眼奧特納症候群

一目瞭然的要點

1. 什麼是眼奧特納症候群？

眼奧特納症候群（Ocular Ortner Syndrome; OOS）是一種罕見疾病，由心血管疾病壓迫喉返神經導致聲音嘶啞的奧特納症候群，合併眼缺血導致的視力障礙。

歷史背景

奧特納症候群的概念始於1897年。奧地利內科醫生奧特納首次報告了二尖瓣狹窄導致左心房擴大壓迫左喉返神經，引起喉麻痺和聲音嘶啞的病症。此後，該概念擴展至包括主動脈剝離、胸主動脈瘤、肺動脈高壓等各種心血管疾病引起的喉返神經壓迫。

OOS是這一概念的進一步發展。

2005年（首次報告）：Ali和Figueiredo首次報告了巨細胞動脈炎引起的OOS。病例表現為聲音沙啞和右眼視神經乳頭水腫（前部缺血性視神經病變模式），ESR和CRP升高，顳動脈切片確診巨細胞動脈炎。高劑量類固醇治療後聲音沙啞消失。
2012年（第二例）：Edrees報告了另一例巨細胞動脈炎引起的OOS。吞嚥困難和聲音沙啞後出現頭痛和左眼視力模糊。胸部CT顯示主動脈弓瀰漫性壁增厚和擴張，右側顳動脈切片確診巨細胞動脈炎。類固醇治療後聲音沙啞消失。

流行病學

報告病例極為罕見，流行病學數據尚未建立。通常以巨細胞動脈炎或高安動脈炎等大血管血管炎為基礎疾病。巨細胞動脈炎多見於50歲以上白人，約20%無全身症狀而以視力下降發病（隱匿性GCA）。

Q 眼奧特納症候群與典型奧特納症候群有何不同？

典型奧特納症候群是心血管疾病壓迫喉返神經導致的聲音沙啞。OOS在此基礎上，大血管炎症引起頸總動脈和頸內動脈狹窄，導致眼缺血性視力障礙。這是2005年首次報告的新疾病概念。

2. 主要症狀與臨床所見

自覺症狀

聲音沙啞/發聲困難：由喉返神經損傷引起的聲帶麻痺所致。持續的聲音沙啞可能暗示心血管疾病。
咳嗽/喉嚨痛：可能伴隨喉麻痺出現。
視力模糊/視力下降：由眼缺血引起的視覺變化。可能急性出現。
頭痛：巨細胞動脈炎典型的顳部頭痛。
倦怠感與發燒：與血管炎相關的全身症狀。

需注意OOS可能是大血管血管炎的首發表現。

臨床所見（醫師透過檢查確認的發現）

眼科所見

視力與視野檢查：評估缺血程度。
RAPD（相對性傳入性瞳孔缺損）：視神經損傷的客觀指標。
眼球運動評估：檢查是否有複視和眼球運動障礙。
眼底檢查：可能出現視神經盤水腫（AION模式）。Ali和Figueiredo的初次報告確認了右眼視神經盤水腫。

全身篩查

顳部壓痛：巨細胞動脈炎的特徵性表現。
下頜跛行：咀嚼時下頜疲勞感。巨細胞動脈炎的高敏感性症狀。
肢體跛行/心絞痛：提示大血管廣泛炎症。
脈搏左右不對稱：暗示鎖骨下動脈病變的存在。
肌肉痛和關節痛：顯示合併風濕性多發性肌痛症。

3. 原因與風險因素

OOS的主要原因是大型血管血管炎。

巨細胞動脈炎

特徵：好發於50歲以上老年人的大型血管血管炎。

眼部併發症：眼動脈和後睫狀動脈阻塞導致前部缺血性視神經病變（AION）。

注意：約20%的患者無全身症狀，僅表現為視力下降（隱匿性GCA）。

高安動脈炎

特徵：好發於年輕成人（主要為女性）的大血管血管炎。

眼部併發症：頸總動脈和頸內動脈狹窄導致眼缺血症候群（OIS）。

注意：雙側脈搏差異或上肢血壓差是診斷線索。

Ortner症候群的常見病因

在未進展為OOS的典型Ortner症候群中，以下心血管疾病會壓迫喉返神經。

二尖瓣狹窄：左心房擴大導致左喉返神經受壓（Ortner原始報告）
主動脈剝離：伴有主動脈峽部動脈瘤的剝離病例已有報告¹⁾
胸主動脈瘤：在Ortner症候群文獻報告的76例中，僅24例由胸主動脈瘤引起²⁾
肺動脈高壓：右心系統擴大導致右喉返神經受壓

Q 哪些心血管疾病會導致奧特納症候群？

除了大血管血管炎（GCA、高安動脈炎）外，還包括二尖瓣狹窄、主動脈剝離、胸主動脈瘤和肺動脈高壓等多種疾病。在OOS中，大血管血管炎導致頸總動脈和頸內動脈狹窄，其特點是合併眼缺血。

4. 診斷與檢查方法

OOS的診斷基於聲音沙啞、眼部症狀、發炎表現以及基礎疾病的識別。

血液檢查

ESR（紅血球沉降速率）和CRP：巨細胞動脈炎時幾乎總是升高。但正常值不能完全排除巨細胞動脈炎。
血球計數和肝功能：用於評估全身狀況和鑑別診斷。

影像學檢查

胸部X光和CT：用於評估主動脈擴張、剝離和縱膈病變。Edrees的病例中，胸部X光顯示主動脈弓迂曲，胸部CT顯示主動脈壁瀰漫性增厚。
杜卜勒超音波：疑似巨細胞動脈炎時，評估顳動脈、頸動脈和顱外動脈的血管壁增厚（暈環徵）。
MRA（MR血管攝影）/ CTA：可視化血管壁增厚及管腔狹窄。

顳動脈切片

這是診斷巨細胞動脈炎的黃金標準。可在等待結果前開始類固醇治療（參見「標準治療方法」一節）。

喉鏡檢查

用於確認聲帶麻痺。在Lo等人的病例中，直接喉鏡檢查確認了左側聲帶麻痺¹⁾。

眼底螢光血管攝影（FA）

有助於識別巨細胞動脈炎引起的脈絡膜缺血和脈絡膜充盈缺損。

5. 標準治療方法

血管炎性OOS的治療

對於大血管血管炎（尤其是GCA）引起的OOS，立即使用高劑量皮質類固醇治療是標準方案。

給藥方法：糖皮質激素（潑尼松40–60 mg）每日一次，靜脈注射或高劑量口服給藥。
減量：在2–4週內逐漸減至維持劑量。
效果：類固醇可迅速消除聲音沙啞等症狀，並可能降低永久性眼部併發症的風險。

在疑似巨細胞動脈炎的病例中，立即開始使用類固醇對於預防對側眼視力下降和其他部位血管阻塞至關重要。若合併糖尿病，需特別注意血糖控制。

基礎疾病為動脈瘤時（Ortner症候群總論）

對於由胸主動脈瘤引起的Ortner症候群，選擇手術治療。

Leoce等人（2021）對一名因囊狀胸主動脈瘤（4.3×5.2×5.0 cm，1-3區）導致Ortner症候群的88歲男性實施了分期雜交修復術（右→左頸動脈-頸動脈搭橋+支架植入）²⁾。術後1個月，聲音沙啞輕度改善。

Q 為什麼懷疑巨細胞動脈炎時應立即開始使用類固醇？

巨細胞動脈炎引起的眼缺血會迅速導致視神經和視網膜的不可逆損傷。等待切片結果（通常需要數天至一週）期間，可能發生對側眼失明或其他部位的血管阻塞。因此，臨床懷疑巨細胞動脈炎時應立即開始使用類固醇，並建議在開始治療後儘早進行切片。

6. 病理生理學與詳細發病機制

聲音沙啞的發病機制

OOS中的聲音沙啞經由兩種路徑發生。

缺血性喉麻痺：外頸動脈分支的缺血性損傷導致喉肌缺血。
喉返神經受壓：大動脈炎引起的血管壁慢性增厚和纖維化直接壓迫喉返神經。喉返神經支配除環甲肌以外的所有喉內肌，其損傷導致發聲困難。

喉返神經的解剖學脆弱性

左喉返神經

走行：靠近主動脈弓走行。

脆弱性：易受主動脈炎、主動脈擴張和主動脈剝離的影響。

臨床意義：這也是大多數Ortner症候群表現為左側聲音嘶啞的原因。

右喉返神經

走行：靠近右鎖骨下動脈走行。

脆弱性：易受右鎖骨下動脈血管炎或動脈瘤的影響。

臨床意義：右側聲音沙啞時，應懷疑右鎖骨下動脈病變。

視力障礙的發病機制

當炎症擴展至總頸動脈和內頸動脈時，會導致管腔狹窄。這會使下游視網膜和視神經的血流減少，引發以下病變。

眼動脈阻塞：全眼缺血
視網膜中央動脈阻塞（CRAO）：急性無痛性視力喪失
前部缺血性視神經病變（AION）：視神經盤水腫和視野缺損（Ali和Figueiredo首次報告病例）
眼缺血症候群（OIS）：因慢性眼灌注不足導致的廣泛缺血表現

主動脈炎的病理

中膜和外膜中免疫細胞（主要是淋巴球和巨噬細胞）的增殖導致血管壁增厚和擴張。巨細胞動脈炎的特徵是大血管的肉芽腫性炎症。

主動脈剝離的機制

Lo等人（2021）報告了一例56歲男性因主動脈峽部動脈瘤合併剝離（從左鎖骨下動脈起始部遠端延伸至左總髂動脈遠端）壓迫左喉返神經導致聲音嘶啞一年的病例¹⁾。該病例中主動脈剝離合併氣胸，提示張力性氣胸引起的胸腔內壓力升高可能誘發了剝離¹⁾。

7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）

OOS是一種極為罕見的疾病，不存在大規模的臨床研究或隨機對照試驗（RCT）。目前的知識均基於病例報告或小規模病例系列。

在Ortner症候群的整體文獻中，共報告了76例病例，其中僅24例由胸主動脈瘤引起²⁾。隨著社會高齡化，胸主動脈瘤引起的Ortner症候群盛行率可能會增加²⁾。

對於胸主動脈弓動脈瘤（zone 1–2），為降低腦血管併發症風險，逐步推薦採用分期微創方法（頸動脈繞道術後進行支架置放）²⁾。

8. 參考文獻

Lo SM, Ramarmuty HY, Kannan K. Pneumothorax with Ortner syndrome: an unusual presentation of aortic dissection. Respirology Case Reports. 2021;9(3):e00713.
Leoce BM, Bernik JT, Voigt B, et al. Ortner syndrome secondary to saccular thoracic aneurysm. J Vasc Surg Cases Innov Tech. 2021;7(3):474-477.
Pereira S, Vieira B, Maio T, Moreira J, Sampaio F. Susac’s Syndrome: An Updated Review. Neuroophthalmology. 2020;44(6):355-360. PMID: 33408428.