الجزء الظهري من البطين الثالث
شلل النظر العمودي: يحدث بسبب ضغط الصوار الخلفي. يكون اضطراب النظر إلى الأعلى نموذجيًا.
النتائج العصبية العينية للورم الحليمي للضفيرة المشيمية
نقاط رئيسية في لمحة
Section titled “نقاط رئيسية في لمحة”1. ما هي النتائج العصبية العينية لورم حليمي الضفيرة المشيمية؟
Section titled “1. ما هي النتائج العصبية العينية لورم حليمي الضفيرة المشيمية؟”ورم حليمي الضفيرة المشيمية (CPP) هو ورم حميد نادر في الجهاز العصبي المركزي ينشأ من ظهارة الضفيرة المشيمية التي تبطن البطينات الدماغية. تنتج الخلايا الظهارية المكعبة للضفيرة المشيمية السائل الدماغي الشوكي (CSF)، ويسبب CPP زيادة الضغط داخل الجمجمة (ICP) من خلال الإفراط في إنتاج CSF أو انسداد مسارات CSF. ونتيجة لذلك، تظهر علامات عصبية عينية مثل الوذمة الحليمية، واضطرابات الرؤية، والغشاوات البصرية العابرة (TVO)، والشفع بسبب شلل العصب المبعد، مما قد يؤدي إلى زيارة طبيب العيون.
علم الأوبئة
Section titled “علم الأوبئة”يشكل CPP فقط 0.4-0.6% من جميع أورام الجهاز العصبي المركزي1). وهو أكثر شيوعًا عند الأطفال، حيث يشكل 2-6% من أورام الجهاز العصبي المركزي لدى الأطفال1). يحدث غالبًا قبل سن الخامسة، ويبلغ متوسط العمر عند التشخيص 3.5 سنوات. عند البالغين، يشكل 0.5-1% من أورام الجهاز العصبي المركزي. نسبة الذكور إلى الإناث هي 1.6:1، مع زيادة طفيفة عند الذكور1).
يختلف موقع الورم المفضل حسب العمر. في البالغين، يحدث غالبًا في البطين الرابع، بينما في الأطفال، يحدث غالبًا في مثلث البطين الجانبي (atrium of the lateral ventricles)1). تشمل المواقع النادرة الأخرى البطين الثالث والزاوية المخيخية الجسرية (cerebellopontine angle: CPA).
تصنف أورام الضفيرة المشيمية وفقًا لتصنيف منظمة الصحة العالمية إلى الدرجة الأولى (CPP)، والدرجة الثانية (CPP غير النمطي)، والدرجة الثالثة (سرطان الضفيرة المشيمية)2). تشكل الأورام الحليمية الحميدة حوالي 80% من أورام الضفيرة المشيمية.
Q
كيف يختلف الورم الحليمي للضفيرة المشيمية بين الأطفال والبالغين؟
A
عند الأطفال، يحدث غالبًا في المثلث الجانبي للبطين، ويُكتشف غالبًا من خلال تضخم محيط الرأس أو انتفاخ اليافوخ. أما عند البالغين، فيحدث غالبًا في البطين الرابع، ويُكتشف من خلال أعراض ارتفاع الضغط داخل الجمجمة (صداع، قيء، وذمة حليمة العصب البصري)1). يشكل 2-6% من أورام الجهاز العصبي المركزي لدى الأطفال، بينما تبلغ نسبته عند البالغين 0.5-1%.
2. الأعراض الرئيسية والنتائج السريرية
Section titled “2. الأعراض الرئيسية والنتائج السريرية”الأعراض الذاتية
Section titled “الأعراض الذاتية”يظهر CPP عجزًا عصبيًا يتقدم ببطء، وقد تظهر الأعراض بعد أن ينمو الورم إلى حجم كبير.
- الصداع: هو أكثر الأعراض شيوعًا المرتبطة بارتفاع الضغط داخل الجمجمة.
- الغثيان والقيء: أحد الأعراض الكلاسيكية لارتفاع الضغط داخل الجمجمة.
- تشوش الرؤية: يحدث بسبب وذمة القرص البصري.
- الظلام العابر للرؤية (TVO): يُلاحظ على شكل انخفاض في الرؤية بكلتا العينين لعدة ثوانٍ، وقد يحدث مع تغيير وضعية الجسم. في المراحل المبكرة من ارتفاع الضغط داخل الجمجمة، قد لا توجد أعراض أخرى غير TVO.
- الشفع (ازدواج الرؤية): نموذجيًا شفع أفقي ناتج عن شلل العصب المبعد.
- النعاس: يظهر مع تقدم ارتفاع الضغط داخل الجمجمة.
عند الرضع والأطفال الصغار، يظهر على شكل تضخم محيط الرأس، وانتفاخ اليافوخ الأمامي، وسوء التغذية، والنعاس، والقيء1). قد يظهر أيضًا تأخر في تطور اللغة أو انخفاض في مستوى الوعي.
العلامات السريرية (ما يكتشفه الطبيب أثناء الفحص)
Section titled “العلامات السريرية (ما يكتشفه الطبيب أثناء الفحص)”من علامات ارتفاع الضغط داخل الجمجمة وذمة حليمة العصب البصري (papilledema). يُلاحظ بالمنظار العيني احمرار وتورم في قرص العصب البصري لكلتا العينين، وعدم وضوح حدود القرص، ونزيف أو بقع بيضاء على سطح القرص، واتساع الأوردة الشبكية. إذا استمر ارتفاع الضغط داخل الجمجمة لعدة أشهر، يظهر تضيق في المجال البصري الأنفي السفلي أو المركز، يليه انخفاض في حدة البصر.
شلل العصب المبعد هو شلل عصبي قحفي غير موضعي مرتبط بارتفاع الضغط داخل الجمجمة، ويظهر على شكل حول داخلي ومحدودية في الإبعاد. قد يكون ثنائي الجانب. عند الأطفال، غالبًا ما يُكتشف ارتفاع الضغط داخل الجمجمة من خلال الحول الداخلي الناتج عن شلل العصب المبعد.
تختلف النتائج العصبية العينية حسب موقع الورم.
زاوية المخيخ الجسرية
شلل العصب المبعد: يظهر حول داخلي وتقييد الإبعاد من جانب واحد.
شلل العصب الوجهي وفقدان السمع: نظرًا لقرب العصب ثلاثي التوائم والعصب الوجهي والعصب السمعي، قد يترافق مع ألم العصب ثلاثي التوائم.
الرنح: بسبب ضغط المخيخ.
البطين الجانبي والبطين الرابع
الوذمة الحليمية: تعكس ارتفاع الضغط داخل الجمجمة بسبب انسداد مسار السائل النخاعي أو فرط إنتاجه.
شلل العصب المبعد: يظهر كعلامة غير موضعية مرتبطة بارتفاع الضغط داخل الجمجمة.
Q
ماذا يحدث إذا تُركت الوذمة الحليمية دون علاج؟
A
إذا استمر ارتفاع الضغط داخل الجمجمة لعدة أشهر، يتم امتصاص النزيف والبقع البيضاء المرتبطة بالوذمة الحليمية، ويظهر تضيق في المجال البصري الأنفي السفلي أو متحد المركز. مع تقدم الحالة، يحدث انخفاض في حدة البصر، وعند حدوث ضمور العصب البصري، يصبح الخلل الوظيفي البصري غير قابل للعكس. خفض الضغط داخل الجمجمة مبكرًا ضروري للحفاظ على الوظيفة البصرية.
3. الأسباب وعوامل الخطر
Section titled “3. الأسباب وعوامل الخطر”CPP هو ورم ينشأ من الخلايا الظهارية المكعبة للضفيرة المشيمية، وينشأ من مواقع وجود الضفيرة المشيمية داخل الجهاز البطيني. لا توجد عوامل خطر مؤكدة معروفة.
هناك عدة آليات يسبب بها CPP ارتفاع الضغط داخل الجمجمة.
- الإفراط في إنتاج السائل الدماغي الشوكي: تزيد الخلايا الورمية من إفراز السائل الدماغي الشوكي، مما يسبب استسقاء الرأس المتصل 1).
- انسداد مسار السائل الدماغي الشوكي: يؤدي التأثير الكتلي للورم نفسه إلى انسداد تدفق السائل الدماغي الشوكي الطبيعي، مما يؤدي إلى استسقاء الرأس الانسدادي 1).
- التصاقات الغشاء العنكبوتي: يؤدي تكرار النزيف الدقيق من الورم إلى التصاقات الغشاء العنكبوتي.
- اضطراب امتصاص السائل الدماغي الشوكي: يؤدي ارتفاع تركيز البروتين في السائل الدماغي الشوكي إلى إعاقة الامتصاص في الحبيبات العنكبوتية.
4. التشخيص وطرق الفحص
Section titled “4. التشخيص وطرق الفحص”التصوير التشخيصي
Section titled “التصوير التشخيصي”التصوير بالرنين المغناطيسي هو طريقة التصوير التشخيصي الأولى.
- نتائج التصوير بالرنين المغناطيسي: وجود ورم مفصص داخل البطين واضح الحدود يشبه السرخس. يظهر إشارة منخفضة إلى متساوية في صور T1، وإشارة متساوية إلى عالية في صور T2. تتميز بوجود فراغات تدفق تشير إلى تدفق دموي نشط 1). يظهر تعزيزًا متجانسًا إلى غير متجانس بعد التباين 1).
- نتائج التصوير المقطعي المحوسب: تظهر ككتلة متساوية إلى عالية الكثافة، محددة الحواف، مفصصة، مع تعزيز التباين. ترجع الكثافة العالية إلى التكلسات (توجد في 4-20% من حالات الورم الحليمي الضفيري) أو النزيف الدقيق. يساعد المظهر المفصص الشبيه بالقرنبيط في التمييز عن الأورام الأخرى داخل البطين 1).
الفحوصات العينية
Section titled “الفحوصات العينية”- تنظير قاع العين: تأكيد وجود وذمة حليمة العصب البصري في كلتا العينين. تقييم احمرار وتورم الحليمة، وعدم وضوح حدودها، ووجود نزيف أو بقع بيضاء.
- تصوير الأوعية بالفلوريسئين (FAG): يساعد تسرب الصبغة من الحليمة في التشخيص.
- التصوير المقطعي التوافقي البصري (OCT): مفيد كتشخيص مساعد، ويتيح تقييمًا كميًا لوذمة الحليمة.
- فحص الرؤية المزدوجة: للكشف عن شلل العصب المبعد المصاحب.
- فحص المجال البصري: تقييم توسع البقعة العمياء لماريوت (في المرحلة المبكرة)، وتضيق المجال البصري الأنفي السفلي أو المركز (في المرحلة المتقدمة).
التشخيص المرضي
Section titled “التشخيص المرضي”لتأكيد تشخيص الورم الحليمي المشيمي (CPP)، يلزم إجراء خزعة من الورم. فيما يلي التصنيف وفقًا لمنظمة الصحة العالمية (WHO).
| الدرجة | الاسم | السمات النسيجية الرئيسية |
|---|---|---|
| I | ورم حليمي ضفيري | متباين جيدًا، لا انقسامات فتيليّة ولا نخر |
| II | ورم حليمي ضفيري غير نمطي | انقسامات فتيليّة ≥2/10 حقل عالي القدرة |
| III | سرطان الضفيرة المشيمية | انقسام فتيلي >5/10 HPF، غزو |
عيانياً، هو ورم قرنبيطي الشكل، وردي، ناعم، غني بالأوعية الدموية. نسيجياً، يتكون من بنى حليمية ذات نوى ليفية وعائية (fibrovascular cores) مبطنة بخلايا مكعبة تشبه الضفيرة المشيمية الطبيعية.
في الكيمياء الهيستولوجية المناعية، يكون إيجابياً للسيتوكيراتين، S-100، الترانسثيريتين، والفيمنتين 2). مؤشر تكاثر Ki-67 منخفض جداً في الورم الحليمي للضفيرة المشيمية (صفر تقريباً في الضفيرة المشيمية الطبيعية) 2).
التشخيص التفريقي
Section titled “التشخيص التفريقي”يتم تضييق نطاق التشخيص التفريقي بناءً على موقع الورم وعمر المريض.
- الأطفال - الجزء الخلفي من البطين الثالث: ورم البطانة العصبية، ورم الغدة الصنوبرية، ورم الأرومات الصنوبرية، ورم الخلايا الجرثومية، ورم الخلايا النجمية
- زاوية المخيخ الجسرية: ورم البطانة العصبية، ورم شفاني، ورم سحائي
- البطين الرابع: ورم البطانة العصبية، ورم الأرومات النخاعية
5. العلاج القياسي
Section titled “5. العلاج القياسي”العلاج الجراحي
Section titled “العلاج الجراحي”الاستئصال الجراحي الكلي (GTR) هو العلاج الأول لورم الضفيرة المشيمية (CPP). الاستئصال الكلي علاج جذري، وتشير العديد من الدراسات إلى أن معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات بعد الاستئصال الكلي هو 100%.
يعتمد علاج خفض الضغط داخل الجمجمة على إجراءات جراحة الأعصاب مثل استئصال الآفة الحيزية أو تحويلة البطين الصفاقي.
- الانصمام قبل الجراحة: أورام الضفيرة المشيمية غنية بالأوعية الدموية، ويشكل النزيف أثناء الجراحة تحديًا كبيرًا. لتقليل النزيف، قد يتم إجراء انصمام للأوعية المغذية (عادةً الشريان المشيمي) قبل الجراحة.
- إدارة استسقاء الرأس:
- التصريف البطيني الخارجي (EVD): يتم وضعه مؤقتًا أثناء الجراحة للتحكم في الضغط داخل الجمجمة. في معظم الحالات، يكون هذا كافيًا.
- تحويلة البطين الصفاقي (VP shunt): في المرضى الذين يعانون من ارتفاع حاد في الضغط داخل الجمجمة، قد يتم وضعها قبل الجراحة. عادةً لا تكون هناك حاجة للتحويلة بعد الاستئصال الكلي، لكن بعض المرضى يحتاجون إلى تحويلة دائمة.
- تنظير البطين الثالث القاعدي: إنشاء مسار بديل لدورة السائل الدماغي الشوكي.
علاج سرطان الضفيرة المشيمية (الدرجة III)
Section titled “علاج سرطان الضفيرة المشيمية (الدرجة III)”سرطان الضفيرة المشيمية خبيث وله خطر عالٍ للتكرار. الاستئصال الكلي الجراحي يحسن البقاء على قيد الحياة، لكنه يتحقق في أقل من 50% من الحالات. قد يكون العلاج الإشعاعي أو الكيميائي مناسبًا كعلاج مساعد.
Q
هل هناك حاجة لتحويلة بعد الاستئصال الكلي؟
A
عادةً، يؤدي الاستئصال الكلي الإجمالي (GTR) إلى إلغاء الحاجة إلى تحويلة بطينية. يمكن التحكم في الضغط داخل الجمجمة غالبًا باستخدام تصريف بطيني خارجي مؤقت يتم وضعه أثناء الجراحة. ومع ذلك، إذا لم يتعافَ دوران السائل النخاعي بعد الجراحة، فقد تكون هناك حاجة إلى تحويلة دائمة.
6. الفيزيولوجيا المرضية وآلية الحدوث التفصيلية
Section titled “6. الفيزيولوجيا المرضية وآلية الحدوث التفصيلية”إنتاج السائل النخاعي ودورانه
Section titled “إنتاج السائل النخاعي ودورانه”يُنتَج السائل النخاعي (CSF) بواسطة ظهارة الضفيرة المشيموية. مسار الدوران الطبيعي هو كما يلي:
- يتدفق السائل النخاعي المنتَج في البطينين الجانبيين عبر ثقبة مونرو (الثقبة بين البطينين) إلى البطين الثالث.
- يمر عبر القناة الدماغية (قناة سيلفيوس) ليدخل البطين الرابع.
- يتدفق من خلال الفتحتين الجانبيتين (ثقبة لوشكا) والفتحة الوسطى (ثقبة ماجيندي) إلى الفضاء تحت العنكبوتية.
- يتم تصريفه إلى الجيوب الوريدية عبر الحبيبات العنكبوتية.
آلية ارتفاع الضغط داخل الجمجمة واستسقاء الرأس
Section titled “آلية ارتفاع الضغط داخل الجمجمة واستسقاء الرأس”يحدث استسقاء الرأس الناتج عن الورم الحليمي للضفيرة المشيمية عبر آليات متعددة1).
- النوع الإفراطي (استسقاء الرأس المتصل): تزيد الخلايا السرطانية من إفراز السائل الدماغي الشوكي، مما يؤدي إلى تراكمه بما يتجاوز قدرة الامتصاص.
- النوع الانسدادي (استسقاء الرأس الانسدادي): يسد التأثير الكتلي للورم الممرات الضيقة مثل ثقبة مونرو والقناة الدماغية.
- النوع اللاصق: يؤدي النزيف الدقيق المتكرر من الورم إلى التصاقات في العنكبوتية، مما يسد تدفق السائل الدماغي الشوكي. كما يساهم ارتفاع تركيز البروتين في السائل الدماغي الشوكي في ضعف الامتصاص في الحبيبات العنكبوتية.
آلية حدوث وذمة حليمة العصب البصري
Section titled “آلية حدوث وذمة حليمة العصب البصري”يؤدي ارتفاع الضغط داخل الجمجمة إلى انتشاره حول العصب البصري عبر الفضاء تحت العنكبوتي. عندما يرتفع الضغط في الفضاء تحت العنكبوتي حول العصب البصري، ينضغط العصب البصري ويتوقف تدفق المحور العصبي (axoplasmic flow) عند قرص العصب البصري. هذا التوقف في تدفق المحور العصبي هو جوهر وذمة حليمة العصب البصري (الاحتقان الحليمي). في البداية، يكون هناك فقط توسع في البقعة العمياء لماريوت، ولكن مع المزمنة، يؤدي إلى ضمور العصب البصري، مما يسبب تضيق المجال البصري وانخفاض حدة البصر.
7. أحدث الأبحاث والتوجهات المستقبلية (تقارير المرحلة البحثية)
Section titled “7. أحدث الأبحاث والتوجهات المستقبلية (تقارير المرحلة البحثية)”النقائل الشوكية للورم الحليمي الكيسي الحميد
Section titled “النقائل الشوكية للورم الحليمي الكيسي الحميد”حتى الورم الحليمي الكيسي الحميد (WHO grade I) قد يُبلغ عن نقائل شوكية عبر مسار السائل النخاعي.
قام Nozzoli وآخرون (2025) بتجميع 24 حالة من الأدبيات ودرسوا النقائل الشوكية للورم الحليمي الكيسي. كان متوسط العمر عند التشخيص 38 عامًا (النطاق: 7-74 عامًا)، ومتوسط الوقت من الورم الأصلي إلى النقيلة الشوكية 3 سنوات (النطاق: 0-19 عامًا)، ووجد أن 9 من 24 حالة كانت لديهم نقائل شوكية بالفعل عند التشخيص الأولي. على الرغم من أن النقائل الشوكية كانت تعتبر حدثًا نادرًا، إلا أن تراكم الحالات المبلغ عنها يشير إلى أن تواترها قد يكون مقدرًا بأقل من قيمته الحقيقية 2).
المؤشرات الحيوية والتصنيف الجزيئي
Section titled “المؤشرات الحيوية والتصنيف الجزيئي”يجري البحث عن مؤشرات حيوية للتنبؤ بدرجة الورم الحليمي الكيسي وسلوكه السريري.
مؤشر تكاثر Ki-67 مفيد في تصنيف أورام الضفيرة المشيمية.
| نوع الورم | Ki-67 (القيمة المتوسطة) |
|---|---|
| CPP (الدرجة I) | 1.3–4.5% |
| CPP غير النمطي (الدرجة II) | 5.8–9.1% |
| سرطان الضفيرة المشيمية (الدرجة الثالثة) | 13.4–20.3% |
في تصنيف منظمة الصحة العالمية الإصدار الخامس، يُعتبر زيادة النشاط الانقسامي عاملاً مستقلاً للتنبؤ بالانتكاس، وقد تم وضعه كمعيار رئيسي للتصنيف الدرجي 2).
في فحص التشوهات الصبغية، لوحظ وجود ازدواج في الكروموسومات 7 و12 و15 و17 و18 في الورم الحليمي الضفيري. ومع ذلك، يُعتقد أن العدد الإجمالي للزيادات والنقصان الصبغية المحددة لا يؤثر بشكل كبير على البقاء الكلي. بينما يتشابه الورم الحليمي الضفيري والورم الحليمي الضفيري غير النمطي من الناحية الوراثية الخلوية، يُظهر سرطان الضفيرة المشيمية العديد من الحذف الصبغي وله ملف مختلف بوضوح عن المجموعتين2).
تم الإبلاغ عن أن التنميط الميثيلي يوفر معلومات إنذارية إضافية إلى علم الأنسجة، وقد يساعد في تحديد المرضى ذوي المخاطر العالية للتكرار 2).
8. المراجع
Section titled “8. المراجع”- Kabashi A, Ahmetgjekaj I. Choroid Plexus Papilloma - Case Presentation. Curr Health Sci J. 2021;47(2):310-313.
- Nozzoli F, Pedone A, Nucci E, et al. Spinal drop metastases of choroid plexus papilloma: a brief report and updated literature review. Pathologica. 2025;117:430-435.
- Pereira S, Vieira B, Maio T, Moreira J, Sampaio F. Susac’s Syndrome: An Updated Review. Neuroophthalmology. 2020;44(6):355-360. PMID: 33408428.