Üçüncü ventrikül dorsal
Dikey bakış felci: Posterior komissürün basısı sonucu oluşur. Tipik olarak yukarı bakış kısıtlılığı görülür.
Koroid pleksus papillomunun nöro-oftalmolojik bulguları
Bir bakışta önemli noktalar
Section titled “Bir bakışta önemli noktalar”1. Koroid pleksus papillomunun nöro-oftalmolojik bulguları
Section titled “1. Koroid pleksus papillomunun nöro-oftalmolojik bulguları”Koroid pleksus papillomu (CPP), ventrikülleri döşeyen koroid pleksus epitelinden kaynaklanan nadir görülen benign bir merkezi sinir sistemi (MSS) tümörüdür. Koroid pleksusun kübik epitel hücreleri beyin omurilik sıvısı (BOS) üretiminden sorumludur ve CPP, aşırı BOS üretimi veya BOS yollarının tıkanması yoluyla kafa içi basınç (KİB) artışına neden olur. Sonuç olarak, papilödem, görme bozukluğu, geçici görme kararmaları (transient visual obscurations: TVO) ve abdusens sinir felcine bağlı çift görme gibi nöro-oftalmolojik bulgular ortaya çıkar ve bu durum göz doktoruna başvuru nedeni olabilir.
Epidemiyoloji
Section titled “Epidemiyoloji”CPP, tüm MSS tümörlerinin yalnızca %0,4-0,6’sını oluşturur1). Çocuklarda daha sık görülür ve çocukluk çağı MSS tümörlerinin %2-6’sını oluşturur1). En sık 5 yaş altında görülür ve tanı anında ortanca yaş 3,5’tir. Erişkinlerde MSS tümörlerinin %0,5-1’ini oluşturur. Erkek/kadın oranı 1,6:1 olup erkeklerde biraz daha sıktır1).
Tümörün yerleşim yeri yaşa göre değişir. Erişkinlerde dördüncü ventrikülde daha sık görülürken, çocuklarda en sık lateral ventriküllerin atriumunda (atrium of the lateral ventricles) görülür1). Diğer nadir yerleşim yerleri arasında üçüncü ventrikül ve serebellopontin açı (cerebellopontine angle: CPA) bulunur.
Koroid pleksus tümörleri WHO sınıflamasında grade I (CPP), grade II (atipik CPP) ve grade III (koroid pleksus karsinomu) olarak sınıflandırılır2). Benign papillomlar, koroid pleksus tümörlerinin yaklaşık %80’ini oluşturur.
Q
Koroid pleksus papillomu çocuklarda ve yetişkinlerde nasıl farklılık gösterir?
A
Çocuklarda lateral ventrikülün trigon bölgesinde sık görülür ve sıklıkla baş çevresinde büyüme ve fontanel şişkinliği ile tespit edilir. Yetişkinlerde ise dördüncü ventrikülde sık görülür ve kafa içi basınç artışı semptomları (baş ağrısı, kusma, papil ödemi) ile ortaya çıkma eğilimindedir1). Çocukluk çağı CNS tümörlerinin %2-6’sını oluştururken, yetişkinlerde %0.5-1 ile daha az sıklıkta görülür.
2. Ana semptomlar ve klinik bulgular
Section titled “2. Ana semptomlar ve klinik bulgular”Subjektif semptomlar
Section titled “Subjektif semptomlar”CPP, yavaş ilerleyen nörolojik defisitlerle kendini gösterir ve tümör oldukça büyük bir boyuta ulaştıktan sonra semptomlar belirgin hale gelebilir.
- Baş ağrısı: Artmış kafa içi basıncına bağlı en yaygın semptomdur.
- Bulantı ve kusma: Artmış kafa içi basıncının klasik semptomlarından biridir.
- Bulanık görme: Optik disk ödemine bağlı olarak ortaya çıkar.
- Geçici görsel kararma (TVO): Birkaç saniye süren iki gözde görme azalması olarak hissedilir ve pozisyon değişikliği ile ortaya çıkabilir. Kafa içi basınç artışının erken döneminde, bu TVO dışında başka bir belirti olmayabilir.
- Çift görme: Abdusens sinir felcine bağlı yatay çift görme tipiktir.
- Uyku hali: Kafa içi basınç artışının ilerlemesiyle ortaya çıkar.
Bebeklerde baş çevresinde büyüme, bıngıldakta şişkinlik, emmede zorluk, uyku hali ve kusma şeklinde görülür1). Dil gelişiminde gerilik ve bilinç düzeyinde düşüş de olabilir.
Klinik Bulgular (Doktorun muayenede saptadığı bulgular)
Section titled “Klinik Bulgular (Doktorun muayenede saptadığı bulgular)”Kafa içi basınç artışının bir belirtisi olarak papilödem (papilledema) görülür. Oftalmoskopide her iki gözde optik diskte kızarıklık ve şişlik, disk sınırlarının silikleşmesi, disk yüzeyinde kanamalar ve beyaz lekeler, retinal venlerde genişleme izlenir. Kafa içi basınç artışı birkaç ay sürerse, alt nazal veya santral görme alanı daralması ortaya çıkar ve ardından görme keskinliğinde azalma olur.
Abdusens sinir felci, kafa içi basınç artışına bağlı non-lokalize bir kraniyal sinir felcidir ve içe şaşılık ile abdüksiyon kısıtlılığına yol açar. İki taraflı da olabilir. Çocuklarda abdusens sinir felcine bağlı içe şaşılık sıklıkla kafa içi basınç artışının keşfedilmesini sağlar.
Tümörün yerleşimine göre nöro-oftalmolojik bulgular değişir.
Serebellopontin köşe
Abdusens sinir felci: İçe şaşılık ve tek taraflı abdüksiyon kısıtlılığı ile kendini gösterir.
Yüz felci ve işitme kaybı: Trigeminal sinir, fasiyal sinir ve işitme siniri birbirine yakın olduğundan trigeminal nevralji de eşlik edebilir.
Ataksi: Beyincik üzerindeki basıya bağlı.
Yan ventrikül ve dördüncü ventrikül
Papilödem: Beyin omurilik sıvısı yolunun tıkanması veya aşırı üretimine bağlı kafa içi basınç artışını yansıtır.
Abdusens sinir felci: Kafa içi basınç artışına bağlı non-lokalize bulgu olarak ortaya çıkar.
Q
Papilödem tedavi edilmezse ne olur?
A
Kafa içi basınç artışı birkaç ay sürerse, papilödeme bağlı kanamalar ve beyaz lekeler emilir, alt nazal veya santripetal görme alanı daralması ortaya çıkar. Daha da ilerlerse görme keskinliğinde azalma olur ve optik atrofi geliştiğinde görme fonksiyon bozukluğu geri dönüşümsüz hale gelir. Görme fonksiyonunun korunması için erken kafa içi basınç düşürülmesi esastır.
3. Nedenler ve Risk Faktörleri
Section titled “3. Nedenler ve Risk Faktörleri”CPP, koroid pleksusun küboidal epitel hücrelerinden kaynaklanan bir tümördür ve ventriküler sistem içinde koroid pleksusun bulunduğu bölgelerden ortaya çıkar. Bilinen kesin bir risk faktörü yoktur.
CPP’nin kafa içi basınç artışına neden olmasının birden fazla mekanizması vardır.
- Aşırı BOS üretimi: Tümör hücreleri BOS salgısını artırarak iletişimli hidrosefaliye yol açar1).
- BOS yolunun tıkanması: Tümörün kendisinin kitle etkisi normal BOS akışını tıkayarak obstrüktif hidrosefaliye neden olur1).
- Araknoid yapışıklıklar: Tümörden kaynaklanan tekrarlayan mikro kanamalar araknoid yapışıklıklara yol açar.
- BOS emilim bozukluğu: BOS protein konsantrasyonundaki artış, araknoid granüller tarafından emilimi engeller.
4. Tanı ve Test Yöntemleri
Section titled “4. Tanı ve Test Yöntemleri”Görüntüleme
Section titled “Görüntüleme”MRG ilk tercih edilen görüntüleme yöntemidir.
- MRG bulguları: Sınırları belirgin, frond benzeri (frond-like) intraventriküler lobüle kitle görülür. T1 ağırlıklı görüntülerde hipointens-izointens, T2 ağırlıklı görüntülerde izointens-hiperintens sinyal verir. Karakteristik olarak aktif kan akımını gösteren flow void’ler izlenir1). Kontrast sonrası homojen-heterojen kontrastlanma gösterir1).
- BT bulguları: Kontrast tutulumu gösteren, sınırları belirgin, lobüle, izo- hiperdens kitle olarak görülür. Hiperdens görünüm kalsifikasyon (KPP’nin %4-20’sinde görülür) veya mikrokanamalara bağlıdır. Lobüle karnabahar benzeri görünüm, diğer intraventriküler tümörlerden ayırt etmeye yardımcıdır1).
Oftalmolojik muayene
Section titled “Oftalmolojik muayene”- Oftalmoskopi: Her iki gözde papil ödemi kontrol edilir. Papilde kızarıklık, şişlik, sınırların silikliği, kanama ve eksüda varlığı değerlendirilir.
- Floresein anjiyografi (FAG): Optik diskten boya sızıntısı bulgusu tanıya yardımcıdır.
- Optik koherens tomografi (OCT): Yardımcı tanıda etkilidir ve papil ödeminin kantitatif değerlendirilmesine olanak sağlar.
- Çift görme testi: Abdusens sinir felci komplikasyonunu tespit eder.
- Görme alanı testi: Mariotte kör nokta genişlemesi (erken evre), alt nazal veya konsantrik görme alanı daralması (ileri evre) değerlendirilir.
Patolojik tanı
Section titled “Patolojik tanı”CPP’nin kesin tanısı için tümör biyopsisi gereklidir. WHO sınıflamasına dayalı derecelendirme aşağıda gösterilmiştir.
| Derece | Ad | Başlıca histolojik özellikler |
|---|---|---|
| I | Koroid pleksus papillomu | İyi diferansiye, mitoz/nekroz yok |
| II | Atipik koroid pleksus papillomu | Mitoz ≥2/10 HPF |
| III | Koroid pleksus karsinomu | Mitoz >5/10 HPF, invazyon |
Makroskopik olarak, damardan zengin, yumuşak, pembe renkli karnabahar benzeri bir tümördür. Histolojik olarak, fibrovasküler çekirdekler içeren papiller yapılardan oluşur ve normal koroid pleksusa benzer kübik epitel ile döşelidir.
İmmünohistokimyada sitokeratin, S-100, transtiretin ve vimentin pozitiftir 2). Ki-67 proliferasyon indeksi CPP’de çok düşüktür (normal koroid pleksusta neredeyse %0) 2).
Ayırıcı Tanı
Section titled “Ayırıcı Tanı”Tümörün yeri ve hastanın yaşı ayırıcı tanıyı daraltmaya yardımcı olur.
- Çocuklar・Üçüncü ventrikül arka kısmı: Ventriküler ependimom, pinealositom, pinealoblastom, germ hücreli tümör, astrositom
- Serebellopontin köşe: Ventriküler ependimom, schwannom, menenjiyom
- Dördüncü ventrikül: Ventriküler ependimom, medulloblastom
5. Standart tedavi yöntemleri
Section titled “5. Standart tedavi yöntemleri”Cerrahi tedavi
Section titled “Cerrahi tedavi”Gross total rezeksiyon (GTR), CPP için birinci basamak tedavidir. GTR küratiftir ve birçok çalışmada GTR sonrası 5 yıllık sağkalım oranı %100 olarak bildirilmiştir.
Kafa içi basıncını düşürme tedavisi, kitle lezyon çıkarılması veya ventriküloperitoneal şant gibi beyin cerrahisi prosedürlerine dayanır.
- Preoperatif embolizasyon: CPP vasküler açıdan zengindir ve intraoperatif kanama önemli bir sorundur. Kanamayı en aza indirmek için, preoperatif olarak besleyici damarların (genellikle koroid pleksus arteri) embolizasyonu yapılabilir.
- Hidrosefali yönetimi:
- Harici ventriküler drenaj (EVD): Ameliyat sırasında geçici olarak yerleştirilir ve kafa içi basıncını kontrol eder. Çoğu vakada bu yeterlidir.
- Ventriküloperitoneal (VP) şant: Akut kafa içi basınç artışı olan hastalarda ameliyat öncesi yerleştirilebilir. GTR genellikle şant ihtiyacını ortadan kaldırır, ancak bazı hastalar kalıcı şanta ihtiyaç duyar.
- Endoskopik üçüncü ventrikülostomi: Beyin omurilik sıvısı dolaşımı için alternatif bir yol sağlar.
Koroid pleksus karsinomu (Grade III) tedavisi
Section titled “Koroid pleksus karsinomu (Grade III) tedavisi”Koroid pleksus karsinomu maligndir ve nüks riski yüksektir. GTR sağkalımı olumlu etkiler ancak vakaların %50’sinden azında başarılabilir. Radyoterapi veya kemoterapi ile adjuvan tedavi endike olabilir.
Q
Tam rezeksiyondan sonra şant gerekli midir?
A
Genellikle GTR, ventriküloperitoneal şant ihtiyacını ortadan kaldırır. Ameliyat sırasında yerleştirilen geçici bir harici ventriküler drenaj ile kafa içi basınç sıklıkla kontrol edilebilir. Ancak, ameliyat sonrası BOS dolaşımı düzelmezse kalıcı şant yerleştirilmesi gerekebilir.
6. Patofizyoloji ve Ayrıntılı Gelişim Mekanizması
Section titled “6. Patofizyoloji ve Ayrıntılı Gelişim Mekanizması”BOS Üretimi ve Dolaşımı
Section titled “BOS Üretimi ve Dolaşımı”BOS, koroid pleksus epiteli tarafından üretilir. Normal dolaşım yolu aşağıdaki gibidir.
- Yan ventriküllerde üretilen BOS, Monroe deliğinden (interventriküler foramen) geçerek üçüncü ventriküle akar.
- Serebral akuadukttan (Sylvius kanalı) geçerek dördüncü ventriküle girer.
- İki yan delik (Luschka delikleri) ve bir orta delik (Magendie deliği) aracılığıyla subaraknoid boşluğa çıkar.
- Araknoid granülasyonlar yoluyla venöz sinüslere boşaltılır.
Kafa içi basınç artışı ve hidrosefali mekanizması
Section titled “Kafa içi basınç artışı ve hidrosefali mekanizması”CPP’ye bağlı hidrosefali birden fazla mekanizma ile oluşur1).
- Aşırı üretim tipi (iletişimsel hidrosefali): Tümör hücreleri BOS salgısını artırarak emilim kapasitesini aşan BOS birikimine neden olur.
- Tıkayıcı tip (obstrüktif hidrosefali): Tümörün kitle etkisi Monro deliği veya serebral akuadukt gibi dar geçitleri tıkar.
- Yapışkan tip: Tümörden kaynaklanan tekrarlayan mikro kanamalar araknoid yapışıklıklara neden olarak BOS akışını tıkar. Yüksek BOS protein konsantrasyonu da araknoid granüllerde emilim bozukluğuna katkıda bulunur.
Papilödemin patogenezi
Section titled “Papilödemin patogenezi”Kafa içi basıncının artması subaraknoid boşluk yoluyla optik sinir çevresine de yayılır. Optik sinir çevresindeki subaraknoid boşluğun basıncı arttığında optik sinir sıkışır ve aksoplazmik akış optik diskte durur. Bu aksoplazmik akışın durması papilödemin (konjestif disk) özüdür. Erken dönemde sadece Mariotte kör noktasında genişleme olur, ancak kronikleştiğinde optik atrofiye yol açarak görme alanı daralması ve görme keskinliğinde azalmaya neden olur.
7. En son araştırmalar ve geleceğe bakış (araştırma aşamasındaki raporlar)
Section titled “7. En son araştırmalar ve geleceğe bakış (araştırma aşamasındaki raporlar)”İyi huylu CPP’nin omurilik metastazı
Section titled “İyi huylu CPP’nin omurilik metastazı”İyi huylu CPP (WHO Grade I) bile olsa, BOS yoluyla spinal drop metastazı bildirilmiştir.
Nozzoli ve ark. (2025), literatürdeki 24 vakayı derleyerek CPP’nin spinal drop metastazını incelemiştir. Tanı anında medyan yaş 38 (aralık: 7-74), primer tümörden spinal metastaza kadar geçen medyan süre 3 yıl (aralık: 0-19) olup, 24 vakanın 9’unda ilk tanıda zaten spinal metastaz mevcuttu. Spinal metastaz nadir bir olay olarak düşünülse de, bildirilen vakaların birikimi, sıklığının hafife alınmış olabileceğini düşündürmektedir2).
Biyobelirteçler ve Moleküler Sınıflandırma
Section titled “Biyobelirteçler ve Moleküler Sınıflandırma”CPP’nin malignite derecesini ve klinik davranışını tahmin etmek için biyobelirteç araştırmaları devam etmektedir.
Ki-67 proliferasyon indeksi, koroid pleksus tümörlerinin derecelendirilmesinde referans olarak kullanılır.
| Tümör tipi | Ki-67 (ortalama) |
|---|---|
| KPP (derece I) | %1,3–4,5 |
| Atipik CPP (Grade II) | %5.8-9.1 |
| Koroid pleksus karsinomu (Grade III) | %13.4-20.3 |
WHO 5. baskısında, mitotik aktivitedeki artışın nüks için bağımsız bir prediktör olduğu ve derecelendirmede ana kriter olarak kabul edildiği belirtilmektedir2).
Kromozom anormallikleri incelendiğinde, CPP’de kromozom 7, 12, 15, 17 ve 18’de duplikasyonlar gözlenmiştir. Ancak spesifik kromozom kazanç/kayıplarının toplam sayısının genel sağkalım üzerinde anlamlı bir etkisi olmadığı düşünülmektedir. CPP ve atipik CPP sitogenetik olarak benzerlik gösterirken, koroid pleksus karsinomu çok sayıda kromozom delesyonu sergiler ve her iki gruptan belirgin şekilde farklı bir profile sahiptir2).
Metilasyon profillemesinin, histolojiye ek olarak prognostik bilgi sağladığı ve nüks riski yüksek hastaların belirlenmesine yardımcı olabileceği bildirilmiştir2).
8. Kaynakça
Section titled “8. Kaynakça”- Kabashi A, Ahmetgjekaj I. Choroid Plexus Papilloma - Case Presentation. Curr Health Sci J. 2021;47(2):310-313.
- Nozzoli F, Pedone A, Nucci E, et al. Spinal drop metastases of choroid plexus papilloma: a brief report and updated literature review. Pathologica. 2025;117:430-435.
- Pereira S, Vieira B, Maio T, Moreira J, Sampaio F. Susac’s Syndrome: An Updated Review. Neuroophthalmology. 2020;44(6):355-360. PMID: 33408428.