سندرم چشمی اورتنر (Ocular Ortner Syndrome; OOS) یک وضعیت نادر است که در آن سندرم اورتنر (Ortner Syndrome) که به دلیل فشار بر عصب بازگشتی حنجرهای ناشی از بیماری قلبی-عروقی باعث گرفتگی صدا میشود، با اختلال بینایی ناشی از ایسکمی چشمی همراه میگردد.
مفهوم سندرم Ortner از سال 1897 آغاز شد. پزشک اتریشی، Ortner، برای اولین بار وضعیتی را گزارش کرد که در آن بزرگ شدن دهلیز چپ به دلیل تنگی دریچه میترال، عصب حنجرهای بازگشتی چپ را فشرده و باعث فلج حنجره و گرفتگی صدا میشود. پس از آن، این مفهوم به فشردگی عصب حنجرهای بازگشتی ناشی از هرگونه بیماری قلبی-عروقی مانند تشریح آئورت، آنوریسم آئورت سینهای و فشار خون ریوی گسترش یافت.
OOS توسعه بیشتری از این مفهوم است.
گزارشها بسیار نادر است و دادههای همهگیرشناختی تقریباً مشخص نشده است. معمولاً بیماری زمینهای واسکولیت عروق بزرگ (GCA یا آرتریت تاکایاسو) است. آرتریت سلول ژانت بیشتر در سفیدپوستان بالای ۵۰ سال دیده میشود و حدود ۲۰٪ بدون علائم سیستمیک با کاهش بینایی تظاهر میکنند (GCA پنهان).
سندرم اورتنر معمولی وضعیتی است که در اثر فشار بر عصب راجعه حنجره به دلیل بیماریهای قلبی-عروقی ایجاد میشود و تنها باعث گرفتگی صدا میگردد. سندرم چشم اورتنر (OOS) علاوه بر این، با التهاب عروق بزرگ که باعث تنگی شریان کاروتید مشترک و داخلی میشود، همراه با اختلال بینایی ناشی از ایسکمی چشم متفاوت است. این یک مفهوم جدید بیماری است که اولین بار در سال ۲۰۰۵ گزارش شد.
توجه به این نکته ضروری است که OOS ممکن است اولین تظاهر واسکولیت عروق بزرگ باشد.
علت اصلی OOS واسکولیت عروق بزرگ (large vessel vasculitis) است.
آرتریت سلول ژانت
ویژگی: واسکولیت عروق بزرگ که در افراد مسن بالای ۵۰ سال شایع است.
عوارض چشمی: انسداد شریان چشمی و شریانهای مژگانی خلفی منجر به نوروپاتی ایسکمیک قدامی بینایی (AION) میشود.
نکته مهم: حدود ۲۰٪ موارد بدون علائم سیستمیک و تنها با کاهش بینایی تظاهر میکنند (GCA پنهان).
آرتریت تاکایاسو
ویژگی: واسکولیت عروق بزرگ که بیشتر در بزرگسالان جوان (عمدتاً زنان) دیده میشود.
عوارض چشمی: سندرم ایسکمی چشمی (OIS) ناشی از تنگی شریان کاروتید مشترک یا داخلی ایجاد میشود.
نکته مهم: تفاوت نبض در دو طرف یا اختلاف فشار خون در اندامهای فوقانی میتواند سرنخی برای تشخیص باشد.
در سندرم اورتنر معمولی که به OOS منجر نمیشود، بیماریهای قلبی-عروقی زیر عصب بازگشتی حنجره را فشرده میکنند.
علاوه بر واسکولیت عروق بزرگ (آرتریت سلول ژانت، آرتریت تاکایاسو)، طیف وسیعی از بیماریها مانند تنگی دریچه میترال، تشریح آئورت، آنوریسم آئورت سینهای و پرفشاری خون ریوی وجود دارند. در سندرم اورتنر چشمی، واسکولیت عروق بزرگ باعث تنگی شریان کاروتید مشترک و داخلی شده و ایسکمی چشمی را به همراه دارد که ویژگی بارز آن است.
تشخیص OOS بر اساس ترکیبی از گرفتگی صدا، علائم چشمی و یافتههای التهابی و همچنین شناسایی بیماری زمینهای انجام میشود.
استاندارد طلایی تشخیص آرتریت سلولژگانت است. درمان با استروئید را بدون انتظار برای نتیجه شروع کنید (به بخش «روشهای درمانی استاندارد» مراجعه کنید).
برای تأیید فلج تارهای صوتی استفاده میشود. در مورد گزارش شده توسط Lo et al.، فلج تار صوتی چپ با لارنگوسکوپی مستقیم تأیید شد1).
برای شناسایی ایسکمی کوروئید و نقص پرشدگی کوروئید ناشی از آرتریت سلول ژانت مفید است.
در OOS ناشی از واسکولیت عروق بزرگ (به ویژه GCA)، درمان فوری با دوز بالای کورتیکواستروئیدها اساس درمان است.
در موارد مشکوک به آرتریت سلول ژانت، شروع فوری استروئیدها برای جلوگیری از کاهش بینایی در چشم مقابل و انسداد عروق در سایر نواحی ضروری است. در صورت وجود دیابت، کنترل قند خون نیاز به توجه ویژه دارد.
در سندرم اورتنر ناشی از آنوریسم آئورت قفسه سینه، درمان جراحی انتخاب میشود.
Leoce et al. (2021) یک روش ترمیم هیبریدی مرحلهای (بایپس کاروتید-کاروتید راست به چپ + قرار دادن استنت گرافت) را برای سندرم Ortner در یک مرد 88 ساله ناشی از آنوریسم ساکولار آئورت سینهای (4.3×5.2×5.0 سانتیمتر، zone 1–3) انجام دادند2). یک ماه پس از عمل، گرفتگی صدا بهبودی خفیفی نشان داد.
ایسکمی چشمی ناشی از آرتریت سلولژگانت به سرعت منجر به آسیب غیرقابل برگشت عصب بینایی و شبکیه میشود. اگر منتظر نتیجه بیوپسی (که معمولاً چند روز تا یک هفته طول میکشد) بمانیم، در این مدت ممکن است کوری چشم مقابل یا انسداد عروق در سایر نقاط رخ دهد. بنابراین، هنگامی که از نظر بالینی به آرتریت سلولژگانت مشکوک شدیم، توصیه میشود استروئید بلافاصله شروع شود و بیوپسی در اسرع وقت پس از شروع درمان انجام گیرد.
گرفتگی صدا در OOS از دو مسیر ایجاد میشود.
عصب بازگشتی حنجره چپ
مسیر: در مجاورت قوس آئورت قرار دارد.
آسیبپذیری: مستعد تأثیر آئورتیت، اتساع آئورت و تشریح آئورت است.
اهمیت بالینی: این نیز دلیلی است که بیشتر موارد OOS با گرفتگی صدا در سمت چپ تظاهر میکنند.
عصب بازگشتی راست
مسیر: در مجاورت شریان سابکلاوین راست حرکت میکند.
آسیبپذیری: مستعد تأثیر واسکولیت و آنوریسم شریان سابکلاوین راست است.
اهمیت بالینی: در صورت گرفتگی صدا در سمت راست، میتواند نشانهای از ضایعه شریان سابکلاوین راست باشد.
اگر التهاب به شریان کاروتید مشترک و داخلی گسترش یابد، تنگی مجرا ایجاد میشود. این امر جریان خون به شبکیه و عصب بینایی پاییندست را کاهش داده و شرایط زیر را ایجاد میکند.
تکثیر سلولهای ایمنی (عمدتاً لنفوسیتها و ماکروفاژها) در لایه میانی و خارجی دیواره رگ منجر به ضخیمشدن و گشادشدن دیواره عروق میشود. در آرتریت سلول ژگانت، التهاب گرانولوماتوز عروق بزرگ مشخصه اصلی است.
Lo و همکاران (2021) گرفتگی صدا به مدت یک سال را به دلیل فشار بر عصب حنجرهای بازگشتی چپ ناشی از آنوریسم و تشریح آئورت ایستمی (از ابتدای شریان سابکلاوین چپ تا انتهای شریان ایلیاک مشترک چپ) در یک مرد ۵۶ ساله گزارش کردند1). در این مورد، تشریح آئورت با پنوموتوراکس همراه بود و احتمال داده شده است که افزایش فشار داخل قفسه سینه ناشی از پنوموتوراکس تنشی باعث ایجاد تشریح شده است1).
OOS یک بیماری بسیار نادر است و مطالعات بالینی بزرگ یا کارآزماییهای تصادفی کنترلشده (RCT) وجود ندارد. دانش فعلی همگی بر اساس گزارشهای موردی یا سریهای کوچک است.
در ادبیات مربوط به سندرم اورتنر به طور کلی، ۷۶ مورد گزارش شده است که تنها ۲۴ مورد ناشی از آنوریسم آئورت قفسه سینه است 2). با افزایش جمعیت سالمندان، شیوع سندرم اورتنر ناشی از آنوریسم آئورت قفسه سینه ممکن است افزایش یابد 2).
برای آنوریسم قوس آئورت قفسه سینه (zone 1–2)، رویکرد کمتهاجمی مرحلهای (قرار دادن استنتگرافت پس از بایپس شریان کاروتید) برای کاهش خطر عوارض عروق مغزی توصیه میشود 2).
