ผลการตรวจทางประสาทจักษุวิทยาของ Papilloma ของ Choroid Plexus

ประเด็นสำคัญโดยสังเขป

Papilloma ของ choroid plexus (CPP) เป็นเนื้องอกในโพรงสมองชนิดไม่ร้ายแรงที่พบได้ยาก ซึ่งเกิดจากเยื่อบุของ choroid plexus คิดเป็น 0.4–0.6% ของเนื้องอกระบบประสาทส่วนกลางทั้งหมด
การผลิตน้ำไขสันหลังมากเกินไปหรือการอุดตันของทางเดินน้ำไขสันหลังทำให้เกิดภาวะโพรงสมองคั่งน้ำและความดันในกะโหลกศีรษะสูง ซึ่งแสดงอาการทางประสาทจักษุวิทยา เช่น papilledema, อัมพาตของเส้นประสาท abducens, scotoma ชั่วคราว และภาพซ้อน
ในเด็ก มักเกิดที่ trigone ของ lateral ventricle ส่วนในผู้ใหญ่เกิดที่ fourth ventricle อาการทางประสาทจักษุวิทยาจะแตกต่างกันไปตามตำแหน่งของเนื้องอก
การตรวจ MRI เป็นวิธีการวินิจฉัยทางภาพลำดับแรก และการวินิจฉัยที่แน่นอนต้องอาศัยการตรวจทางพยาธิวิทยาจากการตัดชิ้นเนื้อเนื้องอก
การผ่าตัดเอาออกทั้งหมด (GTR) เป็นการรักษาทางเลือกแรก และรายงานอัตราการรอดชีวิต 5 ปีหลัง GTR อยู่ที่ 100%
หากความดันในกะโหลกศีรษะลดลงเร็ว อาการบวมของจานประสาทตาจะดีขึ้นอย่างรวดเร็ว แต่หากการรักษาล่าช้า ความผิดปกติทางการมองเห็นจะกลายเป็นแบบถาวร

1. ผลการตรวจทางประสาทจักษุวิทยาของ papiloma ของ choroid plexus คืออะไร?

Papiloma ของ choroid plexus (CPP) เป็นเนื้องอกชนิดไม่ร้ายแรงที่พบได้ยากของระบบประสาทส่วนกลาง (CNS) ซึ่งเกิดจากเยื่อบุผิวของ choroid plexus ที่บุผนังโพรงสมอง เซลล์เยื่อบุผิวรูปลูกบาศก์ของ choroid plexus มีหน้าที่ผลิตน้ำไขสันหลัง (CSF) และ CPP ทำให้เกิดความดันในกะโหลกศีรษะ (ICP) สูงขึ้นผ่านการผลิต CSF มากเกินไปหรือการอุดตันของทางเดินน้ำไขสันหลัง ผลที่ตามมาคือเกิดอาการทางประสาทจักษุวิทยา เช่น จานประสาทตาบวม (papilledema) ความผิดปกติทางการมองเห็น ภาพมัวชั่วคราว (TVO) และภาพซ้อนเนื่องจากอัมพาตของเส้นประสาท abducens ซึ่งอาจเป็นสาเหตุให้มาพบจักษุแพทย์

ระบาดวิทยา

CPP คิดเป็นเพียง 0.4–0.6% ของเนื้องอก CNS ทั้งหมด¹⁾ พบได้บ่อยในเด็ก โดยคิดเป็น 2–6% ของเนื้องอก CNS ในเด็ก¹⁾ มักเกิดก่อนอายุ 5 ปี โดยอายุเฉลี่ยเมื่อวินิจฉัยคือ 3.5 ปี ในผู้ใหญ่ คิดเป็น 0.5–1% ของเนื้องอก CNS อัตราส่วนเพศชายต่อหญิงคือ 1.6:1 พบในเพศชายบ่อยกว่าเล็กน้อย¹⁾

ตำแหน่งที่พบบ่อยของเนื้องอกแตกต่างกันไปตามอายุ ในผู้ใหญ่ มักพบในโพรงสมองที่สี่ ในขณะที่ในเด็ก มักพบมากที่สุดในเอเทรียมของโพรงสมองข้าง (atrium of the lateral ventricles)¹⁾ ตำแหน่งที่พบได้น้อยอื่นๆ ได้แก่ โพรงสมองที่สามและมุมสมองน้อย-พอนส์ (cerebellopontine angle: CPA)

เนื้องอกของ choroid plexus ถูกจำแนกตาม WHO เป็นเกรด I (CPP), เกรด II (CPP ผิดปกติ) และเกรด III (มะเร็ง choroid plexus)²⁾ Papilloma ชนิดไม่ร้ายแรงคิดเป็นประมาณ 80% ของเนื้องอก choroid plexus

Q papilloma ของ choroid plexus แตกต่างกันอย่างไรในเด็กและผู้ใหญ่?

ในเด็ก มักเกิดที่บริเวณสามเหลี่ยมด้านข้างของโพรงสมอง และมักพบจากการขยายของเส้นรอบศีรษะหรือกระหม่อมโป่ง ในผู้ใหญ่ มักเกิดที่โพรงสมองที่สี่ และมักพบจากอาการความดันในกะโหลกศีรษะสูง (ปวดศีรษะ อาเจียน จานประสาทตาบวม)¹⁾ เนื้องอกนี้คิดเป็น 2-6% ของเนื้องอกระบบประสาทส่วนกลางในเด็ก ในขณะที่ในผู้ใหญ่มีความถี่ต่ำกว่า คือ 0.5-1%

2. อาการหลักและผลการตรวจทางคลินิก

อาการที่ผู้ป่วยรับรู้ได้เอง

CPP แสดงอาการขาดดุลทางระบบประสาทที่ดำเนินไปอย่างช้าๆ และอาการอาจปรากฏชัดเจนหลังจากเนื้องอกเติบโตจนมีขนาดใหญ่พอสมควร

ปวดศีรษะ: เป็นอาการที่พบบ่อยที่สุดที่เกี่ยวข้องกับความดันในกะโหลกศีรษะสูง
คลื่นไส้ อาเจียน: หนึ่งในอาการคลาสสิกของความดันในกะโหลกศีรษะสูง
ตามัว: เกิดจากภาวะบวมน้ำของจานประสาทตา
ตามืดชั่วคราว (TVO): รู้สึกได้ว่าการมองเห็นทั้งสองตาลดลงเป็นเวลาสองสามวินาที และอาจเกิดขึ้นเมื่อเปลี่ยนท่าทาง ในระยะเริ่มต้นของความดันในกะโหลกศีรษะสูง มักไม่มีอาการอื่นนอกจาก TVO
ภาพซ้อน: โดยทั่วไปเป็นภาพซ้อนในแนวราบจากอัมพาตของเส้นประสาทแอบดูเซนส์
อาการซึม: เกิดขึ้นเมื่อความดันในกะโหลกศีรษะสูงขึ้นเรื่อยๆ

ในทารกและเด็กเล็ก อาการแสดง ได้แก่ เส้นรอบศีรษะโตขึ้น กระหม่อมหน้าโป่ง ดูดนมไม่ดี ซึม และอาเจียน¹⁾ อาจมีพัฒนาการทางภาษาล่าช้าหรือระดับความรู้สึกตัวลดลง

อาการแสดงทางคลินิก (สิ่งที่แพทย์ตรวจพบจากการตรวจร่างกาย)

สัญญาณของความดันในกะโหลกศีรษะสูงคือ papilledema (บวมของจานประสาทตา) การตรวจด้วยจักษุแพทย์จะพบว่าจานประสาทตาทั้งสองข้างมีสีแดงและบวม ขอบจานประสาทตาไม่ชัด มีเลือดออกหรือจุดขาวบนผิวจานประสาทตา และเส้นเลือดดำจอตาขยาย หากความดันในกะโหลกศีรษะสูงนานหลายเดือน จะเกิดการแคบของลานสายตาทางด้านจมูกส่วนล่างหรือแบบศูนย์กลาง ตามด้วยการมองเห็นลดลง

อัมพาตเส้นประสาท abducens เป็นอัมพาตของเส้นประสาทสมองที่ไม่เฉพาะที่ซึ่งสัมพันธ์กับความดันในกะโหลกศีรษะสูง อาการแสดงคือตาเหล่เข้า (esotropia) และจำกัดการกลอกตาออก อาจเป็นทั้งสองข้าง ในเด็ก ตาเหล่เข้าจากอัมพาตเส้นประสาท abducens มักเป็นสัญญาณที่นำไปสู่การตรวจพบความดันในกะโหลกศีรษะสูง

อาการแสดงทางจักษุประสาทวิทยาแตกต่างกันไปตามตำแหน่งของเนื้องอก

ด้านหลังของโพรงสมองที่สาม

อัมพาตการมองแนวตั้ง: เกิดจากการกดทับของ posterior commissure การมองขึ้นผิดปกติเป็นลักษณะเฉพาะ

มุมสมองน้อย-พอนส์

อัมพาตเส้นประสาทแอบดูเซนส์: แสดงอาการตาเหล่เข้าและจำกัดการกางตาข้างเดียว

อัมพาตเส้นประสาทใบหน้าและการสูญเสียการได้ยิน: เนื่องจากเส้นประสาทไทรเจมินัล เส้นประสาทใบหน้า และเส้นประสาทหูอยู่ใกล้กัน อาจมีอาการปวดเส้นประสาทไทรเจมินัลร่วมด้วย

การเสียการทรงตัว: เนื่องจากการกดทับของสมองน้อย

โพรงสมองข้างและโพรงสมองที่สี่

Papilledema: สะท้อนถึงภาวะความดันในกะโหลกศีรษะสูงจากการอุดตันของทางเดินน้ำไขสันหลังหรือการผลิตมากเกินไป

อัมพาตเส้นประสาท Abducens: ปรากฏเป็นอาการเฉพาะที่ไม่ได้บ่งชี้ตำแหน่งที่แน่นอน ร่วมกับภาวะความดันในกะโหลกศีรษะสูง

Q จะเกิดอะไรขึ้นหากปล่อยให้ papilledema ไม่ได้รับการรักษา?

หากภาวะความดันในกะโหลกศีรษะสูงคงอยู่นานหลายเดือน เลือดออกและจุดขาวที่เกี่ยวข้องกับ papilledema จะถูกดูดซึม และเกิดการแคบลงของลานสายตาทางจมูกด้านล่างหรือแบบศูนย์กลาง เมื่อดำเนินต่อไปจะเกิดการลดลงของการมองเห็น และเมื่อเกิดฝ่อของเส้นประสาทตา ความผิดปกติของการมองเห็นจะไม่สามารถกลับคืนได้ การลดความดันในกะโหลกศีรษะตั้งแต่เนิ่นๆ เป็นสิ่งจำเป็นเพื่อรักษาการทำงานของการมองเห็น

3. สาเหตุและปัจจัยเสี่ยง

CPP เป็นเนื้องอกที่เกิดจากเซลล์เยื่อบุผิวรูปลูกบาศก์ของคอรอยด์เพล็กซัส โดยเกิดขึ้นจากตำแหน่งที่มีคอรอยด์เพล็กซัสอยู่ภายในระบบโพรงสมอง ยังไม่ทราบปัจจัยเสี่ยงที่แน่ชัด

มีกลไกหลายอย่างที่ CPP ทำให้เกิดความดันในกะโหลกศีรษะสูง

การผลิตน้ำไขสันหลังมากเกินไป: เซลล์เนื้องอกเพิ่มการหลั่งน้ำไขสันหลัง ทำให้เกิดภาวะโพรงสมองคั่งน้ำชนิดติดต่อสื่อสาร ¹⁾
การอุดกั้นทางเดินน้ำไขสันหลัง: ผลจากก้อนเนื้องอกเองทำให้การไหลของน้ำไขสันหลังปกติถูกอุดกั้น นำไปสู่ภาวะโพรงสมองคั่งน้ำชนิดอุดกั้น ¹⁾
การยึดเกาะของเยื่อแมงมุม: การมีเลือดออกขนาดเล็กซ้ำๆ จากเนื้องอกทำให้เกิดการยึดเกาะของเยื่อแมงมุม
ความผิดปกติในการดูดซึมน้ำไขสันหลัง: ความเข้มข้นของโปรตีนในน้ำไขสันหลังที่สูงขึ้นขัดขวางการดูดซึมที่แกรนูเลชันของเยื่อแมงมุม

4. การวินิจฉัยและวิธีการตรวจ

การวินิจฉัยด้วยภาพ

MRI เป็นวิธีการวินิจฉัยด้วยภาพอันดับแรก

ผล MRI: พบก้อนเนื้อในโพรงสมองที่มีขอบเขตชัดเจนและมีลักษณะเป็นแฉกคล้ายใบเฟิร์น ในภาพ T1 ให้สัญญาณต่ำถึงปานกลาง ในภาพ T2 ให้สัญญาณปานกลางถึงสูง มีลักษณะเฉพาะคือช่องว่างการไหลที่บ่งบอกถึงการไหลเวียนเลือดที่活跃 ¹⁾ แสดงการเพิ่มความเข้มของสัญญาณแบบสม่ำเสมอถึงไม่สม่ำเสมอหลังฉีดสารทึบรังสี ¹⁾
ผล CT: พบเป็นก้อนเนื้อที่มีความหนาแน่นเท่ากับเนื้อสมองถึงสูง ขอบเขตชัดเจน มีลักษณะเป็นพู มีการเพิ่มความเข้มของสารทึบรังสี ความหนาแน่นสูงเกิดจากการกลายเป็นปูน (พบใน 4-20% ของ CPP) หรือเลือดออกขนาดเล็ก ลักษณะเป็นพูคล้ายดอกกะหล่ำช่วยแยกจากเนื้องอกในโพรงสมองอื่นๆ ¹⁾.

การตรวจทางจักษุวิทยา

การตรวจตาโดยตรง (Ophthalmoscopy): ยืนยันภาวะ papilledema ในตาทั้งสองข้าง ประเมินรอยแดง บวม ขอบไม่ชัดเจน และการมีเลือดออกหรือจุดขาวที่ papilla
การตรวจหลอดเลือดด้วยฟลูออเรสซีน (FAG): การรั่วของสีจาก papilla ช่วยในการวินิจฉัย
เครื่องตรวจชั้นจอประสาทตาด้วยแสง (OCT): มีประโยชน์ในการวินิจฉัยเสริม ช่วยประเมิน papilledema ในเชิงปริมาณ
การทดสอบภาพซ้อน: เพื่อตรวจหาเส้นประสาทสมองคู่ที่ 6 (abducens nerve) อัมพาตที่อาจเกิดร่วม
การตรวจลานสายตา: ประเมินการขยายของจุดบอด Mariotte (ระยะเริ่มต้น) และการแคบลงของลานสายตาทางจมูกด้านล่างหรือแบบศูนย์กลาง (ระยะลุกลาม)

การวินิจฉัยทางพยาธิวิทยา

เพื่อการวินิจฉัยที่แน่นอนของ CPP จำเป็นต้องตัดชิ้นเนื้อเนื้องอก การจัดระดับตาม WHO แสดงไว้ด้านล่าง

ระดับ	ชื่อ	ลักษณะทางจุลกายวิภาคหลัก
I	Papilloma of choroid plexus	Differentiated well, no mitosis or necrosis
II	Atypical papilloma of choroid plexus	Mitosis ≥2/10 HPF
III	มะเร็งคอรอยด์เพล็กซัส	ไมโทซิส >5/10 HPF, การบุกรุก

เมื่อดูด้วยตาเปล่า ก้อนเนื้องอกมีลักษณะนิ่ม สีชมพู หลอดเลือดมาก รูปร่างคล้ายดอกกะหล่ำ ทางจุลกายวิภาคประกอบด้วยโครงสร้าง papillary ที่มีแกน fibrovascular และบุด้วยเยื่อบุผิวรูปทรงลูกบาศก์คล้ายคอรอยด์เพล็กซัสปกติ

การย้อมอิมมูโนฮิสโตเคมีให้ผลบวกต่อ cytokeratin, S-100, transthyretin และ vimentin ²⁾ ดัชนีการเพิ่มจำนวน Ki-67 ต่ำมากใน CPP (เกือบ 0% ในคอรอยด์เพล็กซัสปกติ) ²⁾.

การวินิจฉัยแยกโรค

การวินิจฉัยแยกโรคจะแคบลงตามตำแหน่งของเนื้องอกและอายุของผู้ป่วย

เด็ก - โพรงสมองส่วนที่สามด้านหลัง: อีเพนไดโมมา, ไพเนียลไซโตมา, ไพเนียลบลาสโตมา, เจิร์มเซลล์ทูเมอร์, แอสโตรไซโตมา
มุมสมองน้อย-พอนส์: อีเพนไดโมมา, ชวานโนมา, เมนินจิโอมา
โพรงสมองส่วนที่สี่: อีเพนไดโมมา, เมดัลโลบลาสโตมา

5. การรักษามาตรฐาน

การรักษาด้วยการผ่าตัด

การผ่าตัดเอาออกทั้งหมด (GTR) เป็นการรักษาทางเลือกแรกสำหรับ CPP การผ่าตัดเอาออกทั้งหมดเป็นการรักษาที่หายขาด และการศึกษาหลายชิ้นรายงานว่าอัตราการรอดชีวิต 5 ปีหลัง GTR คือ 100%

การรักษาลดความดันในกะโหลกศีรษะขึ้นอยู่กับขั้นตอนการผ่าตัดทางระบบประสาท เช่น การผ่าตัดเอาก้อนเนื้อที่เบียดเบียนพื้นที่ หรือการผ่าตัดใส่ท่อระบายน้ำจากโพรงสมองไปยังช่องท้อง

การอุดหลอดเลือดก่อนผ่าตัด: CPP มีหลอดเลือดมาก และการมีเลือดออกระหว่างผ่าตัดเป็นความท้าทายที่สำคัญ เพื่อลดเลือดออก อาจทำการอุดหลอดเลือดที่มาเลี้ยง (โดยปกติคือหลอดเลือดแดงคอรอยด์) ก่อนการผ่าตัด
การจัดการภาวะน้ำคั่งในโพรงสมอง:
- การระบายน้ำออกจากโพรงสมองภายนอก (EVD): ใส่ไว้ชั่วคราวระหว่างผ่าตัดเพื่อควบคุมความดันในกะโหลกศีรษะ ในกรณีส่วนใหญ่ วิธีนี้ก็เพียงพอ
- การผ่าตัดใส่ท่อระบายน้ำจากโพรงสมองไปยังช่องท้อง (VP shunt): ในผู้ป่วยที่มีความดันในกะโหลกศีรษะสูงเฉียบพลัน อาจใส่ก่อนการผ่าตัด หลัง GTR โดยปกติแล้วไม่จำเป็นต้องใช้ shunt แต่ผู้ป่วยบางรายจำเป็นต้องใช้ shunt ถาวร
- การส่องกล้องเปิดผนังโพรงสมองส่วนที่สาม: สร้างทางเดินทดแทนสำหรับการไหลเวียนของน้ำไขสันหลัง

การรักษามะเร็งคอรอยด์เพล็กซัส (เกรด III)

มะเร็งคอรอยด์เพล็กซัสเป็นเนื้อร้ายและมีความเสี่ยงสูงที่จะกลับมาเป็นซ้ำ การผ่าตัดเอาก้อนออกทั้งหมด (GTR) ส่งผลดีต่อการรอดชีวิต แต่ทำได้สำเร็จในน้อยกว่า 50% ของผู้ป่วย การฉายรังสีหรือเคมีบำบัดอาจเหมาะสมเป็นวิธีการรักษาเสริม

หากความดันในกะโหลกศีรษะลดลงเร็ว อาการบวมของจานประสาทตาจะดีขึ้นอย่างรวดเร็วและไม่เหลือความบกพร่องทางการมองเห็น อย่างไรก็ตาม หากการรักษาล่าช้าและเกิดความบกพร่องทางการมองเห็นขึ้น จะกลายเป็นภาวะที่ไม่สามารถฟื้นคืนได้ บทบาทของจักษุแพทย์คือการตรวจพบอาการบวมของจานประสาทตาตั้งแต่เนิ่นๆ และเมื่อสังเกตเห็นความเสี่ยงของความบกพร่องทางการมองเห็น ให้ส่งต่อผู้ป่วยไปยังศัลยแพทย์ระบบประสาททันที

Q จำเป็นต้องใส่ชันต์หลังการผ่าตัดเอาก้อนออกทั้งหมดหรือไม่?

โดยปกติ การผ่าตัดเอาก้อนเนื้อออกทั้งหมด (GTR) จะทำให้ไม่จำเป็นต้องใส่ท่อระบายน้ำในโพรงสมอง การระบายน้ำออกจากโพรงสมองภายนอกชั่วคราวที่ใส่ระหว่างการผ่าตัดมักจะสามารถควบคุมความดันในกะโหลกศีรษะได้ อย่างไรก็ตาม หากการไหลเวียนของน้ำไขสันหลังไม่ฟื้นตัวหลังการผ่าตัด อาจจำเป็นต้องใส่ท่อระบายน้ำถาวร

6. พยาธิสรีรวิทยาและกลไกการเกิดโรคโดยละเอียด

การผลิตและการไหลเวียนของน้ำไขสันหลัง

น้ำไขสันหลัง (CSF) ถูกผลิตโดยเยื่อบุคอริออยด์เพล็กซัส เส้นทางการไหลเวียนปกติมีดังนี้:

CSF ที่ผลิตในโพรงสมองข้างไหลผ่านฟอราเมนมอนโร (ฟอราเมนระหว่างโพรงสมอง) เข้าสู่ โพรงสมองที่สาม
ผ่านท่อส่งน้ำสมอง (ท่อซิลเวียส) เพื่อเข้าสู่ โพรงสมองที่สี่
ไหลผ่านรูด้านข้างสองรู (รูของลุชกา) และรูตรงกลางหนึ่งรู (รูของมาเกนดี) เข้าสู่ ช่องใต้เยื่อหุ้มสมองชั้นกลาง
ถูกระบายเข้าสู่โพรงเลือดดำผ่านทางเม็ดอะแรคนอยด์

กลไกของความดันในกะโหลกศีรษะสูงและภาวะโพรงสมองคั่งน้ำ

ภาวะโพรงสมองคั่งน้ำจาก CPP เกิดจากหลายกลไก¹⁾

ชนิดผลิตมากเกินไป (ภาวะโพรงสมองคั่งน้ำชนิดติดต่อ): เซลล์เนื้องอกเพิ่มการหลั่งน้ำไขสันหลัง ทำให้เกิดการสะสมของน้ำไขสันหลังเกินความสามารถในการดูดซึม
ชนิดอุดกั้น (ภาวะโพรงสมองคั่งน้ำชนิดอุดกั้น): ผลจากก้อนเนื้องอกอุดกั้นทางเดินแคบ เช่น รูของมอนโรและท่อส่งน้ำในสมอง
ชนิดยึดติด: การมีเลือดออกขนาดเล็กซ้ำๆ จากเนื้องอกทำให้เกิดการยึดติดของเยื่อหุ้มสมองชั้นอะแร็กนอยด์ อุดกั้นการไหลของน้ำไขสันหลัง การเพิ่มขึ้นของความเข้มข้นโปรตีนในน้ำไขสันหลังยังมีส่วนทำให้การดูดซึมที่แกรนูเลชันอะแร็กนอยด์บกพร่อง

กลไกการเกิด papilledema

ความดันในกะโหลกศีรษะที่เพิ่มขึ้นจะแพร่กระจายไปรอบๆ เส้นประสาทตาผ่านช่องว่างใต้เยื่อหุ้มสมองชั้นอะแร็กนอยด์ เมื่อความดันในช่องว่างใต้เยื่อหุ้มสมองชั้นอะแร็กนอยด์รอบเส้นประสาทตาเพิ่มขึ้น เส้นประสาทตาจะถูกบีบรัด และการไหลของแอกโซพลาสซึม (axoplasmic flow) จะหยุดชะงักที่จานประสาทตา การหยุดชะงักของการไหลของแอกโซพลาสซึมนี้เป็นสาเหตุหลักของ papilledema (จานประสาทตาคั่งเลือด) ในระยะแรกจะมีเพียงการขยายของจุดบอด Mariotte แต่เมื่อเรื้อรังจะนำไปสู่การฝ่อของเส้นประสาทตา การแคบลงของลานสายตา และการมองเห็นลดลง

7. งานวิจัยล่าสุดและแนวโน้มในอนาคต (รายงานในระยะวิจัย)

การแพร่กระจายไปยังไขสันหลังจาก CPP ชนิดไม่ร้าย

แม้แต่ CPP ชนิดไม่ร้าย (WHO grade I) ก็มีรายงานการแพร่กระจายแบบ drop ไปยังไขสันหลังผ่านทางช่องน้ำไขสันหลัง

Nozzoli และคณะ (2025) รวบรวม 24 รายจากวรรณกรรมและศึกษาการแพร่กระจายแบบ drop ไปยังไขสันหลังจาก CPP อายุมัธยฐานเมื่อวินิจฉัยคือ 38 ปี (ช่วง: 7–74 ปี) ระยะเวลามัธยฐานจากเนื้องอกปฐมภูมิถึงการแพร่กระจายไปยังไขสันหลังคือ 3 ปี (ช่วง: 0–19 ปี) และ 9 ใน 24 รายมีการแพร่กระจายไปยังไขสันหลังแล้วเมื่อวินิจฉัยครั้งแรก แม้ว่าการแพร่กระจายไปยังไขสันหลังจะเคยถูกมองว่าเป็นเหตุการณ์ที่พบได้ยาก แต่การสะสมของรายงานผู้ป่วยบ่งชี้ว่าความถี่ของมันอาจถูกประเมินต่ำเกินไป ²⁾

ตัวบ่งชี้ทางชีวภาพและการจำแนกโมเลกุล

กำลังมีการวิจัยเพื่อค้นหาตัวบ่งชี้ทางชีวภาพที่ทำนายความร้ายแรงและพฤติกรรมทางคลินิกของ CPP

ดัชนีการเพิ่มจำนวน Ki-67 มีประโยชน์ในการจัดเกรดเนื้องอกของ choroid plexus.

ชนิดของเนื้องอก	Ki-67 (ค่าเฉลี่ย)
CPP (เกรด I)	1.3–4.5%
CPP ผิดปกติ (เกรด II)	5.8–9.1%
มะเร็งคอรอยด์เพล็กซัส (เกรด III)	13.4–20.3%

ในการจำแนกประเภทของ WHO ฉบับที่ 5 การเพิ่มขึ้นของกิจกรรมไมโทซิสถือเป็นปัจจัยทำนายการกลับเป็นซ้ำอย่างอิสระ และถูกจัดให้เป็นเกณฑ์หลักในการให้เกรด ²⁾.

ในการตรวจสอบความผิดปกติของโครโมโซม พบการเพิ่มจำนวนของโครโมโซม 7, 12, 15, 17 และ 18 ใน CPP อย่างไรก็ตาม จำนวนรวมของการเพิ่มและลดของโครโมโซมที่จำเพาะเจาะจงไม่ส่งผลกระทบอย่างมีนัยสำคัญต่อการรอดชีวิตโดยรวม CPP และ CPP ที่ผิดปกติมีความคล้ายคลึงกันทางเซลล์พันธุศาสตร์ ในขณะที่มะเร็งคอริออยด์เพล็กซัสแสดงการสูญเสียโครโมโซมจำนวนมากและมีโปรไฟล์ที่แตกต่างอย่างชัดเจนจากทั้งสองกลุ่ม²⁾.

มีรายงานว่าการทำโปรไฟล์เมทิลเลชันให้ข้อมูลพยากรณ์โรคเพิ่มเติมจากเนื้อเยื่อวิทยา และอาจช่วยระบุผู้ป่วยที่มีความเสี่ยงสูงต่อการกลับเป็นซ้ำ ²⁾.

8. เอกสารอ้างอิง

Kabashi A, Ahmetgjekaj I. Choroid Plexus Papilloma - Case Presentation. Curr Health Sci J. 2021;47(2):310-313.
Nozzoli F, Pedone A, Nucci E, et al. Spinal drop metastases of choroid plexus papilloma: a brief report and updated literature review. Pathologica. 2025;117:430-435.
Pereira S, Vieira B, Maio T, Moreira J, Sampaio F. Susac’s Syndrome: An Updated Review. Neuroophthalmology. 2020;44(6):355-360. PMID: 33408428.