Das okuläre Ortner-Syndrom (OOS) ist eine seltene Erkrankung, bei der eine durch kardiovaskuläre Erkrankungen verursachte Kompression des Nervus recurrens zu Heiserkeit (Ortner-Syndrom) und eine Augenischämie zu Sehstörungen führt.
Das Konzept des Ortner-Syndroms begann 1897. Der österreichische Internist Ortner berichtete erstmals über eine Kehlkopflähmung und Heiserkeit aufgrund einer Kompression des linken Nervus recurrens durch eine Vergrößerung des linken Vorhofs bei Mitralstenose. Später wurde das Konzept erweitert, um die Kompression des Nervus recurrens durch alle kardiovaskulären Erkrankungen wie Aortendissektion, thorakales Aortenaneurysma und pulmonale Hypertonie einzuschließen.
Das OOS ist eine weitere Erweiterung dieses Konzepts.
Berichtete Fälle sind äußerst selten, und epidemiologische Daten sind kaum etabliert. In der Regel liegt eine zugrunde liegende Großgefäßvaskulitis (RZA oder Takayasu-Arteriitis) vor. Die Riesenzellarteriitis tritt häufiger bei Weißen über 50 Jahren auf; etwa 20 % präsentieren sich ohne systemische Symptome mit Sehverlust (okkulte RZA).
Das normale Ortner-Syndrom ist ein Zustand, der durch Kompression des Nervus recurrens aufgrund einer kardiovaskulären Erkrankung nur Heiserkeit verursacht. Das OOS unterscheidet sich dadurch, dass die Entzündung der großen Gefäße zu einer Stenose der Arteria carotis communis und interna führt, was eine Sehbehinderung durch Augenischämie verursacht. Es ist ein neues Krankheitskonzept, das erstmals 2005 berichtet wurde.
Es ist zu beachten, dass OOS das erste Anzeichen einer Großgefäßvaskulitis sein kann.
Die Hauptursache der OOS ist die Großgefäßvaskulitis.
Riesenzellarteriitis
Merkmale: Großgefäßvaskulitis, die häufig bei älteren Menschen über 50 Jahren auftritt.
Augenkomplikation: Verschluss der Arteria ophthalmica und der hinteren Ziliararterien führt zu einer anterioren ischämischen Optikusneuropathie (AION).
Hinweis: Etwa 20 % der Fälle treten ohne systemische Symptome nur mit Sehverschlechterung auf (okkulte GCA).
Takayasu-Arteriitis
Merkmal: Großgefäßvaskulitis, die vor allem bei jungen Erwachsenen (hauptsächlich Frauen) auftritt.
Augenkomplikation: Stenose der Arteria carotis communis und der Arteria carotis interna führt zu einem okulären Ischämiesyndrom (OIS).
Hinweis: Seitendifferenz des Pulses oder Blutdruckunterschiede an den oberen Extremitäten sind diagnostische Hinweise.
Beim üblichen Ortner-Syndrom ohne OOS komprimieren die folgenden kardiovaskulären Erkrankungen den Nervus recurrens.
Neben Großgefäßvaskulitiden (RZA, Takayasu-Arteriitis) gehören Mitralklappenstenose, Aortendissektion, thorakales Aortenaneurysma, pulmonale Hypertonie und viele andere dazu. Bei OOS ist charakteristisch, dass die Großgefäßvaskulitis eine Stenose der Arteria carotis communis und interna verursacht, die mit einer Augenischämie einhergeht.
Die Diagnose von OOS basiert auf der Kombination von Heiserkeit, Augensymptomen und Entzündungszeichen sowie der Identifizierung der Grunderkrankung.
Die Biopsie der Temporalarterie ist der Goldstandard für die Diagnose der Riesenzellarteriitis. Beginnen Sie mit der Steroidgabe, ohne auf die Ergebnisse zu warten (siehe Abschnitt „Standardtherapie“).
Wird zur Bestätigung einer Stimmbandlähmung verwendet. Im Fall von Lo et al. wurde eine linksseitige Stimmbandlähmung mittels direkter Laryngoskopie bestätigt1).
Nützlich zur Identifizierung von choroidaler Ischämie und choroidalen Füllungsdefekten aufgrund von Riesenzellarteriitis.
Bei OOS, die durch eine Großgefäßvaskulitis (insbesondere GCA) verursacht wird, ist eine sofortige Behandlung mit hochdosierten Kortikosteroiden die Grundlage.
Bei Verdacht auf Riesenzellarteriitis ist der sofortige Beginn von Steroiden unerlässlich, um eine Sehverschlechterung des kontralateralen Auges und Gefäßverschlüsse an anderen Stellen zu verhindern. Bei gleichzeitigem Diabetes ist besondere Aufmerksamkeit auf die Blutzuckerkontrolle zu richten.
Beim Ortner-Syndrom aufgrund eines thorakalen Aortenaneurysmas wird eine chirurgische Behandlung gewählt.
Leoce et al. (2021) führten bei einem 88-jährigen Mann mit Ortner-Syndrom aufgrund eines sackförmigen thorakalen Aortenaneurysmas (4,3×5,2×5,0 cm, Zone 1–3) eine schrittweise Hybridreparatur (rechts→links Karotis-Karotis-Bypass + Stentgraft-Einlage) durch2). Einen Monat nach der Operation zeigte sich eine leichte Besserung der Heiserkeit.
Die durch Riesenzellarteriitis verursachte Augenischämie führt schnell zu irreversiblen Schäden des Sehnervs und der Netzhaut. Wenn man auf das Biopsieergebnis (das normalerweise einige Tage bis eine Woche dauert) wartet, kann es in dieser Zeit zur Erblindung des kontralateralen Auges oder zu Gefäßverschlüssen an anderen Stellen kommen. Daher wird empfohlen, bei klinischem Verdacht auf Riesenzellarteriitis sofort mit Steroiden zu beginnen und die Biopsie so früh wie möglich nach Behandlungsbeginn durchzuführen.
Bei OOS entsteht Heiserkeit über zwei Wege.
Linker Nervus recurrens
Verlauf : Er verläuft in der Nähe des Aortenbogens.
Anfälligkeit : Anfällig für Aortitis, Aortendilatation und Aortendissektion.
Klinische Bedeutung : Dies ist auch der Grund, warum die meisten OOS mit Heiserkeit auf der linken Seite einhergehen.
Rechter Nervus recurrens
Verlauf : Er verläuft in der Nähe der rechten Arteria subclavia.
Anfälligkeit : Anfällig für Vaskulitis und Aneurysma der rechten Arteria subclavia.
Klinische Bedeutung: Bei Heiserkeit auf der rechten Seite kann dies ein Hinweis auf eine Läsion der rechten Arteria subclavia sein.
Wenn die Entzündung auf die Arteria carotis communis und die Arteria carotis interna übergreift, kommt es zu einer Lumenstenose. Dies führt zu einer verminderten Durchblutung der nachgeschalteten Netzhaut und des Sehnervs, was folgende Pathologien verursacht.
Die Proliferation von Immunzellen (hauptsächlich Lymphozyten und Makrophagen) in der Media und Adventitia führt zu einer Verdickung und Erweiterung der Gefäßwand. Bei der Riesenzellarteriitis ist eine granulomatöse Entzündung der großen Gefäße charakteristisch.
Lo et al. (2021) berichteten über eine einjährige Heiserkeit bei einem 56-jährigen Mann aufgrund einer Kompression des linken Nervus laryngeus recurrens durch ein Aortenisthmusaneurysma mit Dissektion, die sich von distal des Ursprungs der linken Arteria subclavia bis zur distalen linken Arteria iliaca communis erstreckte1). In diesem Fall war die Aortendissektion mit einem Pneumothorax assoziiert, und es wurde vermutet, dass der erhöhte intrathorakale Druck durch einen Spannungspneumothorax die Dissektion ausgelöst haben könnte1).
OOS ist eine äußerst seltene Erkrankung, und es gibt keine groß angelegten klinischen Studien oder randomisierten kontrollierten Studien (RCT). Die derzeitigen Erkenntnisse basieren alle auf Fallberichten oder kleinen Serien.
In der allgemeinen Literatur zum Ortner-Syndrom wurden 76 Fälle berichtet, von denen nur 24 auf ein thorakales Aortenaneurysma zurückzuführen sind2). Mit der alternden Bevölkerung könnte die Prävalenz des Ortner-Syndroms aufgrund eines thorakalen Aortenaneurysmas zunehmen2).
Für thorakale Aortenbogenaneurysmen (Zone 1–2) wird zunehmend ein schrittweiser minimalinvasiver Ansatz (Karotisbypass gefolgt von Stentgraft-Implantation) empfohlen, um das Risiko zerebrovaskulärer Komplikationen zu verringern2).
