Achados Neuroftalmológicos do Papiloma do Plexo Coroide

Pontos-chave de relance

Resumo desta doença

• O papiloma do plexo coroide (CPP) é um tumor intraventricular benigno raro originado do epitélio do plexo coroide, representando 0,4–0,6% de todos os tumores do SNC.
• A produção excessiva de líquido cefalorraquidiano ou obstrução das vias liquóricas causa hidrocefalia e hipertensão intracraniana, manifestando-se com achados neuroftalmológicos como edema de papila, paralisia do nervo abducente, escotomas transitórios e diplopia.
• Em crianças, ocorre preferencialmente no trígono do ventrículo lateral; em adultos, no quarto ventrículo. Os achados neuroftalmológicos variam conforme a localização do tumor.
• A ressonância magnética é o método de imagem diagnóstico de primeira linha, e o diagnóstico definitivo requer exame histopatológico por biópsia tumoral.
• A ressecção cirúrgica total (GTR) é o tratamento de primeira linha, e a taxa de sobrevida em 5 anos após GTR é relatada como 100%.
• Se a pressão intracraniana diminuir precocemente, o papiledema melhora rapidamente, mas se o tratamento for tardio, o comprometimento visual torna-se irreversível.

1. Quais são os achados neuroftalmológicos do papiloma do plexo coroide?

O papiloma do plexo coroide (CPP) é um tumor benigno raro do sistema nervoso central (SNC) que se origina do epitélio do plexo coroide que reveste os ventrículos cerebrais. As células epiteliais cuboides do plexo coroide são responsáveis pela produção do líquido cefalorraquidiano (LCR), e o CPP causa aumento da pressão intracraniana (PIC) por meio da produção excessiva de LCR ou obstrução das vias liquóricas. Como resultado, apresentam-se achados neuroftalmológicos como papiledema, distúrbios visuais, obscurecimentos visuais transitórios (TVO) e diplopia devido à paresia do nervo abducente, que podem levar a uma consulta oftalmológica.

Epidemiologia

O CPP representa apenas 0,4–0,6% de todos os tumores do SNC¹⁾. É mais comum em crianças, constituindo 2–6% dos tumores do SNC pediátricos¹⁾. Ocorre predominantemente antes dos 5 anos de idade, com idade mediana ao diagnóstico de 3,5 anos. Em adultos, representa 0,5–1% dos tumores do SNC. A proporção homem:mulher é de 1,6:1, com leve predominância no sexo masculino¹⁾.

A localização preferencial do tumor varia com a idade. Em adultos, é mais comum no quarto ventrículo, enquanto em crianças, ocorre mais frequentemente no átrio dos ventrículos laterais (atrium of the lateral ventricles)¹⁾. Outros locais raros incluem o terceiro ventrículo e o ângulo pontocerebelar (cerebellopontine angle: CPA).

Os tumores do plexo coroide são classificados pela OMS em grau I (CPP), grau II (CPP atípico) e grau III (carcinoma do plexo coroide)²⁾. Os papilomas benignos representam cerca de 80% dos tumores do plexo coroide.

Q Como o papiloma do plexo coroide difere entre crianças e adultos?

A

Em crianças, ocorre frequentemente no trígono do ventrículo lateral, sendo descoberto muitas vezes por aumento do perímetro cefálico ou abaulamento da fontanela. Em adultos, ocorre frequentemente no quarto ventrículo, tendendo a ser descoberto por sintomas de hipertensão intracraniana (cefaleia, vômitos, edema de papila)¹⁾. Representa 2-6% dos tumores do SNC em crianças, enquanto em adultos a frequência é menor, de 0,5-1%.

2. Principais Sintomas e Achados Clínicos

Sintomas Subjetivos

O CPP apresenta déficits neurológicos de progressão lenta, e os sintomas podem se manifestar somente após o tumor crescer consideravelmente.

• Cefaleia: É o sintoma mais comum associado ao aumento da pressão intracraniana.
• Náuseas e vômitos: Um dos sintomas clássicos do aumento da pressão intracraniana.
• Visão turva: Ocorre devido ao edema do disco óptico.
• Escurecimento visual transitório (TVO): Percebido como diminuição da visão binocular por alguns segundos, podendo ocorrer com mudanças posturais. Nos estágios iniciais do aumento da pressão intracraniana, muitas vezes não há outros sintomas além do TVO.
• Diplopia: Tipicamente diplopia horizontal decorrente de paralisia do nervo abducente.
• Sonolência: Aparece com a progressão do aumento da pressão intracraniana.

Em lactentes e crianças pequenas, manifesta-se como aumento do perímetro cefálico, abaulamento da fontanela anterior, má sucção, sonolência e vômitos¹⁾. Pode também ocorrer atraso no desenvolvimento da fala ou diminuição do nível de consciência.

Achados Clínicos (achados confirmados pelo médico no exame)

Um sinal de aumento da pressão intracraniana é o papiledema. À oftalmoscopia, observa-se hiperemia e edema do disco óptico em ambos os olhos, borramento dos limites do disco, hemorragias ou manchas brancas na superfície do disco e dilatação das veias da retina. Se o aumento da pressão intracraniana persistir por vários meses, surge estreitamento do campo visual nasal inferior ou concêntrico, seguido por diminuição da acuidade visual.

Paralisia do nervo abducente é uma paralisia de nervo craniano não localizatória associada ao aumento da pressão intracraniana, manifestando-se como esotropia e limitação da abdução. Pode ser bilateral. Em crianças, a esotropia por paralisia do abducente frequentemente leva à descoberta do aumento da pressão intracraniana.

Os achados neuroftalmológicos variam conforme a localização do tumor.

Dorso do terceiro ventrículo

Paralisia do olhar vertical: Ocorre devido à compressão da comissura posterior. O distúrbio do olhar para cima é típico.

Ângulo pontocerebelar

Paralisia do nervo abducente: Apresenta esotropia e limitação unilateral da abdução.

Paralisia facial e perda auditiva: Devido à proximidade dos nervos trigêmeo, facial e vestibulococlear, pode estar associada a neuralgia do trigêmeo.

Ataxia: Devido à compressão do cerebelo.

Ventrículo Lateral e Quarto Ventrículo

Edema de papila: Reflete hipertensão intracraniana devido à obstrução das vias do líquido cefalorraquidiano ou produção excessiva.

Paralisia do nervo abducente: Aparece como um sinal não localizatório associado à hipertensão intracraniana.

Q O que acontece se o edema de papila não for tratado?

A

Se a hipertensão intracraniana persistir por vários meses, as hemorragias e manchas brancas associadas ao edema de papila são absorvidas, e surge estreitamento do campo visual nasal inferior ou concêntrico. Com a progressão, ocorre diminuição da acuidade visual e, quando a atrofia do nervo óptico se instala, o comprometimento da função visual torna-se irreversível. A redução precoce da pressão intracraniana é essencial para preservar a função visual.

3. Causas e Fatores de Risco

O CPP é um tumor originado das células epiteliais cuboides do plexo coroide, surgindo nos locais onde o plexo coroide está presente no sistema ventricular. Fatores de risco estabelecidos não são conhecidos.

Existem vários mecanismos pelos quais o CPP causa hipertensão intracraniana.

• Produção excessiva de LCR: As células tumorais aumentam a secreção de LCR, causando hidrocefalia comunicante ¹⁾.
• Obstrução das vias do LCR: O efeito de massa do próprio tumor obstrui o fluxo normal do LCR, levando à hidrocefalia obstrutiva ¹⁾.
• Aderências aracnoides: Sangramentos microscópicos repetidos do tumor causam aderências aracnoides.
• Distúrbio de absorção do LCR: O aumento da concentração de proteínas no LCR prejudica a absorção nas granulações aracnoides.

Prevenção e Cuidados Diários

Não há método de prevenção estabelecido para CPP. Se sintomas de aumento da pressão intracraniana, como dor de cabeça, vômito e diminuição da visão, persistirem, ou se houver aumento rápido do perímetro cefálico em bebês, procure atendimento médico imediatamente.

4. Diagnóstico e Métodos de Exame

Diagnóstico por Imagem

Ressonância magnética é o método de imagem de primeira escolha.

• Achados de RM: Tumor intraventricular lobulado bem delimitado, com aspecto frondoso. Apresenta sinal hipointenso a isointenso em T1, e isointenso a hiperintenso em T2. Caracteriza-se por flow voids indicando fluxo sanguíneo ativo ¹⁾. Mostra realce homogêneo a heterogêneo após contraste ¹⁾.
• Achados de TC: Aparece como uma massa iso a hiperdensa, bem delimitada, lobulada, com realce pelo contraste. A hiperdensidade deve-se a calcificações (presentes em 4-20% dos CPPs) ou micro-hemorragias. A aparência lobulada em couve-flor ajuda a diferenciar de outros tumores intraventriculares ¹⁾.

Exames oftalmológicos

• Oftalmoscopia: Confirmar edema de papila bilateral. Avaliar hiperemia, edema, borramento dos bordos, presença de hemorragias ou exsudatos.
• Angiografia fluoresceínica (FAG): O extravasamento de contraste da papila auxilia no diagnóstico.
• Tomografia de coerência óptica (OCT): Útil como diagnóstico complementar, permitindo avaliação quantitativa do edema de papila.
• Teste de visão dupla: Para detectar paralisia do nervo abducente associada.
• Exame de campo visual: Avaliar o aumento do ponto cego de Mariotte (inicial) e a constrição do campo visual nasal inferior ou concêntrica (avançada).

Diagnóstico Patológico

Para o diagnóstico definitivo de CPP, é necessária biópsia tumoral. A classificação de acordo com a OMS é mostrada abaixo.

Grau	Nome	Principais características histológicas
I	Papiloma do plexo coroide	Bem diferenciado, sem mitose ou necrose
II	Papiloma atípico do plexo coroide	Mitose ≥2/10 CGA
III	Carcinoma do plexo coroide	Mitose >5/10 HPF, invasão

Macroscopicamente, é um tumor macio, rosado, rico em vasos, com aspecto de couve-flor. Histologicamente, é composto por estruturas papilares com núcleos fibrovasculares revestidos por epitélio cuboide semelhante ao plexo coroide normal.

Na imuno-histoquímica, é positivo para citoqueratina, S-100, transtirretina e vimentina ²⁾. O índice de proliferação Ki-67 é muito baixo no CPP (quase 0% no plexo coroide normal) ²⁾.

Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial é restrito com base na localização do tumor e na idade do paciente.

• Pediátrico - Terceiro ventrículo posterior: Ependimoma, pineocitoma, pineoblastoma, tumor de células germinativas, astrocitoma
• Ângulo pontocerebelar: Ependimoma, schwannoma, meningioma
• Quarto ventrículo: Ependimoma, meduloblastoma

5. Tratamento Padrão

Tratamento Cirúrgico

A ressecção total macroscópica (GTR) é o tratamento de primeira linha para CPP. A GTR é curativa, e muitos estudos relatam uma taxa de sobrevida em 5 anos de 100% após GTR.

O tratamento para redução da pressão intracraniana baseia-se em procedimentos neurocirúrgicos, como ressecção de lesão ocupante de espaço ou derivação ventrículo-peritoneal.

• Embolização pré-operatória: CPP é rico em vasos sanguíneos e o sangramento intraoperatório é um grande desafio. Para minimizar o sangramento, a embolização dos vasos nutridores (geralmente a artéria coroidal) pode ser realizada antes da cirurgia.
• Manejo da hidrocefalia:
  • Drenagem ventricular externa (DVE): Colocada temporariamente durante a cirurgia para controlar a pressão intracraniana. Na maioria dos casos, isso é suficiente.
  • Derivação ventrículo-peritoneal (DVP): Em pacientes com hipertensão intracraniana aguda, pode ser colocada antes da cirurgia. Após GTR, geralmente a derivação não é necessária, mas alguns pacientes necessitam de derivação permanente.
  • Ventriculostomia endoscópica do terceiro ventrículo: Criar uma via alternativa para a circulação do líquido cefalorraquidiano.

Tratamento do Carcinoma do Plexo Coroide (Grau III)

O carcinoma do plexo coroide é maligno e apresenta alto risco de recorrência. A ressecção total (GTR) tem impacto positivo na sobrevida, mas é alcançada em menos de 50% dos casos. Radioterapia ou quimioterapia podem ser indicadas como terapia adjuvante.

Observações e Efeitos Colaterais no Tratamento

Se a pressão intracraniana diminuir precocemente, o papiledema melhora rapidamente e não deixa déficit visual. No entanto, se o tratamento for tardio e o déficit visual aparecer, torna-se irreversível. O papel do oftalmologista é detectar o papiledema precocemente e, ao perceber o risco de déficit visual, encaminhar imediatamente ao neurocirurgião.

Q É necessária uma derivação após a ressecção total?

A

Normalmente, a ressecção total (GTR) elimina a necessidade de derivação ventricular. A drenagem ventricular externa temporária colocada durante a cirurgia geralmente pode controlar a pressão intracraniana. No entanto, se a circulação do LCR não se recuperar após a cirurgia, pode ser necessária uma derivação permanente.

6. Fisiopatologia e Mecanismo Detalhado de Ocorrência

Produção e Circulação do Líquido Cefalorraquidiano

O LCR é produzido pelo epitélio do plexo coroide. A via de circulação normal é a seguinte:

• O LCR produzido nos ventrículos laterais flui através do forame de Monro (forame interventricular) para o terceiro ventrículo.
• Passa pelo aqueduto cerebral (aqueduto de Sylvius) para entrar no quarto ventrículo.
• Flui através dos dois orifícios laterais (forames de Luschka) e do orifício mediano (forame de Magendie) para o espaço subaracnóideo.
• É drenado para os seios venosos através das granulações aracnóideas.

Mecanismo de hipertensão intracraniana e hidrocefalia

A hidrocefalia causada pelo CPP ocorre por múltiplos mecanismos¹⁾.

• Tipo de superprodução (hidrocefalia comunicante): As células tumorais aumentam a secreção de LCR, levando ao acúmulo de LCR além da capacidade de absorção.
• Tipo obstrutivo (hidrocefalia obstrutiva): O efeito de massa do tumor obstrui vias estreitas como o forame de Monro e o aqueduto cerebral.
• Tipo adesivo: Micro-hemorragias repetidas do tumor causam aderências na aracnoide, obstruindo o fluxo do LCR. O aumento da concentração de proteínas no LCR também contribui para a má absorção nas granulações aracnoides.

Mecanismo de desenvolvimento do papiledema

O aumento da pressão intracraniana se propaga ao redor do nervo óptico através do espaço subaracnóideo. Quando a pressão no espaço subaracnóideo perineural aumenta, o nervo óptico é comprimido e o fluxo axoplasmático (axoplasmic flow) estagna no disco óptico. Essa estagnação do fluxo axoplasmático é a essência do papiledema (disco congesto). Inicialmente, há apenas aumento da mancha cega de Mariotte, mas com a cronicidade, leva à atrofia do nervo óptico, estreitamento do campo visual e diminuição da acuidade visual.

---

7. Pesquisas recentes e perspectivas futuras (relatos em fase de pesquisa)

Para pacientes: Leia obrigatoriamente

O conteúdo a seguir está atualmente em fase de pesquisa ou ensaios clínicos, e não é um tratamento padrão disponível em hospitais gerais. São informações de referência para especialistas sobre futuros desenvolvimentos médicos.

Metástase espinhal do CPP benigno

Mesmo o CPP benigno (WHO grau I) tem sido relatado com metástase espinhal por disseminação via LCR.

Nozzoli et al. (2025) compilaram 24 casos da literatura e examinaram a metástase espinhal do CPP. A mediana de idade ao diagnóstico foi de 38 anos (variação: 7–74 anos), o tempo mediano do tumor primário à metástase espinhal foi de 3 anos (variação: 0–19 anos), e 9 dos 24 casos já apresentavam metástase espinhal no diagnóstico inicial. Embora a metástase espinhal tenha sido considerada um evento raro, o acúmulo de relatos de casos sugere que sua frequência pode estar subestimada ²⁾.

Biomarcadores e classificação molecular

Estão sendo realizadas pesquisas para biomarcadores que predizem o grau de malignidade e o comportamento clínico do CPP.

O índice de proliferação Ki-67 é útil na classificação de tumores do plexo coroide.

Tipo de tumor	Ki-67 (média)
CPP (grau I)	1,3–4,5%
CPP atípico (grau II)	5,8–9,1%
Carcinoma do plexo coroide (grau III)	13,4–20,3%

Na classificação da 5ª edição da OMS, o aumento da atividade mitótica é considerado um fator preditivo independente de recorrência e é posicionado como critério principal para a classificação de grau ²⁾.

No exame de anormalidades cromossômicas, foram observadas duplicações dos cromossomos 7, 12, 15, 17 e 18 no CPP. No entanto, acredita-se que o número total de ganhos e perdas cromossômicas específicas não afeta significativamente a sobrevida global. Embora o CPP e o CPP atípico sejam semelhantes citogeneticamente, o carcinoma do plexo coroide apresenta múltiplas deleções cromossômicas e possui um perfil claramente diferente dos dois grupos²⁾.

Foi relatado que o perfil de metilação fornece informações prognósticas adicionais à histologia e pode ajudar a identificar pacientes com alto risco de recorrência ²⁾.

---

8. Referências

1. Kabashi A, Ahmetgjekaj I. Choroid Plexus Papilloma - Case Presentation. Curr Health Sci J. 2021;47(2):310-313.
2. Nozzoli F, Pedone A, Nucci E, et al. Spinal drop metastases of choroid plexus papilloma: a brief report and updated literature review. Pathologica. 2025;117:430-435.
3. Pereira S, Vieira B, Maio T, Moreira J, Sampaio F. Susac’s Syndrome: An Updated Review. Neuroophthalmology. 2020;44(6):355-360. PMID: 33408428.