الورم الدبقي العقدي (ganglioglioma; GG) هو ورم مختلط يحتوي على خلايا عصبية غير نمطية وخلايا دبقية. معظم الأورام منخفضة الدرجة (الدرجة 1-2 حسب تصنيف منظمة الصحة العالمية).
يمثل الورم الدبقي العقدي 0.4-1.7% من جميع أورام الجهاز العصبي المركزي، ومعدل الإصابة السنوي حوالي 0.06-0.02 حالة لكل مليون شخص، مما يجعله ورمًا نادرًا جدًا. 1, 2) حوالي 19% من الأورام الدبقية العقدية لدى البالغين تحدث في الحفرة القحفية الخلفية. 3)
قد تظهر العلامات العصبية العينية عندما يضغط الورم أو يغزو الهياكل المسؤولة عن المسار البصري أو حركة العين، أو من خلال زيادة الضغط داخل الجمجمة. فهم العلاقة بين موقع الورم والأعراض العينية هو مفتاح التشخيص.
Qفي أي عمر يكثر الورم الدبقي العقدي؟
A
يميل الورم الدبقي العقدي إلى الحدوث لدى الأطفال والشباب، ولكن تم الإبلاغ عن حالات لدى البالغين وكبار السن. تم الإبلاغ عن أورام دبقية عقدية في المخيخ لدى أشخاص بعمر 75 2) و76 3) عامًا، مما يشير إلى عدم وجود حد أقصى لعمر البداية. قد ينمو الورم ببطء شديد، وهناك حالات تم اكتشافها في الطفولة وبقيت بدون أعراض لمدة 60 عامًا تقريبًا. 3)
شلل العصب المبعد: يحدث كعلامة توضع كاذبة بسبب ارتفاع الضغط داخل الجمجمة. الشفع هو الشكوى الرئيسية.
استعرض لي وزملاؤه 19 حالة من الورم الدبقي العقدي في المنطقة فوق السرج، ووجدوا أن 15/19 (79%) عانوا من ضعف بصري. 7) شمل ذلك 5 حالات من تسلل العصب البصري، و9 حالات من تسلل التصالب البصري، وحالة واحدة من تسلل السبيل البصري، مما يشير إلى أن الورم يغزو المسار البصري مباشرة وهو السبب الرئيسي لضعف الرؤية والمجال البصري.
Qما هي متلازمة بارينو؟
A
تحدث متلازمة بارينو نتيجة ضغط أو تلف في الجزء الظهري من الدماغ المتوسط (الأكيمة العلوية)، وتتميز بثلاثة أعراض: شلل النظر لأعلى، واضطراب التقارب، وانفصال حدقة العين. وهي علامة عينية مميزة لأورام المنطقة الصنوبرية، وغالبًا ما تترافق مع استسقاء الرأس الانسدادي في أورام المنطقة الصنوبرية بما في ذلك الورم الدبقي العقدي. 4)
يعتبر التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) أساس التشخيص.
صور T1 الموزونة: العقدة الجدارية المصاحبة للكيس هي الصورة النمطية. يختلف تأثير التباين.
صور T2 الموزونة: تظهر مكونات الكيس إشارة عالية.
التكلس: يُلاحظ في 6-30% من الحالات بالتصوير المقطعي المحوسب (CT) البسيط. 6)
الورم الدبقي في منطقة فوق السرج (GG): ينشأ من أرضية البطين الثالث، ويُعد تصوير المسار البصري بالرنين المغناطيسي مفيدًا لتقييم الارتشاح في المسار البصري. 7)
الاستئصال الكلي بالعين المجردة (GTR) هو الخيار الأول.
بعد GTR للورم الدبقي منخفض الدرجة، يمكن توقع تشخيص جيد. تشير التقارير إلى أن معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات يزيد عن 90%. 6)
في الورم الدبقي الكشمي، متوسط فترة البقاء على قيد الحياة بعد GTR هو 44 شهرًا، وهو أعلى من متوسط البقاء على قيد الحياة الكلي للاستئصال غير الكامل (24.7 شهرًا). 1)
في الورم الدبقي في المنطقة فوق السرج، قد يكون الاستئصال الكامل صعبًا بسبب حماية المسار البصري.
في حالات الورم الدبقي الكشمي أو الورم المتبقي بعد الجراحة، يتم إجراء العلاج الإشعاعي بعد العملية.
هناك حالة لورم دبقي كشمي في الفص الصدغي تم فيها استئصال شبه كامل مع إشعاع 60 غراي وتيموزولوميد 120 ملغ/يوم، وحقق البقاء على قيد الحياة لمدة 24 شهرًا. 1)
هناك تقرير عن ورم دبقي كشمي في المخيخ تم فيه استئصال كامل مع علاج إشعاعي معدل الشدة (IMRT) 40 غراي/15 جزءًا، ولم يحدث انتكاس لمدة 6 أشهر. 2)
فيما يلي فترات البقاء على قيد الحياة للورم الدبقي الكشمي.
الشرط
متوسط البقاء على قيد الحياة أو معدل البقاء
ورم الخلايا الدبقية الكشمي الكامل
24.7-29 شهرًا1, 8)
بعد الاستئصال الجراحي الكلي (ورم الخلايا الدبقية الكشمي)
44 شهرًا1)
معدل البقاء على قيد الحياة لمدة عامين (ورم الخلايا الدبقية الكشمي)
حوالي 40%2)
معدل البقاء على قيد الحياة لمدة عامين (GG النمطي العام)
حوالي 90%2)
Qما هو تشخيص الورم العقدي الدبقي اللانمطي؟
A
يبلغ متوسط البقاء على قيد الحياة للورم العقدي الدبقي اللانمطي 24.7-29 شهرًا.1, 8)وقد أُبلغ عن تمديده إلى 44 شهرًا عند تحقيق الاستئصال الكلي بالعين المجردة.1)بينما يبلغ معدل البقاء على قيد الحياة لمدة عامين للورم العقدي الدبقي منخفض الدرجة حوالي 90%، فإنه يبلغ حوالي 40% للورم العقدي الدبقي اللانمطي، مما يُظهر اختلافًا كبيرًا في التشخيص.2)
الورم العقدي الدبقي هو ورم يتكون من خلايا عصبية متمايزة وخلايا دبقية، وتأثيراته العصبية العينية ترجع إلى الآليات التالية:
الارتشاح المباشر: في الورم العقدي الدبقي فوق السرج، يؤدي الارتشاح المباشر للعصب البصري والتصالبة البصرية والسبيل البصري إلى اضطرابات في المسار البصري.7)يتسع نطاق الارتشاح مع نمو الورم.
تأثير الضغط: في الحفرة الخلفية والمنطقة الصنوبرية، يؤدي انسداد البطين الرابع والقناة الدماغية إلى استسقاء الرأس الانسدادي، مما يسبب وذمة حليمة العصب البصري بسبب ارتفاع الضغط داخل الجمجمة وشلل العصب المبعد الكاذب الموضعي.
ضغط الدماغ المتوسط الظهري: يؤدي ضغط ورم الغدة الصنوبرية على الأكيمة العلوية والصوار الخلفي إلى ظهور متلازمة بارينو.
على المستوى الجزيئي، يؤدي طفرة BRAF V600E إلى تنشيط مستمر لمسار RAF-MEK-ERK، مما يعزز تكاثر الخلايا الورمية. عندما تحمل الأورام الدبقية منخفضة الدرجة هذه الطفرة فقط، غالبًا ما يكون مسارها بطيئًا. وقد ثبت أن التحول الكشمي يتضمن طفرات إضافية مثل حذف CDKN2A/B 5)، وهو ما يُعتبر آلية مهمة للتحول الخبيث.
قام فيزكاينو وزملاؤه بتحليل 3 حالات من التحول الكشمي للأورام الدبقية الحاملة لطفرة BRAF V600E من الناحية المرضية والجزيئية والجينية اللاجينية، وأظهروا أن اكتساب حذف CDKN2A/B مهم للتحول. 5)
7. أحدث الأبحاث والتوجهات المستقبلية (تقارير المرحلة البحثية)
يتم تطبيق العلاج الجزيئي المستهدف لطفرة BRAF V600E على الورم الدبقي اللانمطي.
أبلغ فيزكاينو وآخرون عن تحقيق استقرار المرض لمدة 17-31 شهرًا باستخدام العلاج المشترك دابرافينيب (مثبط BRAF) وتراميتينيب (مثبط MEK) في 3 حالات من الورم الدبقي اللانمطي المتحول مع طفرة BRAF V600E.5)
كما تم ذكر استخدام فيمورافينيب (مثبط BRAF آخر) في الورم الدبقي اللانمطي.2) يتم دراسة هذه الأدوية الجزيئية المستهدفة كخيارات علاجية جديدة للحالات غير القابلة للاستئصال أو المتكررة.
Qهل يمكن استخدام مثبطات BRAF بشكل قياسي للورم الدبقي العقدي؟
A
في الوقت الحالي، لا يزال هذا العلاج في مرحلة البحث وليس علاجًا قياسيًا. تم الإبلاغ عن أن مزيج دابرافينيب وتراميتينيب حقق استقرار المرض لمدة 17-31 شهرًا في 3 حالات من الورم الدبقي العملاق المتحول 5)، ولكن هناك حاجة إلى التحقق من خلال تجارب سريرية واسعة النطاق. يشترط تأكيد طفرة BRAF V600E.
Lozano Guzmán I, Sandoval-Bonilla BA, Falcon Molina JE, et al. High-grade temporal ganglioglioma in an older adult woman. Cureus. 2023;15(9):e45862.
Waack A, Luna A, Norris J, et al. Cerebellar anaplastic ganglioglioma in a septuagenarian. Radiol Case Rep. 2024;19:1472-1475.
Ohtani N, Sasaki T, Yamoto T, et al. Extremely slow-growing cerebellar ganglioglioma in an elderly patient. Surg Neurol Int. 2024;15:33.
Capera LF, Aragón Mendoza RL, Gallo Roa R, et al. Anaplastic ganglioglioma in pregnancy a cause of cerebral edema and maternal death. Case Rep Perinat Med. 2022;11(1):20220002.
Vizcaino MA, Giannini C, Lalich D, et al. Ganglioglioma with anaplastic/high-grade transformation: Histopathologic, molecular, and epigenetic characterization of 3 cases. J Neuropathol Exp Neurol. 2024;83:416-424.
Tuan TA, Duc NM. Giant cerebellar ganglioglioma mimicking a pilocytic astrocytoma. J Clin Imaging Sci. 2021;11:3.
Li S, Xiong Y, Hu G, et al. Suprasellar ganglioglioma arising from the third ventricle floor: a case report and review of the literature. Tomography. 2022;8:2844-2853.
Dang H, Khan AB, Gadgil N, et al. Primary spinal intramedullary anaplastic ganglioglioma in a pediatric patient. Surg Neurol Int. 2023;14:55.
انسخ نص المقال والصقه في مساعد الذكاء الاصطناعي الذي تفضله.
تم نسخ المقال إلى الحافظة
افتح أحد مساعدي الذكاء الاصطناعي أدناه والصق النص المنسوخ في مربع المحادثة.
