متلازمة أورتنر العينية (Ocular Ortner Syndrome; OOS) هي حالة نادرة تجمع بين متلازمة أورتنر، التي تسبب بحة في الصوت نتيجة ضغط العصب الراجع بسبب أمراض القلب والأوعية الدموية، وضعف البصر الناتج عن نقص تروية العين.
يعود مفهوم متلازمة أورتنر إلى عام 1897. حيث أبلغ الطبيب النمساوي أورتنر لأول مرة عن حالة يؤدي فيها تضخم الأذين الأيسر الناتج عن تضيق الصمام التاجي إلى الضغط على العصب الحنجري الراجع، مما يسبب شلل الحنجرة وبحة الصوت. وفي وقت لاحق، توسع المفهوم ليشمل ضغط العصب الحنجري الراجع الناتج عن أي مرض قلبي وعائي، مثل تسلخ الأبهر وتمدد الأوعية الدموية في الصدر وارتفاع ضغط الدم الرئوي.
OOS هو تطوير إضافي لهذا المفهوم.
الحالات المبلغ عنها نادرة جدًا، والبيانات الوبائية غير مؤكدة تقريبًا. عادةً ما يكون المرض الأساسي هو التهاب الأوعية الدموية الكبيرة (التهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة أو التهاب الشريان تاكاياسو). يصيب التهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة الأشخاص البيض فوق سن الخمسين، وحوالي 20% يظهرون بفقدان البصر دون أعراض جهازية (التهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة الخفي).
متلازمة أورتنر العادية هي حالة ناتجة عن ضغط العصب الراجع بسبب أمراض القلب والأوعية الدموية، وتسبب بحة في الصوت فقط. تختلف متلازمة أورتنر العينية (OOS) بإضافة التهاب الأوعية الدموية الكبيرة الذي يسبب تضيق الشريان السباتي المشترك والشريان السباتي الداخلي، مما يؤدي إلى ضعف البصر بسبب نقص تروية العين. تم الإبلاغ عنها لأول مرة في عام 2005 كمفهوم مرضي جديد.
تجدر الإشارة إلى أن متلازمة نقص تروية العين قد تكون أول مظهر من مظاهر التهاب الأوعية الدموية الكبيرة.
السبب الرئيسي لمتلازمة نقص تروية العين (OOS) هو التهاب الأوعية الدموية الكبيرة (large vessel vasculitis).
التهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة
الخصائص: التهاب الأوعية الدموية الكبيرة الذي يصيب كبار السن فوق سن الخمسين.
مضاعفات العين: يؤدي انسداد الشريان العيني والشريان الهدبي الخلفي إلى اعتلال العصب البصري الإقفاري الأمامي (AION).
ملاحظة: حوالي 20% من الحالات تظهر فقط بضعف الرؤية دون أعراض جهازية (GCA كامن).
التهاب الشريان تاكاياسو
الخصائص: التهاب الأوعية الدموية الكبيرة الذي يصيب الشباب (خاصة النساء).
مضاعفات العين: متلازمة نقص تروية العين (OIS) الناتجة عن تضيق الشريان السباتي المشترك أو الشريان السباتي الباطن.
ملاحظة: يمكن أن يكون عدم تساوي النبض في الجانبين أو اختلاف ضغط الدم في الأطراف العلوية دليلاً تشخيصياً.
في متلازمة أورتنر المعتادة التي لا تتطور إلى OOS، تضغط الأمراض القلبية الوعائية التالية على العصب الحنجري الراجع.
بالإضافة إلى التهاب الأوعية الدموية الكبيرة (التهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة، التهاب الشريان تاكاياسو)، تشمل تضيق الصمام التاجي، تسلخ الأبهر، تمدد الأبهر الصدري، وارتفاع ضغط الدم الرئوي. في متلازمة أورتنر العينية، يتميز التهاب الأوعية الدموية الكبيرة بتسببها في تضيق الشريان السباتي المشترك والشريان السباتي الداخلي، مما يؤدي إلى نقص تروية العين.
يعتمد تشخيص متلازمة أوس (OOS) على مزيج من بحة الصوت وأعراض العين وعلامات الالتهاب، بالإضافة إلى تحديد المرض الأساسي.
هي المعيار الذهبي لتشخيص التهاب الشرايين ذي الخلايا العملاقة. يُبدأ العلاج بالستيرويدات دون انتظار النتيجة (انظر قسم «طرق العلاج القياسية»).
يُستخدم لتأكيد شلل الحبل الصوتي. في حالة Lo et al.، تم تأكيد شلل الحبل الصوتي الأيسر باستخدام منظار الحنجرة المباشر 1).
مفيد في تحديد نقص تروية المشيمية وعيوب الامتلاء المشيمي الناتجة عن التهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة.
في حالات متلازمة البصرية الإقفارية الخلفية (OOS) الناتجة عن التهاب الأوعية الدموية الكبيرة (خاصة التهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة)، يكون العلاج الفوري بالكورتيكوستيرويدات بجرعات عالية هو الأساس.
في حالات الاشتباه بالتهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة، يكون البدء الفوري بالستيرويدات ضروريًا لمنع تدهور الرؤية في العين المقابلة أو انسداد الأوعية في مواقع أخرى. في حالة وجود داء السكري، يجب إيلاء اهتمام خاص للتحكم في مستوى السكر في الدم.
في متلازمة أورتنر الناتجة عن تمدد الأوعية الدموية في الشريان الأورطي الصدري، يتم اختيار العلاج الجراحي.
أجرى Leoce et al. (2021) إصلاحًا هجينًا تدريجيًا (تحويل شرياني سباتي-سباتي أيمن إلى أيسر مع وضع دعامة) لمريض يبلغ من العمر 88 عامًا يعاني من متلازمة أورتنر بسبب تمدد الأوعية الدموية في الصدر (4.3×5.2×5.0 سم، المنطقة 1–3) 2). بعد شهر واحد من الجراحة، تحسنت بحة الصوت بشكل طفيف.
يؤدي نقص تروية العين الناتج عن التهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة بسرعة إلى تلف لا رجعة فيه للعصب البصري والشبكية. إذا انتظرنا نتيجة الخزعة (التي تستغرق عادةً عدة أيام إلى أسبوع)، فقد يحدث خلال ذلك الوقت فقدان البصر في العين المقابلة أو انسداد وعائي في مواقع أخرى. لذلك، يُوصى بالبدء الفوري بالستيرويدات عند الاشتباه السريري بالتهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة، وإجراء الخزعة في أقرب وقت ممكن بعد البدء.
تحدث بحة الصوت في متلازمة انسداد العين (OOS) عبر مسارين.
العصب الحنجري الراجع الأيسر
المسار: يمتد بالقرب من قوس الأبهر.
الضعف: عرضة لتأثيرات التهاب الأبهر، توسع الأبهر، وتسليخ الأبهر.
الأهمية السريرية: هذا هو السبب أيضًا في أن معظم حالات متلازمة أورتنر تظهر ببحة صوت في الجانب الأيسر.
العصب الحنجري الراجع الأيمن
المسار: يسير بالقرب من الشريان تحت الترقوة الأيمن.
القابلية للتأثر: يتأثر بسهولة بالتهاب الأوعية الدموية أو تمدد الأوعية الدموية في الشريان تحت الترقوة الأيمن.
الأهمية السريرية: في حالة بحة الصوت في الجانب الأيمن، فهي مؤشر للاشتباه في إصابة الشريان تحت الترقوة الأيمن.
عندما يمتد الالتهاب إلى الشريان السباتي الأصلي والشريان السباتي الباطن، يحدث تضيق في التجويف. يؤدي ذلك إلى انخفاض تدفق الدم إلى الشبكية والعصب البصري في اتجاه مجرى الدم، مما يسبب الحالات التالية.
تكاثر الخلايا المناعية (بشكل رئيسي الخلايا الليمفاوية والبلاعم) في الطبقة الوسطى والخارجية لجدار الوعاء الدموي يؤدي إلى زيادة سمك وتوسع جدار الوعاء. في التهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة، يتميز الالتهاب الحبيبي للأوعية الكبيرة.
أبلغ لو وآخرون (2021) عن بحة في الصوت لمدة عام واحد بسبب ضغط العصب الحنجري الراجع الأيسر الناتج عن تمدد الأوعية الدموية في برزخ الأبهر مع تسلخ (يمتد من الجزء البعيد لبداية الشريان تحت الترقوة الأيسر إلى الجزء البعيد من الشريان الحرقفي العام الأيسر) لدى رجل يبلغ من العمر 56 عامًا1). في هذه الحالة، كان تسلخ الأبهر مصحوبًا باسترواح الصدر، ويُقترح أن ارتفاع الضغط داخل الصدر الناتج عن استرواح الصدر التوتري قد يكون حفز التسلخ1).
متلازمة العين الجافة (OOS) هي مرض نادر للغاية، ولا توجد دراسات سريرية كبيرة أو تجارب عشوائية محكومة (RCT). المعرفة الحالية تستند جميعها إلى تقارير حالات أو سلاسل صغيرة.
في الأدبيات العامة حول متلازمة أورتنر، تم الإبلاغ عن 76 حالة، منها 24 حالة فقط ناتجة عن تمدد الأوعية الدموية في الشريان الأورطي الصدري 2). مع تقدم المجتمع في العمر، قد يزداد انتشار متلازمة أورتنر الناتجة عن تمدد الأوعية الدموية في الشريان الأورطي الصدري 2).
بالنسبة لتمدد الأوعية الدموية في قوس الأبهر الصدري (المنطقة 1-2)، يُوصى بشكل متزايد باتباع نهج تدخلي طفيف التوغل على مراحل (وضع دعامة بعد تحويل مسار الشريان السباتي) لتقليل خطر المضاعفات الوعائية الدماغية 2).
