Глазной синдром Ортнера (OOS) — редкое состояние, при котором сдавление возвратного нерва сердечно-сосудистым заболеванием вызывает охриплость (синдром Ортнера), а ишемия глаза — нарушение зрения.
Концепция синдрома Ортнера восходит к 1897 году. Австрийский терапевт Ортнер впервые описал паралич гортани и охриплость, вызванные сдавлением левого возвратного нерва увеличенным левым предсердием при митральном стенозе. Впоследствии концепция была расширена, включив сдавление возвратного нерва при всех сердечно-сосудистых заболеваниях, таких как расслоение аорты, аневризма грудной аорты и легочная гипертензия.
OOS является дальнейшим развитием этой концепции.
Сообщенные случаи крайне редки, эпидемиологические данные практически не установлены. Обычно в основе лежит васкулит крупных сосудов (ГКА или артериит Такаясу). Гигантоклеточный артериит чаще встречается у белых старше 50 лет; примерно у 20% наблюдается потеря зрения без системных симптомов (скрытый ГКА).
Обычный синдром Ортнера — это состояние, вызванное сдавлением возвратного нерва при сердечно-сосудистых заболеваниях, проявляющееся только охриплостью. ООС отличается тем, что воспаление крупных сосудов вызывает стеноз общей и внутренней сонных артерий, приводя к нарушению зрения из-за ишемии глаза. Это новая концепция заболевания, впервые описанная в 2005 году.
Следует отметить, что OOS может быть первым признаком васкулита крупных сосудов.
Основной причиной ООС является васкулит крупных сосудов.
Гигантоклеточный артериит
Особенности: васкулит крупных сосудов, часто встречающийся у пожилых людей старше 50 лет.
Глазное осложнение: окклюзия глазной артерии и задних ресничных артерий приводит к передней ишемической оптической нейропатии (ПИОН).
Примечание: примерно в 20% случаев заболевание проявляется только снижением зрения без системных симптомов (скрытая ГКА).
Артериит Такаясу
Характеристика: васкулит крупных сосудов, чаще встречающийся у молодых взрослых (в основном у женщин).
Глазное осложнение: стеноз общей сонной артерии и внутренней сонной артерии приводит к синдрому глазной ишемии (СГИ).
Примечание: разница пульса на правой и левой руке или разница артериального давления на верхних конечностях являются диагностическими признаками.
При обычном синдроме Ортнера без ООС следующие сердечно-сосудистые заболевания сдавливают возвратный нерв.
Помимо васкулита крупных сосудов (ГКА, артериит Такаясу), к ним относятся стеноз митрального клапана, расслоение аорты, аневризма грудной аорты, легочная гипертензия и многие другие. При ООС характерно, что васкулит крупных сосудов вызывает стеноз общей и внутренней сонных артерий, осложненный ишемией глаза.
Диагноз ООС основывается на сочетании охриплости, глазных симптомов и признаков воспаления, а также на выявлении основного заболевания.
Биопсия височной артерии является золотым стандартом диагностики гигантоклеточного артериита. Начинайте введение стероидов, не дожидаясь результатов (см. раздел «Стандартное лечение»).
Используется для подтверждения паралича голосовых связок. В случае Lo et al. паралич левой голосовой связки был подтвержден прямой ларингоскопией1).
Полезно для выявления хориоидальной ишемии и дефектов наполнения хориоидеи, вызванных гигантоклеточным артериитом.
При ООС, вызванном васкулитом крупных сосудов (особенно ГКА), основой является немедленное лечение высокими дозами кортикостероидов.
При подозрении на гигантоклеточный артериит немедленное начало приема стероидов необходимо для предотвращения потери зрения на противоположном глазу и сосудистой окклюзии в других областях. При сопутствующем сахарном диабете требуется особое внимание к контролю уровня глюкозы в крови.
При синдроме Ортнера, вызванном аневризмой грудной аорты, выбирается хирургическое лечение.
Leoce et al. (2021) выполнили поэтапное гибридное восстановление (право→левый каротидно-каротидный шунт + установка стент-графта) у 88-летнего мужчины с синдромом Ортнера вследствие мешковидной аневризмы грудной аорты (4,3×5,2×5,0 см, зона 1–3)2). Через месяц после операции охриплость незначительно уменьшилась.
Ишемия глаза, вызванная гигантоклеточным артериитом, быстро приводит к необратимому повреждению зрительного нерва и сетчатки. Ожидание результатов биопсии (обычно занимает от нескольких дней до недели) может привести к слепоте на противоположном глазу или сосудистой окклюзии в других областях. Поэтому рекомендуется немедленно начать прием стероидов при клиническом подозрении на гигантоклеточный артериит и провести биопсию как можно раньше после начала лечения.
При ООС охриплость возникает двумя путями.
Левый возвратный нерв
Ход : проходит вблизи дуги аорты.
Уязвимость : подвержен влиянию аортита, расширения аорты и расслоения аорты.
Клиническое значение : это также причина, по которой большинство случаев OOS проявляются охриплостью слева.
Правый возвратный нерв
Ход : проходит вблизи правой подключичной артерии.
Уязвимость : подвержен влиянию васкулита и аневризмы правой подключичной артерии.
Клиническое значение: при охриплости справа это может быть признаком поражения правой подключичной артерии.
Когда воспаление распространяется на общую сонную артерию и внутреннюю сонную артерию, возникает стеноз просвета. Это приводит к снижению кровотока в нижележащих сетчатке и зрительном нерве, вызывая следующие патологические состояния.
Пролиферация иммунных клеток (в основном лимфоцитов и макрофагов) в медии и адвентиции приводит к утолщению и расширению сосудистой стенки. Для гигантоклеточного артериита характерно гранулематозное воспаление крупных сосудов.
Lo et al. (2021) сообщили о годичной охриплости у 56-летнего мужчины из-за сдавления левого возвратного гортанного нерва аневризмой перешейка аорты с расслоением, распространяющимся от дистального отдела левой подключичной артерии до дистального отдела левой общей подвздошной артерии1). В этом случае расслоение аорты сочеталось с пневмотораксом, и было высказано предположение, что повышение внутригрудного давления из-за напряженного пневмоторакса могло спровоцировать расслоение1).
OOS — чрезвычайно редкое заболевание, и крупномасштабные клинические исследования или рандомизированные контролируемые испытания (РКИ) отсутствуют. Все текущие данные основаны на отчётах о случаях или небольших сериях.
В общей литературе по синдрому Ортнера сообщается о 76 случаях, из которых только 24 вызваны аневризмой грудной аорты2). С старением населения распространённость синдрома Ортнера, вызванного аневризмой грудной аорты, может увеличиться2).
Для аневризм дуги грудной аорты (зона 1–2) всё чаще рекомендуется поэтапный малоинвазивный подход (каротидное шунтирование с последующей установкой стент-графта) для снижения риска цереброваскулярных осложнений2).
