ادم پاپی
علائم نورو-چشمی کیست کلوئیدی مغز
نکات کلیدی در یک نگاه
Section titled “نکات کلیدی در یک نگاه”1. نشانههای نورو-چشمی کیست کلوئیدی مغز
Section titled “1. نشانههای نورو-چشمی کیست کلوئیدی مغز”کیست کلوئیدی (CC) یک تومور خوشخیم نادر داخل بطنی با منشأ نورواکتودرم است. شایعترین محل بروز آن در نزدیکی سوراخ مونرو (سوراخ بین بطنی) در جلوی بطن سوم است.
اپیدمیولوژی: میزان بروز حداکثر ۳ نفر در یک میلیون نفر است. ۰.۵ تا ۳٪ از تومورهای اولیه مغز و ۱۵ تا ۲۰٪ از تومورهای داخل بطنی را تشکیل میدهد. همچنین گزارش شده است که ۰.۵ تا ۱٪ از کل تومورهای داخل جمجمه را شامل میشود1). سن تشخیص در تمام سنین است، اما به ویژه در دهه ۳۰ تا ۵۰ سالگی شایعتر است1). موارد خانوادگی گزارش شده است، اما ارتباط ژنتیکی شناخته شدهای وجود ندارد.
محل بروز: شایعترین محل، ارتفاع بطن سوم و سوراخ مونرو است. به ندرت در لوب پیشانی، مخچه و پل مغزی نیز رخ میدهد.
علت: تصور میشود که ناشی از فرورفتگی غیرطبیعی نورواپیتلیوم اولیه (جزء پارافیز) باشد، اما هنوز مورد بحث است.
Q
کیست کلوئید چقدر نادر است؟
A
این یک تومور خوشخیم نادر است که با بروز حداکثر 3 نفر در هر میلیون نفر، 0.5 تا 3 درصد از تومورهای اولیه مغز و 15 تا 20 درصد از تومورهای داخل بطنی را تشکیل میدهد. بیشتر در دهه سوم تا پنجم زندگی تشخیص داده میشود، اما میتواند در هر سنی رخ دهد.
2. علائم اصلی و یافتههای بالینی
Section titled “2. علائم اصلی و یافتههای بالینی”علائم ذهنی
Section titled “علائم ذهنی”بیشتر موارد بدون علامت بوده و به طور تصادفی در تصویربرداری تشخیص داده میشوند1). در یک مطالعه گذشتهنگر بر روی ۱۶۲ مورد، ۶۰٪ به طور تصادفی کشف شدند.
در موارد علامتدار، علائم عمدتاً ناشی از هیدروسفالی غیرارتباطی (افزایش فشار داخل جمجمه) است.
- سردرد، تهوع و استفراغ: شایعترین علائم. سردرد وابسته به وضعیت که با تغییر وضعیت بدن تشدید میشود، مشخصه آن است.
- تاری دید (گذرای دید مبهم): به عنوان علامت اولیه ادم پاپی، کاهش دید دوچشمی برای چند ثانیه رخ میدهد.
- اختلال بینایی در مراحل پیشرفته: پس از جذب خونریزی و لکههای سفید، تنگ شدن میدان بینایی (از سمت تحتانی-بینی به سمت مرکز) و سپس کاهش دید پیشرفت میکند.
- بیاختیاری ادرار، مشکل در راه رفتن و اختلال حافظه: ناشی از هیدروسفالی با پیشرفت آهسته.
- افت فشار ناگهانی و از دست دادن هوشیاری: در اثر هیدروسفالی حاد ناشی از انسداد حاد سوراخ مونرو رخ میدهد1).
یافتههای بالینی
Section titled “یافتههای بالینی”یافتههای چشمی ناشی از افزایش فشار داخل جمجمه غالب هستند و سه مورد زیر مهم میباشند.
فلج عصب ابدوسنس
فلج عصب ابدوسنس (VI): به عنوان نشانه غیرموضعی افزایش فشار داخل جمجمه، دوبینی ایجاد میکند.
فلج دوطرفه عصب ابدوسنس: شایع است و در کودکان اغلب به صورت استرابیسم داخلی تشخیص داده میشود.
سندرم مغز میانی پشتی
فلج نگاه عمودی: به ویژه حرکات رو به بالای چشم مختل میشود (سندرم پارینو).
فلج همگرایی و نیستاگموس همگرایی-عقبنشینی: ناشی از آسیب به کمیسور خلفی.
عقبرفتگی پلک (علامت کولیر): به صورت دوطرفه دیده میشود. همراه با مردمک تکتال (کاهش رفلکس نوری، حفظ رفلکس تطابق) است. در صورت انسداد قنات مغزی، با پاپیلادم همراه میشود.
همچنین ممکن است با علائمی مانند نوسان بینایی (oscillopsia) یا تصویر بالینی مشابه فشار خون بالای داخل جمجمه ایدیوپاتیک (IIH) تظاهر کند.
Q
آیا کیست کلوئیدی میتواند باعث مرگ ناگهانی شود؟
A
انسداد حاد سوراخ مونرو باعث هیدروسفالی حاد، فتق مغزی و مرگ ناگهانی شده است 1). حتی در موارد بدون علامت، موارد مرگ در طی پیگیری گزارش شده است، بنابراین آموزش بیمار در مورد علائم افزایش فشار داخل جمجمه مهم است.
3. علل و عوامل خطر
Section titled “3. علل و عوامل خطر”مکانیسم ایجاد هیدروسفالی
Section titled “مکانیسم ایجاد هیدروسفالی”بزرگ شدن کیست در نزدیکی سوراخ مونرو باعث انسداد مسیر جریان مایع مغزی-نخاعی (CSF) و ایجاد هیدروسفالی غیرارتباطی و به دنبال آن افزایش فشار داخل جمجمه میشود. کیست به عنوان یک دریچه توپی عمل کرده و باعث انسداد متناوب و علائم متناوب وابسته به وضعیت بدن میشود.
در صورت انسداد حاد، احتمال فتق مغزی و مرگ ناگهانی وجود دارد که مهمترین خطر بالینی است1).
نمره خطر کیست کلوئیدی (CCRS)
Section titled “نمره خطر کیست کلوئیدی (CCRS)”نمره خطر مدیریت کیست کلوئیدی بدون علامت که توسط حسین و همکاران ارائه شده است در زیر آورده شده است1).
| مورد | امتیاز |
|---|---|
| زیر 65 سال | 1 امتیاز |
| قطر کیست 7 میلیمتر یا بیشتر | 1 امتیاز |
| موقعیت قدامی (درست بالای سوراخ مونرو) | 1 امتیاز |
| سیگنال بالا در FLAIR/T2 | 1 امتیاز |
| سردرد مرتبط با ضایعه | 1 امتیاز |
مجموع 3 امتیاز یا بیشتر به عنوان پرخطر در نظر گرفته شده و جراحی مد نظر قرار میگیرد.
پیشبینیکنندههای بروز علائم
Section titled “پیشبینیکنندههای بروز علائم”عواملی که خطر بروز علائم را افزایش میدهند عبارتند از سن کم، افزایش اندازه کیست، گشاد شدن بطنها و افزایش شدت سیگنال T2 1).
4. تشخیص و روشهای آزمایش
Section titled “4. تشخیص و روشهای آزمایش”تصویربرداری
Section titled “تصویربرداری”سیتی و امآرآی هر یک یافتههای مشخصی را نشان میدهند. یافتههای اصلی تصویربرداری در زیر آورده شده است.
| آزمایش | یافته اصلی |
|---|---|
| CT | ناحیه پرچگالی گرد، تکحفرهای با مرز مشخص، کلسیفیکاسیون نادر |
| MRI T1 | حدود ۵۰٪ سیگنال بالا گرد، کیست با گادولینیوم کنتراست نمیگیرد |
| MRI T2 | بیشتر سیگنال پایین (محتوای چسبناک شبیه روغن موتور)، الگوی سیگنال بالا یکنواخت نیز ممکن است |
| FLAIR | سیگنال پایین T2 CC مشابه CSF است و تشخیص آن دشوار است |
MRI بهترین روش تشخیصی است. الگوی سیگنال ایزوانتنس در T1 و سیگنال بالا در T2 (با کانونهای سیگنال پایین داخلی) نیز گزارش شده است1).
در شروع حاد، CT سر فوری برای بررسی وجود هیدروسفالی حاد اولویت دارد.
ارزیابی عملکرد بینایی
Section titled “ارزیابی عملکرد بینایی”- دید و دید رنگی: برای تأیید مقادیر پایه و ارزیابی روند ضروری است
- ارزیابی مردمک (RAPD): ارزیابی وجود نوروپاتی بینایی
- تست میدان بینایی هامفری: ارزیابی کمی پاپیادم و فلج عصب ابدوسنس
- توموگرافی انسجام نوری (OCT): مفید برای تشخیص کمکی و پیگیری پاپیادم
آسیبشناسی
Section titled “آسیبشناسی”دیواره کیست توسط اپیتلیوم استوانهای ساده پوشیده شده است. رنگآمیزی چسبندگی عنبیه قدامی محیطی، کراتین و EMA مثبت است. محتویات شامل موسین، هموسیدرین، کلسترول و یونهای مختلف به صورت ماده ژلاتینی است.
تشخیص افتراقی
Section titled “تشخیص افتراقی”تشخیص افتراقی شامل آستروسیتوم سلول غولآسای زیر اپاندیمی (اسکلروز توبروز)، تومور زیر اپاندیمی، کرانیوفارنژیوم، اپاندیموم، ژرمینوما، خونریزی، لنفوم و تومور هیپوفیز است.
5. درمان استاندارد
Section titled “5. درمان استاندارد”مداخله فوری در مرحله حاد
Section titled “مداخله فوری در مرحله حاد”در صورت هیدروسفالی حاد، ابتدا راه هوایی، تنفس و گردش خون (ABC) تأمین شده و سپس درناژ بطنی خارجی (EVD) به صورت اورژانسی قرار داده میشود.
درمان جراحی CC علامتدار
Section titled “درمان جراحی CC علامتدار”کرانیوتومی
رویکرد از طریق جسم پینهای: لوبهای فرونتال چپ و راست از هم جدا شده و از انتهای قدامی زانوی جسم پینهای به کیست میرسیم.
رویکرد از طریق قشر مغز: از شکنج فرونتال میانی راست → از طریق بطن جانبی. خطر جراحی کمی بالاتر است اما میزان عود کمتر است.
میزان عود پس از برداشت کامل کم است و این روش به عنوان درمان قطعی در نظر گرفته میشود.
جراحی کمتهاجمی
برداشت آندوسکوپیک: ممکن است خطر کمتری نسبت به کرانیوتومی داشته باشد، اما میزان عود و نیاز به جراحی مجدد کمی بالاتر است.
آسپیراسیون استریوتاکتیک: میتواند کیست را کوچک کرده و علائم را کاهش دهد، اما خطر عود وجود دارد و ممکن است نیاز به درمان مجدد باشد.
مدیریت CC بدون علامت
Section titled “مدیریت CC بدون علامت”- ضایعات کوچکتر از 1 سانتیمتر و نزدیک به مرکز بطن سوم خطر انسداد کمی دارند و میتوان با تصویربرداری عصبی دورهای پیگیری کرد
- در موارد پرخطر با نمره CCRS 3 یا بیشتر، جراحی باید به طور جدی در نظر گرفته شود1)
- گزارشهایی از مرگ ناگهانی در حین پیگیری وجود دارد؛ آموزش بیمار در مورد علائم افزایش فشار داخل جمجمه (سردرد ناگهانی، اختلال هوشیاری) ضروری است
اصول درمان افزایش فشار داخل جمجمه
Section titled “اصول درمان افزایش فشار داخل جمجمه”جراحی برداشتن ضایعه فضاگیر یا شانت بطنی-صفاقی اساس درمان است. اگر فشار داخل جمجمه زود کاهش یابد، پاپیلادم به سرعت جذب شده و اختلال بینایی باقی نمیماند. تأخیر در درمان منجر به اختلال بینایی غیرقابل برگشت میشود.
Q
آیا کیست کلوئیدی بدون علامت نیاز به جراحی دارد؟
A
کیستهای کوچکتر از 1 سانتیمتر و مرکزی خطر انسداد کمتری دارند و پیگیری با تصویربرداری دورهای گزینهای است. اما در موارد پرخطر با نمره CCRS 3 یا بیشتر، جراحی در نظر گرفته میشود1). مواردی از مرگ ناگهانی در حین پیگیری گزارش شده است، بنابراین مشاوره با جراح مغز و اعصاب توصیه میشود.
۶. پاتوفیزیولوژی و مکانیسم دقیق بروز
Section titled “۶. پاتوفیزیولوژی و مکانیسم دقیق بروز”از هیدروسفالی تا افزایش فشار داخل جمجمه
Section titled “از هیدروسفالی تا افزایش فشار داخل جمجمه”هنگامی که کیست نزدیک بطن سوم و سوراخ مونرو بزرگ میشود، مسیر جریان مایع مغزی-نخاعی مسدود میگردد. هیدروسفالی غیرارتباطی باعث افزایش فشار داخل جمجمه میشود و عوارض نورو-چشمی زیر را ایجاد میکند.
- ادم پاپی : افزایش فشار داخل جمجمه فشار مایع مغزی-نخاعی در غلاف عصب بینایی را افزایش داده و انتقال آکسونی در سر عصب بینایی را مختل میکند.
- فلج عصب ابدوسنس : به دلیل مسیر طولانی عصب ابدوسنس در امتداد قاعده جمجمه، این عصب مستعد فشار و کشیدگی است و یک علامت غیرموضعی محسوب میشود.
- اختلال حافظه و تغییر وضعیت روانی : ناشی از فشار بر تالاموس، فورنیکس و اجسام پستانی.
اثر دریچهای
Section titled “اثر دریچهای”حرکت آونگمانند کیست باعث انسداد متناوب میشود. انسداد حاد ناشی از تغییر وضعیت بدن منجر به هیدروسفالی حاد و سپس فتق مغزی میشود که مکانیسم مرگ ناگهانی است1).
مکانیسم سندرم مغز میانی پشتی
Section titled “مکانیسم سندرم مغز میانی پشتی”ناشی از آسیب به کمیسور خلفی (PC) است. سیگنالهای نگاه به بالا از هسته بینابینی رستال فاسیکولوس طولی داخلی (riMLF) از طریق PC به هستههای حرکتی چشمی دوطرفه میرسند. آسیب PC باعث فلج نگاه به بالا، نیستاگموس همگرایی-عقبنشینی، عقبنشینی پلک (علامت Collier) و مردمک تکتال میشود. انسداد مجرای مغزی میانی میتواند به ادم پاپی نیز منجر شود (سندرم مجرای مغزی میانی).
ویژگیهای محتویات کیست
Section titled “ویژگیهای محتویات کیست”محتویات یک ماده ژلاتینی با ویسکوزیته بالا (شبیه “روغن موتور”) حاوی موسین، هموسیدرین، کلسترول و یونهای مختلف است. این ویسکوزیته بالا باعث سیگنال کم در T2 MRI میشود و بر دشواری آسپیراسیون استریوتاکتیک تأثیر میگذارد.
7. تحقیقات جدید و چشماندازهای آینده (گزارشهای در مرحله تحقیق)
Section titled “7. تحقیقات جدید و چشماندازهای آینده (گزارشهای در مرحله تحقیق)”پسرفت خودبهخودی کیست کلوئیدی
Section titled “پسرفت خودبهخودی کیست کلوئیدی”پدیده پسرفت خودبهخودی کیست کلوئیدی (CC) بدون درمان، هرچند نادر، گزارش شده است.
Lee و همکاران (2022) دهمین مورد پسرفت خودبهخودی CC را گزارش کردند1). مرد ۴۹ ساله، قطر اولیه ۱۲ میلیمتر → پس از ۱۸ ماه به ۴ میلیمتر کاهش یافت و پس از ۳۰ ماه همچنان ۴ میلیمتر باقی ماند. خلاصه ۱۰ مورد گزارششده در مقالات: اندازه اولیه ۵ تا ۳۰ میلیمتر، دوره پسرفت ۱۵ ماه تا ۹ سال. در ۵ مورد کیست کاملاً ناپدید شد. بر اساس طبقهبندی خطر CCRS، ۵ مورد پرخطر متوسط، ۳ مورد کمخطر و ۲ مورد پرخطر بودند.
فرضیه مکانیسم پسرفت: پارگی خودبهخودی ناشناخته کیست → جذب محتویات در بطن. خطر مننژیت آسپتیک پایین در نظر گرفته میشود1). با این حال، پسرفت خودبهخودی پدیدهای بسیار نادر است و در حال حاضر برای تصمیمگیری درمانی کافی نیست.
مدیریت طولانی مدت CC بدون علامت و خطر مرگ ناگهانی
Section titled “مدیریت طولانی مدت CC بدون علامت و خطر مرگ ناگهانی”مطالعه گذشتهنگر Pollock و همکاران بر روی 162 مورد (که توسط Lee و همکاران در سال 2022引用 شده است) اعتبار پیگیری تصویربرداری منظم در CC بدون علامت را نشان داده است1). از سویدیگر، گزارشهایی از مرگ ناگهانی در حین پیگیری وجود دارد که اهمیت طبقهبندی خطر را در موارد بدون علامت برجسته میکند.
Q
آیا کیست کلوئیدی میتواند به طور طبیعی کوچک شود؟
A
در متون پزشکی، 10 مورد از پسرفت خودبهخودی گزارش شده است که در محدوده اولیه 5 تا 30 میلیمتر و دوره 15 ماه تا 9 سال، کوچک شدن یا ناپدید شدن مشاهده شده است1). مکانیسم پسرفت احتمالاً پارگی کیست و جذب محتویات آن است، اما این پدیده بسیار نادر است و نمیتوان از آن به عنوان مبنایی برای تصمیمگیری درمانی استفاده کرد.
8. منابع
Section titled “8. منابع”- Lee JH, Hong JH, Kim YJ, Moon KS. Spontaneous regression of colloid cyst on the third ventricle: a case report with the review of the literature. BMC Neurology. 2022;22:397.
- Pereira S, Vieira B, Maio T, Moreira J, Sampaio F. Susac’s Syndrome: An Updated Review. Neuroophthalmology. 2020;44(6):355-360. PMID: 33408428.
- Tan A, Fraser C, Khoo P, Watson S, Ooi K. Statins in Neuro-ophthalmology. Neuroophthalmology. 2021;45(4):219-237. PMID: 34366510.