluşturan nadir bir benign tümördür. En sık 30-50 yaş arasında tespit edilse de her yaşta ortaya çıkabilir.
Çoğu asemptomatiktir ve görüntüleme tetkiklerinde tesadüfen saptanır1). 162 vakalık retrospektif bir çalışmada %60’ı tesadüfen bulunmuştur.
Semptomatik vakalarda semptomlar esas olarak non-komünike hidrosefali (kafa içi basınç artışı) kaynaklıdır.
Kafa içi basınç artışına bağlı göz bulguları baskındır ve aşağıdaki üçü önemlidir.
Papilödem
Bilateral papilödem (konjestif papilla): Kafa içi basınç artışına bağlı en önemli fundus bulgusu. Görme kaybına yol açar.
RAPD: Optik sinir hasarı asimetrik olduğunda pozitif olur.
Floresein anjiyografi: Optik disk çevresinde boya sızıntısı doğrulanır. OCT yardımcı tanı olarak etkilidir.
Abdusens sinir felci
Abdusens (VI) sinir felci: Kafa içi basınç artışının non-lokalize edici bir bulgusu olarak çift görme oluşturur.
Bilateral abdusens sinir felci: Sık görülür ve çocuklarda sıklıkla içe şaşılık olarak tespit edilir.
Dorsal orta beyin sendromu
Dikey bakış felci: Özellikle yukarı bakış hareketleri bozulur (Parinaud sendromu).
Konverjans felci ve konverjans-retraksiyon nistagmusu: Arka komissür hasarına bağlı.
Göz kapağı retraksiyonu (Collier işareti): Bilateral olarak görülür. Tektal pupil (ışık refleksinde azalma, yakına bakış refleksinin korunması) eşlik eder. Serebral akuadukt tıkanıklığında papilödem eşlik eder.
Ayrıca, oscillopsia (titreşimli görme) veya idiyopatik intrakraniyal hipertansiyona (IIH) benzer klinik tablo ile de ortaya çıkabilir.
Monro deliğinin akut tıkanması akut hidrosefaliye, beyin herniasyonuna ve ani ölüme neden olabilir 1). Asemptomatik olsa bile takip sırasında ölüm vakaları bildirilmiştir; bu nedenle hastalara kafa içi basınç artışı belirtileri konusunda eğitim verilmesi önemlidir.
Monroe deliği yakınındaki kist büyümesi BOS (beyin omurilik sıvısı) akış yolunu tıkayarak non-komünike hidrosefali ve ardından intrakraniyal basınç artışına neden olur. Kistin bir bilye valf (top valf) olarak işlev görmesi aralıklı tıkanmaya ve pozisyona bağlı aralıklı semptomlara yol açar.
Akut tıkanma durumunda beyin herniasyonu ve ani ölüm riski vardır; bu klinik olarak en önemli risktir1).
Hussein ve ark. tarafından önerilen asemptomatik CC yönetim risk skoru aşağıda verilmiştir1).
| Parametre | Puan |
|---|---|
| 65 yaş altı | 1 puan |
| Kist çapı 7 mm veya daha büyük | 1 puan |
| Ön konum (Monro forameninin hemen üstü) | 1 puan |
| FLAIR/T2’de yüksek sinyal | 1 puan |
| Lezyona bağlı baş ağrısı | 1 puan |
Toplam 3 puan ve üzeri yüksek risk olarak kabul edilir ve cerrahi düşünülür.
Semptom ortaya çıkma riskini artıran faktörler arasında genç yaş, kist büyümesi, ventriküler genişleme ve T2 sinyal artışı yer alır 1).
BT ve MRG, her biri karakteristik bulgular gösterir. Başlıca görüntüleme bulguları aşağıda sunulmuştur.
| Test | Ana Bulgu |
|---|---|
| BT | Tek odacıklı, sınırları belirgin, yuvarlak yüksek yoğunluklu alan, kalsifikasyon nadir |
| MRG T1 | Yaklaşık %50’sinde yuvarlak yüksek sinyal, kist gadolinyum ile kontrastlanmaz |
| MRG T2 | Çoğunlukla düşük sinyal (yüksek viskoziteli ‘motor yağı’ benzeri içerik), homojen yüksek sinyal paterni de olabilir |
| FLAIR | T2 düşük sinyalli CC, BOS’a benzer ve tanınması zordur |
MRI en iyi tanı yöntemidir. T1 izointens, T2 hiperintens (içinde hipointens odaklar bulunan) paterni de bildirilmiştir1).
Akut başlangıçta, akut hidrosefali varlığını öncelikli olarak değerlendirmek için acil kafa BT’si yapılır.
Kist duvarı tek katlı silindirik epitel ile kaplıdır. Periferik iris ön yapışıklık boyaması, keratin ve EMA pozitiftir. İçerik, müsin, hemosiderin, kolesterol ve çeşitli iyonlar içeren jelatinimsi bir maddedir.
Ayırıcı tanıda subependimal dev hücreli astrositom (tüberoz skleroz), subependimom, kraniyofarenjiyom, ependimom, germinom, kanama, lenfoma ve hipofiz tümörü yer alır.
Akut hidrosefali durumunda hava yolu, solunum ve dolaşım (ABC) sağlandıktan sonra acil olarak ventriküler drenaj (EVD) yerleştirilir.
Kraniyotomi
Transkallozal yaklaşım: Sol ve sağ frontal loblar ayrılır ve korpus kallozumun genu rostral ucundan kiste ulaşılır.
Transkortikal yaklaşım: Sağ orta frontal girus → lateral ventrikül yoluyla. Cerrahi risk biraz daha yüksektir ancak nüks oranı düşüktür.
Tam rezeksiyon sonrası nüks oranı düşüktür ve bu yöntem küratif tedavi olarak kabul edilir.
Minimal invaziv cerrahi
Endoskopik rezeksiyon: Kraniotomiden daha düşük riskli olabilir, ancak yeniden ameliyat ve nüks oranı biraz daha yüksektir.
Stereoaktatik aspirasyon: Kisti küçültebilir ve semptomları azaltabilir, ancak nüks riski vardır ve yeniden tedavi gerekebilir.
Yer kaplayan lezyonun çıkarılması veya ventriküloperitoneal şant temel tedavidir. Kafa içi basınç erken düşürülürse papilödem hızla geriler ve görme işlevi bozulmaz. Tedavi gecikirse geri dönüşümsüz görme kaybı oluşur.
1 cm’den küçük ve merkezi yerleşimli kistlerde tıkanma riski düşüktür ve düzenli görüntüleme ile takip bir seçenektir. Ancak CCRS skoru 3 ve üzeri yüksek riskli olgularda cerrahi düşünülür1). Takip sırasında ani ölüm bildirilmiştir, bu nedenle beyin cerrahisi uzmanına danışılması önerilir.
Üçüncü ventrikül ve Monro deliği yakınındaki kist büyüdüğünde BOS akış yolu tıkanır. Non-komünike hidrosefali oluştuğunda kafa içi basıncı yükselir ve aşağıdaki nöro-oftalmolojik komplikasyonlar ortaya çıkar.
Kistin sarkaç benzeri hareketi aralıklı tıkanmaya neden olur. Pozisyon değişikliğine bağlı akut tıkanma → akut hidrosefali → beyin herniasyonu ani ölüm mekanizmasıdır1).
Arka komissür (PC) hasarına bağlıdır. Yukarı bakış sinyalleri, riMLF’den (medial longitudinal fasikülün rostral interstisyel çekirdeği) her iki okülomotor çekirdeğe PC aracılığıyla ulaşır. PC hasarı, yukarı bakış felci, konverjans-retraksiyon nistagmusu, göz kapağı retraksiyonu (Collier işareti) ve tektal pupile neden olur. Orta beyin su kemeri tıkanıklığı eşlik ederse, papilödem de eklenir (orta beyin su kemeri sendromu).
İçerik, müsin, hemosiderin, kolesterol ve çeşitli iyonlar içeren yüksek viskoziteli (“motor yağı” benzeri) jelatinimsi bir maddedir. Bu yüksek viskozite, MRI T2 düşük sinyalini yansıtır ve stereotaktik aspirasyonun zorluğunu etkiler.
CC’nin tedavisiz kendiliğinden gerilemesi nadir de olsa rapor edilmiştir.
Lee ve ark. (2022) 10. CC kendiliğinden gerileme vakasını bildirdi1). 49 yaşında erkek, başlangıç çapı 12 mm → 18 ay sonra 4 mm’ye küçüldü ve 30 ay sonra da 4 mm olarak kaldı. Literatürdeki 10 vaka özetlendiğinde, başlangıç boyutları 5-30 mm, gerileme süresi 15 ay-9 yıl arasındaydı. 5 vakada tam kaybolma görüldü. CCRS risk sınıflamasına göre 5 vaka orta risk, 3 vaka düşük risk, 2 vaka yüksek risk idi.
Gerileme mekanizması hipotezi: Fark edilmeyen kist spontan rüptürü → içeriğin ventrikül içinde emilmesi. Aseptik menenjit riskinin düşük olduğu düşünülmektedir1). Ancak kendiliğinden gerileme çok nadir bir olgudur ve şu anda tedavi kararı için yeterli bir temel oluşturmamaktadır.
Pollock ve ark.‘nın 162 vakalık retrospektif çalışması (Lee ve ark. 2022 tarafından atıfta bulunulmuştur), asemptomatik CC’de düzenli görüntüleme takibinin geçerliliğini göstermiştir1). Öte yandan, takip sırasında ani ölüm bildirimleri de mevcuttur ve asemptomatik vakalarda risk sınıflandırmasının önemi vurgulanmaktadır.
Literatürde 10 adet kendiliğinden gerileme vakası bildirilmiştir; başlangıçta 5-30 mm boyutunda olan kistlerin 15 ay ile 9 yıl arasında değişen sürelerde küçüldüğü veya kaybolduğu gözlemlenmiştir1). Gerileme mekanizmasının kist rüptürü ve içeriğin emilmesi olduğu düşünülmektedir, ancak bu çok nadir bir olgudur ve tedavi kararları için temel alınamaz.
