Kista koloid (colloid cyst; CC) adalah tumor intraventrikular jinak langka yang berasal dari neuroektoderm. Paling sering terjadi di dekat foramen Monro (foramen interventrikular) di bagian anterior ventrikel ketiga.
Epidemiologi: Insidensi hingga 3 per 1.000.000 orang. Mencakup 0,5–3% tumor otak primer, 15–20% tumor intraventrikular. Dilaporkan juga 0,5–1% dari seluruh tumor intrakranial1). Usia ditemukan di semua rentang usia, tetapi paling sering pada dekade ke-3 hingga ke-51). Ada laporan kejadian familial, namun hubungan genetik yang diketahui tidak jelas.
Lokasi: Paling sering di ventrikel ketiga setinggi foramen Monro. Jarang terjadi di lobus frontal, serebelum, dan pons-mesensefalon.
Etiologi: Diduga berasal dari invaginasi abnormal neuroepitel primitif (komponen parafisis), namun masih diperdebatkan.
Dengan insidensi hingga 3 per 1 juta orang, kista koloid adalah tumor jinak langka yang mencakup 0,5–3% dari tumor otak primer dan 15–20% dari tumor intraventrikular. Paling sering ditemukan pada usia 30–50 tahun, tetapi dapat terjadi pada semua usia.
Sebagian besar tidak bergejala dan ditemukan secara tidak sengaja pada pemeriksaan pencitraan 1). Dalam studi retrospektif terhadap 162 kasus, 60% ditemukan secara tidak sengaja.
Pada kasus bergejala, gejala terutama disebabkan oleh hidrosefalus non-komunikans (peningkatan tekanan intrakranial).
Temuan okular akibat peningkatan tekanan intrakranial merupakan yang utama, dan tiga hal berikut ini penting.
Edema papil
Edema papil bilateral (papiledema kongestif): Temuan fundus yang paling penting akibat peningkatan tekanan intrakranial. Dapat menyebabkan gangguan penglihatan.
RAPD: Positif jika kerusakan saraf optik bersifat asimetris.
Angiografi fluorescein fundus: Kebocoran pigmen di sekitar papil saraf optik. OCT berguna sebagai diagnosis penunjang.
Kelumpuhan saraf abdusen
Sindrom Otak Tengah Dorsal
Paralisis Vertikal Gaze: Terutama gangguan gerakan mata ke atas (sindrom Parinaud).
Paralisis Konvergensi dan Nistagmus Retraksi Konvergensi: Akibat gangguan pada komisura posterior.
Retraksi Kelopak Mata (Tanda Collier): Terjadi bilateral. Disertai pupil tectal (refleks cahaya menurun, refleks konvergensi normal). Jika terjadi obstruksi aqueductus serebri, dapat disertai papiledema.
Selain itu, dapat juga menunjukkan gambaran klinis yang mirip dengan oscillopsia dan hipertensi intrakranial idiopatik (IIH).
Telah dilaporkan kasus kematian mendadak akibat obstruksi akut foramen Monro yang menyebabkan hidrosefalus akut → herniasi otak 1). Bahkan pada kasus tanpa gejala, telah dilaporkan kematian selama observasi, sehingga penting untuk memberikan edukasi kepada pasien mengenai gejala peningkatan tekanan intrakranial.
Pembesaran kista di dekat foramen Monro menyumbat aliran CSF (cairan serebrospinal), menyebabkan hidrosefalus non-komunikans → peningkatan tekanan intrakranial. Kista berfungsi sebagai katup bola (ball valve) sehingga terjadi obstruksi intermiten, menimbulkan gejala intermiten yang bergantung pada posisi tubuh.
Pada obstruksi akut, dapat terjadi herniasi otak hingga kematian mendadak, yang merupakan risiko paling penting secara klinis1).
Skor risiko manajemen CC asimtomatik yang diusulkan oleh Hussein et al. ditunjukkan di bawah ini1).
| Item | Skor |
|---|---|
| Usia <65 tahun | 1 poin |
| Diameter kista ≥7 mm | 1 poin |
| Posisi anterior (tepat di atas foramen Monro) | 1 poin |
| Sinyal tinggi FLAIR/T2 | 1 poin |
| Sakit kepala terkait lesi | 1 poin |
Total skor 3 atau lebih dianggap berisiko tinggi dan operasi dipertimbangkan.
Faktor yang meningkatkan risiko munculnya gejala meliputi usia muda, pembesaran kista, dilatasi ventrikel, dan peningkatan sinyal T21).
CT dan MRI masing-masing menunjukkan temuan yang khas. Temuan pencitraan utama ditunjukkan di bawah ini.
| Pemeriksaan | Temuan Utama |
|---|---|
| CT | Area hiperdens, unilokular, batas tegas, bulat, jarang kalsifikasi |
| MRI T1 | Sekitar 50% menunjukkan sinyal tinggi bulat, kista tidak mengalami kontras dengan gadolinium |
| MRI T2 | Kebanyakan hipointens (isi seperti ‘oli motor’ viskositas tinggi), pola hiperintens homogen juga mungkin |
| FLAIR | CC hipointens T2 mirip dengan CSF sehingga sulit dikenali |
MRI adalah metode diagnostik terbaik. Pola isointens pada T1 dan hiperintens pada T2 (dengan fokus hipointens di dalamnya) juga telah dilaporkan 1).
Pada onset akut, CT kepala darurat dilakukan untuk memprioritaskan konfirmasi adanya hidrosefalus akut.
Dinding kista dilapisi oleh epitel kolumnar satu lapis. Pewarnaan perlekatan iris perifer, keratin, dan EMA positif. Isinya berupa zat gelatin yang mengandung musin, hemosiderin, kolesterol, dan berbagai ion.
Diferensiasi dilakukan dengan astrositoma subependimal sel raksasa (sklerosis tuberosa), subependimoma, kraniofaringioma, ependimoma, germinoma, perdarahan, limfoma, dan tumor hipofisis.
Pada kasus hidrosefalus akut, setelah memastikan ABC, lakukan pemasangan drainase ventrikel eksternal (EVD) darurat.
Kraniotomi
Pendekatan transcallosal: Memisahkan lobus frontal kiri dan kanan, mencapai kista dari ujung rostral genu korpus callosum.
Pendekatan transkortikal: Melalui girus frontal kanan tengah → ventrikel lateral. Risiko operasi sedikit lebih tinggi tetapi tingkat kekambuhan rendah.
Pengangkatan total menghasilkan tingkat kekambuhan yang rendah dan dianggap sebagai pengobatan kuratif.
Operasi Minimal Invasif
Pengangkatan endoskopik: Mungkin memiliki risiko lebih rendah dibandingkan kraniotomi, namun angka reoperasi dan rekurensi sedikit lebih tinggi.
Aspirasi stereotaktik: Dapat mengecilkan kista dan mengurangi gejala, namun ada risiko rekurensi sehingga mungkin memerlukan perawatan ulang.
Tindakan dasar meliputi operasi pengangkatan lesi yang menempati ruang atau pemasangan shunt ventrikuloperitoneal. Jika tekanan intrakranial diturunkan sejak dini, papiledema akan cepat menghilang tanpa meninggalkan gangguan fungsi penglihatan. Keterlambatan penanganan dapat menyebabkan gangguan fungsi penglihatan yang ireversibel.
Jika ukuran kurang dari 1 cm dan terletak di sentral, risiko obstruksi rendah, sehingga observasi dengan pencitraan berkala dapat menjadi pilihan. Namun, pada kasus risiko tinggi dengan skor CCRS ≥3, pembedahan perlu dipertimbangkan1). Terdapat laporan kematian mendadak selama observasi, sehingga konsultasi dengan spesialis bedah saraf sangat dianjurkan.
Ketika kista di dekat ventrikel ketiga dan foramen Monro membesar, jalur CSF tersumbat. Hidrosefalus non-komunikans menyebabkan peningkatan tekanan intrakranial, yang mengakibatkan komplikasi neuro-oftalmologis berikut:
Kista bergerak seperti pendulum menyebabkan obstruksi intermiten. Obstruksi akut akibat perubahan posisi tubuh → hidrosefalus akut → herniasi otak merupakan mekanisme kematian mendadak1).
Disebabkan oleh gangguan komisura posterior (PC). Sinyal pandangan ke atas mencapai kedua-dua nukleus okulomotor melalui PC dari riMLF (nukleus interstisial rostral fasikulus longitudinal medial). Gangguan PC menyebabkan kelumpuhan pandangan ke atas, nistagmus retraksi konvergensi, retraksi kelopak mata (tanda Collier), dan pupil tegmental. Jika disertai obstruksi akuaduktus serebri, dapat terjadi papiledema (sindrom akuaduktus serebri).
Isinya berupa zat gelatin viskositas tinggi (seperti “oli motor”) yang mengandung musin, hemosiderin, kolesterol, dan berbagai ion. Viskositas tinggi ini menyebabkan hipointensitas pada MRI T2 dan mempengaruhi kesulitan aspirasi stereotaktik.
Fenomena regresi spontan CC tanpa pengobatan jarang dilaporkan.
Lee et al. (2022) melaporkan kasus regresi spontan CC ke-10 1). Pria 49 tahun, diameter awal 12 mm → mengecil menjadi 4 mm setelah 18 bulan, dan tetap 4 mm setelah 30 bulan. Rangkuman dari 10 kasus dalam literatur: ukuran awal 5–30 mm, durasi regresi 15 bulan hingga 9 tahun. Lima kasus mencapai resolusi lengkap. Berdasarkan klasifikasi risiko CCRS: risiko sedang 5 kasus, risiko rendah 3 kasus, risiko tinggi 2 kasus.
Hipotesis mekanisme regresi: ruptur spontan kista yang tidak terdeteksi → absorpsi isi ke dalam ventrikel. Risiko meningitis aseptik dianggap rendah 1). Namun, regresi spontan adalah fenomena yang sangat jarang, dan saat ini belum cukup untuk dijadikan dasar penentuan kebijakan pengobatan.
Studi retrospektif Pollock et al. pada 162 kasus (dikutip oleh Lee et al. 2022) menunjukkan kelayakan follow-up pencitraan rutin pada CC asimptomatik1). Di sisi lain, terdapat laporan kematian mendadak selama observasi, sehingga pentingnya stratifikasi risiko pada kasus asimptomatik telah ditekankan.
Terdapat 10 laporan regresi spontan dalam literatur, dengan ukuran awal 5–30 mm dan rentang waktu 15 bulan hingga 9 tahun, di mana penyusutan atau hilangnya kista diamati1). Mekanisme regresi diduga akibat ruptur kista diikuti absorpsi isi, namun ini adalah fenomena yang sangat jarang dan tidak dapat dijadikan dasar untuk keputusan terapi.
