Le kyste colloïde (CC) est une tumeur bénigne rare du ventricule cérébral d’origine neuroectodermique. Il se développe le plus souvent près du foramen de Monro (foramen interventriculaire) à l’avant du troisième ventricule.
Épidémiologie : L’incidence est d’au plus 3 personnes par million. Il représente 0,5 à 3 % des tumeurs cérébrales primaires et 15 à 20 % des tumeurs ventriculaires. Certains rapports indiquent qu’il constitue 0,5 à 1 % de toutes les tumeurs intracrâniennes1). L’âge de découverte s’étend sur toute la vie, mais il est particulièrement fréquent entre 30 et 50 ans1). Des cas familiaux ont été rapportés, mais les relations génétiques connues ne sont pas claires.
Site de survenue : le plus souvent au niveau du troisième ventricule et du foramen de Monro. Rarement, il peut se développer dans le lobe frontal, le cervelet ou le pont mésencéphalique.
Étiologie : on pense qu’elle provient d’une invagination anormale du neuroépithélium primitif (composant paraphysaire), mais cela reste débattu.
Avec une incidence allant jusqu’à 3 personnes par million, il s’agit d’une tumeur bénigne rare représentant 0,5 à 3 % des tumeurs cérébrales primitives et 15 à 20 % des tumeurs intraventriculaires. Elle est le plus souvent découverte entre 30 et 50 ans, mais peut survenir à tout âge.
La plupart des cas sont asymptomatiques et découverts fortuitement lors d’examens d’imagerie 1). Dans une étude rétrospective de 162 cas, 60 % étaient des découvertes fortuites.
Dans les cas symptomatiques, les symptômes sont principalement dus à une hydrocéphalie non communicante (hypertension intracrânienne).
Les signes oculaires dus à l’hypertension intracrânienne sont prédominants, et les trois suivants sont importants.
Œdème papillaire
Œdème papillaire bilatéral (stase papillaire) : le signe du fond d’œil le plus important de l’hypertension intracrânienne. Il peut entraîner une perte de vision.
RAPD : positif en cas d’atteinte asymétrique du nerf optique.
Angiographie à la fluorescéine : fuite de colorant autour de la papille. L’OCT est utile comme examen complémentaire.
Paralysie du nerf abducens
Paralysie du nerf abducens (VI) : diplopie comme signe non localisateur d’hypertension intracrânienne.
Paralysie bilatérale du nerf abducens : fréquente, souvent découverte comme ésotropie chez l’enfant.
Syndrome mésencéphalique dorsal
Paralysie du regard vertical : altération des mouvements oculaires verticaux, surtout vers le haut (syndrome de Parinaud).
Paralysie de la convergence et nystagmus de retraction à la convergence : due à une lésion de la commissure postérieure.
Rétraction palpébrale (signe de Collier) : observée bilatéralement. Associée à une pupille de Parinaud (réflexe lumineux diminué, réflexe de convergence préservé). En cas d’occlusion de l’aqueduc de Sylvius, un œdème papillaire peut survenir.
Une oscillopsie ou un tableau clinique similaire à une hypertension intracrânienne idiopathique (HII) peuvent également se présenter.
Une occlusion aiguë du foramen de Monro peut entraîner une hydrocéphalie aiguë, une hernie cérébrale et une mort subite, comme rapporté dans la littérature1). Des cas de décès ont été rapportés chez des patients asymptomatiques sous surveillance, soulignant l’importance d’éduquer les patients sur les symptômes d’hypertension intracrânienne.
L’augmentation du kyste près du foramen de Monro obstrue le flux du LCR (liquide céphalorachidien), provoquant une hydrocéphalie non communicante puis une hypertension intracrânienne. Le kyste agissant comme une valve à bille (ball valve) provoque une obstruction intermittente, entraînant des symptômes intermittents dépendants de la position.
En cas d’obstruction aiguë, une hernie cérébrale peut entraîner une mort subite, ce qui constitue le risque clinique le plus important1).
Le score de risque de gestion des kystes colloïdes asymptomatiques proposé par Hussein et al. est présenté ci-dessous1).
| Paramètre | Score |
|---|---|
| Moins de 65 ans | 1 point |
| Diamètre du kyste ≥ 7 mm | 1 point |
| Position antérieure (directement au-dessus du foramen de Monro) | 1 point |
| Hyperintensité FLAIR/T2 | 1 point |
| Céphalée liée à la lésion | 1 point |
Un score total de 3 points ou plus est considéré comme à haut risque et une chirurgie est envisagée.
Les facteurs augmentant le risque d’apparition des symptômes incluent le jeune âge, l’augmentation de la taille du kyste, la dilatation ventriculaire et l’augmentation du signal T21).
La tomodensitométrie (TDM) et l’imagerie par résonance magnétique (IRM) présentent des caractéristiques distinctives. Les principales observations d’imagerie sont présentées ci-dessous.
| Examen | Principales observations |
|---|---|
| CT | Zone hyperdense, uniloculaire, bien délimitée, ronde, rarement calcifiée |
| IRM T1 | Environ 50 % présentent un signal hyperintense rond ; le kyste n’est pas rehaussé par le gadolinium |
| IRM T2 | Souvent hyposignal (contenu visqueux de type « huile moteur »), parfois signal hyperintense homogène |
| FLAIR | Les CC en hyposignal T2 ressemblent au LCR et sont difficiles à reconnaître |
L’IRM est la meilleure méthode de diagnostic. Un motif en isosignal T1 et hypersignal T2 (avec foyer hyposignal interne) a également été rapporté 1).
En cas de début aigu, un scanner cérébral en urgence est prioritaire pour vérifier la présence d’une hydrocéphalie aiguë.
La paroi kystique est tapissée d’un épithélium cylindrique simple. Coloration positive pour les synéchies antérieures périphériques, la kératine et l’EMA. Le contenu est une substance gélatineuse contenant de la mucine, de l’hémosidérine, du cholestérol et divers ions.
Distinguer les astrocytomes sous-épendymaires à cellules géantes (sclérose tubéreuse), les sous-épendymomes, les craniopharyngiomes, les épendymomes, les germinomes, les hémorragies, les lymphomes, les tumeurs hypophysaires, etc.
En cas d’hydrocéphalie aiguë, après avoir sécurisé les voies aériennes, la respiration et la circulation, placer en urgence un drainage ventriculaire externe (DVE).
Craniotomie
Approche transcallosale : séparation des lobes frontaux gauche et droit, atteinte du kyste à partir de l’extrémité rostrale du genou du corps calleux.
Approche transcorticale : via le gyrus frontal moyen droit → ventricule latéral. Risque chirurgical légèrement plus élevé mais taux de récidive plus faible.
L’exérèse complète entraîne un faible taux de récidive et est considérée comme un traitement curatif.
Chirurgie mini-invasive
Résection endoscopique : risque potentiellement plus faible que la craniotomie, mais taux de récidive et de réintervention légèrement plus élevés.
Aspiration stéréotaxique : permet de réduire le kyste et d’atténuer les symptômes, mais risque de récidive pouvant nécessiter un retraitement.
La chirurgie d’exérèse de la lésion occupant l’espace ou la dérivation ventriculo-péritonéale est la base du traitement. Si la pression intracrânienne est abaissée précocement, la papille congestive se résorbe rapidement et aucune déficience visuelle ne persiste. Un traitement tardif entraîne une déficience visuelle irréversible.
Si la taille est inférieure à 1 cm et qu’il est central, le risque d’obstruction est faible, et une surveillance par imagerie régulière est une option. Cependant, dans les cas à haut risque avec un score CCRS de 3 ou plus, une intervention chirurgicale est envisagée 1). Des cas de mort subite pendant la surveillance ont été rapportés, il est donc recommandé de consulter un neurochirurgien spécialiste.
Lorsque le kyste près du troisième ventricule et du foramen de Monro augmente de taille, la voie du LCR est obstruée. L’hydrocéphalie non communicante entraîne une augmentation de la pression intracrânienne, provoquant les complications neuro-ophtalmologiques suivantes.
Le mouvement pendulaire du kyste provoque une obstruction intermittente. L’obstruction aiguë lors des changements de position → hydrocéphalie aiguë → hernie cérébrale est le mécanisme de la mort subite1).
Il est dû à une lésion de la commissure postérieure (PC). Les signaux de regard vers le haut atteignent les deux noyaux oculomoteurs via la PC à partir du riMLF (noyau interstitiel rostral du faisceau longitudinal médial). Une lésion de la PC provoque une paralysie du regard vers le haut, un nystagmus de convergence-rétraction, une rétraction palpébrale (signe de Collier) et une pupille de Parinaud. Si une occlusion de l’aqueduc mésencéphalique est associée, un œdème papillaire s’ajoute (syndrome de l’aqueduc mésencéphalique).
Le contenu est une substance gélatineuse très visqueuse (semblable à de l’huile moteur) contenant de la mucine, de l’hémosidérine, du cholestérol et divers ions. Cette viscosité élevée se traduit par un signal T2 faible en IRM et influence la difficulté de l’aspiration stéréotaxique.
Des cas rares de régression spontanée du kyste colloïde (CC) sans traitement ont été rapportés.
Lee et al. (2022) ont rapporté le 10e cas de régression spontanée d’un CC1). Homme de 49 ans, diamètre initial de 12 mm → réduit à 4 mm après 18 mois, et maintenu à 4 mm après 30 mois. En résumé, sur les 10 cas rapportés dans la littérature, la taille initiale variait de 5 à 30 mm, et la période de régression de 15 mois à 9 ans. Cinq cas ont abouti à une disparition complète. Selon la classification de risque CCRS, il y avait 5 cas à risque moyen, 3 à faible risque et 2 à haut risque.
Hypothèse du mécanisme de régression : rupture spontanée non reconnue du kyste → absorption du contenu dans le ventricule. Le risque de méningite aseptique serait faible1). Cependant, la régression spontanée est un phénomène très rare et, à l’heure actuelle, insuffisant pour justifier une décision thérapeutique.
L’étude rétrospective de Pollock et al. portant sur 162 cas (citée par Lee et al. 2022) montre la pertinence du suivi d’imagerie régulier dans les CC asymptomatiques 1). Cependant, des cas de mort subite pendant le suivi ont également été rapportés, soulignant l’importance de la stratification du risque chez les patients asymptomatiques.
Dix cas de régression spontanée ont été rapportés dans la littérature, avec une réduction ou une disparition observée pour des tailles initiales de 5 à 30 mm sur des périodes de 15 mois à 9 ans 1). Le mécanisme de régression serait la rupture du kyste suivie de l’absorption du contenu, mais il s’agit d’un phénomène très rare qui ne peut être utilisé comme base pour une décision thérapeutique.
