Oküler Ortner Sendromu (OOS), kardiyovasküler hastalığa bağlı rekürren laringeal sinir basısı sonucu ses kısıklığına yol açan Ortner sendromuna, oküler iskemiye bağlı görme bozukluğunun eşlik ettiği nadir bir durumdur.
Ortner sendromu kavramı 1897’de başlar. Avusturyalı dahiliyeci Ortner, mitral darlığına bağlı sol atriyum genişlemesinin sol rekürren laringeal siniri sıkıştırarak laringeal felç ve ses kısıklığına yol açan durumu ilk kez bildirdi. Daha sonra, aort diseksiyonu, torasik aort anevrizması, pulmoner hipertansiyon gibi tüm kardiyovasküler hastalıklara bağlı rekürren sinir sıkışmasını içeren bir kavrama genişletildi.
OOS bu kavramı daha da ileriye taşımıştır.
2005 (ilk rapor): Ali ve Figueiredo, dev hücreli arterite bağlı OOS’u ilk kez bildirdi. Olguda ses kısıklığı ve sağ optik disk ödemi (anterior iskemik optik nöropati paterni) vardı; ESR ve CRP yüksekliği, temporal arter biyopsisi ile dev hücreli arterit doğrulandı. Yüksek doz steroid ile ses kısıklığı kayboldu.
2012 (ikinci olgu): Edrees, dev hücreli arterite bağlı başka bir OOS olgusu bildirdi. Yutma güçlüğü ve ses kısıklığını takiben baş ağrısı ve sol gözde bulanık görme ortaya çıktı. Toraks BT’de aort arkında yaygın duvar kalınlaşması ve genişleme saptandı; sağ temporal arter biyopsisi ile dev hücreli arterit doğrulandı. Steroid ile ses kısıklığı kayboldu.
Bildirilen vaka sayısı son derece azdır ve epidemiyolojik veriler neredeyse hiç oluşturulmamıştır. Genellikle altta yatan hastalık olarak büyük damar vasküliti (GCA veya Takayasu arteriti) bulunur. Dev hücreli arterit, 50 yaş üstü beyazlarda daha sık görülür ve yaklaşık %20’si sistemik semptomlar olmaksızın görme kaybıyla başlar (okült GCA).
QOküler Ortner sendromu ile normal Ortner sendromu arasındaki fark nedir?
A
Normal Ortner sendromu, kardiyovasküler hastalığa bağlı rekürren laringeal sinir basısı sonucu yalnızca ses kısıklığına yol açan bir durumdur. OOS ise buna ek olarak, büyük damar inflamasyonunun ortak karotid arter ve internal karotid arterde darlığa neden olarak göz iskemisine bağlı görme bozukluğu ile birlikte olmasıyla farklılık gösterir. İlk kez 2005 yılında bildirilen yeni bir hastalık kavramıdır.
Ses kısıklığı ve konuşma güçlüğü: Rekürren sinir hasarına bağlı vokal kord paralizisi nedeniyle oluşur. Kalıcı ses kısıklığı kardiyovasküler hastalık olasılığını düşündürür.
Öksürük ve boğaz ağrısı: Laringeal paraliziye eşlik edebilir.
Bulanık görme ve görme azalması: Göz iskemisine bağlı görsel değişiklikler. Akut olarak da ortaya çıkabilir.
Baş ağrısı: Dev hücreli arterite bağlı temporal baş ağrısı tipiktir.
Halsizlik ve ateş: Vaskülite bağlı sistemik belirtiler.
OOS’un büyük damar vaskülitinin ilk bulgusu olabileceğine dikkat edilmelidir.
Pulmoner hipertansiyon: Sağ kalp büyümesine bağlı sağ rekürren laringeal sinir basısı
QOrtner sendromuna neden olan kardiyovasküler hastalıklar nelerdir?
A
Büyük damar vasküliti (GCA, Takayasu arteriti) yanı sıra mitral darlığı, aort diseksiyonu, torasik aort anevrizması, pulmoner hipertansiyon gibi çeşitli hastalıklar yer alır. OOS’de bunlardan büyük damar vasküliti, ortak karotis ve iç karotis arterlerde darlığa yol açarak oküler iskemiye neden olmasıyla karakteristiktir.
ESR (Eritrosit Sedimentasyon Hızı) ve CRP: Dev hücreli arteritte neredeyse her zaman yükselir. Ancak normal değerler dev hücreli arteriti tamamen dışlamaz.
Kan sayımı ve karaciğer fonksiyon testleri: Genel durum değerlendirmesi ve ayırıcı tanı için yapılır.
Büyük damar vasküliti (özellikle GCA) kaynaklı OOS’de, yüksek doz kortikosteroidlerle acil tedavi esastır.
Uygulama yöntemi: Glukokortikoid (prednizon 40-60 mg) günde bir kez intravenöz veya yüksek doz oral olarak başlanır.
Azaltma: 2-4 hafta içinde kademeli olarak idame dozuna düşülür.
Etki: Steroidler ses kısıklığı gibi semptomları hızla ortadan kaldırabilir ve kalıcı göz komplikasyonları riskini azaltabilir.
Dev hücreli arterit şüphesi olan vakalarda, steroidlerin hemen başlanması karşı gözde görme kaybını ve diğer bölgelerde damar tıkanıklığını önlemek için gereklidir. Diyabet eşlik ediyorsa kan şekeri kontrolüne özellikle dikkat edilmelidir.
Altta yatan hastalığın anevrizma olması durumunda (genel olarak Ortner sendromu)
Torasik aort anevrizmasına bağlı Ortner sendromunda cerrahi tedavi tercih edilir.
Leoce ve ark. (2021), sakküler torasik aort anevrizması (4.3×5.2×5.0 cm, zone 1–3) nedeniyle Ortner sendromu olan 88 yaşında bir erkek hastaya aşamalı hibrit onarım (sağ→sol karotis-karotis baypas + stent greft yerleştirme) uygulamıştır2). Ameliyattan bir ay sonra ses kısıklığında hafif düzelme gözlenmiştir.
QDev hücreli arterit şüphesi varsa neden hemen steroid başlanmalıdır?
A
Dev hücreli arterite bağlı oküler iskemi, optik sinir ve retinada hızla geri dönüşümsüz hasara yol açar. Biyopsi sonucu (genellikle birkaç gün ila bir hafta sürer) beklenirken, bu sürede karşı gözde körlük veya diğer bölgelerde vasküler tıkanıklık gelişebilir. Bu nedenle, klinik olarak dev hücreli arterit şüphesi olduğunda steroid hemen başlanmalı ve biyopsi mümkün olan en kısa sürede yapılmalıdır.
İskemik laringeal felç: Dış karotid arter dallarındaki iskemik hasar, laringeal kasların iskemisine neden olur.
Rekürren laringeal sinir basısı: Aortit nedeniyle damar duvarının kronik kalınlaşması ve fibrozisi, rekürren laringeal sinire doğrudan bası yapar. Rekürren laringeal sinir, krikotiroid kas hariç intrinsik laringeal kasları innerve eder ve hasarı ses kısıklığına yol açar.
Enflamasyonun ana karotis arter ve internal karotis artere yayılması lümen daralmasına neden olur. Bu, aşağı akıştaki retina ve optik sinire kan akışını azaltarak aşağıdaki durumlara yol açar.
Oftalmik arter tıkanıklığı: Tüm gözün iskemisi
Santral retinal arter tıkanıklığı (CRAO): Akut ağrısız görme kaybı
Anterior iskemik optik nöropati (AION): Optik disk ödemi ve görme alanı defekti (Ali ve Figueiredo’nun ilk bildirdiği olgu)
Oküler iskemi sendromu (OIS): Kronik oküler perfüzyon azalmasına bağlı yaygın iskemik bulgular
Orta ve dış tabakadaki bağışıklık hücrelerinin (başlıca lenfositler ve makrofajlar) çoğalması, damar duvarında kalınlaşma ve genişlemeye yol açar. Dev hücreli arteritte büyük damarların granülomatöz inflamasyonu karakteristiktir.
Lo ve ark. (2021), 56 yaşında bir erkek hastada aort istmusunda anevrizma ve diseksiyon (sol subklavyen arter başlangıcından sol ana iliak arter distaline kadar uzanım) nedeniyle sol rekürren laringeal sinir basısına bağlı bir yıllık ses kısıklığı bildirmiştir1). Bu olguda aort diseksiyonuna pnömotoraks eşlik etmiş olup, tansiyon pnömotoraksa bağlı intratorasik basınç artışının diseksiyonu tetiklemiş olabileceği düşünülmektedir1).
7. En son araştırmalar ve geleceğe bakış (araştırma aşamasındaki raporlar)
OOS son derece nadir bir hastalıktır ve büyük ölçekli klinik çalışmalar veya randomize kontrollü çalışmalar (RCT) mevcut değildir. Mevcut bilgilerin tümü vaka raporlarına veya küçük serilere dayanmaktadır.
Ortner sendromu ile ilgili literatürde 76 vaka bildirilmiş olup, bunlardan sadece 24’ü torasik aort anevrizmasına bağlıdır2). Yaşlanan toplumla birlikte torasik aort anevrizmasına bağlı Ortner sendromunun prevalansı artabilir2).
Torasik aort ark anevrizması (zone 1–2) için, serebrovasküler komplikasyon riskini azaltmak amacıyla aşamalı minimal invaziv yaklaşım (karotis baypas sonrası stent greft yerleştirilmesi) önerilmektedir2).
Lo SM, Ramarmuty HY, Kannan K. Pneumothorax with Ortner syndrome: an unusual presentation of aortic dissection. Respirology Case Reports. 2021;9(3):e00713.
