Sindrom Ortner Okular (Ocular Ortner Syndrome; OOS) adalah kondisi langka yang menggabungkan sindrom Ortner, yang menyebabkan suara serak akibat kompresi saraf rekuren laring oleh penyakit kardiovaskular, dengan gangguan penglihatan akibat iskemia okular.
Konsep sindrom Ortner dimulai pada tahun 1897. Seorang internis Austria, Ortner, pertama kali melaporkan kondisi di mana pembesaran atrium kiri akibat stenosis katup mitral menekan nervus laringeus rekuren, menyebabkan paralisis laring dan suara serak. Kemudian, konsep ini diperluas hingga mencakup kompresi nervus laringeus rekuren oleh berbagai penyakit kardiovaskular seperti diseksi aorta, aneurisma aorta torakalis, dan hipertensi pulmonal.
OOS merupakan pengembangan lebih lanjut dari konsep ini.
Laporan kasus sangat jarang, dan data epidemiologi hampir tidak tersedia. Biasanya, penyakit ini mendasari vaskulitis pembuluh darah besar (GCA atau arteritis Takayasu). Arteritis sel raksasa lebih sering terjadi pada orang kulit putih berusia di atas 50 tahun, dan sekitar 20% kasus muncul dengan penurunan penglihatan tanpa gejala sistemik (occult GCA).
Sindrom Ortner biasa adalah kondisi yang hanya menyebabkan suara serak akibat kompresi saraf rekuren laring oleh penyakit kardiovaskular. OOS berbeda karena selain itu, peradangan pembuluh darah besar menyebabkan stenosis arteri karotis komunis dan interna, yang mengakibatkan gangguan penglihatan akibat iskemia okular. Ini adalah konsep penyakit baru yang pertama kali dilaporkan pada tahun 2005.
Perlu diperhatikan bahwa OOS dapat menjadi manifestasi awal dari vaskulitis pembuluh darah besar.
Penyebab utama OOS adalah vaskulitis pembuluh darah besar (large vessel vasculitis).
Arteritis Sel Raksasa
Karakteristik: Vaskulitis pembuluh darah besar yang sering terjadi pada lansia berusia di atas 50 tahun.
Komplikasi mata: Oklusi arteri oftalmika dan arteri siliaris posterior menyebabkan neuropati optik iskemik anterior (AION).
Catatan: Sekitar 20% kasus terjadi tanpa gejala sistemik, hanya dengan penurunan penglihatan (occult GCA).
Arteritis Takayasu
Karakteristik: Vaskulitis pembuluh darah besar yang sering terjadi pada dewasa muda (terutama wanita).
Komplikasi mata: Sindrom iskemia okular (OIS) akibat stenosis arteri karotis komunis dan arteri karotis interna.
Catatan: Perbedaan denyut nadi antara sisi kanan dan kiri atau perbedaan tekanan darah pada lengan atas dapat menjadi petunjuk diagnosis.
Pada sindrom Ortner biasa yang tidak berkembang menjadi OOS, penyakit kardiovaskular berikut dapat menekan nervus laringeus rekurens.
Selain vaskulitis pembuluh darah besar (GCA, arteritis Takayasu), terdapat berbagai penyakit seperti stenosis katup mitral, diseksi aorta, aneurisma aorta torakalis, dan hipertensi pulmonal. Pada OOS, vaskulitis pembuluh darah besar menyebabkan stenosis arteri karotis komunis dan interna, yang secara khas disertai iskemia okular.
Diagnosis OOS didasarkan pada kombinasi suara serak, gejala mata, dan temuan inflamasi, serta identifikasi penyakit yang mendasarinya.
Ini adalah standar emas untuk diagnosis arteritis sel raksasa. Mulai pemberian steroid tanpa menunggu hasil (lihat bagian “Metode Pengobatan Standar”).
Digunakan untuk memastikan kelumpuhan pita suara. Dalam kasus Lo et al., kelumpuhan pita suara kiri dikonfirmasi dengan laringoskopi langsung 1).
Berguna untuk mengidentifikasi iskemia koroid dan defek pengisian koroid akibat arteritis sel raksasa.
Pada OOS yang disebabkan oleh vaskulitis pembuluh darah besar (terutama GCA), pengobatan segera dengan kortikosteroid dosis tinggi merupakan dasar terapi.
Pada kasus yang diduga arteritis sel raksasa, pemberian steroid segera sangat penting untuk mencegah penurunan penglihatan pada mata kontralateral dan oklusi pembuluh darah di bagian lain. Jika disertai diabetes, kontrol gula darah perlu mendapat perhatian khusus.
Pada Ortner syndrome yang disebabkan oleh aneurisma aorta torakalis, tata laksana bedah menjadi pilihan.
Leoce et al. (2021) melakukan perbaikan hibrida bertahap (bypass karotis-karotis kanan→kiri + pemasangan stent graft) pada seorang pria berusia 88 tahun dengan sindrom Ortner akibat aneurisma aorta toraks sakular (4,3×5,2×5,0 cm, zona 1–3)2). Satu bulan pascaoperasi, suara serak menunjukkan perbaikan ringan.
Iskemia okular akibat arteritis sel raksasa dapat dengan cepat menyebabkan kerusakan ireversibel pada saraf optik dan retina. Jika menunggu hasil biopsi (biasanya memerlukan beberapa hari hingga satu minggu), kebutaan pada mata kontralateral atau oklusi vaskular di tempat lain dapat terjadi selama waktu tersebut. Oleh karena itu, jika secara klinis dicurigai arteritis sel raksasa, steroid harus segera dimulai, dan biopsi dianjurkan untuk dilakukan sedini mungkin setelah inisiasi.
Suara serak pada OOS terjadi melalui dua jalur.
Saraf rekuren kiri
Jalur: Berjalan berdekatan dengan lengkung aorta.
Kerapatan: Rentan terhadap pengaruh aortitis, dilatasi aorta, dan diseksi aorta.
Signifikansi Klinis: Inilah alasan mengapa sebagian besar OOS menyebabkan suara serak di sisi kiri.
Saraf Laringeus Rekurens Kanan
Jalur: Berjalan berdekatan dengan arteri subklavia kanan.
Kerapuhan: Rentan terhadap pengaruh vaskulitis atau aneurisma arteri subklavia kanan.
Signifikansi klinis: Suara serak di sisi kanan dapat menjadi petunjuk adanya lesi arteri subklavia kanan.
Jika peradangan meluas hingga arteri karotis komunis dan arteri karotis interna, dapat terjadi stenosis lumen. Hal ini menyebabkan penurunan aliran darah ke retina dan saraf optik di hilir, sehingga menimbulkan kondisi berikut.
Proliferasi sel imun (terutama limfosit dan makrofag) di tunika media dan adventisia menyebabkan penebalan dan dilatasi dinding pembuluh darah. Pada arteritis sel raksasa, inflamasi granulomatosa pada pembuluh darah besar merupakan ciri khas.
Lo et al. (2021) melaporkan suara serak selama 1 tahun akibat kompresi nervus laringeus rekurens sinistra oleh aneurisma dan diseksi aorta istmus (meluas dari distal asal arteri subklavia sinistra hingga distal arteri iliaka komunis sinistra) pada pria berusia 56 tahun1). Pada kasus ini, diseksi aorta disertai pneumotoraks, dan diduga peningkatan tekanan intratoraks akibat pneumotoraks tension memicu diseksi1).
OOS adalah penyakit yang sangat langka, dan tidak ada studi klinis skala besar atau uji coba terkontrol acak (RCT). Pengetahuan saat ini semuanya didasarkan pada laporan kasus atau seri kecil.
Dalam literatur tentang sindrom Ortner secara umum, terdapat 76 laporan kasus, dan hanya 24 kasus yang disebabkan oleh aneurisma aorta toraks2). Seiring bertambahnya usia populasi, prevalensi sindrom Ortner akibat aneurisma aorta toraks mungkin meningkat2).
Untuk aneurisma arkus aorta toraks (zona 1–2), pendekatan invasif minimal bertahap (pemasangan stent graft setelah bypass karotis) mulai direkomendasikan untuk mengurangi risiko komplikasi serebrovaskular2).
