El síndrome de Ortner ocular (Ocular Ortner Syndrome; OOS) es una condición rara en la que la discapacidad visual por isquemia ocular se combina con el síndrome de Ortner, que causa ronquera por compresión del nervio laríngeo recurrente debido a enfermedades cardiovasculares.
El concepto del síndrome de Ortner se remonta a 1897. El internista austriaco Ortner reportó por primera vez una condición en la que la dilatación de la aurícula izquierda por estenosis mitral comprime el nervio laríngeo recurrente izquierdo, causando parálisis laríngea y ronquera. Posteriormente, el concepto se amplió para incluir la compresión del nervio laríngeo recurrente por diversas enfermedades cardiovasculares como disección aórtica, aneurisma de aorta torácica e hipertensión pulmonar.
El OOS es un desarrollo adicional de este concepto.
Los casos reportados son extremadamente raros y los datos epidemiológicos no están bien establecidos. Generalmente ocurre en pacientes con vasculitis de grandes vasos subyacente (ACG o arteritis de Takayasu). La arteritis de células gigantes es más común en caucásicos mayores de 50 años, y aproximadamente el 20% se presenta con pérdida de visión sin síntomas sistémicos (ACG oculta).
El síndrome de Ortner típico es una condición causada por la compresión del nervio laríngeo recurrente debido a enfermedad cardiovascular, resultando solo en ronquera. El OOS se diferencia en que, además de esto, la inflamación de los grandes vasos causa estenosis de las arterias carótida común e interna, lo que lleva a deterioro visual por isquemia ocular. Es un nuevo concepto de enfermedad reportado por primera vez en 2005.
Se debe tener en cuenta que OOS puede ser la manifestación inicial de vasculitis de grandes vasos.
La causa principal de OOS es la vasculitis de grandes vasos.
Arteritis de Células Gigantes
Características: Vasculitis de grandes vasos que afecta comúnmente a adultos mayores de 50 años.
Complicaciones oculares: La neuropatía óptica isquémica anterior (NOIA) ocurre debido a la oclusión de la arteria oftálmica y las arterias ciliares posteriores.
Nota: Alrededor del 20% se presenta solo con pérdida de visión sin síntomas sistémicos (GCA oculta).
Arteritis de Takayasu
Características: Vasculitis de grandes vasos común en adultos jóvenes (principalmente mujeres).
Complicaciones oculares: El síndrome de isquemia ocular (SIO) ocurre debido a la estenosis de la arteria carótida común y la arteria carótida interna.
Nota: Las diferencias en el pulso entre brazos o la diferencia de presión arterial en las extremidades superiores son pistas diagnósticas.
En el síndrome de Ortner típico que no progresa a OOS, las siguientes enfermedades cardiovasculares comprimen el nervio laríngeo recurrente.
Además de la vasculitis de grandes vasos (ACG, arteritis de Takayasu), diversas afecciones como la estenosis mitral, la disección aórtica, el aneurisma de aorta torácica y la hipertensión pulmonar pueden causarlo. En OOS, la vasculitis de grandes vasos provoca estenosis de las arterias carótida común e interna, característicamente complicada con isquemia ocular.
El diagnóstico de OOS se basa en la combinación de ronquera, síntomas oculares, hallazgos inflamatorios y la identificación de la enfermedad subyacente.
Es el estándar de oro para el diagnóstico de la arteritis de células gigantes. Se puede iniciar el tratamiento con esteroides sin esperar el resultado (ver sección «Tratamiento estándar»).
Se utiliza para confirmar la parálisis de las cuerdas vocales. En el caso de Lo et al., la laringoscopia directa confirmó la parálisis de la cuerda vocal izquierda1).
Es útil para identificar isquemia coroidea y defectos de llenado coroideo debidos a arteritis de células gigantes.
En el OOS causado por vasculitis de grandes vasos (especialmente GCA), el tratamiento inmediato con corticosteroides en dosis altas es el estándar.
En casos de sospecha de arteritis de células gigantes, el inicio inmediato de esteroides es esencial para prevenir la pérdida de visión en el ojo contralateral y la oclusión vascular en otros sitios. Si hay diabetes concomitante, se requiere especial atención al control de la glucosa en sangre.
En el síndrome de Ortner causado por un aneurisma de la aorta torácica, se selecciona el tratamiento quirúrgico.
Leoce et al. (2021) realizaron una reparación híbrida por etapas (bypass carótido-carotídeo de derecha a izquierda más colocación de endoprótesis) en un hombre de 88 años con síndrome de Ortner debido a un aneurisma sacular de la aorta torácica (4.3×5.2×5.0 cm, zona 1–3)2). Un mes después de la cirugía, la ronquera mostró una leve mejoría.
La isquemia ocular debida a la arteritis de células gigantes causa rápidamente daño irreversible al nervio óptico y la retina. Esperar los resultados de la biopsia (que generalmente tardan varios días a una semana) puede permitir que ocurra ceguera en el ojo contralateral u oclusión vascular en otros sitios. Por lo tanto, cuando se sospecha clínicamente arteritis de células gigantes, se deben iniciar los esteroides de inmediato, y se recomienda realizar la biopsia lo antes posible después del inicio.
La ronquera en la OOS ocurre a través de dos vías.
Nervio laríngeo recurrente izquierdo
Trayecto: Discurre cerca del arco aórtico.
Vulnerabilidad: Fácilmente afectado por aortitis, dilatación aórtica y disección aórtica.
Importancia clínica: Esta es también la razón por la que la mayoría de los casos de síndrome de Ortner presentan ronquera del lado izquierdo.
Nervio laríngeo recurrente derecho
Trayecto: Discurre cerca de la arteria subclavia derecha.
Vulnerabilidad: Fácilmente afectado por vasculitis o aneurisma de la arteria subclavia derecha.
Significación clínica: En casos de ronquera del lado derecho, es una pista para sospechar una lesión de la arteria subclavia derecha.
Cuando la inflamación se extiende a la arteria carótida común y a la arteria carótida interna, se produce estenosis luminal. Esto reduce el flujo sanguíneo a la retina y al nervio óptico aguas abajo, provocando las siguientes condiciones.
La proliferación de células inmunitarias (principalmente linfocitos y macrófagos) en la media y adventicia provoca engrosamiento y dilatación de la pared vascular. En la arteritis de células gigantes, es característica la inflamación granulomatosa de los grandes vasos.
Lo et al. (2021) reportaron un caso de ronquera durante un año debido a la compresión del nervio laríngeo recurrente izquierdo causada por un aneurisma del istmo aórtico con disección (que se extiende desde distal al origen de la arteria subclavia izquierda hasta distal a la arteria ilíaca común izquierda) en un hombre de 56 años1). En este caso, la disección aórtica se complicó con neumotórax, y se ha sugerido que el aumento de la presión intratorácica debido al neumotórax a tensión pudo haber desencadenado la disección1).
El OOS es una enfermedad extremadamente rara, y no existen estudios clínicos a gran escala ni ensayos controlados aleatorizados (ECA). El conocimiento actual se basa únicamente en informes de casos o series pequeñas.
En la literatura general sobre el síndrome de Ortner, se han reportado 76 casos, de los cuales solo 24 se atribuyen a aneurismas de la aorta torácica2). Con el envejecimiento de la sociedad, la prevalencia del síndrome de Ortner debido a aneurismas de la aorta torácica podría aumentar2).
Para los aneurismas del arco aórtico torácico (zona 1-2), se recomienda cada vez más un enfoque mínimamente invasivo por etapas (derivación de la arteria carótida seguida de colocación de endoprótesis) para reducir el riesgo de complicaciones cerebrovasculares2).
