El síndrome de isquemia ocular (Ocular Ischemic Syndrome; OIS) es un término general para las enfermedades oculares causadas por una reducción crónica del flujo sanguíneo ocular 1). La causa más común es la estenosis de la arteria carótida debido a aterosclerosis. Enfermedades inflamatorias como la arteritis de Takayasu y la arteritis de células gigantes también pueden causar estenosis.
La estenosis grave de la arteria carótida interna (ACI) o de la arteria carótida común (ACC) provoca una disminución de la presión de perfusión en la arteria oftálmica, causando daño ocular ipsilateral. La condición en la que aparecen síntomas oculares y neurológicos debido a la disminución del flujo sanguíneo y la presión de la arteria oftálmica asociada con la oclusión o estenosis de la arteria carótida interna también se denomina “síndrome de la arteria carótida interna” 5). Dado que el OIS conlleva riesgo de infarto cerebral, es importante la colaboración con otros departamentos.
Las lesiones se clasifican en los siguientes dos tipos según el modo de inicio:
Edad de aparición: edad media aproximadamente 65 años. La aparición antes de los 50 años es rara.
Diferencia de sexo: proporción hombre:mujer 2:1, más frecuente en hombres. Esto se atribuye a la mayor incidencia de arteriosclerosis y enfermedad carotídea en hombres.
Bilateralidad: hasta el 22% de los casos se desarrollan en ambos ojos2).
Incidencia: se estima en aproximadamente 7.5 casos por millón de habitantes por año9). Sin embargo, el diagnóstico erróneo como oclusión de la vena retiniana o retinopatía diabética puede llevar a una subestimación.
Asociación con diabetes: Los pacientes con oclusión de la arteria carótida interna a menudo presentan diabetes.
En pacientes con oclusión carotídea sintomática, se observan cambios vasculares retinianos generalmente asintomáticos en aproximadamente el 29%, y algunos progresan a OIS sintomático9).
Q¿El OIS siempre es unilateral?
A
Alrededor del 20% se presenta en ambos ojos2). Esto es más probable cuando la estenosis afecta a ambas arterias carótidas. La gravedad varía según el grado de estenosis, el desarrollo de circulación colateral y la presencia de enfermedad vascular sistémica.
Neovascularización del disco óptico en el síndrome de isquemia ocular
Metry Y, et al. Optic Disc Neovascularization as the Only Sign of Ocular Ischemic Syndrome: A Case Report. Cureus. 2022. Figure 1. PMCID: PMC9636562. License: CC BY.
La flecha indica neovascularización del disco óptico en el ojo izquierdo. Corresponde a la neovascularización del disco tratada en la sección “2. Principales síntomas y hallazgos clínicos”.
El OIS es una manifestación ocular de una enfermedad sistémica; los pacientes pueden consultar por síntomas sistémicos más que por síntomas oculares. Los principales síntomas subjetivos son los siguientes.
Pérdida visual: A menudo progresa gradualmente, pero también puede aparecer repentinamente. Un informe indica que el 65% de los pacientes tienen una agudeza visual de 20/400 (0.05) o peor en la primera visita4).
Amaurosis fugaz: Se observa en aproximadamente el 10% de los pacientes9). Una sombra oscura se extiende por todo el campo visual y dura de segundos a minutos. La causa principal es la embolia transitoria de la arteria central de la retina o sus ramas.
Dolor ocular: Presente en aproximadamente el 40% de los pacientes9). Es un dolor sordo y persistente que ocurre en la parte superior de la órbita, la cara superior y la región temporal. Empeora en posición erguida y mejora al acostarse. También se denomina “angina ocular”.
Los signos oftálmicos del OIS se dividen en hallazgos del segmento anterior, segmento posterior y órbita.
Hallazgos del segmento anterior
Rubeosis iridis: El hallazgo más característico del segmento anterior, presente en el 67% de los casos7). Puede causar glaucoma neovascular.
Fluctuación de la presión intraocular: En la mitad de los pacientes con rubeosis iridis, la presión intraocular aumenta. En la otra mitad, no aumenta debido a la disminución de la producción de humor acuoso por el cuerpo ciliar.
Inflamación de la cámara anterior: Se observa aumento de flare y células. Similar a la iridociclitis.
Estrechamiento de la arteria retiniana: Uno de los hallazgos más tempranos del segmento posterior en el examen de fondo de ojo.
Dilatación de las venas retinianas: Las venas están dilatadas pero con tortuosidad leve, lo que ayuda a diferenciar de la CRVO.
Hemorragias retinianas y microaneurismas: Se observan hemorragias puntiformes y en mancha, así como microaneurismas en la periferia media.
Otros: Manchas algodonosas, mancha rojo cereza, neovascularización del disco óptico, pulsaciones espontáneas de la arteria retiniana, émbolos de colesterol.
Q¿Por qué la presión intraocular puede no elevarse a pesar de la presencia de rubeosis iridis?
A
En la OIS, la isquemia crónica reduce la producción de humor acuoso por el cuerpo ciliar. Por lo tanto, incluso si la rubeosis iridis obstruye la vía de drenaje del humor acuoso, la presión intraocular puede permanecer normal o baja debido a la disminución de la producción de humor acuoso. Para más detalles, consulte la sección “Fisiopatología”.
La causa principal del OIS es la estenosis u oclusión de la arteria carótida debido a la arteriosclerosis. Están implicados los siguientes factores de riesgo.
Arteriosclerosis: La causa más común. Implica depósito de lípidos, engrosamiento fibroso, ateroma y formación de trombos en la íntima de las arterias grandes y medianas.
Diabetes: La diabetes se asocia frecuentemente con la oclusión de la arteria carótida interna.
Hipertensión: Un factor de riesgo sistémico importante que promueve la arteriosclerosis.
Hiperlipidemia, tabaquismo y edad avanzada: Todos aumentan el riesgo de enfermedad carotídea.
Enfermedades inflamatorias: El síndrome de aortitis (arteritis de Takayasu) y la arteritis de células gigantes pueden causar estenosis carotídea. La arteritis de Takayasu causa estenosis inflamatoria de las ramas del arco aórtico y difiere del OIS arteriosclerótico típico en que es más común en individuos relativamente jóvenes (mujeres menores de 40 años). La arteritis de células gigantes es más común en adultos mayores de 50 años y puede acompañarse de claudicación mandibular, cefalea y sensibilidad de la arteria temporal.
Si la circulación colateral es saludable, es posible que no se desarrolle OIS incluso si la ICA está completamente ocluida. Por otro lado, si la circulación colateral es insuficiente, la OIS puede desarrollarse incluso con una estenosis de la ICA de aproximadamente el 50% 8,9).
El diagnóstico de OIS se realiza combinando los hallazgos oculares y sistémicos. La diferenciación de la retinopatía diabética y la CRVO es particularmente importante.
Retraso en el llenado coroideo: El hallazgo angiográfico más específico. Se observa en el 60% de los ojos con OIS9). Normalmente completado dentro de los 5 segundos posteriores a la aparición del contraste, el llenado coroideo se retrasa notablemente. Esto también se refleja como “retraso en el tiempo de circulación brazo-retina”, prolongando el tiempo que tarda el contraste en llegar desde el brazo hasta el fondo de ojo.
Prolongación del tiempo de tránsito arteriovenoso retiniano: el hallazgo angiográfico más sensible. Se observa hasta en el 95% de los ojos9), y algunos casos presentan un retraso de 1 minuto o más.
Tinción de los vasos retinianos: se observa en el 85% de los casos9). Es causada por daño a las células endoteliales vasculares debido a la ruptura de la barrera hematorretiniana interna. La tinción arterial es particularmente prominente en el OIS y es útil para diferenciarlo de la CRVO.
Otros: Hiperfluorescencia del disco óptico, edema macular (aproximadamente 15%9)), no perfusión capilar retiniana, microaneurismas.
Permite una evaluación más detallada de las anomalías vasculares coroideas. En el OIS se observa un tiempo de circulación brazo-coroidea y un tiempo de circulación intracoroidea prolongados. Aparecen áreas de defecto de llenado debido a la oclusión de la coriocapilar.
Electrorretinografía (ERG)/VEP: El OIS puede mostrar anomalías electrofisiológicas según el grado de isquemia, pero el pilar del diagnóstico es la angiografía fluoresceínica y la evaluación de la arteria carótida9).
VEP: A veces se utiliza como prueba complementaria, y hay informes que muestran mejoría después de la revascularización14).
Para evaluar la estenosis carotídea se utilizan las siguientes pruebas.
Prueba
Características
Sensibilidad/Especificidad
Ecografía dúplex carotídea
Primera elección. No invasiva.
Detección de oclusión: sensibilidad 96%, especificidad 100%11)
ARM
Examen detallado secundario
Estenosis del 70–99%: sensibilidad 95%, especificidad 90%
ATC
Permite evaluación simultánea de trastornos cerebrovasculares
Excelente para caracterización de placa
La relación entre la velocidad sistólica máxima (PSV) en la ecografía dúplex carotídea y la tasa de estenosis de la ACI varía según los estándares del centro y las condiciones de medición, pero los valores de referencia típicos son los siguientes11,12).
PSV 125–225 cm/seg → 50–70% de estenosis de la ACI
PSV 225–350 cm/seg → 70–90% de estenosis de la ACI
PSV > 350 cm/seg → >90% de estenosis de la ACI
En la ecografía Doppler color, el patrón de flujo invertido en la arteria oftálmica es un indicador específico de estenosis u oclusión ipsilateral de alto grado de la ACI.
A menudo acompañado de hallazgos distintos a la hemorragia, como manchas algodonosas y exudados duros. La FA no muestra tinción arterial, principalmente fuga venosa.
En el diagnóstico diferencial con CRVO, la FA muestra una fuerte fuga de las venas retinianas en CRVO, mientras que en OIS la tinción arterial es más prominente que la venosa. La CRVO puede presentar vasos colaterales (vasos en asa) en el disco óptico, que no se observan en la OIS.
Q¿Cómo diferenciar la OIS de la retinopatía diabética?
A
En la OIS, la FA muestra retraso en el llenado coroideo y tinción prominente de la arteria retiniana, con cambios proliferativos leves. En la retinopatía diabética, la fuga de las venas es predominante y el llenado coroideo es normal. Dado que la OIS y la retinopatía diabética pueden coexistir, considere ambas enfermedades si hay neovascularización a pesar de hallazgos fundoscópicos leves.
El tratamiento quirúrgico de la estenosis de la arteria carótida es la terapia fundamental para restaurar el flujo sanguíneo ocular. En la estenosis grave de la ICA sintomática, se debe discutir con neurocirujanos y cirujanos vasculares la indicación de endarterectomía carotídea (CEA) o colocación de stent, desde la perspectiva de la prevención del accidente cerebrovascular y la mejora del flujo sanguíneo ocular. Se ha informado mejoría en la hemodinámica ocular y los hallazgos electrofisiológicos después de la revascularización 13,14).
Para pacientes con alto riesgo quirúrgico, se puede considerar la derivación de la arteria temporal superficial a la arteria cerebral media (bypass STA-MCA) como una opción de tratamiento invasivo. Es un procedimiento de derivación destinado a mejorar el flujo sanguíneo cerebral en casos donde la CEA o la colocación de stent carotídeo son difíciles, y la indicación se determina en colaboración con neurocirujanos.
A continuación se muestra el proceso de decisión de tratamiento por pasos.
Evaluación de la estenosis carotídea: Evaluar el grado de estenosis y las características de la placa mediante ecografía carotídea, ARM y ATC.
Colaboración con medicina interna y neurocirugía: Determinar la indicación de CEA o colocación de stent carotídeo. Considerar también tratamientos médicos concurrentes como anticoagulación y vasodilatación.
Casos con rubeosis iridis: Realizar panfotocoagulación retiniana (PRP) para suprimir la producción de VEGF desde la retina isquémica.
Casos con glaucoma neovascular: Iniciar medicamentos hipotensores oculares. Si la presión intraocular no se controla, considerar cirugía filtrante o ciclofotocoagulación según la función visual residual.
Tratamiento adyuvante: La inyección intravítrea de inhibidores de VEGF ha mostrado regresión temporal de la neovascularización a nivel de reporte de casos (no cubierto por seguro)15).
Panfotocoagulación retiniana (PRP): Realizada para rubeosis iridis y glaucoma neovascular. Suprime la producción de VEGF desde la retina isquémica e induce la regresión de la neovascularización.
Inyección intravítrea de anti-VEGF: La administración intravítrea de anticuerpos inhibidores del VEGF ha mostrado, a nivel de reporte de casos, una regresión temporal de la neovascularización (no cubierto por seguro)15). También es útil como complemento de la PRP para mejorar la visibilidad en caso de hemorragia vítrea. Sin una mejora fundamental del flujo sanguíneo ocular, es difícil esperar una regresión estable.
Cirugía de glaucoma: Si la presión intraocular no disminuye con PRP, considere cirugía de filtración o fotocoagulación del cuerpo ciliar según la función visual residual.
Terapia antiplaquetaria: Iniciar en colaboración con medicina interna para la prevención del infarto cerebral.
Terapia anticoagulante/vasodilatadora: Se utiliza como tratamiento médico complementario. El bloqueo del ganglio estrellado también puede considerarse para mejorar el flujo sanguíneo.
Manejo de factores de riesgo vascular sistémico: Controlar hipertensión, diabetes e hiperlipidemia, y proporcionar asesoramiento para dejar de fumar.
Búsqueda de embolia cardiogénica: Es necesaria la evaluación de fibrilación auricular mediante ecocardiografía y electrocardiografía.
Q¿Pueden los fármacos anti-VEGF ser un tratamiento fundamental para el OIS?
A
La inyección intravítrea de fármacos anti-VEGF puede hacer que los vasos sanguíneos anormales asociados con el OIS retrocedan temporalmente, pero no está cubierta por el seguro y no es un tratamiento curativo. Se utiliza como complemento de la fotocoagulación panretiniana o para mejorar la visibilidad durante la hemorragia vítrea. El tratamiento fundamental del OIS es la revascularización carotídea (p. ej., CEA), y es poco probable que los vasos anormales retrocedan de manera estable sin mejorar el flujo sanguíneo ocular.
El desarrollo del OIS implica una insuficiencia de la circulación colateral entre los sistemas de la arteria carótida interna (ACI) y la arteria carótida externa (ACE), o entre las ACI izquierda y derecha. El desarrollo de la circulación colateral varía mucho entre individuos y es uno de los factores más importantes que determinan la aparición y la gravedad de la enfermedad.
En los ojos con OIS, el flujo sanguíneo en los vasos retrobulbares disminuye y se produce una inversión del flujo en la arteria oftálmica 10). La arteria oftálmica funciona como una “arteria de robo” y persiste un estado de baja perfusión. La presión diastólica de la arteria oftálmica disminuye y mejora/se normaliza después de la cirugía carotídea.
Estenosis grave de la arteria carótida interna o de la arteria carótida común → disminución de la presión de perfusión de la arteria oftálmica → isquemia crónica de la retina, el iris y la coroides ipsilaterales: esta serie de cambios hemodinámicos constituye la base del OIS.
Isquemia coroidea: Se produce la oclusión de la capa capilar coroidea, lo que reduce el suministro de oxígeno y nutrientes a la retina externa (fotorreceptores). Se refleja como una disminución de la amplitud de la onda a en el ERG.
Isquemia retiniana interna: La disminución de la presión de perfusión de la arteria central de la retina provoca isquemia de la retina interna. Se detecta como una disminución de la amplitud de la onda b en el ERG.
Neovascularización: El aumento de la producción de VEGF debido a la isquemia crónica causa rubeosis iridis, neovascularización del disco óptico y neovascularización retiniana. La cascada de isquemia crónica → sobreexpresión de VEGF → rubeosis iridis → cierre del ángulo → glaucoma neovascular determina el pronóstico visual en el OIS.
Ruptura de la barrera hematorretiniana: La isquemia crónica daña la barrera hematorretiniana interna, observándose como tinción de los vasos retinianos y aumento del flare.
Isquemia del cuerpo ciliar y reducción de la producción de humor acuoso
La isquemia crónica del cuerpo ciliar reduce la función de producción de humor acuoso del epitelio ciliar. Por lo tanto, incluso si la rubeosis del iris causa obstrucción de la vía de salida del humor acuoso, la disminución en la producción de humor acuoso puede compensar esto, y la presión intraocular puede permanecer normal o baja. En ojos con OIS antes de la aparición de rubeosis del iris, la presión intraocular suele ser normal o tiende a ser baja.
Este mecanismo produce un cuadro clínico característico de OIS, donde la presión intraocular no aumenta a pesar de la presencia de rubeosis del iris. Además, si la función del cuerpo ciliar se recupera después de la revascularización mediante CEA, la producción de humor acuoso puede aumentar y la presión intraocular puede elevarse.
En la aterosclerosis de la arteria carótida interna, se producen depósitos lipídicos, engrosamiento fibroso y formación de ateromas en la íntima. Esto estrecha la luz vascular y reduce la presión de perfusión distal. Los émbolos liberados del sitio estenótico pueden ocluir las ramas de la arteria retiniana (causando amaurosis fugaz).
El pronóstico visual del OIS depende en gran medida de la presencia o ausencia de rubeosis iridis.
Casos con rubeosis iridis: los resultados visuales tienden a ser malos, y la progresión a glaucoma neovascular es la causa principal del deterioro visual3,9,16).
Casos sin rubeosis iridis: se puede esperar un pronóstico visual relativamente bueno.
Pronóstico vital: dado que el OIS conlleva riesgo de infarto cerebral, el manejo a largo plazo de los factores de riesgo ateroscleróticos (hipertensión, diabetes, dislipidemia, tabaquismo) está directamente relacionado con el pronóstico vital.
Los factores que influyen en el pronóstico visual son los siguientes.
Presencia de rubeosis iridis: El factor pronóstico más importante. Cuando se desarrolla rubeosis iridis, progresa a glaucoma neovascular y la función visual se deteriora rápidamente.
Éxito de la revascularización carotídea: La revascularización exitosa mediante CEA puede mejorar el flujo sanguíneo ocular y detener la progresión de la pérdida de visión. Sin embargo, los cambios isquémicos avanzados son irreversibles.
Agudeza visual en la primera consulta: Los pacientes con buena agudeza visual inicial (20/400 o mejor) tienden a tener un pronóstico relativamente favorable.
Control de enfermedades sistémicas: El mal control de la arteriosclerosis, diabetes e hipertensión tiende a empeorar los síntomas oculares.
Colaboración con otros departamentos y manejo a largo plazo
Los pacientes con OIS requieren colaboración no solo con oftalmología, sino también con los siguientes servicios.
Neurocirugía/Cirugía Vascular: Evaluación y realización del tratamiento quirúrgico de la estenosis carotídea (CEA/colocación de stent).
Cardiología/Neurología: Prevención y manejo del infarto cerebral y eventos cardiovasculares. Manejo de antiagregantes plaquetarios y anticoagulantes.
Medicina Interna/Diabetología: Control de factores de riesgo vascular (hipertensión, diabetes, dislipidemia).
Oftalmología: Seguimiento periódico con examen de fondo de ojo, medición de presión intraocular y angiografía fluoresceínica. Detección y tratamiento temprano de rubeosis iridis.
8. Investigación más reciente y perspectivas futuras (informes en fase de investigación)
La angiografía por OCT (OCTA) es una técnica que permite visualizar las estructuras vasculares de la retina y la coroides sin el uso de agentes de contraste, y se espera su aplicación en la evaluación de áreas de no perfusión capilar retiniana en OIS. Se está posicionando como una prueba complementaria a la angiografía fluoresceínica, pero los estudios a gran escala sobre la utilidad de la OCTA en OIS son actualmente limitados.
La colocación de stent carotídeo se está investigando como un método de revascularización menos invasivo alternativo a la endarterectomía carotídea. Se destaca como una opción para pacientes con alto riesgo quirúrgico, pero la evidencia sobre el pronóstico visual a largo plazo específico para OIS no se ha acumulado suficientemente.
Sivalingam A, Brown GC, Magargal LE. The ocular ischemic syndrome. III. Visual prognosis and the effect of treatment. Int Ophthalmol. 1991;15(1):15-20. PMID: 2010282
Brown GC, Magargal LE. The ocular ischemic syndrome. Clinical, fluorescein angiographic and carotid angiographic features. Int Ophthalmol. 1988;11(4):239-251. PMID: 3182203
Kearns TP, Hollenhorst RW. Venous-stasis retinopathy of occlusive disease of the carotid artery. Proc Staff Meet Mayo Clin. 1963;38:304-312.
Malhotra R, Gregory-Evans K. Management of ocular ischaemic syndrome. Br J Ophthalmol. 2000;84(12):1428-1431. PMID: 11090487
Duker JS, Belmont JB. Ocular ischemic syndrome secondary to carotid artery dissection. Am J Ophthalmol. 1988;106(6):750-752. PMID: 3195648
Terelak-Borys B, Skonieczna K, Grabska-Liberek I. Ocular ischemic syndrome - a systematic review. Med Sci Monit. 2012;18(8):RA138-144. PMCID: PMC3560693. PMID: 22847215
Costa VP, Kuzniec S, Molnar LJ, et al. Clinical findings and hemodynamic changes associated with severe occlusive carotid artery disease. Ophthalmology. 1997;104(12):1994-2002. PMID: 9400757
Grant EG, Benson CB, Moneta GL, et al. Carotid artery stenosis: gray-scale and Doppler US diagnosis—Society of Radiologists in Ultrasound Consensus Conference. Radiology. 2003;229(2):340-346. PMID: 14500855
Alexandrov AV, Bladin CF, Maggisano R, Norris JW. Measuring carotid stenosis. Time for a reappraisal. Stroke. 1993;24(9):1292-1296. PMID: 8362421
Kerty E, Eide N, Horven I. Ocular hemodynamic changes in patients with high-grade carotid occlusive disease and development of chronic ocular ischaemia. Acta Ophthalmol Scand. 1995;73(1):72-76. PMID: 7627765
Kearns TP. Ophthalmology and the carotid artery. Am J Ophthalmol. 1979;88(4):714-722. PMID: 384144
Fawzi AA, Eliott D, Sobrin L, Duker JS. Resolution of neovascular glaucoma in the ocular ischemic syndrome after carotid artery bypass surgery and intravitreal bevacizumab. J Glaucoma. 2011;20(1):61-63. PMID: 20179625
Chen CS, Miller NR. Ocular ischemic syndrome: review of clinical presentation, etiology, investigation, and management. Compr Ophthalmol Update. 2007;8(1):17-28.
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