Hallazgos neuroftalmológicos del papiloma del plexo coroideo

Puntos clave de un vistazo

Aspectos destacados de esta enfermedad

• El papiloma del plexo coroideo (CPP) es un tumor intraventricular benigno poco frecuente que se origina en el epitelio del plexo coroideo y representa el 0.4–0.6% de todos los tumores del SNC.
• La producción excesiva de líquido cefalorraquídeo o la obstrucción de las vías del LCR provocan hidrocefalia e hipertensión intracraneal, presentando hallazgos neuroftalmológicos como papiledema, parálisis del nervio abducens, oscurecimientos visuales transitorios y diplopía.
• En niños, es frecuente en el trígono del ventrículo lateral; en adultos, en el cuarto ventrículo. Los hallazgos neuroftalmológicos varían según la ubicación del tumor.
• La resonancia magnética es la modalidad de imagen de primera elección, y el diagnóstico definitivo requiere un examen histopatológico de la biopsia tumoral.
• La resección total macroscópica (GTR) es el tratamiento de primera línea, y la tasa de supervivencia a 5 años después de la GTR se reporta en 100%.
• Si la presión intracraneal disminuye tempranamente, el papiledema mejora rápidamente, pero si el tratamiento se retrasa, la disfunción visual se vuelve irreversible.

1. Hallazgos neuroftalmológicos del papiloma del plexo coroideo

El papiloma del plexo coroideo (CPP) es un tumor benigno raro del sistema nervioso central (SNC) que se origina del epitelio del plexo coroideo que recubre los ventrículos. Las células epiteliales cúbicas del plexo coroideo son responsables de la producción de líquido cefalorraquídeo (LCR), y el CPP causa aumento de la presión intracraneal (PIC) debido a la sobreproducción de LCR u obstrucción de las vías del LCR. Esto resulta en hallazgos neuroftalmológicos como papiledema, deterioro visual, oscurecimientos visuales transitorios (TVO) y diplopía por parálisis del nervio abducens, que pueden motivar una consulta oftalmológica.

Epidemiología

El CPP representa solo el 0.4–0.6% de todos los tumores del SNC¹⁾. Es más común en niños, constituyendo el 2–6% de los tumores del SNC pediátricos¹⁾. Ocurre típicamente antes de los 5 años, con una mediana de edad al diagnóstico de 3.5 años. En adultos, representa el 0.5–1% de los tumores del SNC. La proporción hombre:mujer es de 1.6:1, con un ligero predominio masculino¹⁾.

El sitio de predilección del tumor varía según la edad. En adultos, es más común en el cuarto ventrículo, mientras que en niños ocurre con mayor frecuencia en el atrio de los ventrículos laterales¹⁾. Otros sitios raros incluyen el tercer ventrículo y el ángulo pontocerebeloso (CPA).

Los tumores del plexo coroideo se clasifican según la OMS en grado I (CPP), grado II (CPP atípico) y grado III (carcinoma del plexo coroideo)²⁾. Los papilomas benignos representan aproximadamente el 80% de los tumores del plexo coroideo.

Q ¿En qué se diferencia el papiloma del plexo coroideo entre niños y adultos?

A

En niños, ocurre comúnmente en el atrio del ventrículo lateral y a menudo se descubre por aumento del perímetro cefálico o abombamiento de las fontanelas. En adultos, ocurre comúnmente en el cuarto ventrículo y tiende a presentarse con síntomas de hipertensión intracraneal (cefalea, vómitos, papiledema)¹⁾. Representa del 2 al 6% de los tumores del SNC pediátricos, mientras que en adultos la frecuencia es menor, del 0,5 al 1%.

2. Síntomas principales y hallazgos clínicos

Síntomas subjetivos

El CPP se presenta con déficits neurológicos de progresión lenta, y los síntomas pueden hacerse evidentes solo después de que el tumor haya crecido hasta un tamaño considerable.

• Cefalea: El síntoma más común asociado con el aumento de la presión intracraneal.
• Náuseas y vómitos: Uno de los síntomas clásicos del aumento de la presión intracraneal.
• Visión borrosa: Ocurre debido al edema del disco óptico.
• Oscurecimientos visuales transitorios (TVO): Se perciben como una disminución de la visión en ambos ojos que dura unos segundos, a menudo desencadenados por cambios de posición. En las etapas iniciales del aumento de la presión intracraneal, a menudo no hay otros síntomas subjetivos además del TVO.
• Diplopía: Típicamente diplopía horizontal debida a parálisis del nervio abducens.
• Somnolencia: Aparece a medida que progresa la hipertensión intracraneal.

En lactantes y niños pequeños, se manifiesta como aumento del perímetro cefálico, fontanelas abultadas, mala alimentación, somnolencia y vómitos¹⁾. También puede presentarse con retraso en el desarrollo del lenguaje o disminución del nivel de conciencia.

Hallazgos clínicos (Hallazgos confirmados por el médico durante el examen)

Se observa papiledema como signo de hipertensión intracraneal. El examen oftalmoscópico revela enrojecimiento e hinchazón del disco óptico en ambos ojos, bordes del disco borrosos, hemorragias y exudados en la superficie del disco, y dilatación de las venas retinianas. Si la hipertensión intracraneal persiste durante varios meses, aparece constricción del campo visual inferonasal o concéntrica, seguida de pérdida de agudeza visual.

Parálisis del nervio abducens es una parálisis de nervio craneal no localizadora asociada a hipertensión intracraneal, que se presenta con esotropía y limitación de la abducción. Puede ser bilateral. En niños, la hipertensión intracraneal a menudo se descubre debido a la esotropía causada por la parálisis del nervio abducens.

Los hallazgos neurooftalmológicos varían según la ubicación del tumor.

Tercer ventrículo dorsal

Parálisis de la mirada vertical: Causada por compresión de la comisura posterior. Típicamente se presenta con alteración de la mirada hacia arriba.

Ángulo pontocerebeloso

Parálisis del nervio abducens: Se presenta con estrabismo convergente y limitación unilateral de la abducción.

Parálisis del nervio facial y pérdida auditiva: Debido a la proximidad de los nervios trigémino, facial y vestibulococlear, puede acompañarse de neuralgia del trigémino.

Ataxia: Debido a la compresión del cerebelo.

Ventrículo lateral y cuarto ventrículo

Edema de papila: Refleja un aumento de la presión intracraneal debido a la obstrucción o producción excesiva de líquido cefalorraquídeo.

Parálisis del nervio abducens: Aparece como un signo no localizador asociado con el aumento de la presión intracraneal.

Q ¿Qué sucede si el edema de papila no se trata?

A

Si el aumento de la presión intracraneal persiste durante varios meses, las hemorragias y exudados asociados con el edema de papila se reabsorben, y aparecen defectos del campo visual nasal o concéntricos. La progresión adicional conduce a la pérdida de agudeza visual, y una vez que ocurre la atrofia óptica, la disfunción visual se vuelve irreversible. La reducción temprana de la presión intracraneal es esencial para preservar la función visual.

3. Causas y factores de riesgo

El CPP es un tumor que se origina en las células epiteliales cuboides del plexo coroideo y surge en los sitios donde el plexo coroideo está presente dentro del sistema ventricular. No se conocen factores de riesgo establecidos.

Existen múltiples mecanismos por los cuales el CPP causa hipertensión intracraneal.

• Sobreproducción de LCR: Las células tumorales aumentan la secreción de LCR, lo que provoca hidrocefalia comunicante ¹⁾.
• Obstrucción de las vías del LCR: El efecto de masa del tumor obstruye el flujo normal de LCR, lo que conduce a hidrocefalia obstructiva ¹⁾.
• Adherencias aracnoideas: Las microhemorragias repetidas del tumor causan adherencias aracnoideas.
• Alteración de la absorción de LCR: El aumento de la concentración de proteínas en el LCR dificulta la absorción en las granulaciones aracnoideas.

Prevención y Cuidado Diario

No existe un método de prevención establecido para la CPP. Si los síntomas de aumento de la presión intracraneal como dolor de cabeza, vómitos o pérdida de visión persisten, o si se observa un rápido aumento del perímetro cefálico en lactantes, acuda de inmediato a un centro médico.

4. Diagnóstico y Métodos de Exploración

Diagnóstico por Imagen

La RM es la modalidad de imagen de primera elección.

• Hallazgos en RM: Masa lobulada intraventricular bien definida, de aspecto frondoso. Hipo o isointensa en T1, iso o hiperintensa en T2. Son característicos los vacíos de flujo (flow voids) que indican flujo sanguíneo activo¹⁾. Presenta realce homogéneo a heterogéneo tras la administración de contraste¹⁾.
• Hallazgos en TC: Se observa como una masa bien definida, lobulada, de densidad iso a hiperdensa con realce por contraste. La hiperdensidad se debe a calcificación (presente en el 4–20% de los CPP) o microhemorragia. La apariencia lobulada en forma de coliflor ayuda a diferenciar de otros tumores intraventriculares ¹⁾.

Examen oftalmológico

• Oftalmoscopia: Verificar papiledema bilateral. Evaluar enrojecimiento, hinchazón, bordes borrosos y presencia de hemorragias o exudados.
• Angiografía fluoresceínica (FAG): La fuga de colorante desde el disco óptico ayuda al diagnóstico.
• Tomografía de coherencia óptica (OCT): Útil como herramienta diagnóstica complementaria, permitiendo la evaluación cuantitativa del papiledema.
• Prueba de diplopía: Detecta parálisis concurrente del nervio abducens.
• Campimetría: Evaluar el agrandamiento del punto ciego de Mariotte (etapa inicial) y la constricción del campo visual inferonasal o concéntrica (etapa avanzada).

Diagnóstico patológico

Se requiere una biopsia tumoral para el diagnóstico definitivo de CPP. La clasificación según la OMS se muestra a continuación.

Grado	Nombre	Principales características histológicas
I	Papiloma del plexo coroideo	Bien diferenciado, sin mitosis ni necrosis
II	Papiloma atípico del plexo coroideo	Mitosis ≥2/10 HPF
III	Carcinoma de plexo coroideo	Mitosis >5/10 HPF, invasión

Macroscópicamente, es una masa vascular, blanda, de color rosa, similar a una coliflor. Histológicamente, está compuesta por estructuras papilares con núcleos fibrovasculares revestidos por epitelio cúbico similar al plexo coroideo normal.

La inmunohistoquímica muestra positividad para citoqueratina, S-100, transtiretina y vimentina ²⁾. El índice de proliferación Ki-67 es muy bajo en el CPP (casi 0% en el plexo coroideo normal) ²⁾.

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial se reduce según la ubicación del tumor y la edad del paciente.

• Niños, tercer ventrículo posterior: Ependimoma, pineocitoma, pineoblastoma, tumor de células germinales, astrocitoma
• Ángulo pontocerebeloso: Ependimoma, schwannoma, meningioma
• Cuarto ventrículo: Ependimoma, meduloblastoma

5. Tratamiento estándar

Tratamiento quirúrgico

La resección total macroscópica (GTR) es el tratamiento de primera línea para el CPP. La GTR es curativa, y muchos estudios reportan una tasa de supervivencia a 5 años del 100% después de la GTR.

El tratamiento para reducir la presión intracraneal se basa principalmente en procedimientos neuroquirúrgicos como la resección de lesiones ocupantes de espacio o la derivación ventriculoperitoneal.

• Embolización preoperatoria: El CPP es altamente vascular y el sangrado intraoperatorio es un desafío importante. Para minimizar el sangrado, a veces se realiza una embolización de los vasos nutricios (generalmente las arterias coroideas) antes de la cirugía.
• Manejo de la hidrocefalia:
  • Drenaje ventricular externo (EVD): Colocado temporalmente durante la cirugía para controlar la presión intracraneal. Esto es suficiente en la mayoría de los casos.
  • Derivación ventriculoperitoneal (VP): Puede colocarse antes de la cirugía en pacientes con hipertensión intracraneal aguda. La GTR generalmente elimina la necesidad de una derivación, pero algunos pacientes requieren una derivación permanente.
  • Ventriculostomía endoscópica del tercer ventrículo: Crea una vía alternativa para la circulación del líquido cefalorraquídeo.

Tratamiento del carcinoma de plexo coroideo (grado III)

El carcinoma de plexo coroideo es maligno y tiene un alto riesgo de recurrencia. La resección total tiene un impacto positivo en la supervivencia, pero se logra en menos del 50% de los casos. Puede estar indicada la terapia adyuvante con radioterapia o quimioterapia.

Precauciones y efectos secundarios del tratamiento

Si la presión intracraneal disminuye tempranamente, el papiledema mejora rápidamente y la función visual puede preservarse. Sin embargo, si el tratamiento se retrasa y aparece deterioro visual, este se vuelve irreversible. El papel del oftalmólogo es detectar el papiledema de forma temprana y, al reconocer el riesgo de deterioro visual, derivar inmediatamente al neurocirujano.

Q ¿Es necesaria una derivación después de la resección total?

A

Por lo general, la GTR elimina la necesidad de una derivación ventricular. La presión intracraneal a menudo se puede controlar con un drenaje ventricular externo temporal colocado durante la cirugía. Sin embargo, si la circulación del LCR no se recupera después de la cirugía, puede ser necesaria la colocación de una derivación permanente.

6. Fisiopatología y mecanismos detallados

Producción y circulación del LCR

El LCR es producido por el epitelio del plexo coroideo. La vía de circulación normal es la siguiente:

• El LCR producido en los ventrículos laterales fluye a través del agujero de Monro (agujero interventricular) hacia el tercer ventrículo.
• Luego pasa a través del acueducto cerebral (acueducto de Silvio) hacia el cuarto ventrículo.
• Drena hacia el espacio subaracnoideo a través de dos orificios laterales (agujeros de Luschka) y un orificio medio (agujero de Magendie).
• Se drena hacia los senos venosos a través de las granulaciones aracnoideas.

Mecanismos de hipertensión intracraneal e hidrocefalia

La hidrocefalia debida a CPP ocurre a través de múltiples mecanismos¹⁾.

• Tipo de sobreproducción (hidrocefalia comunicante): Las células tumorales aumentan la secreción de LCR, acumulándose LCR que supera la capacidad de absorción.
• Tipo obstructivo (hidrocefalia obstructiva): El efecto de masa del tumor obstruye pasajes estrechos como el agujero de Monro o el acueducto cerebral.
• Tipo adhesivo: Las microhemorragias repetidas del tumor causan adherencia de la aracnoides, obstruyendo el flujo del LCR. El aumento de la concentración de proteínas en el LCR también contribuye a la alteración de la absorción en las granulaciones aracnoideas.

Mecanismo del papiledema

El aumento de la presión intracraneal se propaga al espacio perióptico a través del espacio subaracnoideo. El aumento de presión en el espacio subaracnoideo perióptico comprime el nervio óptico, causando estancamiento del flujo axoplásmico en la papila óptica. Este estancamiento es la esencia del papiledema (disco congestivo). Inicialmente solo hay agrandamiento del punto ciego de Mariotte, pero la cronicidad conduce a atrofia óptica, resultando en estrechamiento del campo visual y disminución de la agudeza visual.

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7. Investigación más reciente y perspectivas futuras (informes en fase de investigación)

Para pacientes: Por favor, asegúrese de leer

El siguiente contenido se encuentra actualmente en fase de investigación o en ensayos clínicos, y no es un tratamiento estándar disponible en hospitales generales. Es información de referencia para profesionales sobre el desarrollo médico futuro.

Metástasis espinal del CPP benigno

Incluso el CPP benigno (grado I de la OMS) se ha reportado que causa metástasis por diseminación espinal a través de la vía del LCR.

Nozzoli et al. (2025) agregaron 24 casos de la literatura y examinaron la metástasis por diseminación espinal del CPP. La mediana de edad al diagnóstico fue de 38 años (rango: 7–74 años), y la mediana del tiempo desde el tumor primario hasta la metástasis espinal fue de 3 años (rango: 0–19 años). De los 24 casos, 9 ya presentaban metástasis espinal en el momento del diagnóstico inicial. Aunque la metástasis espinal se ha considerado un evento raro, la acumulación de casos reportados sugiere que su frecuencia podría estar subestimada ²⁾.

Biomarcadores y clasificación molecular

Se está investigando la búsqueda de biomarcadores que predigan el grado de malignidad y el comportamiento clínico del CPP.

El índice de proliferación Ki-67 es útil para la clasificación de los tumores del plexo coroideo.

Tipo de tumor	Ki-67 (media)
CPP (grado I)	1.3–4.5%
CPP atípico (grado II)	5.8–9.1%
Carcinoma del plexo coroideo (grado III)	13.4–20.3%

En la clasificación de la quinta edición de la OMS, el aumento de la actividad mitótica se considera un predictor independiente de recurrencia y se sitúa como un criterio principal para la gradación ²⁾.

Los estudios de anomalías cromosómicas han mostrado duplicaciones de los cromosomas 7, 12, 15, 17 y 18 en el CPP. Sin embargo, el número total de ganancias o pérdidas cromosómicas específicas no afecta significativamente la supervivencia global. Mientras que el CPP y el CPP atípico son similares citogenéticamente, el carcinoma del plexo coroideo presenta numerosas deleciones cromosómicas y tiene un perfil claramente diferente al de ambos grupos ²⁾.

Se ha informado que la perfilación de metilación proporciona información pronóstica adicional a la histología y puede ayudar a identificar pacientes con alto riesgo de recurrencia ²⁾.

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8. Referencias

1. Kabashi A, Ahmetgjekaj I. Choroid Plexus Papilloma - Case Presentation. Curr Health Sci J. 2021;47(2):310-313.
2. Nozzoli F, Pedone A, Nucci E, et al. Spinal drop metastases of choroid plexus papilloma: a brief report and updated literature review. Pathologica. 2025;117:430-435.
3. Pereira S, Vieira B, Maio T, Moreira J, Sampaio F. Susac’s Syndrome: An Updated Review. Neuroophthalmology. 2020;44(6):355-360. PMID: 33408428.