眼奥尔特纳综合征

一目了然的要点

1. 什么是眼奥尔特纳综合征？

眼奥尔特纳综合征（Ocular Ortner Syndrome; OOS）是一种罕见疾病，由心血管疾病压迫喉返神经导致声音嘶哑的奥尔特纳综合征，合并眼缺血导致的视力障碍。

历史背景

奥尔特纳综合征的概念始于1897年。奥地利内科医生奥尔特纳首次报告了二尖瓣狭窄导致左心房扩大压迫左喉返神经，引起喉麻痹和声音嘶哑的病症。此后，该概念扩展至包括主动脉夹层、胸主动脉瘤、肺动脉高压等各种心血管疾病引起的喉返神经压迫。

OOS是这一概念的进一步发展。

2005年（首次报告）：Ali和Figueiredo首次报告了巨细胞动脉炎引起的OOS。病例表现为声音嘶哑和右眼视乳头水肿（前部缺血性视神经病变模式），ESR和CRP升高，颞动脉活检确诊巨细胞动脉炎。大剂量类固醇治疗后声音嘶哑消失。
2012年（第二例）：Edrees报告了另一例巨细胞动脉炎引起的OOS。吞咽困难和声音嘶哑后出现头痛和左眼视物模糊。胸部CT显示主动脉弓弥漫性壁增厚和扩张，右侧颞动脉活检确诊巨细胞动脉炎。类固醇治疗后声音嘶哑消失。

流行病学

报告病例极为罕见，流行病学数据尚未建立。通常以巨细胞动脉炎或高安动脉炎等大血管血管炎为基础疾病。巨细胞动脉炎多见于50岁以上白人，约20%无全身症状而以视力下降起病（隐匿性GCA）。

Q 眼奥尔特纳综合征与典型奥尔特纳综合征有何不同？

典型奥尔特纳综合征是心血管疾病压迫喉返神经导致的声音嘶哑。OOS在此基础上，大血管炎症引起颈总动脉和颈内动脉狭窄，导致眼缺血性视力障碍。这是2005年首次报告的新疾病概念。

2. 主要症状和临床所见

自觉症状

声音嘶哑/发声困难：由喉返神经损伤引起的声带麻痹所致。持续的声音嘶哑可能提示心血管疾病。
咳嗽/喉咙痛：可能伴随喉麻痹出现。
视物模糊/视力下降：由眼缺血引起的视觉变化。可能急性出现。
头痛：巨细胞动脉炎典型的颞部头痛。
倦怠感和发热：与血管炎相关的全身症状。

需要注意OOS可能是大血管血管炎的首发表现。

临床所见（医生通过检查确认的发现）

眼科所见

视力和视野检查：评估缺血程度。
RAPD（相对性传入性瞳孔缺损）：视神经损伤的客观指标。
眼球运动评估：检查是否存在复视和眼球运动障碍。
眼底检查：可能出现视盘水肿（AION模式）。Ali和Figueiredo的初次报告确认了右眼视盘水肿。

全身筛查

颞部压痛：巨细胞动脉炎的特征性表现。
下颌跛行：咀嚼时下颌疲劳感。巨细胞动脉炎的高敏感性症状。
肢体跛行/心绞痛：提示大血管广泛炎症。
脉搏左右不对称：提示存在锁骨下动脉病变。
肌肉痛和关节痛：表明合并风湿性多肌痛。

3. 病因与风险因素

OOS的主要病因是大血管血管炎。

巨细胞动脉炎

特征：好发于50岁以上老年人的大血管血管炎。

眼部并发症：眼动脉和后睫状动脉闭塞导致前部缺血性视神经病变（AION）。

注意：约20%的患者无全身症状，仅表现为视力下降（隐匿性GCA）。

高安动脉炎

特征：好发于年轻成人（主要为女性）的大血管血管炎。

眼部并发症：颈总动脉和颈内动脉狭窄导致眼缺血综合征（OIS）。

注意：双侧脉搏差异或上肢血压差是诊断线索。

Ortner综合征的常见病因

在未进展为OOS的典型Ortner综合征中，以下心血管疾病会压迫喉返神经。

二尖瓣狭窄：左心房扩大导致左喉返神经受压（Ortner原始报告）
主动脉夹层：伴有主动脉峡部动脉瘤的夹层病例已有报道¹⁾
胸主动脉瘤：在Ortner综合征文献报告的76例中，仅24例由胸主动脉瘤引起²⁾
肺动脉高压：右心系统扩大导致右喉返神经受压

Q 哪些心血管疾病会导致奥尔特纳综合征？

除了大血管血管炎（GCA、高安动脉炎）外，还包括二尖瓣狭窄、主动脉夹层、胸主动脉瘤和肺动脉高压等多种疾病。在OOS中，大血管血管炎导致颈总动脉和颈内动脉狭窄，其特点是合并眼缺血。

4. 诊断与检查方法

OOS的诊断基于声音嘶哑、眼部症状、炎症表现以及基础疾病的识别。

血液检查

ESR（红细胞沉降率）和CRP：巨细胞动脉炎时几乎总是升高。但正常值不能完全排除巨细胞动脉炎。
血细胞计数和肝功能：用于评估全身状况和鉴别诊断。

影像学检查

胸部X线和CT：用于评估主动脉扩张、夹层和纵隔病变。Edrees的病例中，胸部X线显示主动脉弓迂曲，胸部CT显示主动脉壁弥漫性增厚。
多普勒超声：疑似巨细胞动脉炎时，评估颞动脉、颈动脉和颅外动脉的血管壁增厚（晕征）。
MRA（MR血管造影）/ CTA：显示血管壁增厚和管腔狭窄。

颞动脉活检

这是诊断巨细胞动脉炎的金标准。可在等待结果前开始类固醇治疗（参见“标准治疗方法”一节）。

喉镜检查

用于确认声带麻痹。在Lo等人的病例中，直接喉镜检查确认了左侧声带麻痹¹⁾。

眼底荧光素血管造影（FA）

有助于识别巨细胞动脉炎引起的脉络膜缺血和脉络膜充盈缺损。

5. 标准治疗方法

血管炎性OOS的治疗

对于大血管血管炎（尤其是GCA）引起的OOS，立即使用高剂量皮质类固醇治疗是标准方案。

给药方法：糖皮质激素（泼尼松40–60 mg）每日一次，静脉注射或高剂量口服给药。
减量：在2–4周内逐渐减至维持剂量。
效果：类固醇可迅速消除声音嘶哑等症状，并可能降低永久性眼部并发症的风险。

在疑似巨细胞动脉炎的病例中，立即开始使用类固醇对于预防对侧眼视力下降和其他部位血管闭塞至关重要。若合并糖尿病，需特别注意血糖控制。

基础疾病为动脉瘤时（Ortner综合征总论）

对于由胸主动脉瘤引起的Ortner综合征，选择手术治疗。

Leoce等人（2021）对一名因囊状胸主动脉瘤（4.3×5.2×5.0 cm，1-3区）导致Ortner综合征的88岁男性实施了分期杂交修复术（右→左颈动脉-颈动脉搭桥+支架植入）²⁾。术后1个月，声音嘶哑轻度改善。

Q 为什么怀疑巨细胞动脉炎时应立即开始使用类固醇？

巨细胞动脉炎引起的眼缺血会迅速导致视神经和视网膜的不可逆损伤。等待活检结果（通常需要数天至一周）期间，可能发生对侧眼失明或其他部位的血管闭塞。因此，临床怀疑巨细胞动脉炎时应立即开始使用类固醇，并建议在开始治疗后尽早进行活检。

6. 病理生理学与详细发病机制

声音嘶哑的发病机制

OOS中的声音嘶哑通过两种途径发生。

缺血性喉麻痹：颈外动脉分支的缺血性损伤导致喉肌缺血。
喉返神经受压：大动脉炎引起的血管壁慢性增厚和纤维化直接压迫喉返神经。喉返神经支配除环甲肌以外的所有喉内肌，其损伤导致发声困难。

喉返神经的解剖学脆弱性

左喉返神经

走行：靠近主动脉弓走行。

脆弱性：易受主动脉炎、主动脉扩张和主动脉夹层的影响。

临床意义：这也是大多数Ortner综合征表现为左侧声音嘶哑的原因。

右喉返神经

走行：靠近右锁骨下动脉走行。

脆弱性：易受右锁骨下动脉血管炎或动脉瘤的影响。

临床意义：右侧声音嘶哑时，提示可能为右锁骨下动脉病变。

视力障碍的发病机制

当炎症波及颈总动脉和颈内动脉时，会导致管腔狭窄。这会使下游视网膜和视神经的血流减少，引发以下病变。

眼动脉闭塞：全眼缺血
视网膜中央动脉闭塞（CRAO）：急性无痛性视力丧失
前部缺血性视神经病变（AION）：视盘水肿和视野缺损（Ali和Figueiredo首次报告病例）
眼缺血综合征（OIS）：由于慢性眼灌注不足导致的广泛缺血表现

主动脉炎的病理

中膜和外膜中免疫细胞（主要是淋巴细胞和巨噬细胞）的增殖导致血管壁增厚和扩张。巨细胞动脉炎的特征是大血管的肉芽肿性炎症。

主动脉夹层的机制

Lo等人（2021）报告了一例56岁男性因主动脉峡部动脉瘤伴夹层（从左锁骨下动脉起始部远端延伸至左髂总动脉远端）压迫左喉返神经导致声音嘶哑一年的病例¹⁾。该病例中主动脉夹层合并气胸，提示张力性气胸引起的胸腔内压力升高可能诱发了夹层¹⁾。

7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）

OOS是一种极为罕见的疾病，不存在大规模的临床研究或随机对照试验（RCT）。目前的知识均基于病例报告或小规模病例系列。

在Ortner综合征的整体文献中，共报告了76例病例，其中仅24例由胸主动脉瘤引起²⁾。随着社会老龄化，胸主动脉瘤引起的Ortner综合征患病率可能会增加²⁾。

对于胸主动脉弓动脉瘤（1-2区），为降低脑血管并发症风险，逐步推荐采用分期微创方法（颈动脉搭桥术后行支架植入）²⁾。

8. 参考文献

Lo SM, Ramarmuty HY, Kannan K. Pneumothorax with Ortner syndrome: an unusual presentation of aortic dissection. Respirology Case Reports. 2021;9(3):e00713.
Leoce BM, Bernik JT, Voigt B, et al. Ortner syndrome secondary to saccular thoracic aneurysm. J Vasc Surg Cases Innov Tech. 2021;7(3):474-477.
Pereira S, Vieira B, Maio T, Moreira J, Sampaio F. Susac’s Syndrome: An Updated Review. Neuroophthalmology. 2020;44(6):355-360. PMID: 33408428.